會計學(xué)1布加劉燕漯河肝左V入下腔處呈五彩鑲嵌樣血流‘第2頁/共65頁第1頁/共65頁病因先天發(fā)育異常感染創(chuàng)傷腫瘤血液高凝狀態(tài)第3頁/共65頁第2頁/共65頁先天性發(fā)育異常在胚胎發(fā)育的第6~8周，當(dāng)右下主靜脈、靜脈導(dǎo)管和右卵黃靜脈發(fā)育異常時，可引起肝靜脈和下腔靜脈匯合處異常融合或閉塞。匯合處異常融合或閉塞-----狹窄發(fā)育中斷-----缺損間隔殘留-----膜狀阻塞左臍靜脈形成的靜脈導(dǎo)管，其在閉合的過程中，延伸至下腔靜脈內(nèi)形成梗阻第4頁/共65頁第3頁/共65頁感染肝段下腔靜脈和肝靜脈周圍組織和器官的炎癥如潰瘍性結(jié)腸炎、膽管炎、肝炎、縮窄性心包炎、腹膜纖維組織炎等炎癥波及到肝靜脈和肝段下腔靜脈，引起血管炎性狹窄或閉塞第5頁/共65頁第4頁/共65頁創(chuàng)傷下腔靜脈膜性梗阻常發(fā)生于膈肌水平，是下腔靜脈穿過膈肌腔靜脈孔進(jìn)入胸腔的地方膈肌呼吸運動的機(jī)械刺激和下腔靜脈內(nèi)血流的沖擊肝臟重力的牽拉，引起機(jī)械損傷，導(dǎo)致血管內(nèi)膜損傷及血栓形成，引起下腔靜脈阻塞第6頁/共65頁第5頁/共65頁腫瘤下腔靜脈及肝靜脈周圍臟器組織的腫瘤浸潤或腫瘤細(xì)胞脫落、轉(zhuǎn)移栓塞。多見于肝、腎、腎上腺等部位的惡性腫瘤肺、胃、心房等的惡性腫瘤偶見于血管壁平滑肌瘤或肉瘤第7頁/共65頁第6頁/共65頁血液高凝狀態(tài)多見于西方國家因血液高凝而導(dǎo)致血栓形成如真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿第8頁/共65頁第7頁/共65頁癥狀腹脹、腹痛惡心食欲不振全身乏力心悸、氣短雙下肢腫脹第9頁/共65頁第8頁/共65頁臨床表現(xiàn)肝脾腫大腹水胸腹壁甚至腰背部可見縱行擴(kuò)張的靜脈（上行性）

----門靜脈高壓癥候群雙下肢腫脹并靜脈曲張小腿色素沉著、潰瘍第10頁/共65頁第9頁/共65頁第11頁/共65頁第10頁/共65頁東西方病因比較.第12頁/共65頁第11頁/共65頁西方國家在西方國家，布加綜合征多因血流高凝狀態(tài)導(dǎo)致肝靜脈血栓形成，常不涉及下腔靜脈，或由明顯腫大的肝臟外壓下腔靜脈而繼發(fā)下腔靜脈高壓。第13頁/共65頁第12頁/共65頁東方國家如中國、印度、日本和韓國，以下腔靜脈病變或發(fā)育異常多見。在胚胎發(fā)育過程中，下腔靜脈上段由心、肝、腎諸段連接和再通而成。若發(fā)育到一定階段而停止，即可導(dǎo)致下腔靜脈發(fā)育異常，多為膈膜型，可呈蹼狀、篩狀或膜狀，部分患者為肝靜脈內(nèi)血栓形成，血栓也可延續(xù)至肝后下腔靜脈，形成肝靜脈-下腔靜脈阻塞。第14頁/共65頁第13頁/共65頁解剖生理BCS包括從肝小靜脈到下腔靜脈和右心房匯合處，發(fā)生在任何地方的肝靜脈流出道阻塞。第15頁/共65頁第14頁/共65頁下腔靜脈入右房處狹窄第16頁/共65頁第15頁/共65頁.肝靜脈開口以上的下腔靜脈及肝靜脈本身的因素在發(fā)病中起重要作用。當(dāng)肝靜脈流出道受阻，肝靜脈壓力便明顯升高導(dǎo)致肝中央靜脈和肝竇明顯擴(kuò)張、淤血，進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈高壓。如果累及下腔靜脈則導(dǎo)致下腔靜脈高壓。第17頁/共65頁第16頁/共65頁.BCS時血流不段的通過第一肝門的肝動脈和門靜脈進(jìn)入肝臟，而肝靜脈血又難以回流入右房，必然引起門靜脈壓不斷升高，在肝靜脈血無出路、側(cè)支循環(huán)又明顯不足的情況下，血漿流入肝淋巴間隙，超負(fù)荷的肝淋巴液不僅在肝表面形成無數(shù)淋巴小泡，同時還通過肝纖維囊漏入腹腔，形成頑固的、難以消退的腹水。第18頁/共65頁第17頁/共65頁.BCS患者手術(shù)過程中，術(shù)者常看見到淋巴液自患者肝表面滲出。由于肝臟充血，壓力升高，導(dǎo)致肝脾腫大、食管和胃底靜脈曲張。小腸靜脈淤血，引起消化不良第19頁/共65頁第18頁/共65頁病理基本病理形態(tài)是肝小葉間靜脈擴(kuò)張，肝竇充血、出血，肝細(xì)胞壞死，最后引起肝硬化。第20頁/共65頁第19頁/共65頁病程發(fā)展肝靜脈回流受阻若能得到及時治療，上述病理狀態(tài)尚可回逆。若未及時解決肝靜脈回流，肝纖維組織不斷增生，最終可繼發(fā)肝硬化，少數(shù)可形成肝癌。第21頁/共65頁第20頁/共65頁下腔靜脈阻塞引起的癥狀雙下肢、會陰部腫脹胸肋、腰背部靜脈曲張腎靜脈回流受阻不同程度的腎功能不全第22頁/共65頁第21頁/共65頁對心臟的影響由于下腔靜脈回流受阻，血液瘀滯在下半軀體，回心血量明顯減少，致使心臟縮小。因心輸出量減少，病人常有心悸，甚至輕微活動即引起心慌、氣短等心功能不全癥狀。第23頁/共65頁第22頁/共65頁易發(fā)人群多見于青壯年男性發(fā)病率高于女性第24頁/共65頁第23頁/共65頁發(fā)病方式大多緩慢偶有急性發(fā)病者第25頁/共65頁第24頁/共65頁CBS分類依據(jù)由于下腔靜脈肝段梗阻，同時影響下腔靜脈和肝靜脈血流，可出現(xiàn)類似下腔靜脈綜合征和門靜脈高壓的臨床表現(xiàn)，根據(jù)下腔靜脈梗阻程度和對肝靜脈回流的影響，以及有無良好側(cè)支循環(huán)，臨床表現(xiàn)可分為兩類。第26頁/共65頁第25頁/共65頁1、以肝靜脈回流障礙為

主要臨床表現(xiàn)大量頑固性腹水肝脾腫大肝功能檢查多正常，也可輕度異常無或僅有輕度下肢腫脹第27頁/共65頁第26頁/共65頁2、下腔靜脈回流障礙雙下肢水腫下肢淺靜脈曲張胸腹壁淺靜脈曲張（自下而上）下肢皮膚營養(yǎng)性改變（著色、潰爛）第28頁/共65頁第27頁/共65頁超聲表現(xiàn)下腔靜脈膈膜型梗阻時，其上段管腔內(nèi)見隔膜狀強回聲，回聲不均勻，可伴有鈣化灶，有時隔膜上可見篩孔狀透聲區(qū)；狹窄型：管腔變窄，局部管壁可增厚；閉鎖型：局部呈條索狀強回聲，無管腔結(jié)構(gòu)梗阻型：于下腔靜脈近心段或肝靜脈流出道管腔內(nèi)可見實性栓子回聲第29頁/共65頁第28頁/共65頁肝靜脈出口處膜狀高回聲·第30頁/共65頁第29頁/共65頁肝右靜脈管腔很細(xì)，幾乎閉塞·第31頁/共65頁第30頁/共65頁超聲表現(xiàn)肝靜脈梗阻時，表現(xiàn)為肝靜脈近心端有狹窄、閉鎖、栓子或膈膜梗阻圖像，肝靜脈間可見交通支形成，肝短靜脈代償性擴(kuò)張，第三肝門開放。梗阻遠(yuǎn)心段下腔靜脈或肝靜脈管腔擴(kuò)張，擴(kuò)張程度與側(cè)支血管開放程度有關(guān)。下腔靜脈搏動消失。第32頁/共65頁第31頁/共65頁肝靜脈血流反向·第33頁/共65頁第32頁/共65頁肝中靜脈血流反向·第34頁/共65頁第33頁/共65頁超聲表現(xiàn)肝脾大、腹水門靜脈增寬、門靜脈血栓形成肝實質(zhì)回聲增粗、彌漫性改變肝硬化附臍靜脈開放第35頁/共65頁第34頁/共65頁

彩色多普勒超聲表現(xiàn).第36頁/共65頁第35頁/共65頁彩色多普勒超聲表現(xiàn)IVC完全阻塞時，梗阻處無血流顯示。如血液經(jīng)肝外血管（腰靜脈等）分流者，遠(yuǎn)心側(cè)IVC內(nèi)呈反向血流；如血液經(jīng)肝內(nèi)側(cè)支血管分流者，IVC遠(yuǎn)心段血流方向正常；若肝內(nèi)外均有側(cè)支者，呼吸時呈雙色血流。IVC不完全梗阻時，血流變細(xì)或管腔內(nèi)血流充盈缺損，血流速度增高，呈“鑲嵌樣”血流。第37頁/共65頁第36頁/共65頁CDFI肝靜脈流出道狹窄時，病變處血流增快，呈五彩鑲嵌樣血流，遠(yuǎn)心段血流瘀滯，流速減慢。肝靜脈流出道完全梗阻時，病變部位無血流信號，梗阻遠(yuǎn)側(cè)血流經(jīng)交通支流向通暢的肝靜脈再注入IVC或向肝表面分流。因此，肝內(nèi)可探及異常走行的交通支血流連于肝靜脈之間，從而使肝靜脈血流方向不一致，阻塞段肝靜脈和交通支血管內(nèi)可見反向血流。第38頁/共65頁第37頁/共65頁第39頁/共65頁第38頁/共65頁肝中靜脈交通支引流·第40頁/共65頁第39頁/共65頁肝中靜脈血流反向·第41頁/共65頁第40頁/共65頁CDFI繼發(fā)肝后性門靜脈高壓時，可出現(xiàn)門靜脈血流異常改變，如門靜脈雙向或反向血流，臍旁靜脈開放、門靜脈血栓處的血流充盈缺損等第42頁/共65頁第41頁/共65頁下腔靜脈期相性搏動消失第43頁/共65頁第42頁/共65頁脈沖多普勒IVC不全梗阻時，病變段呈高速射流，頻譜呈持續(xù)單相高速湍流波形，不受呼吸影響，最大流速大于1.5m/s，其遠(yuǎn)側(cè)血流頻譜失去正常的期相性特征，表現(xiàn)為連續(xù)、帶狀、低速血流頻譜，幾乎不受心動周期影響，深吸氣時，可見一過性反流。IVC完全梗阻時，病變部位無血流信號，遠(yuǎn)心段連續(xù)帶狀頻譜，根據(jù)不同的分流情況血流方向不同，可為正、反或雙向。第44頁/共65頁第43頁/共65頁PW肝靜脈受累后，根據(jù)梗阻的程度，血流頻譜改變的特征與下腔靜脈梗阻時的表現(xiàn)基本一致。完全梗阻時，病變局部測不到血流頻譜，側(cè)支血管及梗阻遠(yuǎn)心段血管內(nèi)可探及反向血流頻譜；不完全梗阻時，病變處呈高速血流頻譜。第45頁/共65頁第44頁/共65頁超聲診斷BCS的關(guān)鍵發(fā)現(xiàn)肝靜脈內(nèi)無血流或肝靜脈內(nèi)血栓，側(cè)支靜脈擴(kuò)張，下腔靜脈內(nèi)隔膜或纖維條索、腹腔積液、膽囊壁增厚、肝實質(zhì)內(nèi)斑片狀異?；芈暭袄^發(fā)性尾葉增大、脾大等。第46頁/共65頁第45頁/共65頁常規(guī)超聲的局限性由于下腔靜脈位置較深，其血管走形常與聲束垂直或接近90度，彩色多普勒成像常顯示管腔內(nèi)血流信號缺失，因此，不能準(zhǔn)確判斷下腔靜脈內(nèi)血流情況。另外，當(dāng)下腔靜脈內(nèi)植入支架后，受支架的影響，灰階超聲對支架內(nèi)結(jié)構(gòu)顯示不清，其內(nèi)血流情況彩色多普勒成像也通常顯示不滿意，因此影響了對治療后療效的判定。二維，造影能準(zhǔn)確地判斷下腔靜脈血管狹窄及閉塞部位、程度、范圍及側(cè)支循環(huán)情況等，具有較高的診斷準(zhǔn)確率，對手術(shù)方式的選擇、療效判斷和術(shù)后隨訪等具有重要意義。第47頁/共65頁第46頁/共65頁超聲造影新技術(shù)低機(jī)械指數(shù)超聲造影技術(shù)為血池顯影成像，是在常規(guī)超聲檢查的基礎(chǔ)上，通過外周靜脈注射超聲造影劑，探頭接受來自造影劑微氣泡的諧波回聲信號，實時觀察靶目標(biāo)造影劑的顯影時間及強度，該技術(shù)能準(zhǔn)確地反映組織的血流灌注狀態(tài)，以此對疾病進(jìn)行診斷和鑒別。由于其成像原理不同于多普勒效應(yīng)，不受掃查角度的影響，且敏感性高，因此克服了彩色多普勒超聲的不足，能夠準(zhǔn)確顯示梗阻的情況及治療效果。第48頁/共65頁第47頁/共65頁方法經(jīng)踝關(guān)節(jié)處淺靜脈內(nèi)快速（2~3秒）團(tuán)注造影劑劑量：1.0~1.5ml機(jī)械指數(shù)：0.16~0.18造影劑：Sonovue探頭：3~4MHz對比系列脈沖造影成像技術(shù)第49頁/共65頁第48頁/共65頁下腔靜脈肝后段顯影時間與下腔靜脈內(nèi)壓力呈正相關(guān)，原理如下：當(dāng)下腔靜脈重度狹窄或閉塞時，下腔靜脈內(nèi)壓力增高，下肢和腹部體循環(huán)的回心血液主要通過腹膜后或腹壁交通支血管經(jīng)上腔靜脈回流，只有經(jīng)過多個循環(huán)周期后，造影劑才通過交通支血管緩慢進(jìn)入下腔靜脈內(nèi)；第50頁/共65頁第49頁/共65頁原理當(dāng)下腔靜脈血流通暢時，造影劑微氣泡可在數(shù)秒中內(nèi)經(jīng)股靜脈、髂靜脈到達(dá)下腔靜脈，使局部顯影增強。下腔靜脈梗阻的程度決定了造影劑是完全經(jīng)下腔靜脈、部分經(jīng)下腔靜脈、還是經(jīng)交通支血管回流，不同的回流方式?jīng)Q定了顯影時間的不同。因此，可反映治療前后下腔靜脈內(nèi)的壓力情況，以評價梗阻改善的程度。第51頁/共65頁第50頁/共65頁

鑒別診斷第52頁/共65頁第51頁/共65頁1、下腔靜脈綜合征由下腔靜脈或腔靜脈臨近器官的病變導(dǎo)致腎靜脈平面遠(yuǎn)端的下腔靜脈梗阻，出現(xiàn)雙下肢靜脈回流障礙及一系列下肢靜脈淤血的臨床癥狀：如雙下肢沉重、腫脹，行走、運動或長時站立后加重，平臥或抬高下肢時減輕；淺靜脈曲張，曲張范圍除間雙下肢外，累及外生殖器、肛門周圍，并可向上延伸至恥骨上、下腹壁甚至胸壁。第53頁/共65頁第52頁/共65頁鑒別肝硬化：亞急性或慢性BCS常伴肝硬化，肝硬化亦可伴有BCS。肝硬化者多有肝炎病史，肝臟多縮小，門靜脈高壓所致的腹壁靜脈曲張以臍部為中心呈放射狀分布，可無側(cè)腹壁及腰背部上行性淺靜脈曲張。下肢靜脈曲張第54頁/共65頁第53頁/共65頁鑒別右心衰竭：可出現(xiàn)肝脾大、腹水、黃疸等類似BCS的表現(xiàn)。特點為發(fā)作性心衰，心功能控制后肝臟可縮小，腹水減輕，具有心衰體征（全心擴(kuò)大、功能性三尖瓣關(guān)閉不全、手術(shù)前頸靜脈可捫及與心跳一致的搏動等）。超聲表現(xiàn)的不同：肝靜脈和IVC內(nèi)徑增寬，肝靜脈回心流速減慢，期相性搏動幅度減低。第55頁/共65頁第54頁/共65頁

手術(shù)治療和介入治療第56頁/共65頁第55頁/共65頁外科手術(shù)治療間接手術(shù)：采取旁路轉(zhuǎn)流術(shù)或促進(jìn)側(cè)支循環(huán)建立的方法大多減壓的目的。但此方法并未根除IVC和肝靜脈的梗阻，只能暫時緩解癥狀，不能防止肝腎功能的損害，遠(yuǎn)期療效差第57頁/共65頁第56頁/共65頁直接手術(shù)根治性切除IVC和HV的梗阻并在，矯正狹窄或閉塞，恢復(fù)正常的血流通道及生理狀態(tài)。該方法對于早期患者預(yù)后良好，是理想的治療方式，但手術(shù)操作復(fù)雜，難度大第58頁/共65頁第57頁/共65頁原位肝移植BCS患者并發(fā)肝硬化、合并骨髓增殖癥、BCS引發(fā)的爆發(fā)性肝衰竭和分流術(shù)后病情迅速惡化等都是原位肝移植的適應(yīng)癥。第59頁/共65頁第58頁/共65頁介入治療經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)：即球囊擴(kuò)張術(shù)：此方法