顱內(nèi)和椎管內(nèi)血管性疾病,腦血管疾病、惡性腫瘤和冠心病構(gòu)成人類死亡的三大疾病。,自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血,（subarachnoid hemorrhage SAH） 概念：是指各種原因引起的腦血管突然破裂，血液流至蛛網(wǎng)膜下腔的統(tǒng)稱。,病因,1、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，最多見(jiàn)。2、動(dòng)靜脈畸形。1、2占70%3、其他：動(dòng)脈硬化、腦底異常血管網(wǎng)癥（煙霧病，moyamoya ?。┑?。,臨床表現(xiàn) （出血癥狀群、CVS 癥狀群、病因本身癥狀群）,（一）出血癥狀1、誘因：血壓升高及波動(dòng)。2、突然發(fā)病3、癥狀：頭痛及意識(shí)障礙（最常見(jiàn)），其他：癲癇等（二）顱神經(jīng)損害：動(dòng)脈瘤最常見(jiàn)，如一側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)損害。（三）神經(jīng)損害：如偏癱等。,（四）視力視野障礙：蛛網(wǎng)膜下腔出血可沿視神經(jīng)鞘延伸，眼底檢查可見(jiàn)玻璃體下片塊 狀出血，發(fā)病后1小時(shí)內(nèi)即可出現(xiàn)，這是診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血的有力證據(jù)。（五）顱內(nèi)血管雜音：1%。（六）其他：,診斷,1、病史及體癥2、腰穿：可能誘發(fā)腦疝。3、CT（CTA）4、MRI（MRA）病因檢查。5、DSA病因檢查。,治療,（一）出血治療1、預(yù)防再出血：關(guān)鍵是控制血壓。2、防治腦血管痙攣：CVS是蛛網(wǎng)膜下腔出血的最主要的致死致殘?jiān)?。（CVS cerebral vasospasm 腦血管痙攣）（二）病因治療：是最根本的治療，也是外科追求的目標(biāo)。,顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,系顱內(nèi)動(dòng)脈壁的囊狀膨出，是引起SAH的首位原因。腦血管以外中僅次于腦血栓、腦出血居第三位。發(fā)病年齡：4060歲（3060歲），中老年。,病因 1、動(dòng)脈壁先天缺陷學(xué)說(shuō) 2、動(dòng)脈壁后天退變學(xué)說(shuō) 在此基礎(chǔ)上血管壓力促成動(dòng)脈瘤的形成。 病理典型的呈囊性、底薄，內(nèi)可形成血栓。頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)占90%、頸外系統(tǒng)占10%，多發(fā)占20%。直徑小于0.5cm屬于小型，0.61.5cm屬于一般型，1.62.5cm屬于大型，大于2.5位巨大型。,臨床表現(xiàn),1、出血癥狀，即SAH發(fā)病，包括CVS出現(xiàn)。第一次出血約1/3死亡，二次出血多在二周內(nèi)，CVS多發(fā)生在SAH的315天。2、局灶癥狀，有時(shí)是出血前兆癥狀。（1）動(dòng)眼神經(jīng)麻痹等（2）非特異性頭痛（3）出血、血腫致局灶癥狀（4）CVS癥狀（局灶缺血）頭痛動(dòng)眼神經(jīng)麻痹出血,Hunt-Hess五級(jí)分類法,一級(jí) 無(wú)癥狀，或有輕微頭痛和頸強(qiáng)直二級(jí) 頭痛較重，頸強(qiáng)直，除動(dòng)延神經(jīng)麻痹外，無(wú)其它神經(jīng)癥狀三級(jí) 輕度意識(shí)障礙，躁動(dòng)不安和輕度腦癥狀四級(jí) 半昏迷、偏癱，早期去腦強(qiáng)直和植物神經(jīng)障礙五級(jí) 深昏迷、去腦強(qiáng)直，瀕危狀態(tài),診斷首先確定出血，然后確定病因，CT、CTA、MRI、MRA、DSA。 治療1、手術(shù)時(shí)機(jī) 早期手術(shù)：一、二級(jí)（一周內(nèi)） 延期手術(shù)：三級(jí)以上2、手術(shù)方法：動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)為首選的最確實(shí)的治療方法3、待手術(shù)期治療：防止再出血、腦血管痙攣等。,顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,(arteriovenous malfomations，AVM)先天性疾病，2040歲概念：是一團(tuán)發(fā)育異常的病態(tài)腦血管，其體積可隨人體發(fā)育而生長(zhǎng)。（為先天性血管畸形中最常見(jiàn)的一種。先天性血管畸形包括：AVM、海綿狀血管瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張、靜脈畸形和靜脈曲張等）病理：有供血和引流靜脈形成血管團(tuán)，畸形血管內(nèi)有腦組織，（特征）周圍腦組織及表面的蛛網(wǎng)膜變性。大腦半球呈楔狀，其尖端指向側(cè)腦室。,機(jī)制：胚胎早期血管發(fā)育分期1、原始血管網(wǎng)形成中胚層血管母細(xì)胞分化形成血管團(tuán)2、血管形成，分化成動(dòng)、靜脈及毛細(xì)血管3、分層，原始血管系統(tǒng)分層，建立軟腦膜、硬膜、頭 皮的血管系統(tǒng)4、再排列，血管系統(tǒng)基本形成5、組織學(xué)的發(fā)育，完成形態(tài)上的分化和組織學(xué)發(fā)育第一階段血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤第二階段海綿狀血管瘤、AVM第三階段決定血管畸形的部位,臨床表現(xiàn)出血 1、部位：腦內(nèi)、腦室內(nèi)、SAH 2、年齡：2040歲 3、是 AVM常見(jiàn)的首發(fā)癥狀之一 4、是SAH的第二常見(jiàn)病因抽搐 多發(fā)生在30歲以前，是 AVM常見(jiàn)的首發(fā)癥狀 之一。頭痛 神經(jīng)功能缺失：急性多由出血引起，慢性進(jìn)行性。 多由盜血或合并腦積水一起。（盜血）其它 心衰等,診斷 病史體癥外主要輔助檢查：CT、MR、DSA