1、女，11歲，反復發(fā)作性頭痛2年，左眼視力減退2個月1視神經膠質瘤Optic Nerve Glioma 2概述1視神經解剖2病理及分型3臨床表現(xiàn)4影像學表現(xiàn)5鑒別診斷6主要內容3概述視神經膠質瘤起源于視神經內神經纖維之間的膠質細胞沿視神經向前或向后蔓延，病變可涉及視神經各段，甚至侵犯視交叉及視束視神經膠質瘤大部分屬于良性或低度惡性腫瘤，占所有眼眶腫瘤的4%，占所有顱內腫瘤的2%主要見于10歲以下兒童，發(fā)病高峰為28歲，75在10歲以下發(fā)病，90在20歲以下發(fā)病，發(fā)生于成人者較少，惡性度較高伴發(fā)神經纖維瘤病I型者達15%50%，可自行消退45三級神經元視網(wǎng)膜雙極細胞視網(wǎng)膜節(jié)細胞視神經視交叉視束外側

2、膝狀體視輻射投射至枕葉距狀溝兩側皮質解剖-視覺傳導通路視神經解剖-分段球內段(視乳頭)1mm -由視盤-鞏膜脈絡膜管眶內段2530mm -從眼球-視神經管的眶口管內段610mm -通過骨性視神經管部分顱內段 39mm -顱腔入口到視交叉6解剖-視神經鞘膜外層-硬腦膜中層-蛛網(wǎng)膜內層-軟腦膜3層腦膜之間存在硬膜下腔及蛛網(wǎng)膜下腔，均與顱內同名腔隙相通，前端至眼球處，兩腔變?yōu)槊す?。視神經微血管床在解剖學上類似于中樞神經系統(tǒng)的血管，因此具有血腦屏障性能，增強掃描時視神經無強化改變。7病理病理上視神經增粗，表面光滑，硬腦膜完整，瘤細胞沿視神經縱軸蔓延90%的視神經膠質瘤為低級別的星形膠質細胞瘤，病理多為

3、毛細胞型星形細胞瘤，其間可混有星形細胞或極少散在的星形細胞，多為III級，屬低度惡性8分型根據(jù)腫瘤發(fā)生部位，視神經膠質瘤分為3型：球內型眶內型顱內型（包括視神經顱內段和視交叉）48%僅發(fā)生于眶內視神經，24%發(fā)生于眶內和顱內視神經，10%發(fā)生于顱內視神經，12%發(fā)生于顱內視神經和視交叉，5% 發(fā)生于視交叉9臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)因其累及部位不同而不同典型臨床表現(xiàn)是視力下降和眼球突出，視力下降多發(fā)生于眼球突出之前視交叉膠質瘤以雙側視力下降、視野改變多見顱內者，累及下丘腦則有下丘腦損傷癥狀，表現(xiàn)為性早熟、精神淡漠、肥胖等，顱內壓增高癥狀出現(xiàn)較早，還可出現(xiàn)視野相應部位的缺損10影像學表現(xiàn)-CT視神經呈梭形

4、或管形增粗，增粗的視神經迂曲邊界清楚，腫瘤累及眶尖時致其脂肪消失視神經管擴大輕度至中度強化，有時其內可見無強化低密度區(qū)11T1WI中等偏低信號，T2WI明顯高信號病變周圍長T1長T2信號，與腦脊液信號一致（腫瘤累及視神經管內段時，多引起眶內段蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液循環(huán)受阻，引起蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬）增強后輕度至明顯強化，腫瘤顯示更清楚同時累及眶內、視神經管內視神經和視交叉則表現(xiàn)為“啞鈴征”影像學表現(xiàn)-MRI12女，8歲，左眼突出20多天（眼球后腫物）考慮毛細胞型星形細胞膠質細胞瘤 免疫組化：S-100（+），GFAP（+），CD57（）CD34（-），EMA（-），NF（-）13眶內段蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液

5、循環(huán)受阻，引起蛛網(wǎng)膜下腔明顯增寬MR上表現(xiàn)為病變周圍長T1長T2信號，與腦脊液信號相似視神經膠質瘤14左眼眶內沿視神經可見“啞鈴狀”腫塊影，累及眶內段、管內段及顱內段視神邊界清楚，呈長T1長T2信號，信號尚均勻，腫塊前方視神經周圍蛛網(wǎng)膜下腔增寬視神經膠質瘤15男，11歲，頭痛頭暈1年，加重1天16男，2歲，腦發(fā)育不全，雙側眼震17鑒別診斷視神經鞘腦膜瘤視神經炎海綿狀血管瘤神經鞘瘤18鑒別診斷-視神經鞘腦膜瘤沿視神經生長的管形或梭形腫塊，邊界清楚T1WI、T2I與腦組織呈等信號明顯均勻強化增強后腫塊強化，中央視神經不強化雙軌征可有線狀、點狀鈣化脂肪抑制有利于顯示病灶19女，38歲，左眼突出3年，加重伴視力下降1年20鑒別診斷-視神經炎視神經輕微增粗急性期明顯強化視神經T2WI高信號范圍較長，易累及視交叉及視束急性視力下降，眼球疼痛及運動受限激素治療有效21女，29歲，右眼視物不清5天22球后肌錐內，類圓形腫塊境界清楚，有包膜不侵及眶尖脂肪，眶尖“空虛”征眼肌、視神經、眼球受壓推移T1WI呈等信號，T2WI呈高信號漸進性明顯強化鑒別診斷-海綿狀血管瘤23男，28歲，發(fā)現(xiàn)左眼外突伴視力下降2年24鑒別診斷-神經鞘瘤起源于眼神經及其分支的施萬細胞Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)T1WI呈等信號，T2WI呈混雜信號增強呈明顯不均勻強化25男，59歲，左眼球突出10年。26視神經膠