DDH的病程發(fā)展及治療,發(fā)育性髖關節(jié)脫位（Developmental Dysplasia of the Hip， DDH）又稱為先天性髖關節(jié)脫位（CDH）主要是髖臼、股骨近端和關節(jié)囊等均存在發(fā)育上的缺陷而導致關節(jié)的不穩(wěn)定，直至發(fā)展為髖關節(jié)的脫位。 DDH是導致兒童肢體殘疾的主要疾病之一。,流行病學特點,DDH在我國的發(fā)病率約為3.9。不同種族、地區(qū)發(fā)病情況差別很大。 女多于男，約為6：1。 左側比右側多，雙側者少。 北方發(fā)病率較高。習慣背背嬰兒的民族發(fā)病率低。,病因,遺傳因素，約20%患兒有家族史，單基因或多基因遺傳性疾??； 髖臼發(fā)育不良及關節(jié)韌帶松弛，與雌激素分泌不平衡有關，小兒DDH女多于男； 機械性因素，胎兒在子宮內(nèi)胎位異常（如臀位），羊水量，胎盤位置異常，分娩方式、生后搶救方法和襁褓措施，導致胎兒承受不正常的機械性壓力，影響髖關節(jié)的發(fā)育。,DDH的病理特點,一、 新生兒及嬰兒期（站立前期） 病理特點：髖臼扁平，臼頂部發(fā)育不良?；純汗晒穷^較小，圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內(nèi)、脫位或半脫位，但易回納入髖臼。股骨頸前傾角略增大。關節(jié)囊松弛，關節(jié)不穩(wěn)。,DDH的病理特點,二、幼兒及兒童期（1.55歲） 病理特點：股骨頭小而扁平或形狀不規(guī)則，“假臼”形成；髖臼變淺呈斜坡狀 ；關節(jié)囊隨股骨頭上移而拉長，增厚呈葫蘆形；髖關節(jié)周圍肌肉繼發(fā)性攣縮；股骨頸前傾角明顯增大。,假臼,真臼,DDH的病理特點,三、大于5歲兒童及成人期 病理特點：髖關節(jié)畸形加重，髖臼完全失去正常形態(tài)，變得更淺，臼內(nèi)完全被纖維組織充滿，關節(jié)軟骨發(fā)生退行性變，脫位的股骨頭與假臼之間出現(xiàn)痛性關節(jié)炎，髖關節(jié)周圍軟組織攣縮嚴重。,DDH的診斷,出生至1歲患兒： 癥狀：因尚未行走，癥狀不明顯。大腿皮紋和臀紋不對稱；下肢不等長；會陰部增寬；患髖關節(jié)活動少且受限；髖關節(jié)彈響。 體征：外展試驗陽性；Allis征陽性；Ortolani/Barlow征陽性； 影像學檢查：4個月, X片，髖臼指數(shù)（髖臼角）30為異常；Perkins方格，骨化中心不位于內(nèi)下象限；Shenton氏線中斷。,Salter等醫(yī)生統(tǒng)計，大約1/3的成年人髖關節(jié)疼痛性骨關節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。 由于新生兒期臨床表現(xiàn)很不典型，若檢查時不仔細，很容易漏診。對新生兒髖關節(jié)脫位的診斷除了注意上述臨床癥狀外還應注意了解患兒產(chǎn)次、胎位、出生地、家族史等。 X線片在診斷中非常重要，但對新生兒髖關節(jié)脫位的診斷有時并不起決定性作用，如果投照時患兒體位不正，可以表現(xiàn)出假象，正確的骨盆X片投照方式應該是雙下肢伸直并攏，雙髖屈曲30。,DDH的診斷,行走之后的患兒： 癥狀：走路較晚，步態(tài)異常。單側脫位：患兒跛行。雙側脫位：站立時骨盆前傾，臀部后聳，腰部前凸特別明顯，行走呈鴨行步態(tài)。,體征： 脫位側股三角空虛凹陷 Trendelenburg征（單足站立試驗）陽性 推拉患側股骨時，股骨頭可上下移動，似打氣筒樣 內(nèi)收肌緊張，髖關節(jié)外展活動受限,Trendelenburg征陽性,DDH的診斷,大齡DDH的臨床表現(xiàn)，除了兒童DDH的癥狀體征外，應注意有無疲勞性疼痛和關節(jié)運動終末擠壓痛（半脫位患兒）。隨著年齡增長，一部分病人主訴髖部和下腰部疼痛?；贾∪馕s，如為單側脫位則有骨盆傾斜，脊柱側彎。到成人時可有嚴重的骨關節(jié)炎及髖關節(jié)半脫位或全脫位。,影像學檢查：髖臼指數(shù)（髖臼角），Perkins方格，Shenton氏線， CE角：4歲以上10為異常）,CE角,Tnnis 角,成人DDH的Crowe分型：,I型:不全脫位小于50%; II型:不全脫位50%一75%; III型:不全脫位75%-100%; IV型:不全脫位大于100%，即完全脫位。,DDH的治療,Salter認為，沒有任何一種兒童骨與關節(jié)畸形像DDH那樣，如果及早診斷和治療，能使患兒受益終生，而延誤診斷和治療則使患兒后患無窮。 根據(jù)他的統(tǒng)計大約1/3的成年人髖關節(jié)疼痛性骨關節(jié)炎是繼發(fā)于延誤診斷及治療的DDH。如1歲以內(nèi)給以適當治療，大多可望治愈。,DDH的治療,出生至6個月患兒：使用Pavlik吊帶法，36月。連衣襪套法及外展位襁褓支具法，維持4個月以上。 6個月18個月：一部分輕型患兒，可采用手法整復，人字位石膏固定。大部分患兒需要手術切開復位。內(nèi)收肌切斷閉合復位法主張用于2歲以內(nèi)的患兒。,2019/8/27,17,可編輯,DDH的治療,18個月8歲（行走年齡）： 2歲以內(nèi)仍有可能試行閉合復位，但多數(shù)患兒需切開復位及截骨術。 手術目的是增加髖臼對股骨頭的包容，使股骨頭與髖臼達到同心圓復位。骨盆及股骨近端截骨，不僅矯正了髖臼、股骨近端本身的畸形，而且提供了復位后的穩(wěn)定性。,目前，國際通用的一期手術治療：切開復位、骨盆截骨、股骨近端截骨術。 1、切開復位：內(nèi)側入路（Ferguson手術）、前方入路切開復位術。 2、骨盆截骨術式選擇：任何一種骨盆截骨術均不可能治愈DDH，其術前基本要求是已取得了同心圓復位。,骨盆截骨術應首選重建型截骨術，主要有2類： a、改變髖臼方向：Salter截骨術、三聯(lián)（Triple）截骨術。 b、改變髖臼形態(tài)：適用于髖臼大而股骨頭相對較小，髖臼陡直，真假髖臼延續(xù)者，如Pemberton截骨術、Dega截骨術。,Salter骨盆截骨術（髂骨截骨術）：,適應癥：年齡在1.5-6歲的DDH患兒，髖臼指數(shù)在45以下，股骨頭大小與髖臼基本適應者。,Pemberton髖臼成形術（關節(jié)囊周圍髂骨截骨術）：,適應癥：年齡較大（年齡在2歲以上），嚴重髖臼發(fā)育不良，不適合行Salter的患兒。髖臼角大于45以上，頭臼比例不適合髖臼不能包容股骨頭者；手法或手術復位后，經(jīng)一定時間觀察，髖臼仍發(fā)育不佳或未發(fā)育，股骨頭仍處于半脫位或全脫位；年齡超過7歲以上，恥骨聯(lián)合軟骨已愈合，雖髖臼指數(shù)未超過45者也適應此術式。,3、股骨近端短縮截骨，可減低頭臼間壓力，避免AVN；旋轉內(nèi)翻截骨可糾正過大前傾角和頸干角。 術后采用髖人字石膏管型固定6周，5歲以上患兒為防止關節(jié)僵硬，可行石膏固定3周，繼以雙下肢外展皮牽引3周。繼避免負重關節(jié)活動訓練至術后36個月。X線檢查確認截骨愈合，無AVN，恢復行走，每年拍片復查髖關節(jié)發(fā)育情況及骨成熟。,DDH的治療方法,8歲以上（大齡DDH）： 單側脫位的治療目的是最大限度的恢復解剖和功能，為關節(jié)置換創(chuàng)造條件。均衡下肢長度預防繼發(fā)脊柱畸形。 雙側脫位無假臼形成者手術預后差于自然預后，可放棄治療。 雙側脫位有假臼形成者易早發(fā)生關節(jié)炎，可行姑息治療。,姑息治療(放棄復位)常用術式：骨盆內(nèi)移截骨術（Chiari手術）、髖臼擴大術（槽式延伸，Staheli術）、Shanz截骨術（轉子下外展截骨術）。,DDH的治療方法（成人）,成人DDH治療方法較多，主要包括： 骨盆截骨術(早期行髖臼周圍截骨術、中期行骨盆內(nèi)移截骨術及髖臼加蓋術)； 髖關節(jié)置換術(THA、髖關節(jié)表面置換術)； 髖關節(jié)融合術。 應根據(jù)髖臼發(fā)育不良臨床發(fā)展階段及繼發(fā)髖骨關節(jié)炎嚴重程度選擇相應治療方法。,1 骨盆截骨術,成人DDH早期治療旨在糾正髖臼及股骨近端畸形，增大髖關節(jié)承重面積，恢復髖臼透明軟骨覆蓋并重建髖關節(jié)正常生物力學關系。由于成人DDH患者年齡、癥狀、髖關節(jié)畸形程度及繼發(fā)髖骨關節(jié)炎程度不同，骨盆截骨術療效亦有差異，因此最好選擇在髖關節(jié)發(fā)生嚴重退行性變之前施行手術。,常用術式：,Bernese髖臼周圍截骨術(又稱Ganz截骨術)：該術式最佳適應證為髖關節(jié)疼痛且股骨頭位于中心復位狀態(tài)的成人DDH。 圓頂形骨盆截骨術(DPO，Bernese截骨術改良術式）； Chiari截骨術（骨盆內(nèi)移截骨）：是一種挽救性手術，不改變髖臼方向和淚點位置，主要適用于髖臼不連續(xù)且髖關節(jié)半脫位的成人DDH