1、常見先心病常見先心病華中科技大學(xué)附屬協(xié)華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院心血管外科和醫(yī)院心血管外科ICU ICU 張珊珊張珊珊LOGO 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉Main Contents一二三三五五四四六六七七 流行病學(xué)資料流行病學(xué)資料 prevalence 病理解剖病理解剖 pathological anatomy 病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變病理生理及血流動(dòng)力學(xué)改變輔助檢查輔助檢查 specific studies臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) clinical manifestation治治 療療 management護(hù)護(hù) 理理 nursing什么是什么是房間隔缺損？房間

2、隔缺損？房間隔缺損房間隔缺損是一種最常見的先天是一種最常見的先天性心臟病，是指在胚胎發(fā)育的過程中性心臟病，是指在胚胎發(fā)育的過程中由于受到外力和內(nèi)力的作用使房間隔由于受到外力和內(nèi)力的作用使房間隔發(fā)育畸形，最終形成的缺損狀態(tài)。發(fā)育畸形，最終形成的缺損狀態(tài)。ASD流行病學(xué)資料流行病學(xué)資料繼發(fā)孔型ASD 男女比例1:2， 多在一歲以內(nèi)自然閉合以內(nèi)自然閉合ASD病理解剖病理解剖ASD病理生理病理生理心房水平左向右分流右室舒張期容量負(fù)荷增加：RA RV擴(kuò)大分流量大小取決于： 缺損大小 左、右心室相對(duì)順應(yīng)性（充盈阻力） 體、肺循環(huán)相對(duì)阻力 血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)改變 上、下腔靜

3、脈上、下腔靜脈 肺靜脈肺靜脈 右心房右心房 分流分流 左心房左心房 血量增多血量增多 血量減少血量減少 右心室（擴(kuò)大）右心室（擴(kuò)大） 左心室（血量減少）左心室（血量減少） 肺動(dòng)脈（擴(kuò)張）肺動(dòng)脈（擴(kuò)張） 主動(dòng)脈血量減少主動(dòng)脈血量減少 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血 體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足 臨床表現(xiàn)（癥狀）臨床表現(xiàn)（癥狀）缺損小，分流少 可無任何癥狀缺損大，分流多 體形消瘦，面色蒼白，疲乏 活動(dòng)后氣促，暫時(shí)性青紫，呼吸道感染 臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小臨床表現(xiàn)（體征）臨床表現(xiàn)（體征） 心前區(qū)沖動(dòng)抬舉感，無震顫L2-3噴射性收縮期雜音（肺動(dòng)脈相對(duì)狹窄）L4-5舒張期雜音（三尖瓣相對(duì)狹窄） 第一心音響

4、亮，P2亢進(jìn)且呈固定分裂輔助檢查（輔助檢查（1）心電圖electrocardiography 主要特征major features心電軸右偏右心房大右心室容量負(fù)荷增加（V1導(dǎo)聯(lián)常成rsR波形）輔助檢查（輔助檢查（1）輔助檢查（輔助檢查（2）CXRCXR：肺野充血、肺門血管影粗； 肺動(dòng)脈段凸出；右房右室增大輔助檢查（輔助檢查（3）2DE2DE：RA RA 、RVRV內(nèi)徑增大，房間隔回聲中斷輔助檢查（輔助檢查（4）心導(dǎo)管造影檢查： 懷疑合并有其他心內(nèi) 畸形、明顯肺動(dòng)脈高壓治治 療療介入性治療：適用于繼發(fā)孔型ASD， 5mm缺損直徑30mm， 治療年齡大于3歲。 外科手術(shù)： 體外循環(huán)下關(guān)閉ASD，

5、手術(shù)年齡多在學(xué)齡前。介入性治療介入性治療Interventional treatment of ASD手術(shù)方式手術(shù)方式-直接縫合直接縫合手術(shù)方式手術(shù)方式 -補(bǔ)片修補(bǔ)補(bǔ)片修補(bǔ)ASD修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理術(shù)前護(hù)理1、預(yù)防肺部感染2、配合醫(yī)生積極完善術(shù)前檢查3、術(shù)前三天開始測(cè)量T，術(shù)前一 日備皮備血及抗生素過敏試驗(yàn)。4、心理護(hù)理ASD修補(bǔ)術(shù)后常見的護(hù)理問題修補(bǔ)術(shù)后常見的護(hù)理問題1.體液不足或過多(Fluid Volume Deficit)2.清理呼吸道無效(Ineffecthe Airway Clearance)3.有感染的危險(xiǎn)(Risk for Infection) 4.體溫過高(H

6、yperthermia)5.營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量(Altered Nutrition： less Than Body Requirements) 6.潛在并發(fā)癥：低心排綜合癥 ( Low Output Syndrom) ASD修補(bǔ)術(shù)術(shù)后護(hù)理修補(bǔ)術(shù)術(shù)后護(hù)理1.心電監(jiān)護(hù)2.機(jī)械通氣，償還氧債3.清理呼吸道4.管道護(hù)理a.妥善放置固定，注意有無 折疊壓迫。是否通暢。b.定時(shí)擠壓心包 縱隔引流管，術(shù)后當(dāng)天記錄引流量，注 意引流是否過多，引流液顏色等。5.血壓穩(wěn)定后抬高床頭，及時(shí)傾倒集 水杯內(nèi)的水，嚴(yán)格無菌操作，以減少 呼吸機(jī)相關(guān)肺炎(VAP)的發(fā)生率 ASD修補(bǔ)術(shù)術(shù)后護(hù)理修補(bǔ)術(shù)術(shù)后護(hù)理6、體溫的控

7、制7、營養(yǎng)的供給8、心理護(hù)理概述概述 室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流的先心病。 約占先心病的25%（1）膜部缺損：膜部缺損：約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個(gè)亞型（2）干下干下-漏斗部缺損漏斗部缺損：約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個(gè)亞型（3）肌部缺損肌部缺損：約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個(gè)亞型(1) 室缺導(dǎo)致左向右分流，其血流動(dòng)力學(xué)效應(yīng)為：a）肺循環(huán)血量增多 b）左室容量負(fù)荷增大 c）體循環(huán)血量下降癥狀癥狀 部分病人（小VSD）可無明顯癥狀 部分病人可以表現(xiàn)為咳嗽，呼吸困難，容易患感冒 部分較大室缺的病人易合并肺炎，且

8、一旦發(fā)現(xiàn)肺炎，可誘發(fā)心力衰竭 大的室缺也可影響發(fā)育。體征體征 胸骨左緣第3、4肋間有響亮而粗糙的全收縮期雜音，伴有震顫 分流量較大者在肺動(dòng)脈瓣聽診區(qū)可聞及第二心間增強(qiáng)或亢進(jìn) 隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力增高，左向右分流減少，收縮期雜音也隨之減弱或消失而肺動(dòng)脈區(qū)第二心間明顯亢進(jìn)X線線(1) 小室缺可無異常征象 中等室缺可見肺血增多，心影略向左增大X線線(2) 大室缺表現(xiàn)為肺動(dòng)脈及其主要分支擴(kuò)張，但在肺野外1/3血管影突然減少，心影大小不一，表現(xiàn)為左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大為主超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖(1) 缺損小的病人可無陽性所見，或僅有左心室容量負(fù)荷增大的現(xiàn)象 缺損較大的病人

9、可見室間隔回聲中斷征象超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖(2) 脈沖多譜勒和彩色多普勒血流顯像，可明確心室內(nèi)分流的存在，并可間產(chǎn)接測(cè)肺動(dòng)脈的壓力 先心病室缺的自然閉合率在21%-63%之間，小的閉合率高，大的閉合率低；5歲以內(nèi)閉合率高，5歲以上閉合機(jī)會(huì)較少 對(duì)于可能自然閉合的先心病室缺病人可以等待觀查。不能自然閉合的先心病室缺病人有內(nèi)科介入封堵術(shù)治療內(nèi)科介入封堵術(shù)治療和外科手術(shù)治療外科手術(shù)治療兩種方法VSD修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理 術(shù)前護(hù)理1、預(yù)防肺部感染，肺炎患者應(yīng)抗炎。左向右分流嚴(yán)重者應(yīng)強(qiáng)心利尿，充分休息。必要時(shí)吸氧。2、配合醫(yī)生積極完善術(shù)前檢查3、術(shù)前三天開始測(cè)量T，術(shù)前一日備皮備血及抗生

10、素過敏試驗(yàn)。VSD修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理 術(shù)后護(hù)理1、心外科的常規(guī)護(hù)理2、并發(fā)癥的觀察：殘余分流、III度房室傳導(dǎo)阻滯、肺高壓危象、AI、低心排、呼吸衰竭。3、入量控制，量入為出。4、肺動(dòng)脈高壓危象的預(yù)防概述概述 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是主動(dòng)脈和肺動(dòng)態(tài)之間的一種先天性異常通道，多位于主動(dòng)脈峽 部和左肺動(dòng)脈根 部之間，約占先 心病的20%左右， 男女之比為1：3PDAPDA病理生理病理生理一般情況下，主動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈，不論是收縮期或舒一般情況下，主動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈，不論是收縮期或舒張期血流從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流張期血流從主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈分流分流量大小決定于導(dǎo)管口徑粗細(xì)和主肺動(dòng)脈壓

11、力階差分流量大小決定于導(dǎo)管口徑粗細(xì)和主肺動(dòng)脈壓力階差左心房和左心室負(fù)荷增加，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室負(fù)荷增左心房和左心室負(fù)荷增加，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，右心室負(fù)荷增加加肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，形成下肺動(dòng)脈壓力超過主動(dòng)脈壓力時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，形成下半身青紫，稱差異性紫紺。半身青紫，稱差異性紫紺。因動(dòng)脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血因動(dòng)脈壓力降低，可出現(xiàn)類似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管體征。管體征。 一般表現(xiàn)一般表現(xiàn) 導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，無癥狀導(dǎo)管細(xì)者，分流量小，無癥狀 導(dǎo)管粗者，分流大些，易患肺炎、發(fā)育遲導(dǎo)管粗者，分流大些，易患肺炎、發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。晚期差異性青

12、紫緩、多汗、消瘦、乏力。晚期差異性青紫 (3) 分流量大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，常伴有繼發(fā)性嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者可導(dǎo)致右向左分流，上述典型雜音的舒張期成份減輕或消失，繼之收縮期雜音亦可消失而僅可聞及因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音，此時(shí)患者多有青紫且臨床癥狀嚴(yán)重。心電圖心電圖 中度以上的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者，可在心電圖上發(fā)現(xiàn)左心室肥大和左心房肥大。但隨著病情的發(fā)展，肺血管阻力和右心壓力增大，心電圖逐漸從單純左心肥厚向左右心肥大和右心肥大發(fā)展，同時(shí)可有電軸右偏。X線線 胸部透視可見肺門、主動(dòng)脈結(jié)及左心室搏動(dòng)增強(qiáng)。胸部X線平片可見心尖下移、左心室增大，肺動(dòng)脈高壓時(shí)可見右心室增大、肺動(dòng)脈段隆起、肺門血管影加深，呈肺多血

13、表現(xiàn)。 約一半一半的病人在 平片上可見左心房增 大的雙心房影.超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖探明主動(dòng)脈及肺動(dòng)脈的導(dǎo)管連接部，并可見左室內(nèi)徑增大；超聲心 動(dòng)圖可探及肺 動(dòng)脈內(nèi)的異常 血流。 PDA的治療包括 a)外科治療：一種是動(dòng)脈導(dǎo)管的結(jié)扎術(shù)或切斷縫合術(shù)；一種是經(jīng)肺動(dòng)脈切口的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管縫合術(shù) b)介入治療PDA修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理修補(bǔ)術(shù)圍術(shù)期的護(hù)理 術(shù)前護(hù)理1、預(yù)防肺部感染，肺炎患者應(yīng)抗炎。左向右分流嚴(yán)重者應(yīng)強(qiáng)心利尿，充分休息。必要時(shí)吸氧。2、配合醫(yī)生積極完善術(shù)前檢查3、術(shù)前三天開始測(cè)量T，術(shù)前一日備皮備血及抗生素過敏試驗(yàn)。4、加強(qiáng)營養(yǎng)5、健康宣教。深呼吸和有效咳嗽排痰的方法。PDA的圍術(shù)期護(hù)理的圍術(shù)期護(hù)理 術(shù)后護(hù)理1、心外科的常規(guī)護(hù)理2、并發(fā)癥的觀察：出血、喉返神經(jīng)損傷、導(dǎo)管再通、乳糜胸、術(shù)后高血壓。3、入量控制，量入為出