1、腹膜后腫瘤Retroperitoneal tumor 慨述： 腹膜后腫瘤是指位于脊柱兩旁腹膜后與腰方肌之間的腹膜后間隙來源的腫瘤，腹膜后間隙的范圍廣泛，從第12肋骨向下延展至髂嵴。胰腺、腎上腺、腎臟、輸尿管和許多血管及神經(jīng)（特別是交感神經(jīng)系統(tǒng)）都在這個區(qū)域內(nèi)。 畸胎瘤、淋巴管瘤、脂肪瘤、神經(jīng)纖維瘤及腎上腺的腫瘤等都可發(fā)生于腹膜后間隙內(nèi)。由于腹膜后間隙位置較隱匿因此發(fā)生腫瘤后易被醫(yī)生和家長所忽視，因此腹膜后腫瘤常因達到相當(dāng)體積或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移瘤時，始被家長注意.故要做到早期診斷，就需家長、兒科和外科醫(yī)生以及有關(guān)的專業(yè)醫(yī)生共同努力。腎 母 細(xì) 胞 瘤 Nephroblastoma 重慶醫(yī)大兒科學(xué)院 林

2、濤一、 概 述 腎母細(xì)胞瘤（Nephroblastoma）也稱腎胚胎瘤，或Wilms瘤，是嬰幼兒最多見的惡性實體瘤之一，15歲以下小兒發(fā)病率為0.8/10萬，占小兒所有實體腫瘤的8%，雙側(cè)者少見，約3-6%。應(yīng)用手術(shù)、化療及放療的綜合措施后，使20-30年代死亡率高達80%，變?yōu)槟壳按婊盥?0%以上。二、 病 因 腫瘤起源于后腎胚基的不正常分化，雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤及15-20%的單側(cè)病變與遺傳有關(guān)。可伴發(fā)其他先天性畸形： 1. 虹膜缺如 2. 單側(cè)肥大 3. 泌尿生殖系統(tǒng)畸形 4. Beckwith-wiedeman綜合征 5.腎母細(xì)胞增生復(fù)合體三、病 理 可發(fā)生于腎的任何部位（一）大體病理 1.

3、腫瘤呈橢圓形或圓形，表面規(guī)則或略有分葉狀，有假膜， 質(zhì)地較堅實 2.切面呈魚肉樣膨出，灰白色，有壞死及出血，呈桔黃色、 紅色或棕色 3.破壞并壓迫腎組織、腎盂、腎盞，并使之變形（二） 擴散轉(zhuǎn)移1.直接浸潤2.經(jīng)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移3.血源性擴散，最多見，80%到肺部 三 、組織學(xué)改變腫瘤來源于間葉組織，包含腎源性間質(zhì)及上皮成分1. 間質(zhì)組織占腫瘤絕大部分2. 上皮細(xì)胞可形成實質(zhì)性索條或形成發(fā)育不全 的腎小球及腎小管3. 分類：按組織結(jié)構(gòu)分為兩大類： （1）預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)（FH） 典型腎母細(xì)胞瘤 部分分化的囊性腎母細(xì)胞瘤 （2） 預(yù)后差的組織結(jié)構(gòu)（UH）四、 腫瘤分期 期：腫瘤限于腎內(nèi)，完全切除 期：腫

4、瘤已擴散到腎外，但能完全切除 期：腹部有非血源性腫瘤殘存 腎門或腹主動脈旁淋巴結(jié)浸潤 彌漫性腹腔播散，術(shù)前或術(shù)中腫瘤散落 腹膜種植 腫瘤殘留，未能完整切除 期：血源性轉(zhuǎn)移：肺、肝、骨、腦 期：雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤五、臨床表現(xiàn) 1.腹部腫塊：最多見2.腹痛和消化系統(tǒng)癥狀3.血尿：25%患者中可有鏡下血尿4.高血壓，發(fā)生率63% 腎血管受壓，腎缺血腎素 腫瘤細(xì)胞分泌腎素5.發(fā)熱6.全身癥狀六、診斷 1. 臨床表現(xiàn)2.輔助檢查:IVU及B超是重要的檢查手段 B超 IVU：約1/3不顯影 A.腎血管閉塞 B.腎嚴(yán)重破壞 C.腎盂被腫瘤充滿。 約2/3顯影呈腎內(nèi)占位性病變。 CT、MRI 胸片：肺是腎母細(xì)胞瘤

5、最好發(fā)的轉(zhuǎn)移部位七、鑒別診斷腹膜后常見腫物除腎母細(xì)胞瘤外有腎積水，畸胎瘤及神 經(jīng)母細(xì)胞瘤（附表） 腎區(qū)常見腫物鑒別表畸 胎 瘤 是一真性腫瘤，它由不同于腫瘤生長部位的組織成分構(gòu)成，多含有三個胚層的組織。它以新生兒，嬰兒較多見，也可發(fā)生于兒童。女性多于男性。一般好發(fā)于體軸線區(qū)域（除性腺），其中以骶尾部最多見，其組織結(jié)構(gòu)、形態(tài)和性質(zhì)隨良、惡有很大差別。神經(jīng)母細(xì)胞瘤 是小兒最常見的實體惡性腫瘤之一，來源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)。60%原發(fā)瘤位于腹膜后，亦可發(fā)生于縱隔，盆腔和頸交感神經(jīng)節(jié)。高度惡性，發(fā)展迅速，但亦可在長時間內(nèi)完全不發(fā)展或轉(zhuǎn)化為良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是惡性腫瘤中最常見有退化趨向的腫瘤。瘤標(biāo)3

6、-甲氧基-4-羥基杏仁酸。（VMA)腎積水畸胎瘤腎母細(xì)胞瘤神經(jīng)母細(xì)胞瘤常見發(fā)病年齡任何年齡嬰兒期1-3歲0-2歲病程長長短短臨床表現(xiàn)腫物可間歇出現(xiàn)，可有腹痛，如感染可有發(fā)熱、膿尿腫塊生長慢，可有胃腸道癥狀腫塊生長快，其大小與臨床癥狀不成比例腫塊生長迅速，易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，貧血，消瘦，腹痛，發(fā)熱常見腫塊特點光滑，囊性，透光（+）多分葉，不規(guī)則，部分囊性，質(zhì)地不均光滑，實性中等硬度，一般不超過中線堅硬固定，表面有大小不等結(jié)節(jié)，不規(guī)則常見轉(zhuǎn)移部位-多為良性，惡性者多轉(zhuǎn)移至肺 肺骨髓，肝、骨、腎、眼眶尿VMAVMA-+腹部X線片無鈣化骨骼或牙齒影罕見鈣化多見分散鈣化點IVU腎盂、腎盞擴大或不顯影腎受壓移腎盂

7、、腎盞推移變形，破壞或不顯影腎受壓移位B 超囊性部分囊性實質(zhì)性實質(zhì)性八、 治療 腎母細(xì)胞瘤需綜合治療治療原則：盡早手術(shù)、化療、放療的綜合治療1.手術(shù)：重要手段 A.切口 B.切除腫塊（包括術(shù)野淋巴結(jié)清掃） C.血管內(nèi)瘤栓取出2.化療：是近20年來治療學(xué)上的重要進展 首選藥物：長春新堿和放線菌素D A. 長春新堿（VCR）：抑制腫瘤有絲分裂 B.更生霉素（AMD）：與脫氧核糖核酸（DNA）結(jié)合，特異地阻斷了信息核糖核酸（RNA）的合成，引起細(xì)胞損傷與死亡。 C. 可選用藥物：阿霉素（ADR），順鉑（CDDP），鬼臼乙叉甙等 術(shù)前化療：術(shù)后化療方案 A. FH： 期：VCR+AMD 6個月 期：VCR+AMD 15個月 期：VCR+AMD+ADR 15個月 期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15個月 B.UH： 期： VCR+AMD 15個月 -期：VCR+AMD+ADR+CDDP 15個月 3.放療預(yù)后好的組織結(jié)構(gòu)、期均不用放療4.支持治療 5.轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)瘤的治療6.雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤的治療 原則：盡量保存腎組織而以化療為主九、 預(yù)后影響因素 1. 合理正規(guī)治療2. 病理組織類型，臨床分期3. 其他因素：年齡及