1 風濕性心瓣膜病 2 定義 心臟瓣膜病是由于炎癥 黏液樣變性 退行性改變 先天性畸形 缺血性壞死 創(chuàng)傷等原因引起的單個或 及多個瓣膜結構 包括瓣葉 瓣環(huán) 腱索或乳頭肌 的功能或結構異常 導致瓣口狹窄或 及關閉不全 二尖瓣最常受累 其次為主動脈瓣 3 心臟瓣膜病的定義炎癥粘液樣變性退行性變先天性畸形缺血創(chuàng)傷病因瓣膜結構 瓣葉 瓣環(huán) 腱索 乳頭肌 瓣膜結構異常瓣膜功能異常瓣膜口狹窄和 或關閉不全 4 5 風濕性心臟病簡稱風心病 是風濕性炎癥過程所致瓣膜損害 隨著風濕熱發(fā)病率下降 風心病的人群發(fā)病率有下降趨勢 仍是我國主要的心臟病 風心病最主要累及二尖瓣 約占70 其次是二尖瓣合并主動脈瓣 主要累及40歲以下的人群 6 二尖瓣狹窄Mitralstenosis MS 7 病因 風濕熱 2年后形成狹窄 先天性 老年退行性變SLE 60 無風濕熱史50 風濕性心臟炎無瓣膜病男 女1 2 8 病理 風濕性心臟瓣膜損害 變態(tài)反應性疾病 波及交界處 游離緣 腱索交界處粘連 瓣膜增厚 活動受限 瓣口縮小瓣膜明顯增厚 纖維化 乳頭肌 腱索顯著粘連 縮短 常伴關閉不全 9 各瓣膜的體表投影 10 正常成人瓣口面積4 6cm2 舒張期無房室跨瓣壓差 一 代償期瓣口面積 1 5cm2 輕度狹窄 無癥狀 11 二 左房失代償瓣口面積1 5 1cm2 中度狹窄 左房壓增加 肺靜脈壓力增加 肺毛細血管壓增加 反射性肺動脈收縮 肺動脈壓增加 三 右室受累期瓣口面積 1 0cm2 重度狹窄 肺動脈壓增加 導致右心衰竭 12 二尖瓣狹窄三部曲左房壓力附壁血栓形成肺循環(huán)壓力右心室壓力 13 一 癥狀 瓣口面積 1 5cm2 中度狹窄 才出現(xiàn)癥狀 1 呼吸困難最常見的早期癥狀勞力性呼吸困難靜息時呼吸困難e陣發(fā)性夜間呼吸困難急性肺水腫 臨床表現(xiàn) 14 2 咳血大量咳血支氣管靜脈破裂血痰或痰中帶血絲夜間陣發(fā)性呼吸困難粉紅色泡沫痰急性肺水腫咳暗紅色血肺梗死3 咳嗽常見 干咳 冬季明顯 支氣管炎4 聲嘶 吞咽困難擴大的左心房和肺動脈壓迫左喉返神經 食管 15 二 體征望 二尖瓣面容 顴赤唇紺 觸 舒張期震顫叩 胸骨左緣第三肋間向左擴大 梨形心聽 舒張中晚期低調隆隆樣雜音 S1亢進 開瓣音P2亢進并分裂GrahamSteell雜音 右室擴大相對三尖瓣關閉不全 三尖瓣區(qū)全收縮期吹風樣雜音 右室擴大肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進或伴分裂右心衰竭體征 16 17 實驗室及其他檢查 一 放射線梨形心后前位 左心緣變直右心緣雙房影右心室增大 心尖圓鈍 左前斜位 左主支氣管上抬 左房大 右前斜位 增大的左房壓迫食道下段后移肺淤血 間質性肺水腫 18 CXR 右心緣雙房影左心緣變直肺高壓 19 20 二 心電圖 二尖瓣P波寬度大于0 12秒有切跡 三 超聲心動圖B超 顯示瓣膜的形態(tài)和活動度 測量二尖瓣口面積 四 心導管術 21 22 五 診斷與鑒別診斷 一 診斷中青年 風濕病史 左房大 心尖部聞及隆隆樣舒張期雜音超聲心動圖可確診 23 二 鑒別診斷能引起舒張期隆隆樣雜音的其他疾病經二尖瓣的血流增加大量左右分流 室缺 動脈導管未閉高動力狀態(tài) 甲亢 貧血嚴重二尖瓣返流Austin Flint雜音 嚴重主A瓣關閉不全血液返流使左心室舒張壓快速升高 導致二尖瓣處于半關半開 快速前向血流遇到障礙所致左房粘液瘤阻塞二尖瓣口 隨體位改變的舒張期雜音撲落音 24 六并發(fā)癥1 心房纖顫2 急性肺水腫3 血栓栓塞4 心力衰竭5 感染性心內膜炎6 肺部感染 25 心房顫動 早期常見并發(fā)癥 首發(fā)表現(xiàn)多見心室率過快 左心室充盈減少 心排下降20 患者可突然出現(xiàn)呼吸困難甚至肺水腫隨左房增大年齡增長發(fā)生率增加 26 急性肺水腫 重度狹窄的嚴重并發(fā)癥 突發(fā)重度呼吸困難 紫紺 不能平臥 粉紅色泡沫痰 雙肺可及干濕羅音 可致死 27 血栓栓塞 體循環(huán)栓塞多見 多有房顫 腦栓塞2 3栓子多來源與左心房或左心耳右心衰和房顫可在右房血栓 致肺栓塞 28 其他 右心衰晚期常見并發(fā)癥常見肺部感染 肺淤血等有關感染性心內膜炎少見 29 治療 30 七 治療 一 一般治療1 預防風濕熱發(fā)作 終身應用長效青霉素 預防心內膜炎 預防感染 2 無癥狀者 避免重體力活動 定期復查 3 有癥狀者 對癥處理呼吸困難 限制鈉鹽攝入 口服利尿劑 消除誘因 受體阻滯劑 慎重應用擴動脈藥物 31 二 大咯血坐位 鎮(zhèn)靜 利尿 降肺靜脈壓為主 三 急性肺水腫 處理與急性左心衰相似以利尿為主 32 四 心房纖顫原則 恢復竇性心率 控制心室率 預防血栓1 急性發(fā)作期心室率快血液動力學穩(wěn)定 洋地黃 地爾硫卓 維拉帕米 受體阻滯劑血液動力學不穩(wěn)定伴急性肺水腫 休克 心絞痛或暈厥者立刻同步直流電復律復律失敗應用藥減慢心室律 33 2 慢性房顫1 病程 1年 左房直徑 60mm 無高度或完全性房室傳導阻滯和病態(tài)竇房結綜合征 可考慮電復律或藥物復律 2 不宜復律 復律失敗 復律復發(fā)者 若心室率快者 應口服地高辛 受體阻斷劑 維拉帕米 3 如無禁忌癥 慢性房顫 應長期服用抗凝劑 特別是有栓塞史或超聲發(fā)現(xiàn)血栓者 34 五 右室衰竭限制鈉鹽攝入 利尿劑 地高辛 digoxin 六 手術和介入治療1 經皮球囊二尖瓣成形術適應征 單純二狹首選 瓣膜活動度好 無明顯鈣化 瓣下結構無改變的 35 36 二尖瓣狹窄擴張前后瓣口形態(tài) 37 2 閉式分離術已被經皮球囊二尖瓣成形術取代3 直視分離術適應征 瓣葉嚴重鈣化累及腱索和乳頭肌 左房有血栓 4 人工瓣膜置換術適應征 嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化 畸形 狹窄合并嚴重二尖瓣關閉不全 38 二尖瓣關閉不全 39 病因 瓣葉損害多見于風濕性損害 二尖瓣脫垂 感染性心內膜炎 肥厚性心肌病 先心瓣環(huán)擴大左室增大或左心衰二尖瓣退行性變腱索乳頭肌 40 病理生理 癥狀 左室收縮 部分血液反流入左房 容量負荷驟增 左房擴張肥厚 肺淤血 肺動脈高壓 右心衰竭血液返流 舒張期過多血液入左室 左室舒張末期壓增高 左室擴張肥厚 左心衰竭肺淤血或肺水腫心排血量減少呼吸困難乏力 41 臨床表現(xiàn) 一 癥狀急性 勞力性呼吸困難 急性左心衰 急性肺水腫 心源性休克 慢性 嚴重返流使心排血量下降 疲乏無力最為突出 肺淤血出現(xiàn)較晚 42 二 體征心尖搏動抬舉性 向左下移位心臟增大明顯 S1 心尖區(qū)全收縮期雜音 三級以上高調一貫型 左腋下及左肩胛區(qū)傳導 可聞及病理性S3S4 43 實驗室及其他檢查 一 X ray肺淤血 左房 左室增大明顯 二 心電圖1 心室增大2 心律失常 三 超聲心動圖 價值非常大 四 核素 五 左心室造影 44 異常x ray急性 心影多正常 可有肺瘀血及肺水腫癥慢性 左房左室增大 肺瘀血肺水腫 左房左室大 肺淤血表現(xiàn) 45 多譜勒診斷二尖瓣反流 46 診斷與鑒別診斷 一 診斷1 體征 心尖部收縮期雜音 左房左室大2 超聲心動圖可確診 二 鑒別1 三尖瓣關閉不全雜音部位 胸骨左緣4 5肋間最明顯 吸氣增強 伴頸靜脈波動 2 室間隔缺損 胸骨左緣4 5肋間最清楚 不傳導 伴收縮期震顫 3 相對性二尖瓣關閉不全 47 并發(fā)癥與二尖瓣狹窄相同 48 治療 1 預防風濕熱 感染性心內膜炎2 病因及對癥處理 控制急性肺水腫 改善心功能為手術做準備3 外科治療A 二尖瓣修復術B 人工瓣膜置換術 49 急性期治療 降低肺靜脈壓 增加心排血量 糾正病因靜滴硝普鈉利尿劑為手術準備 手術是根本治療 50 慢性期治療 內科治療抗風濕治療及預防復發(fā) 預防感染性心內膜炎防治并發(fā)癥外科治療 51 主動脈瓣關閉不全 多數同時有二尖瓣病變主要由風濕熱引起由于主動脈瓣及主動脈根部疾病所致 52 病因 急性 感染性心內膜炎 創(chuàng)傷 主動脈夾層等慢性 風心 感染性心內膜炎 先天畸形 主動脈瓣粘液樣變性 梅毒性主動脈炎 馬方綜合癥 強脊炎 升主動脈瘤 53 病理生理與臨床表現(xiàn) 主動脈血液反流左室左房血二尖瓣相對狹窄DBP左室舒張期末期容量增加 Austin Flint雜音 脈壓左室擴張肥厚周圍頭暈心絞痛血管耗氧左心衰竭征 54 臨床表現(xiàn) 一 癥狀1 輕度 無癥狀 可有心悸 心前區(qū)不適 頭部強烈波動感 眩暈頭昏 心肌缺血等 重者 出現(xiàn)急性左心衰肺淤血會產生呼吸困難 2 晚期可發(fā)生左心衰 最后可引起右心衰 55 二 體征 1 周圍血管征 2 心臟擴大 心尖搏動向左下移 3 心尖區(qū)S1 主動脈瓣區(qū)S2 4 雜音 舒張期高調 遞減吹風樣雜音 5 Austin Flint雜音 嚴重主動脈反流使左心室舒張壓快速升高導致二尖瓣處于半關閉 血流遇到障礙所致 心尖區(qū)聞及 56 實驗室及其他檢查 一 X線檢查左心衰時有肺淤血和肺水腫 1 左室增大 靴形心2 升主動脈擴張 二 心電圖左室肥厚勞損 57 輔檢X線左室大 升主A幾乎看不清 58 診斷與鑒別診斷1 舒張期雜音伴周圍血管征主A瓣舒張期雜音應與Graham steell雜音相鑒別 肺動脈擴張引起肺動脈瓣相對關閉不全時的雜音 在胸骨左緣第二肋間聞及 Austiu Flint雜音應與二狹的舒張期隆隆樣雜音相鑒別2 超聲確診 明確病因 59 并發(fā)癥 1 感染性心內膜炎2 心律失常3 心力衰竭 60 七 治療1 急性 1 外科治療為首選 2 內科治療為權宜之計2 慢性 1 內科治療 對癥處理 2 外科治療 61 手術指征 有癥狀和左室功能不全者無癥狀和左室功能不全 心功能進行性下降者有癥狀和左室功能正常者 先內科治療 62 主動脈瓣狹窄 病因風心病 幾乎無單純的風濕性主動脈瓣狹窄 常合并關閉不全和二尖瓣病變先天性畸形退行性老年鈣化性 多見于65歲以上 63 病理生理成人主動脈瓣口 3 0cm2 瓣口 1 0cm2時 左心室收縮壓升高 出現(xiàn)臨床癥狀代償期主動脈瓣狹窄 室壁向心性肥厚 左心室舒張末壓 左房后負荷 左房代償性肥厚 失代償期室壁應力 心肌缺血 纖維化 左室衰竭 左房衰竭 全心衰竭 64 癥狀 呼吸困難 心絞痛 暈厥三聯(lián)癥呼吸困難是晚期肺淤血引起常見首發(fā)癥狀心絞痛主要由于心肌缺血所致暈厥由于腦缺血引起 直立運動中或運動后發(fā)生 各種原因導致心排血量進一步下降所致 臨床表現(xiàn) 65 體征 左室擴大 心尖博動有力 S1正常 S2減弱或消失 主A瓣區(qū)收縮期噴射性遞減性雜音 向頸部 心尖部傳導 66 實驗室及其他檢查1 X線 心影可擴大 升主動脈擴張 2 心電圖 左室肥厚伴勞損 3 超聲心動圖 特異性檢查 67 診斷及鑒別診斷1 典型雜音 左室增大2 超聲心動圖 確診價值 并可病因診斷并發(fā)癥1 心律失常2 猝死3 感染性心內膜炎4 左心衰5 體循環(huán)栓塞6 胃腸道出血 68 治療1 內科治療 1 心內膜炎 應預防 2 心律失常 房顫要預防 復律尤其重要 3 心力衰竭 不用動脈擴張劑 慎用洋地黃 小心應用利尿劑 4 心絞痛硝酸酯類 5 無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次 中度和重度患者6 12個月復查一次 69 2 外科治療指征 重度狹窄 瓣口面積 0 75cm2 平均跨瓣壓差 50mmHg 伴心絞痛 暈厥及心力衰竭 70 3 經皮球囊主動脈瓣成形術適應癥 1 嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克 2 過渡手術 可為換瓣做準備 3 嚴重主動脈瓣狹窄的妊賑婦女 71 人工瓣膜替換術 機械瓣和生物瓣適應癥風心病 心功能3