1、 1第九章第九章 淋巴造血系統(tǒng)疾病淋巴造血系統(tǒng)疾病病理學(xué)與法醫(yī)學(xué)教研室 2第一節(jié)淋巴結(jié)的良性增生第一節(jié)淋巴結(jié)的良性增生一、淋巴結(jié)反響性增生一、淋巴結(jié)反響性增生二、淋巴結(jié)的特殊感染二、淋巴結(jié)的特殊感染一淋巴結(jié)結(jié)核一淋巴結(jié)結(jié)核二淋巴結(jié)真菌感染二淋巴結(jié)真菌感染 曲菌感染曲菌感染 化膿性炎化膿性炎 新型隱球菌新型隱球菌 肉芽腫性炎肉芽腫性炎三組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎三組織細(xì)胞壞死性淋巴結(jié)炎 菊池菊池Kikuchi) 3l 概念：來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。概念：來源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤。l 分類：惡性淋巴瘤分類：惡性淋巴瘤l 淋巴細(xì)胞白血病淋巴細(xì)胞白血病l 毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病

2、l 漿細(xì)胞腫瘤多發(fā)性骨髓瘤漿細(xì)胞腫瘤多發(fā)性骨髓瘤l 惡性淋巴瘤：惡性淋巴瘤：l 概念：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織概念：淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和淋巴結(jié)外淋巴組織的惡的惡 l 性腫瘤。性腫瘤。l 分類：分類：l 霍奇金惡性淋巴瘤霍奇金惡性淋巴瘤l 非霍奇金惡性淋巴瘤非霍奇金惡性淋巴瘤第二節(jié)第二節(jié) 淋巴樣腫瘤淋巴樣腫瘤lympoid neoplasms 4l特點(diǎn)：特點(diǎn)： 診斷困難診斷困難l 分類復(fù)雜分類復(fù)雜l 多為多為B細(xì)胞源性細(xì)胞源性CD10、19、20，Igl T細(xì)胞源性細(xì)胞源性CD2、3、4、7、8、l NK細(xì)胞源性細(xì)胞源性CD16、56少見少見l 單克隆性單克隆性l 瘤細(xì)胞單一性、

3、淋巴結(jié)構(gòu)造破壞瘤細(xì)胞單一性、淋巴結(jié)構(gòu)造破壞 5v 大多屬于大多屬于B淋巴細(xì)胞源性。淋巴細(xì)胞源性。v 細(xì)胞形狀多樣性。細(xì)胞形狀多樣性。v 瘤巨細(xì)胞瘤巨細(xì)胞Read-Sternberg cell)v 各種炎細(xì)胞各種炎細(xì)胞 纖維化纖維化 CD15 CD30v 主要發(fā)生在淋巴結(jié)。主要發(fā)生在淋巴結(jié)。一、霍奇金淋巴瘤一、霍奇金淋巴瘤Hodgkin lymphoma, HL 6 病變部位病變部位: :普通從頸部淋巴結(jié)、鎖骨普通從頸部淋巴結(jié)、鎖骨上淋巴結(jié)開場。上淋巴結(jié)開場。 淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)展性腫大是首淋巴結(jié)的無痛性，進(jìn)展性腫大是首發(fā)病癥。發(fā)病癥。 肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)肉眼：淋巴結(jié)腫大，直徑達(dá)2-3cm

4、2-3cm，切面魚肉狀切面魚肉狀oror橡膠狀，可見小壞死橡膠狀，可見小壞死灶黃白色。灶黃白色。v病理變化病理變化 7霍奇金淋巴瘤患兒霍奇金淋巴瘤患兒 8霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 9淋巴結(jié)構(gòu)造完全破壞淋巴結(jié)構(gòu)造完全破壞瘤細(xì)胞成分瘤細(xì)胞成分 Reed-sternberg Reed-sternberg細(xì)胞細(xì)胞R-SR-S細(xì)胞細(xì)胞 鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞(mirror image cell)(mirror image cell) 具有診斷意義具有診斷意義 單核單核R-SR-S細(xì)胞霍奇金細(xì)胞細(xì)胞霍奇金細(xì)胞鏡下鏡下 10 11變型的R-S細(xì)胞：陷窩細(xì)胞(lacunar)爆米花細(xì)胞popcorn cell)L&

5、amp;H型R-S細(xì)胞)多形性或未分化的R-S細(xì)胞各種炎細(xì)胞其它細(xì)胞：其它細(xì)胞： 12霍奇金淋巴瘤陷窩細(xì)胞霍奇金淋巴瘤陷窩細(xì)胞 細(xì)胞體積細(xì)胞體積大，大，40-40-50m50m，細(xì)胞核分細(xì)胞核分葉狀并有葉狀并有復(fù)雜切跡，復(fù)雜切跡，核仁不明核仁不明顯，水腫顯，水腫性的細(xì)胞性的細(xì)胞漿在常規(guī)漿在常規(guī)制片過程制片過程中收縮，中收縮，細(xì)胞周邊細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙產(chǎn)生間隙 -“-“陷窩陷窩。 13組織學(xué)分型組織學(xué)分型結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型HL經(jīng)典型HL 結(jié)節(jié)硬化型HL 女性最常見 混合細(xì)胞型HL 淋巴細(xì)胞為主型HL 淋巴細(xì)胞消減型HL 14結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL HL 由膠原纖由膠原纖維帶分割為維帶分割為多個

6、細(xì)胞性多個細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣構(gòu)成多樣, ,典型的典型的RS RS CellCell少，但少，但可見陷窩可見陷窩C C 15結(jié)節(jié)硬化型結(jié)節(jié)硬化型HL(HL(陷窩細(xì)胞陷窩細(xì)胞) ) 16混合細(xì)胞型混合細(xì)胞型HL(HL(鏡影細(xì)胞鏡影細(xì)胞) )病灶中病灶中彌漫性彌漫性各種炎各種炎細(xì)胞的細(xì)胞的浸潤浸潤LCLC、嗜酸粒嗜酸粒C C、組織組織C C、纖維母纖維母C C輕度纖輕度纖維化維化 17淋巴細(xì)胞為主型淋巴細(xì)胞為主型HL(HL(爆米花樣細(xì)胞爆米花樣細(xì)胞 o細(xì)胞核呈細(xì)胞核呈水泡狀增水泡狀增大，單核大，單核且多分葉且多分葉狀狀 爆米花爆米花, ,核仁較典核仁較典型型R-S

7、R-S細(xì)細(xì)胞小胞小 . . 18淋巴細(xì)胞消減型淋巴細(xì)胞消減型HL HL 彌漫性彌漫性纖維化，纖維化，細(xì)胞成分細(xì)胞成分尤其淋巴尤其淋巴細(xì)胞明顯細(xì)胞明顯減少，減少，R-R-S S細(xì)胞及細(xì)胞及變型變型R-SR-S細(xì)胞增多。細(xì)胞增多。 19預(yù)后：淋巴細(xì)胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型淋巴細(xì)胞消減型 20l 特點(diǎn)：占淋巴瘤特點(diǎn)：占淋巴瘤80-90%80-90%，多為結(jié)外來源，多為結(jié)外來源l 成人：彌漫性大成人：彌漫性大BCBC淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、淋巴瘤、濾泡性淋巴瘤、 l 慢性慢性LCLC性白血病、外周性白血病、外周T T淋巴瘤淋巴瘤l 兒童、青少年：急性淋巴細(xì)胞白血病兒童、青少年：急性淋巴細(xì)胞白血病/

8、/淋淋l 巴瘤、巴瘤、BurkittBurkitt淋巴瘤淋巴瘤l 結(jié)外淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴瘤：胃腸道、結(jié)外淋巴瘤：粘膜相關(guān)淋巴瘤：胃腸道、 l 涎腺、肺涎腺、肺l NK/TNK/T細(xì)胞淋巴瘤：中線面部細(xì)胞淋巴瘤：中線面部二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤non-Hodgkinnon-Hodgkins lymphomas lymphoma，NHLNHL 21l 分類：分類：1 1、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化實(shí)際、淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化實(shí)際l Kiel Kiel分類分類l 2 2、WHOWHO分類分類l REAL REAL分類分類l 22惡性淋巴瘤病理學(xué)特點(diǎn) 23非霍奇金淋巴瘤小淋巴細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤小淋巴細(xì)胞性 2

9、4非霍奇金淋巴瘤濾泡性非霍奇金淋巴瘤濾泡性 25彌漫性大彌漫性大B B細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 26Burkitt淋巴瘤淋巴瘤 27鼻鼻NK/TNK/T細(xì)胞淋巴瘤細(xì)胞淋巴瘤 28第三節(jié)第三節(jié) 髓樣腫瘤髓樣腫瘤l 特點(diǎn)：特點(diǎn)：l 來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞，單來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞，單克隆性增生克隆性增生, ,向各種血細(xì)胞系統(tǒng)分化。向各種血細(xì)胞系統(tǒng)分化。l 主要有三大類主要有三大類l 急性粒細(xì)胞白血病急性粒細(xì)胞白血病l 慢性骨髓增生性疾病慢性骨髓增生性疾病l 骨髓異常增生綜合征骨髓異常增生綜合征 29 一、急性髓性白血病一、急性髓性白血病 acute myelogenous leukemia, ac

10、ute myelogenous leukemia, AML)AML) 又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病acute acute nonlymphocytic leukemianonlymphocytic leukemia，ANLLANLL 骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆增生，骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆增生，分化成熟妨礙分化成熟妨礙停頓在母細(xì)胞階段。停頓在母細(xì)胞階段。 30骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官廣泛浸潤，不構(gòu)成腫塊。器官廣泛浸潤，不構(gòu)成腫塊。周圍血中大量原始細(xì)胞。周圍血中大量原始細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤。腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)

11、副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤。脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤。脾竇內(nèi)浸潤。腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤。腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤。 病變特點(diǎn)病變特點(diǎn) 31 32 向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來源的一組慢性克隆性增能干細(xì)胞來源的一組慢性克隆性增生性疾病。生性疾病。 包括包括 費(fèi)城染色體費(fèi)城染色體1 1陽性的慢性髓性白血陽性的慢性髓性白血病病 慢性特發(fā)性骨髓纖維化慢性特發(fā)性骨髓纖維化 真性紅細(xì)胞增多癥真性紅細(xì)胞增多癥 原發(fā)性血小板增多癥原發(fā)性血小板增多癥 二、慢性增生性疾病二、慢性增生性疾病(chronic prol

12、iferative disorders, (chronic proliferative disorders, MPD)MPD) 33 為骨髓多能干細(xì)胞來源為骨髓多能干細(xì)胞來源 病變病變 骨髓增生骨髓增生，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼粒及成，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼粒及成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。 腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消逝。腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消逝。 脾大，脾大，4000-5000g4000-5000g巨脾巨脾. . 細(xì)胞遺傳學(xué)細(xì)胞遺傳學(xué)CMLCML標(biāo)志染色體標(biāo)志染色體 費(fèi)城染色體費(fèi)城染色體philadelphiaphiladelphia，Ph1Ph1 t t9 9：2222 BCR/ABC BCR/ABC基因基因 v慢性髓性白血病慢性髓性白血病vchronic myelogenous chronic myelogenous leukemialeukemia，CMLCML 34 成年人，成年人，30-4030-40歲。歲。 貧血，脾腫大貧血，脾腫大 CML CML急變母細(xì)胞危象，急變母細(xì)胞危象，骨髓和周圍血中原始細(xì)胞大骨髓和周圍血中原始細(xì)胞大量添加量添加. .臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 35類白血病反響類白血病反響 類白血病反響類白血病反響leuk