心臟瓣膜病朝陽(yáng)醫(yī)院心臟中心徐

琳1總

論瓣膜結(jié)構(gòu)和功能異常導(dǎo)致狹窄或關(guān)閉不全的心臟病單個(gè)/多個(gè)心臟瓣膜裝置（瓣葉、瓣環(huán)、腱索和

?。┎∫颍貉装Y、粘液樣變性、退行性變、先天性發(fā)育畸形、缺血性壞死、結(jié)締組織病、

等病理改變：瓣膜增厚、粘連、纖維化、短縮2總

論風(fēng)濕性心臟病最多見(jiàn)，但發(fā)病呈下降趨勢(shì)70年代成人1.9‰-2.9‰，兒童0.4‰-2.7‰80年代成人1.99‰，兒童0.25‰瓣膜

樣變性和瓣膜鈣化增多3二尖瓣狹窄4風(fēng)濕熱－急性或慢性全身結(jié)締組織鏈球菌咽部炎癥2/3女性1/2無(wú)急性風(fēng)濕熱史風(fēng)濕熱2年后形成二尖瓣狹窄單純二尖瓣狹窄占風(fēng)心病25％，狹窄伴關(guān)閉不全占40％5風(fēng)濕熱－－病理結(jié)締組織或膠原組織滲出和增殖性炎性反應(yīng)累及部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚、皮下組織、腦、漿膜、小血管等病理過(guò)程：炎性滲出－－增殖（Aschoff小體）－－硬化－－瓣葉纖維化、增厚、僵硬、鈣化－交界粘連－腱索

肌融合－狹窄6病

因風(fēng)濕熱－－風(fēng)濕性心臟?。饕∫虬戥h(huán)鈣化－－退行性變性發(fā)育異常－－十分少見(jiàn)結(jié)締組織?。到y(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮?。瓨O罕見(jiàn)惡性類癌－－極罕見(jiàn)二尖瓣狹窄7風(fēng)濕熱－－病理■風(fēng)濕熱致二尖瓣裝置不同部位粘連、融合■狹窄的二尖瓣呈漏斗狀■瓣口呈“魚(yú)口”狀■瓣葉鈣化沉積累及瓣環(huán)，使瓣環(huán)顯著增厚■慢性二尖瓣狹窄致左房擴(kuò)大，合并房顫左房和左心耳附壁血栓8左房擴(kuò)大和心耳血栓9瓣口呈魚(yú)口樣改變10病理生理正常瓣口面積4-6cm2,瓣口面積減少一半為狹窄輕度狹窄>1.5cm2中度狹窄1.0cm2-1.5cm2重度狹窄<1.0cm2二尖瓣狹窄11正常狀態(tài)舒張期：主動(dòng)脈瓣關(guān)閉二尖瓣開(kāi)放快速充盈

跨瓣壓力階差→二尖瓣開(kāi)放緩慢充盈

左房收縮（20％血流量）收縮期：主動(dòng)脈瓣開(kāi)放

二尖瓣關(guān)閉

左室收縮射血1213二尖瓣狹窄----病理生理二尖瓣狹窄→左房壓升高→肺靜脈壓升高→肺順應(yīng)性下降→勞力性呼吸心率增快→舒張期縮短→左房壓更高→誘發(fā)肺水腫（房顫、妊娠、

、貧血）左房壓、肺靜脈壓高→肺小動(dòng)脈收縮、硬化→肺血管阻力增高→肺動(dòng)脈壓升高→右室肥厚→肺動(dòng)脈瓣、

關(guān)閉不全→右心衰竭14臨床表現(xiàn)—呼吸常見(jiàn)早期癥狀(運(yùn)動(dòng)緊張勞累妊娠勞力性呼吸房顫等)靜息性呼吸端坐呼吸夜間陣發(fā)性呼吸急性肺水腫15臨床表現(xiàn)—突然咯大量鮮血，可為首發(fā)癥狀,肺靜脈壓↑→支氣管靜脈淤血

擴(kuò)張

壁薄→破裂→大夜間陣發(fā)性呼吸

痰中帶血絲急性肺水腫咯大量粉紅色

痰肺梗死伴

膠凍狀暗紅色痰16臨床表現(xiàn)咳嗽支氣管粘膜淤血水腫→支氣管炎左主支氣管左房增大血栓栓塞聲音嘶啞，吞咽，腹脹，，胸痛17體

征二尖瓣面容

雙顴紺紅心臟體征

瓣葉柔順----S1亢進(jìn)，開(kāi)瓣音瓣葉僵硬----S1減弱，開(kāi)瓣音心尖低調(diào)隆隆樣舒張中晚期雜音舒張期震顫肺動(dòng)脈高壓

P2亢進(jìn)或肺動(dòng)脈擴(kuò)張

相對(duì)肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全肺動(dòng)脈瓣區(qū)舒張?jiān)缙诖碉L(fēng)樣雜音Graham

Steell雜音關(guān)右室擴(kuò)大

心前區(qū)心尖搏動(dòng)彌散，伴相對(duì)閉不全收縮期吹風(fēng)樣雜音，吸氣增強(qiáng)右心衰

頸靜脈怒張

肝大

下肢水腫18左房食管下段后移19間質(zhì)性肺水腫表現(xiàn)20－－心電圖重度二尖瓣狹窄可有“二尖瓣型P波”P(pán)波寬度>0.12秒且伴切跡Pv1終末負(fù)性向量增大QRS波群示電軸右偏和肥厚21－－超聲心動(dòng)圖確診的主要方法（病因、程度、治療效果等）二維超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖脈沖Doppler血流頻譜彩色Doppler血流顯像經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖22－－二維超聲心動(dòng)圖舒張期前葉呈圓拱狀，后葉活動(dòng)度減少，交界處粘連融合，瓣葉增厚和瓣口面積縮小23二尖瓣口的魚(yú)口樣改變－－二維超聲心動(dòng)圖24－－M型超聲心動(dòng)圖二尖瓣前葉活動(dòng)曲線EF斜率降低，A峰 ，前后葉同向運(yùn)動(dòng),形成“城墻樣”圖形25－－經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖經(jīng)食管超聲有利于檢測(cè)左心房及左心耳附壁血栓26－－超聲心動(dòng)圖輕度中度重度平均壓力階差mmHg<55~10>10肺動(dòng)脈壓mmHg<3030~50>50瓣口面積cm2>1.51.0~1.5<1.027和鑒別心尖區(qū)隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大，可二尖瓣狹窄，超聲心動(dòng)圖確診心尖區(qū)舒張期隆隆樣雜音尚見(jiàn)于以下情況應(yīng)注意鑒別主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全嚴(yán)重時(shí)致相對(duì)MS出現(xiàn)Austin-Flint雜音左房粘液瘤

瘤體阻塞二尖瓣口，產(chǎn)生隨

改變的舒張期雜音，其前有腫瘤撲落音經(jīng)二尖瓣口的血流增加

嚴(yán)重二尖瓣反流、大量左至右分流的性心臟病和高動(dòng)力循環(huán)時(shí)，心尖區(qū)可有短促的隆隆樣舒張中期雜音，多為相對(duì)二尖瓣狹窄28并發(fā)癥心房顫動(dòng)急性肺水腫血栓栓塞右心衰竭性心內(nèi)膜炎肺部29并發(fā)癥－－心房顫動(dòng)可能為首發(fā)癥狀首次呼吸

發(fā)作的誘因房早→陣發(fā)性心房撲動(dòng)、顫動(dòng)→慢性房顫心房顫動(dòng)時(shí)舒張晚期心房收縮功能喪失→左室充盈量減少20％，左室充盈更依賴舒張期長(zhǎng)短快速心房顫動(dòng)→舒張期縮短→左室充盈量減少→左房壓升高→呼吸

→急性肺水腫30并發(fā)癥－－急性肺水腫為重度二尖瓣狹窄的嚴(yán)重并發(fā)癥重度呼吸

、發(fā)紺、不能平臥、咯粉紅色誘因－痰、滿布濕羅音、房顫、甲亢、妊娠、貧血、運(yùn)動(dòng)、勞累等31并發(fā)癥－－血栓栓塞20％體循環(huán)栓塞，血栓來(lái)源自左心耳或左房高危：房顫、左房大(>55mm)、栓塞史或心排血量明顯降低80％栓塞者有心房顫動(dòng)，?的栓塞為反復(fù)發(fā)作和多部位的多發(fā)栓塞，2/3腦栓塞左房帶蒂血栓或游離飄浮血栓可突然阻塞瓣口導(dǎo)致猝死，右房形成附壁血栓→肺栓塞32并發(fā)癥－－右心衰竭晚期常見(jiàn)并發(fā)癥右心排血量↓→肺循環(huán)血量↓→左房壓↓→呼吸

↓→肺水腫、大

↓體循環(huán)淤血－－頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等33并發(fā)癥性心內(nèi)膜炎較少見(jiàn)肺部常見(jiàn)（肺淤血）34治

療一般治療并發(fā)癥的處理介入和手術(shù)治療35一般治療預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)

風(fēng)濕活動(dòng)者應(yīng)用芐星青霉素120萬(wàn)U，每月肌注一次預(yù)防

性心內(nèi)膜炎無(wú)癥狀者避免劇烈體力活動(dòng)，6～12月定期復(fù)查呼吸

者減少體力活動(dòng)，限制鈉鹽攝人，利尿劑，避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素（急染、貧血等）36并發(fā)癥的處理－大端坐位劑靜脈利尿劑→降低肺動(dòng)脈壓37急性肺水腫治療與急性心力衰竭肺水腫相似血管擴(kuò)張劑：擴(kuò)張靜脈減輕前負(fù)荷正性肌力藥：房顫控制心室率38心房顫動(dòng)的處理控制室率，恢復(fù)和保持竇律，預(yù)防血栓栓塞方法：藥物、電轉(zhuǎn)復(fù)、射頻消融術(shù)急性發(fā)作伴快心室率：盡快控制心室率藥物（西地蘭、地爾硫卓、β受體阻滯劑）同步直流電復(fù)律（房顫發(fā)生48小時(shí)內(nèi)）病程<1年，左房<60mm無(wú)傳導(dǎo)阻滯和病竇電復(fù)律或藥物復(fù)律，復(fù)律前3周和后4周抗凝預(yù)防栓塞，之后藥物維持預(yù)防復(fù)發(fā)控制心室率，地高辛、

β受體阻滯劑無(wú)

癥，長(zhǎng)期抗凝（華法林）預(yù)防血栓栓塞39治療－－預(yù)防栓塞高?；颊撸核ㄈ贰⒆蠓垦?、慢性房顫合并房顫需華法林長(zhǎng)期抗凝預(yù)防血栓栓塞調(diào)整INR

2.0～3.0之間，目標(biāo)值2.5注意有無(wú)

情況40介入和手術(shù)治療經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術(shù)人工瓣膜置換術(shù)機(jī)械瓣

抗凝治療41經(jīng)皮二尖瓣球囊成形術(shù)42二尖瓣狹窄的預(yù)后10年存活率在無(wú)癥狀者為

84％，癥狀輕者為42％，中、重度者為15％嚴(yán)重肺高壓平均存活期3年原因

心力衰竭62％、血栓栓塞22％性心內(nèi)膜炎8％抗凝治療后栓塞發(fā)生減少手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率43思考題嚴(yán)重二尖瓣狹窄左室做功狀況？介入或手術(shù)治療后左室做功狀況？術(shù)前如何評(píng)估？44二尖瓣關(guān)閉不全45病因和病理收縮期二尖瓣關(guān)閉依賴二尖瓣裝置(瓣葉、瓣環(huán)、腱索、

肌)和的結(jié)構(gòu)和功能的完整性，其中的異?？芍露獍觋P(guān)閉不全46病因－－瓣葉風(fēng)濕性最常見(jiàn)，占二尖瓣關(guān)閉不全1/3

女性多二尖瓣脫垂粘液性變使瓣葉寬松膨大腱索長(zhǎng)遺傳性結(jié)締組織病（Marfan綜合癥）性心內(nèi)膜炎

破壞瓣葉肥厚型心肌病性心臟病收縮期二尖瓣前葉向前運(yùn)動(dòng)心內(nèi)膜墊缺損合并二尖瓣前葉裂47二尖瓣脫垂48病因－－瓣環(huán)擴(kuò)大任何原因使左室擴(kuò)大或伴心衰→瓣環(huán)擴(kuò)大→相對(duì)關(guān)閉不全瓣環(huán)退形性變和瓣環(huán)鈣化

老年女性多見(jiàn)嚴(yán)重二尖瓣環(huán)鈣化，50％合并主動(dòng)脈瓣環(huán)鈣化50％二尖瓣環(huán)鈣化累及傳導(dǎo)系統(tǒng)→傳導(dǎo)阻滯49病因－－腱索性腱索過(guò)長(zhǎng)、斷裂縮短、融合獲得性50病因－－

肌肌來(lái)自冠狀動(dòng)脈末支肌缺血→二尖瓣關(guān)閉冠脈灌注不足→不全急性心肌梗死→肌缺血、壞死、斷裂→致命二尖瓣關(guān)閉不全性

肌畸形－降落傘二尖瓣綜合癥肌膿腫、肉芽腫、淀粉樣變、結(jié)節(jié)病51病理生理－急程收縮期左室血反流回左房左房壓力收縮期肺靜脈回流入左房大量血流舒張期充盈左室→左室容量負(fù)荷→左室舒張末壓→左房壓→肺瘀血→肺水腫→肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭52病理生理－慢程

初期左室容量負(fù)荷過(guò)度代償舒末容積離心性肥大

心搏量射血分?jǐn)?shù)正常部分血入左房持續(xù)關(guān)閉不全并加重舒末容積左室功能

心排量出現(xiàn)癥狀持續(xù)嚴(yán)重的過(guò)度負(fù)荷左心衰竭左室舒末壓和左房壓

肺瘀血、肺動(dòng)脈高壓右心衰竭53臨床表現(xiàn)－－癥狀急性輕度反流→輕微勞力性呼吸嚴(yán)重反流→急性肺水腫或心源性休克慢性輕者無(wú)癥狀嚴(yán)重反流→疲乏無(wú)力，呼吸

出現(xiàn)較晚風(fēng)心病無(wú)癥狀期長(zhǎng)有癥狀不可逆心功損害二尖瓣脫垂

無(wú)癥狀或胸痛、心悸、乏力等嚴(yán)重關(guān)閉不全晚期出現(xiàn)左心衰54臨床表現(xiàn)－體征－急性心尖搏動(dòng)為高動(dòng)力型P2亢進(jìn)心尖部S4>3/6收縮期粗糙吹風(fēng)樣雜音肺水腫時(shí)肺內(nèi)55臨床表現(xiàn)－體征－慢性心尖搏動(dòng)高動(dòng)力型，左心增大向左下移心音 風(fēng)心病S1減弱。冠心病S1正常。二尖瓣脫垂S1正常、收縮中期喀喇音心臟雜音全收縮期吹風(fēng)樣高調(diào)雜音，心尖最響前葉受損向左腋下和肩胛下區(qū)傳導(dǎo)

后葉異常時(shí)向胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)肌功能失常收縮早期、中期、晚期或全收縮期雜音腱索斷裂時(shí)雜音可似海鷗鳴或音樂(lè)性56二尖瓣關(guān)閉不全X線表現(xiàn)57－超聲心動(dòng)圖超聲有助于明確病因多普勒超聲可探及左房?jī)?nèi)收縮期反流束，輕度中度重度射流面積cm2<44~8>8反流量ml<3030~59>60反流分?jǐn)?shù)%<3030~49>5058二尖瓣關(guān)閉不全的超聲心動(dòng)圖59－－左室造影注射造影劑入造影，觀察收縮期造影劑反流入左心房的量，為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”。60和鑒別急性者，突發(fā)呼吸

，心尖區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋，

不難慢性者，心尖區(qū)有典型雜音伴左心

增大，

可以成立，確診有賴超聲心動(dòng)圖由于心尖區(qū)雜音可向胸骨左緣傳導(dǎo)，應(yīng)注意鑒別61和鑒別關(guān)閉不全

全收縮期雜音，胸骨左緣4、5肋間清楚，可傳至心尖區(qū)，不向腋下傳導(dǎo)，吸氣時(shí)增強(qiáng)室間隔缺損為全收縮期雜音，在胸骨左緣第4、5、6肋間最清楚，不向腋下傳導(dǎo)，常伴胸骨旁收縮期震顫胸骨左緣收縮期噴射性雜音

血流通過(guò)左或右室流出道時(shí)產(chǎn)生。收縮中晚期吹風(fēng)樣遞增遞減型。見(jiàn)于AS、PS、肥厚梗阻型心肌病。超聲心動(dòng)圖可確診62并發(fā)癥心房顫動(dòng)3／4慢性重度關(guān)閉不全患者性心內(nèi)膜炎較二尖瓣狹窄常見(jiàn)體循環(huán)栓塞見(jiàn)于左心房擴(kuò)大、慢性心房顫動(dòng)者，較二尖瓣狹窄少見(jiàn)心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者發(fā)生晚二尖瓣脫垂并關(guān)閉不全可發(fā)生猝死63急性二尖瓣關(guān)閉不全的治療降低肺靜脈壓，增加心排血量和糾正病因內(nèi)科過(guò)渡

硝普鈉、利尿劑、IABP外科治療是根本措施病因、病變性質(zhì)、反流程度和對(duì)藥物治療的反應(yīng)緊急、擇期手術(shù)(人工瓣膜置換術(shù)或修復(fù)術(shù))部分患者經(jīng)藥物治療后癥狀控制，進(jìn)入慢性代償期64慢性二尖瓣關(guān)閉不全的內(nèi)科治療預(yù)防

性心內(nèi)膜炎，風(fēng)心病預(yù)防風(fēng)濕熱無(wú)癥狀、心功能正常者定期隨訪

不治療心房顫動(dòng)的處理同MS，多數(shù)控制心室率慢性房顫長(zhǎng)期抗凝治療心力衰竭者

限制鈉鹽攝人，ACEI、

利尿劑、洋地黃和β受體阻滯劑65MR手術(shù)適應(yīng)癥心功能Ⅲ級(jí)以上心功能Ⅱ級(jí)伴心臟擴(kuò)大，ESVI>30ml/m2無(wú)癥狀，MR重度，EF下降，ESVI>60ml/m266預(yù)

后急性嚴(yán)重反流伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者，如不及時(shí)手術(shù)干預(yù)，

率極高手術(shù)治療前，慢性重度二尖瓣關(guān)閉不全確診后5年存活率80％，10年存活率60％單純二尖瓣脫垂無(wú)明顯反流及收縮期雜音者大多預(yù)后良好

>50歲、有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流、左心房、

增大者預(yù)后較差67主動(dòng)脈瓣病變68正常主動(dòng)脈瓣右冠狀動(dòng)脈左冠狀動(dòng)脈右冠瓣69無(wú)冠瓣左冠瓣主動(dòng)脈瓣狹窄70Aortic

stenosis病因和病理風(fēng)心病

大多伴關(guān)閉不全和二尖瓣損害性畸形性二葉瓣畸形

1％-2％

男>女1/3發(fā)生狹窄

易并發(fā)

性心內(nèi)膜炎性主動(dòng)脈瓣單葉、四葉畸形偶見(jiàn)老年性主動(dòng)脈瓣鈣化>65歲老年單純主動(dòng)脈瓣狹窄常見(jiàn)原因71A正常主動(dòng)脈瓣B

性主動(dòng)脈瓣狹窄

C風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄D主動(dòng)脈瓣鈣化性狹窄E老年性鈣化主動(dòng)脈瓣狹窄7273病理生理成人瓣口3~4cm2。瓣口≤1.0cm2時(shí)，左心室收縮壓明顯升高，跨瓣壓差顯著壓力負(fù)荷↑→舒張末慢性主動(dòng)脈瓣狹窄→向心性肥厚，順應(yīng)性降低，壓↑↑，左心房代償肥大失代償晚期→舒張末容量↑→最終室壁應(yīng)力增高、心肌缺血和纖維化→左心室功能衰竭嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄引起心肌缺血74病理生理－－心肌缺血機(jī)制左室壁增厚、收縮壓↑、射血時(shí)間↑→心肌耗氧↑左室肥厚→心肌毛細(xì)血管密度相對(duì)減少心內(nèi)膜下冠狀動(dòng)舒張期心腔內(nèi)壓力↑→脈左室舒末壓↑→主動(dòng)脈－左室壓差↓→冠脈灌注壓↓→冠狀動(dòng)脈血流↓75臨床表現(xiàn)－－癥狀呼吸呼吸心絞痛

暈厥勞力性呼吸

常見(jiàn)癥狀，陣發(fā)性夜間呼吸

、端坐呼吸和急性肺水腫心絞痛

見(jiàn)于60％有癥狀者，常由運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，休息緩解。多由心肌缺血引起暈厥或接近暈厥

1/3有癥狀者，直立、運(yùn)動(dòng)中或運(yùn)動(dòng)后即刻，少數(shù)休息發(fā)生76體征－心界正?；蛳蜃髷U(kuò)大S1正常S2常為單一性，嚴(yán)重狹窄者呈逆肥厚的左房強(qiáng)有力收縮產(chǎn)生明顯S4瓣葉活動(dòng)好，主動(dòng)脈瓣噴射音77體征－雜音S1稍后或緊隨噴射音開(kāi)始，止于S2前粗糙響亮、遞增－遞減型，胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響向頸動(dòng)脈傳導(dǎo)，常伴震顫老年鈣化者心底部雜音粗糙，高調(diào)成分向心尖傳導(dǎo)，呈樂(lè)音性78其他體征動(dòng)脈脈搏上升緩慢、細(xì)小而持續(xù)(細(xì)遲脈)晚期，收縮壓和脈壓均下降嚴(yán)重狹窄患者，同時(shí)觸診心尖部和頸動(dòng)脈可發(fā)現(xiàn)頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯延遲79－－超聲心動(dòng)圖明確和判定狹窄程度的重要方法了解瓣葉數(shù)目、大小、增厚、鈣化、活動(dòng)度、交界粘連等瓣膜結(jié)構(gòu)多普勒測(cè)定主動(dòng)脈瓣的最大血流速度，可計(jì)算平均和峰跨膜壓差以及瓣口面積80AS狹窄程度81輕度中度重度射流速度m/s<33~4>4平均壓力階差mmHg<2525~40>40瓣口面積cm2>1.51.0~1.5<1.0和鑒別有典型雜音較易，確診有賴于超聲心動(dòng)需與其他

流出道梗阻疾病的鑒別：性主動(dòng)脈瓣上狹窄性主動(dòng)脈瓣下狹窄梗阻性肥厚型心肌病82并發(fā)癥阻滯、心律失常

10％發(fā)生心房顫動(dòng)，室性心律失常，導(dǎo)致暈厥，猝死心臟性猝死

1%-3%發(fā)生心力衰竭

發(fā)生心衰后自然病程明顯縮短性心內(nèi)膜炎

不常見(jiàn)

年輕多于老年體循環(huán)栓塞

少見(jiàn)胃腸道

特發(fā)或胃腸道血管發(fā)育不良→老年多見(jiàn)

換瓣后

停止83治療－－內(nèi)科治療預(yù)防性心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕熱無(wú)癥狀輕度狹窄者2年復(fù)查一次超聲中重度者避免劇烈活動(dòng)，6～12月復(fù)查一次頻發(fā)房早藥物治療預(yù)防房顫。房顫及時(shí)復(fù)律心絞痛可試用硝酸酯類藥物心力衰竭者限制鈉鹽攝入，洋地黃和利尿劑大量利尿→容量↓→舒末壓、心排量↓→體位低血壓擴(kuò)動(dòng)脈藥物→血壓過(guò)低（不可應(yīng)用）84外科治療人工瓣膜置換術(shù)

主要方法重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭癥狀為手術(shù)的主要指征無(wú)癥狀的輕、中度狹窄患者無(wú)手術(shù)指征85介入治療經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣球囊成形術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈高齡、心衰、手術(shù)高危改善癥狀和心功能心源性休克；MS需

手術(shù)伴心衰術(shù)前過(guò)渡；妊娠；

手術(shù)者經(jīng)皮主動(dòng)脈瓣置換術(shù)經(jīng)股動(dòng)脈經(jīng)胸部切口86預(yù)

后多年無(wú)癥狀，出現(xiàn)癥狀預(yù)后出現(xiàn)癥狀平均生存期約3年(出現(xiàn)暈厥后為3年，心絞痛為5年，左心衰竭<2年)原因

左心衰竭70％猝死15％性心內(nèi)膜炎5％人工瓣膜置換術(shù)明顯改善患者預(yù)后87主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全88病因和病理－－急性性心內(nèi)膜炎

瓣膜穿孔或瓣周膿腫主動(dòng)脈夾層

血腫使瓣環(huán)擴(kuò)大瓣環(huán)瓣葉瓣膜置換術(shù)后瓣周漏或瓣膜損傷89慢

因和病理－主動(dòng)脈瓣疾病風(fēng)心病

占2/3，風(fēng)心病單純主動(dòng)脈關(guān)閉不全少見(jiàn)，常合并二尖瓣損害

性心內(nèi)膜炎

瓣葉破損穿孔，單純性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的常見(jiàn)病因性畸形主動(dòng)脈瓣脫垂退行性主動(dòng)脈瓣病變主動(dòng)脈瓣

樣變性90慢

因和病理－主動(dòng)脈根部擴(kuò)張瓣環(huán)擴(kuò)大，舒張期瓣葉不能對(duì)和性主動(dòng)脈炎

30％主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全Marfan綜合征

升主動(dòng)脈梭形瘤樣擴(kuò)張其他原因：強(qiáng)直性脊柱炎、特發(fā)性升主動(dòng)脈擴(kuò)張、嚴(yán)重高血壓動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致升主動(dòng)脈瘤91病理生理急性舒張期左室容量負(fù)荷↑→舒末壓↑→左房壓↑→肺淤血，肺水腫慢性左室舒末容量↑→左室擴(kuò)張→左室重量↑→左室維持正常心排量（代償期）→心功能↓→左心衰竭（失代償期）左室心肌重量↑→心肌氧耗↑、主動(dòng)脈舒張壓低→冠脈血流↓→心肌缺血→左室收縮功能↓92臨床表現(xiàn)－－癥狀不能平臥，大急性輕者可無(wú)癥狀，重者出現(xiàn)呼吸汗，咳嗽咳痰，煩躁，慢性多年無(wú)癥狀，甚至可耐受運(yùn)動(dòng)最先主訴與心搏量↑有關(guān)的心悸、心前區(qū)不適、頭部強(qiáng)烈搏動(dòng)感等癥狀晚期始出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn)心絞痛較主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)少見(jiàn)常有

性頭昏，暈厥罕見(jiàn)93臨床表現(xiàn)－－體征（急性）嚴(yán)重者血壓下降、脈搏細(xì)弱、發(fā)紺、休克表現(xiàn)S1↓-，P2↑，S3常見(jiàn)主動(dòng)脈瓣舒張期雜音柔和、短促、調(diào)低Austin-Flint雜音，多為舒張中期雜音肺部 和哮鳴音94慢性臨床表現(xiàn)－－體征心界向左下擴(kuò)大，常彌散而有力、頸動(dòng)脈收縮期震顫心底、心音S1↓，A2

↓性主動(dòng)脈炎A2↑S2單一音心底部可聞及收縮期噴射音心尖區(qū)S395慢性臨床表現(xiàn)－－心臟雜音與第二心音同時(shí)的高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張?jiān)缙陔s音坐位并前傾和深呼氣時(shí)易聽(tīng)到輕度反流，雜音在舒張?jiān)缙?，音調(diào)高中重度反流雜音粗糙，全舒張期瓣葉脫垂、

和穿孔時(shí)雜音為樂(lè)音主動(dòng)脈瓣損害雜音胸骨左中下緣明顯，升主動(dòng)脈擴(kuò)張雜音胸骨右上緣明顯重度反流者常在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張中晚期隆隆樣雜音(Austin-Flint雜音)96慢性臨床表現(xiàn)－－血管征收縮壓升高，舒張壓降低，脈壓增大周?chē)苷鳎狐c(diǎn)頭征水沖脈槍擊音股動(dòng)脈雙期雜音(Duroziez征）毛細(xì)血管搏動(dòng)征97－－超聲心動(dòng)圖脈沖和彩色多普勒心室側(cè)舒張期高速射流計(jì)算反與搏量量的比例，判斷其嚴(yán)重程度98－超聲心動(dòng)圖超聲有助于明確病因多普勒超聲可探及左室內(nèi)收縮期反流束，輕度中度重度射流寬度(左室流出道%)<2525~65>65反流量ml<3030~59>60反流分?jǐn)?shù)%<3030~49>5099和鑒別有典型主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音伴周?chē)苷鳎蔀橹鲃?dòng)脈瓣關(guān)閉不全。超聲心動(dòng)圖確診主動(dòng)脈瓣舒張?jiān)缙陔s音于胸骨左緣明顯時(shí)，應(yīng)與肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的GrahamSteell雜音鑒別。100并發(fā)癥性心內(nèi)膜炎

較常見(jiàn)心力衰竭在急性者出現(xiàn)早，慢性者出現(xiàn)晚室性心律失常

常見(jiàn)心臟性猝死

少見(jiàn)101治療－－急性外科治療－－根本措施人工瓣膜置換術(shù)或主動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù)內(nèi)科術(shù)前過(guò)渡降低肺靜脈壓，增加心排量，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定立即手術(shù)主動(dòng)脈夾層緊急手術(shù)性心內(nèi)膜炎抗炎7-10天手術(shù)或人工瓣膜

緊急手術(shù)（或擇期）102MR內(nèi)科治療定期隨訪預(yù)防

性心內(nèi)膜炎和風(fēng)濕活動(dòng)心功能不全

限制活動(dòng)，擴(kuò)血管103治療－外科手術(shù)瓣膜置換術(shù) 是嚴(yán)重病例的主要治療方法適應(yīng)征：①有癥狀和左心功能不全者；②無(wú)心功不全癥狀同時(shí)LVEDV增加或EF降低者；③有癥狀但左心功能正常，經(jīng)內(nèi)科治療無(wú)效者征：①LVEF≤15％～20％，LVEDD≥80mm；②LVEDVI≥300mL/m2104預(yù)

后急性重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全如不及時(shí)手術(shù)治療，常死于左心衰竭慢性者無(wú)癥狀期長(zhǎng)重度者確診后內(nèi)科治療5年存活率75％，10年存活率50％癥狀出現(xiàn)后，病情迅速

，心絞痛者5年內(nèi)

50％嚴(yán)重左心衰竭者2年內(nèi)

50％105心肌疾病106心肌病一組異質(zhì)性心肌疾病，不同病因引起心肌病變導(dǎo)致心肌機(jī)械和心電功能，排除其他器質(zhì)性心臟病外的以心肌疾病為主要表現(xiàn)的一組疾病分類遺傳性心肌病混合性心肌病獲得性心肌病107遺傳性心肌病混合性心肌病獲得性心肌病肥厚性心肌病擴(kuò)張型心肌病性心肌病右室發(fā)育不良性心肌病限制型心肌病心動(dòng)過(guò)速性心肌病左室致密化不全心臟氣球樣變糖原貯積癥圍生期心肌病性傳導(dǎo)阻滯線粒體肌病離子通道病108持續(xù)

：慢性炎癥和免疫反應(yīng)炎癥：肉芽腫性炎癥（結(jié)節(jié)病和巨細(xì)胞性心肌炎）

、內(nèi)

和代謝異常：嗜酒，化療藥物遺傳因素：25％～50％

突變

遺傳背景常

顯性/

隱性遺傳

X連鎖遺傳其他：圍生期心肌病、自身免疫擴(kuò)張型心肌病—病因109擴(kuò)張型心肌病病理心腔擴(kuò)張

室壁變薄

纖維瘢痕形成附壁血栓EF下降—神經(jīng)體液—水鈉潴留HR

血管收縮—心肌損害惡性循環(huán)—失代償110111臨床表現(xiàn)癥狀：運(yùn)動(dòng)耐力下降勞力性呼吸

夜間陣發(fā)呼吸端坐呼吸食欲下降

腹脹心悸

頭暈

黑蒙低血壓112臨床表現(xiàn)—體征心界擴(kuò)大

心音減弱

S3或S4心音，奔馬律心尖收縮期雜音肺底

哮鳴音頸靜脈怒張

肝大

水腫113檢

查胸片心胸比>50％肺淤血超聲心動(dòng)圖心腔擴(kuò)大，左室擴(kuò)大明顯室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低射血分?jǐn)?shù)下降瓣膜關(guān)閉不全心臟磁

：

、鑒別、評(píng)價(jià)預(yù)后114115116心肌核素現(xiàn)象冠脈CTA血液和

檢查：NT-proBNP、TNI冠狀動(dòng)脈造影和心導(dǎo)管心內(nèi)膜心肌活檢檢查117與鑒別臨床心衰表現(xiàn)超聲心臟擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)減低、射血分?jǐn)?shù)下降排除其他器質(zhì)性心臟病如冠心病、高血壓病、風(fēng)心病、心肌炎118治

療藥物治療ACEIβ受體阻滯劑鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑

伊普利酮

螺內(nèi)酯伊伐布雷定

減慢竇性心率利尿劑洋地黃心臟再同步化（CRT）心律失常

藥物

ICD附壁血栓

阿司匹林

華法令119特殊類型心肌病性心肌病圍生期心肌病心動(dòng)過(guò)速性心肌病致心律失常性右室心肌病心肌致密化不全心臟氣球樣變?nèi)毖孕募〔?20肥厚型心肌病顯性遺傳遺傳性心肌病，常心室非對(duì)稱性肥厚

左室流出道有無(wú)梗阻梗阻型非梗阻型

心尖肥厚型心肌病后期心力衰竭

房顫

栓塞青少年和運(yùn)動(dòng)猝死主要原因121病理心肌細(xì)胞肥大，形態(tài)異常，排列紊亂不均勻室間隔增厚

非對(duì)稱性室間隔肥厚心肌均勻肥厚或心尖肥厚122123心室對(duì)稱肥厚124心室均勻肥厚125心尖肥厚126室間隔局部肥厚127心室非對(duì)稱肥厚128室間隔肥厚129臨床表現(xiàn)無(wú)癥狀猝死或體檢發(fā)現(xiàn)勞累呼吸

90%勞力性胸痛1/3房顫暈厥

活動(dòng)時(shí)

心律失常有關(guān)130體格檢查心臟輕大

S4梗阻

3～4肋間粗糙噴射性收縮期雜音心尖收縮期雜音血流經(jīng)過(guò)狹窄處漏斗效應(yīng)使二尖瓣前葉前移，二尖瓣出現(xiàn)關(guān)閉不全心肌收縮