彌漫性肺泡出血（DAH）彌漫性肺泡出血（DAH）概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時(shí)性彌漫肺泡浸潤(rùn)或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征凡引起廣泛的肺泡-毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過(guò)程中發(fā)生此綜合征概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)病因分類(lèi)病因分類(lèi)病因分類(lèi)病因分類(lèi)免疫分型免疫分型免疫分型免疫分型臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行腎臟損害：血尿最常見(jiàn)，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)其他系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積?皮膚粘膜：病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng):外周神經(jīng)病變多見(jiàn)肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)：高凝狀態(tài)，纖溶亢進(jìn)（RA、過(guò)敏性紫癜等）其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積?體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征體格檢查肺部濕啰音輔助檢查影像學(xué)：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對(duì)稱(chēng)或局灶性分布，肺門(mén)周?chē)跋路蚊黠@，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能檢測(cè)呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過(guò)度通氣(PaO2↓aCO2↓pH↑)，DLCO增高結(jié)合臨床背景對(duì)DAH有提示意義支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(>20%)輔助檢查影像學(xué)：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對(duì)稱(chēng)或局灶性分布輔助檢查抗腎小球基底膜抗體(

GBMA)c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA)Wegener肉芽腫p-ANCA(髓過(guò)氧化物酶;MPO-ANCA)顯微鏡下多動(dòng)脈炎等輔助檢查抗腎小球基底膜抗體(GBMA)病理DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過(guò)程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變；慢性和反復(fù)性肺泡出血?jiǎng)t將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化病理DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過(guò)程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像:彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實(shí)變陰影。缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時(shí)內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO):增高,超過(guò)基線值30%。支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大臨床特征的意義大小臨床特征的意義大小鑒別診斷與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？自身免疫性?鑒別診斷與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)自身免疫相關(guān)性DAHSLEANCA相關(guān)性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Goodpasture綜合征其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎自身免疫相關(guān)性DAHSLE自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.5－1.0g/d

可以聯(lián)合CTX沖擊治療血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.5－1.0g/d總之,DAH病情兇險(xiǎn),早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床綜合征,應(yīng)盡快明確其病因,尤其是否合并系統(tǒng)性疾病對(duì)其診斷和治療有重要意義。如合并多系統(tǒng)損害,首先要考慮自身免疫性DAH可能,需進(jìn)行相關(guān)自身抗體檢測(cè),以明確診斷,為盡早采用免疫抑制等相應(yīng)治療提供依據(jù)總之,DAH病情兇險(xiǎn),早診斷、早治療極為重。但DAH是一臨床謝謝Theend謝謝Theend彌漫性肺泡出血（DAH）彌漫性肺泡出血（DAH）概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)暫時(shí)性彌漫肺泡浸潤(rùn)或?qū)嵶優(yōu)樘卣鞯呐R床綜合征凡引起廣泛的肺泡-毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷，導(dǎo)致肺泡腔內(nèi)出血的任何病因，均可在其病變過(guò)程中發(fā)生此綜合征概念彌漫性肺泡出血(DAH)是以咯血、缺鐵性貧血和胸部放射學(xué)病因分類(lèi)病因分類(lèi)病因分類(lèi)病因分類(lèi)免疫分型免疫分型免疫分型免疫分型臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困難，可與咯血量不平行腎臟損害：血尿最常見(jiàn)，蛋白尿，管型尿，也可有急進(jìn)性腎炎表現(xiàn)其他系統(tǒng)損害臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)：咯血，咯血量可有很大差異；不同程度的呼吸困其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積?皮膚粘膜：病變多種多樣神經(jīng)系統(tǒng):外周神經(jīng)病變多見(jiàn)肌肉骨骼：肌肉骨骼疼痛血液系統(tǒng)：高凝狀態(tài)，纖溶亢進(jìn)（RA、過(guò)敏性紫癜等）其他:眼部損害（虹膜睫狀體炎等），中樞神經(jīng)系統(tǒng)，心血管系統(tǒng)等其他系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)：消化道潰瘍，消化道出血，膽汁淤積?體格檢查肺部濕啰音其他系統(tǒng)損害的相應(yīng)體征體格檢查肺部濕啰音輔助檢查影像學(xué)：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對(duì)稱(chēng)或局灶性分布，肺門(mén)周?chē)跋路蚊黠@，不易與肺水腫、感染相區(qū)別肺功能檢測(cè)呈限制性通氣障礙,低氧血癥伴過(guò)度通氣(PaO2↓aCO2↓pH↑)，DLCO增高結(jié)合臨床背景對(duì)DAH有提示意義支氣管肺泡灌洗(BAL)多肺段顯示血性回收液,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)增多(>20%)輔助檢查影像學(xué)：肺實(shí)變，病變呈兩側(cè)、彌漫、不對(duì)稱(chēng)或局灶性分布輔助檢查抗腎小球基底膜抗體(

GBMA)c-ANCA(蛋白酶3;RR3-ANCA)Wegener肉芽腫p-ANCA(髓過(guò)氧化物酶;MPO-ANCA)顯微鏡下多動(dòng)脈炎等輔助檢查抗腎小球基底膜抗體(GBMA)病理DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過(guò)程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫伴Ⅰ型肺泡上皮細(xì)胞損傷、彌漫性炎癥、肺泡腔出血、透明膜形成和成纖維細(xì)胞增殖為基本病變；慢性和反復(fù)性肺泡出血?jiǎng)t將引起肺泡間隔增厚、膠原沉積及肺間質(zhì)纖維化病理DAH病人一般組織病理學(xué)呈急性過(guò)程,以肺實(shí)質(zhì)和間質(zhì)性水腫診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大差異。胸部放射學(xué)影像:彌漫性、兩肺或單側(cè)肺、肺泡充填性、融合性實(shí)變陰影。缺鐵性貧血:原因不明情況下24小時(shí)內(nèi)血紅蛋白(Hb)可降低20g/L以上與咯血量不相匹配。肺彌散功能(DLCO):增高,超過(guò)基線值30%。支氣管肺泡灌洗:多肺段回收液呈血性,出血48小時(shí)后吞噬含鐵血黃素肺泡巨噬細(xì)胞計(jì)數(shù)>20%,普魯蘭染色(+)診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床癥狀:咯血,伴不同程度的呼吸困難,咯血量可有很大臨床特征的意義大小臨床特征的意義大小鑒別診斷與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)核、肺腫瘤和肺血栓栓塞癥以及左心衰竭、二尖瓣狹窄等心、肺疾病引起的咯血相鑒別，尤其是急性左心衰診斷DAH后，病因鑒別診斷，感染性？自身免疫性?鑒別診斷與支氣管擴(kuò)張、肺化膿癥、肺炎、肺結(jié)自身免疫相關(guān)性DAHSLEANCA相關(guān)性原發(fā)性血管炎：Wegener肉芽腫，顯微鏡下多血管炎，變應(yīng)性肉芽腫性血管炎Goodpasture綜合征其他：抗磷脂抗體綜合征，白塞病，IgA腎病、過(guò)敏性紫癜、冷球蛋白血癥血管炎自身免疫相關(guān)性DAHSLE自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.5－1.0g/d

可以聯(lián)合CTX沖擊治療血漿置換：清除體內(nèi)的自身抗體和免疫復(fù)合物免疫吸附：清除血漿中多種自身抗體和致病因子，療效可能優(yōu)于血漿置換自身免疫性DAH的治療免疫抑制劑：甲強(qiáng)龍0.5－1.0g/d總之,DAH病情兇險(xiǎn),早診斷、早治療極為重。但D