多發(fā)性骨髓瘤影像診斷此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)之為道大矣，醫(yī)之為任重矣。多發(fā)性骨髓瘤影像診斷此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)之為道大矣1開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！2概念定義：

多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。概念定義：3漿細(xì)胞的發(fā)育過程淋巴系定向祖細(xì)胞IgMIgMIgD原Bcell前Bcell未成熟

Bcell幼稚Bcell長命漿細(xì)胞(記憶B細(xì)胞)成熟Bcell抗原刺激淋巴結(jié)濾泡中心漿母細(xì)胞骨髓血液漿細(xì)胞再次抗原刺激歸巢至骨髓PC漿細(xì)胞的發(fā)育過程淋巴系定向祖細(xì)胞IgMIgMIgD原Bc4病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒參與了骨髓瘤的發(fā)生.目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于Ｂ記憶細(xì)胞或幼漿細(xì)胞。進(jìn)展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6異常升高,認(rèn)為IL-6是骨髓瘤細(xì)胞的生長因子,促進(jìn)了骨髓瘤細(xì)胞的增生,抑制骨髓瘤細(xì)胞的凋亡.病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒參與了5發(fā)病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學(xué)腫瘤的10%。中、日等國發(fā)病率低有報告為0.6/10萬，歐美為2-9/10萬老年及男性高發(fā)。在美國，MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位血液系統(tǒng)高發(fā)腫瘤。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。發(fā)病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學(xué)腫瘤的10%。6病理生理和臨床表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞7病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起8病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞：骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞和骨折骨痛為早期主要癥狀主要病變在扁骨，而成人不再造血的四肢長骨較少受侵犯。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。少數(shù)病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引9病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼破壞：骨痛：開始一過性、輕微、短暫而局限?？人载?fù)重時加重，疼痛部位與病灶部位吻合，骨折時可呈放射性束帶感。骨折：可自發(fā)的發(fā)生也可活動后誘發(fā)。骨折壓迫神經(jīng)可能發(fā)生對稱性的神經(jīng)炎，截癱，脊髓神經(jīng)根病，肌萎縮和感覺障礙。骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼破壞：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨10多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件11多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件12病理生理和臨床表現(xiàn)（一）髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。肝大者約占40%，半數(shù)有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等。神經(jīng)浸潤。可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。POEMS綜合征:多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、器官腫大（O）、內(nèi)分泌病（E）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）髓外浸潤：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨13病理生理和臨床表現(xiàn)（一）貧血表現(xiàn)：除因大量骨髓瘤細(xì)胞排擠正常造血組織外，還與腎功能不全、慢性病性貧血和營養(yǎng)因素等有關(guān)。骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）貧血表現(xiàn)：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨14感染：易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染。腎功能損害:表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭。高粘滯綜合征：臨床出現(xiàn)頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象。病理生理和臨床表現(xiàn)（二）M蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染：易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染15分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。根據(jù)M蛋白的類別分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%～60%)IgA型骨髓瘤(20%～25%)輕鏈型骨髓瘤(Κ、λ）(20%)IgD型骨髓瘤(1.5%)IgE型骨髓瘤(0.5%)IgM型骨髓瘤(＜0.1%)非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不產(chǎn)生型、約占有1%。冒煙型骨髓瘤：（SmoderingMM）“M”蛋白>30g/L.Bm中漿細(xì)胞>10%，無貧血、腎功能正常、血鈣正常、骨病變無臨床表現(xiàn)。尿中可有少許“M”蛋白，Ig常減少，Bm可有成堆漿細(xì)胞，但漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)低，可發(fā)展成MM。多發(fā)性骨髓瘤的分型分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。16孤立性骨髓瘤少數(shù)骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤極少數(shù)患者血清或尿中不能分離出M蛋白（約1%），稱之為不分泌型骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤的特殊類型孤立性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤的特殊類型17多發(fā)性骨髓瘤影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)：1、正常：約10%臨床確診病例，X線表現(xiàn)為正常。2、骨質(zhì)疏松：好發(fā)部位的局部骨質(zhì)疏松。3、多發(fā)性骨質(zhì)破壞：穿鑿狀、蜂窩狀、鼠咬狀、皂泡狀、蛋殼樣。4、骨質(zhì)硬化：很少見，治療后較多出現(xiàn)5、軟組織改變：病變周圍可出現(xiàn)，胸膜下可出現(xiàn)，不跨越椎間隙。多發(fā)性骨髓瘤影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)：18多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件19患者女,40歲,半年前感胸背部疼痛.

4月前胸腰椎片示胸10左側(cè)椎弓根有骨質(zhì)破壞.胸10椎體后部似有塌陷.多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件20患者，男，82歲，腦梗癱瘓4年，現(xiàn)右膝腫痛，這個不是骨髓瘤！患者，男，82歲，腦梗癱瘓4年，現(xiàn)右膝腫痛，這個不是骨髓瘤！21多發(fā)性骨髓瘤影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：基本與X線相似。MRI表現(xiàn)：

長T1長T2信號改變多發(fā)性骨髓瘤影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)：22多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件23多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件24鑒別診斷：1、轉(zhuǎn)移：轉(zhuǎn)移可以有肺、四肢骨關(guān)節(jié)的病變，骨髓瘤很少或基本沒有，懷疑骨髓瘤進(jìn)行臨床檢驗(yàn)檢查。2、老年骨質(zhì)疏松：骨髓MRI信號改變不明顯，結(jié)節(jié)狀改變不明顯，臨床檢驗(yàn)可排除。3、骨巨細(xì)胞瘤：膨脹性改變，肢端較多。骨髓瘤不膨脹或較輕。4、其他病變，不能鑒別時，做檢驗(yàn)。多發(fā)性骨髓瘤影像與鑒別診斷鑒別診斷：多發(fā)性骨髓瘤影像與鑒別診斷25謝謝觀看謝謝觀看26多發(fā)性骨髓瘤影像診斷此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)之為道大矣，醫(yī)之為任重矣。多發(fā)性骨髓瘤影像診斷此PPT下載后可自行編輯修改醫(yī)之為道大矣27開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！開始啦！請將手機(jī)調(diào)成靜音，如有疑問可以隨時打斷我！28概念定義：

多發(fā)性骨髓瘤是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有漿細(xì)胞（或稱骨髓瘤細(xì)胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿內(nèi)出現(xiàn)本周蛋白，最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。概念定義：29漿細(xì)胞的發(fā)育過程淋巴系定向祖細(xì)胞IgMIgMIgD原Bcell前Bcell未成熟

Bcell幼稚Bcell長命漿細(xì)胞(記憶B細(xì)胞)成熟Bcell抗原刺激淋巴結(jié)濾泡中心漿母細(xì)胞骨髓血液漿細(xì)胞再次抗原刺激歸巢至骨髓PC漿細(xì)胞的發(fā)育過程淋巴系定向祖細(xì)胞IgMIgMIgD原Bc30病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒參與了骨髓瘤的發(fā)生.目前認(rèn)為骨髓瘤細(xì)胞起源于Ｂ記憶細(xì)胞或幼漿細(xì)胞。進(jìn)展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6異常升高,認(rèn)為IL-6是骨髓瘤細(xì)胞的生長因子,促進(jìn)了骨髓瘤細(xì)胞的增生,抑制骨髓瘤細(xì)胞的凋亡.病因和發(fā)病機(jī)制病因尚不明確。有學(xué)者認(rèn)為人類8型皰疹病毒參與了31發(fā)病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學(xué)腫瘤的10%。中、日等國發(fā)病率低有報告為0.6/10萬，歐美為2-9/10萬老年及男性高發(fā)。在美國，MM已超過白血病成為僅次于淋巴瘤的第二位血液系統(tǒng)高發(fā)腫瘤。診斷時的中位年齡為60歲，40歲以下發(fā)病很罕見。男女之比約為3：2。發(fā)病情況MM在全部腫瘤中占1%、占血液學(xué)腫瘤的10%。32病理生理和臨床表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞所引起的臨床表現(xiàn)血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸潤與破壞33病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞髓外浸潤貧血表現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起34病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞：骨質(zhì)疏松、溶骨性破壞和骨折骨痛為早期主要癥狀主要病變在扁骨，而成人不再造血的四肢長骨較少受侵犯。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠樣結(jié)節(jié)者為本病特征。少數(shù)病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼疼痛和破壞：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引35病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼破壞：骨痛：開始一過性、輕微、短暫而局限?？人载?fù)重時加重，疼痛部位與病灶部位吻合，骨折時可呈放射性束帶感。骨折：可自發(fā)的發(fā)生也可活動后誘發(fā)。骨折壓迫神經(jīng)可能發(fā)生對稱性的神經(jīng)炎，截癱，脊髓神經(jīng)根病，肌萎縮和感覺障礙。骨破壞好發(fā)部位：頭顱→椎體→肋骨→骨盆→肢體骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）骨骼破壞：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨36多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件37多發(fā)性骨髓瘤影像診斷課件38病理生理和臨床表現(xiàn)（一）髓外浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)及腎臟等受累器官腫大。肝大者約占40%，半數(shù)有脾大。髓外骨髓瘤:孤立性病變僅見于軟組織者，如口腔及呼吸道等。神經(jīng)浸潤。可發(fā)展為漿細(xì)胞白血病。POEMS綜合征:多發(fā)性神經(jīng)病變（P）、器官腫大（O）、內(nèi)分泌?。‥）、單株免疫球蛋白血癥（M）和皮膚改變（S）骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）髓外浸潤：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨39病理生理和臨床表現(xiàn)（一）貧血表現(xiàn)：除因大量骨髓瘤細(xì)胞排擠正常造血組織外，還與腎功能不全、慢性病性貧血和營養(yǎng)因素等有關(guān)。骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)（一）貧血表現(xiàn)：骨髓瘤細(xì)胞大量增生引起的臨40感染：易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染。腎功能損害:表現(xiàn)為蛋白尿、管型尿、急性腎功能衰竭。高粘滯綜合征：臨床出現(xiàn)頭暈、眼花、手足麻木、心絞痛和慢性心功能不全等。出血傾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能異常，凝血功能障礙，還有血小板減少等。淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象。病理生理和臨床表現(xiàn)（二）M蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)感染：易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。也可有病毒感染41分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。根據(jù)M蛋白的類別分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%～60%)IgA型骨髓瘤(20%～25%)輕鏈型骨髓瘤(Κ、λ）(20%)IgD型骨髓瘤(1.5%)IgE型骨髓瘤(0.5%)IgM型骨髓瘤(＜0.1%)非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不產(chǎn)生型、約占有1%。冒煙型骨髓瘤：（SmoderingMM）“M”蛋白>30g/L.Bm中漿細(xì)胞>10%，無貧血、腎功能正常、血鈣正常、骨病變無臨床表現(xiàn)。尿中可有少許“M”蛋白，Ig常減少，Bm可有成堆漿細(xì)胞，但漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)低，可發(fā)展成MM。多發(fā)性骨髓瘤的分型分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、IgD、IgE、IgM、輕鏈。42孤立性骨髓瘤少數(shù)骨髓瘤僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤孤立性骨髓瘤可見于軟組織，如口腔及呼吸道等，稱之為髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤極少數(shù)患者血清或尿中不能分離出M蛋白（約1%），稱之為不分泌型骨髓瘤。多發(fā)性骨髓瘤的特殊類型孤立性骨髓瘤多發(fā)性骨髓瘤的特殊類型43多發(fā)性骨髓瘤影像學(xué)表現(xiàn)X線表現(xiàn)：1、正常：約10%