1、新生兒科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告單位：*姓名：*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*2022年*月*日一例雙胎貧血紅細(xì)胞增多序列征病例分析患兒系雙胎大、小女，生后15min，因“呼吸急促伴呻吟”入院。母親29歲，自然妊娠，第4胎第1、2產(chǎn)，胎齡36周，胎膜早破4h順產(chǎn)娩出，胎盤(pán)完整，胎盤(pán)間血管交錯(cuò)。母孕34+4周產(chǎn)前檢查B超提示宮腔內(nèi)探見(jiàn)兩個(gè)胎兒，無(wú)結(jié)構(gòu)異常，未測(cè)量羊水量。唐氏篩查低危，母TORCH檢查IgM均陰性。母血型Rh陽(yáng)性A型，父血型Rh陽(yáng)性A型，無(wú)雙胎家族史，無(wú)慢性病及遺傳病史。入院查體：小女：T36.0，P165次/min，R68次/min，神志清，反應(yīng)差，呻吟，全

2、身皮膚蒼白，唇周及四肢末端發(fā)紺，呼吸不規(guī)則，可見(jiàn)輕度吸氣三凹征，雙肺呼吸音清，無(wú)啰音，心律齊，心音低鈍，無(wú)雜音，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力低下；大女：T36.1，P148次/min，R50次/min，神志清，呻吟，全身皮膚暗紅，唇周及四肢末端發(fā)紺，呼吸不規(guī)則，可見(jiàn)輕度吸氣三凹征，雙肺呼吸音清，無(wú)啰音，心律齊，心音低鈍，無(wú)雜音，肝脾肋下未觸及，四肢肌張力尚可。因本院條件有限生后2h小女轉(zhuǎn)至市中心醫(yī)院新生兒科治療。兩患兒生后一般情況及血常規(guī)指標(biāo)見(jiàn)表1。診斷雙胎貧血紅細(xì)胞增多序列征。大女因新生兒呼吸窘迫綜合征(RDS)期予固爾蘇240mg氣管內(nèi)滴入，持續(xù)氣道正壓(CPAP)輔助通氣，輸注生理鹽水和新

3、鮮冰凍血漿，部分換血3次，治療12天一般情況穩(wěn)定出院，出院前Hb187g/L，HCT0.58。小女因RDS期、新生兒休克、貧血等予“固爾蘇480mg”氣管內(nèi)滴入，呼吸機(jī)輔助通氣，輸注生理鹽水、少白濃縮紅細(xì)胞、冷沉淀等治療病情好轉(zhuǎn)，住院15天一般情況穩(wěn)定出院，繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑治療，出院時(shí)Hb127g/L，HCT0.425?；純荷?、2、3個(gè)月齡隨訪，生長(zhǎng)發(fā)育基本正常。討論雙胎貧血紅細(xì)胞增多序列征(twinanemia-polycythemiasequence，TAPS)是2007年新西蘭學(xué)者Lopriore和他的同事報(bào)道的一種特殊類型慢性胎-胎輸血，但不伴有羊水量改變的綜合征。臨床常見(jiàn)的 HYPE

4、RLINK /wiki/gather.php?q=%E5%8F%8C%E8%83%8E%E8%BE%93%E8%A1%80%E7%BB%BC%E5%90%88%E5%BE%81 雙胎輸血綜合征(twintotwintransfusionsyndrome，TTTS)的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)單絨毛膜雙羊膜囊；(2)雙胎出現(xiàn)羊水量改變，一胎羊水池最大深度大于8cm，另一胎小于2cm。故診斷TTTS的必要條件是羊水量的變化。TAPS產(chǎn)前診斷標(biāo)準(zhǔn)：超聲顯示單絨毛膜雙羊膜囊雙胎，沒(méi)有羊水量差異，而多普勒超聲測(cè)定大腦中動(dòng)脈峰值流速供血者1.5中位數(shù)，而受血者1.0中位數(shù)；TAPS生后診斷標(biāo)準(zhǔn):胎胎間Hb差異80

5、g/L，以及至少符合以下一條：(1)胎胎間Ret差異1.7%；(2)生后胎盤(pán)注射彩色染料檢查，有小的(直徑1mm)血管吻合支。TTTS是單絨毛膜雙羊膜囊雙胎的嚴(yán)重并發(fā)癥，有較高的圍產(chǎn)兒死亡率和新生兒神經(jīng)發(fā)育異常率，發(fā)生越早，預(yù)后越差，妊娠合并癥越多，存活兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)極大，常見(jiàn)并發(fā)癥為腦損傷與心臟受累，發(fā)生率高達(dá)18%，因此產(chǎn)前診斷尤為重要。TAPS與TTTS的區(qū)別在于兩胎間是否有明顯的羊水量的變化，一些沒(méi)有TTTS征象的單絨毛膜雙胎不能解釋的胎死宮內(nèi)，可能與TAPS的發(fā)生有關(guān)，故單絨毛膜雙羊膜囊雙胎產(chǎn)前即使胎兒羊水量無(wú)明顯差異，亦要常規(guī)多普勒超聲監(jiān)測(cè)隨訪大腦中動(dòng)脈峰值流速，以明確有無(wú)TAPS發(fā)生，一旦診斷，則需要宮內(nèi)干預(yù)，減少死亡率和改善預(yù)后。TAPS宮內(nèi)治療包括羊水減量術(shù)、胎兒鏡下激光凝固胎盤(pán)吻合血管術(shù)、宮內(nèi)輸血、選擇性臍帶結(jié)扎、選擇性減胎術(shù)或等待處理等，孕周小于26周者更適合激光治療，前兩者是主要的治療方法，生后治療則根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn)決定輸血或部分換血。目前國(guó)內(nèi)僅有*等報(bào)道1例TAPS，產(chǎn)科及影像科醫(yī)生對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，易漏診誤診。本文2例患兒Hb相差214g/L，Ret相差10.7%，符合TAPS診斷，但是因產(chǎn)前未作出診斷，出生后兩患兒病情兇險(xiǎn)，經(jīng)過(guò)兩家醫(yī)院通力合作，及時(shí)搶救，患兒均存活且3月齡隨訪時(shí)生長(zhǎng)發(fā)