幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎juvenileidiopathicarthritis，JIA12021/4/26幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎(juvenileidiopathicarthritis，JIA)，既往曾稱幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(juvenilerheumatoidarthritis，JRA)是一組不明原因，以慢性關(guān)節(jié)滑膜炎為主要特征，或伴有各組織、器官不同程度損害的慢性、全身性疾病。一、定義22021/4/26a.16歲以下的少年兒童比較多發(fā)的結(jié)締組織病，基本病變發(fā)生在滑膜和構(gòu)成關(guān)節(jié)的其他組織，也可累及全身各系統(tǒng)。

b.長(zhǎng)期不規(guī)則發(fā)熱，常伴有肝、脾和全身淋巴結(jié)腫大，貧血和白細(xì)胞數(shù)增高。

c.關(guān)節(jié)病損好發(fā)于小關(guān)節(jié)，反復(fù)發(fā)作且緩解不完全，往往出現(xiàn)后遺癥。二、概述32021/4/261．感染因素2．遺傳因素HLA-DR4856A23.免疫因素RFANA4．其他誘發(fā)因素病因、發(fā)病機(jī)制42021/4/26臨床表現(xiàn)1.關(guān)節(jié)病變2.皮下結(jié)節(jié)3.眼部病變4.其他表現(xiàn)52021/4/261.關(guān)節(jié)病變關(guān)節(jié)缺乏營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)，關(guān)節(jié)腔變窄，纖維化，骨化，骨強(qiáng)直62021/4/26

位于受壓或摩擦部位，與關(guān)節(jié)病變相連，可侵入骨膜，對(duì)稱發(fā)生，常見于鷹嘴突、腕部和踝部等處。72021/4/263.眼部病變可引起眼虹膜睫狀體炎、鞏膜炎、眼色素層炎或角膜結(jié)膜炎，也可導(dǎo)致角膜軟化穿孔。82021/4/264.其他表現(xiàn)在肌肉組織、周圍神經(jīng)鞘、心包及胸膜等處的結(jié)締組織內(nèi)小結(jié)節(jié)；小動(dòng)脈炎。92021/4/26臨床分型

A.全身型：發(fā)熱多臟器發(fā)展為多關(guān)節(jié)型B.多關(guān)節(jié)型：≥5個(gè)RF陰性RF陽(yáng)性

C.少關(guān)節(jié)型：≤4個(gè)持續(xù)型擴(kuò)展型D.銀屑病性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)癥狀先于皮膚

E.附著點(diǎn)炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎：肌肉韌帶&骨骼關(guān)節(jié)囊

F.其他關(guān)節(jié)炎。102021/4/269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23全身型關(guān)節(jié)炎定義

任何年齡可發(fā)病，大多5歲以前起病

1.每日發(fā)熱至少2周以上，伴有關(guān)節(jié)炎，同時(shí)伴有以下2到5中的任何一項(xiàng)或更多。2.短暫非固定性紅疹樣皮疹3.淋巴結(jié)腫大4.肝脾腫大5.漿膜炎122021/4/26全身大小關(guān)節(jié)均可受累132021/4/26全身型（急性發(fā)熱型）多關(guān)節(jié)炎型少關(guān)節(jié)炎型RF陰性RF陽(yáng)性持續(xù)型擴(kuò)展型占本?。?020～255～1035~4010~15性別60％男90％女80％女80％女90％男發(fā)病年齡各年齡期，5歲前稍多各年齡期兒童晚期兒童早期兒童晚期受累關(guān)節(jié)任何，≥5個(gè)任何，≥5個(gè)任何，≥5個(gè)大關(guān)節(jié)，膝、踝、肘≤4個(gè)大關(guān)節(jié)，髖≤4個(gè)骶髂關(guān)節(jié)炎無(wú)無(wú)罕見無(wú)常見虹膜睫狀體炎無(wú)罕見無(wú)50％慢性10～20％急性類風(fēng)濕因子陰性陰性100％陰性陰性抗核抗體陰性25％75％60％陰性HLA？？DR4DR5，DR6，DR8B27預(yù)后嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎25％嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎10～15％嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎>50％視力障礙10％多關(guān)節(jié)炎20％強(qiáng)直性脊柱炎對(duì)比分析142021/4/26檢驗(yàn)、檢查1．類風(fēng)濕因子(RF)：成人IgM型RF陽(yáng)性檢出率可達(dá)80％，而在JIA總體陽(yáng)性率不足15％，僅見于RF陽(yáng)性多關(guān)節(jié)型JIA病例，RF陽(yáng)性可能提示預(yù)后不良。RF陰性的患者中75%能檢出隱匿型RF。2．抗核抗體(ANA)：ANA檢測(cè)不能確定或排除JIA診斷。JIA患兒ANA陽(yáng)性表達(dá)僅與發(fā)病年齡偏小、不對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎、虹膜睫狀體炎有關(guān)。1.免疫學(xué)檢查3．抗環(huán)瓜氨酸肽抗體(ACCP)：檢出率低于成人RA，因此難以作為JIA診斷的篩選手段。但RF陽(yáng)性多關(guān)節(jié)型JIA患兒中ACCP陽(yáng)性率高。與多關(guān)節(jié)型發(fā)病、病程和關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重程度正相關(guān)，提示ACCP陽(yáng)性可能與JIA預(yù)后不良有關(guān)。152021/4/262.一般檢查1.輕中度貧血、紅細(xì)胞沉降率(ESR)、外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、C反應(yīng)蛋白(CRP)等升高，提示炎癥活動(dòng)性，而無(wú)診斷特異性。X線檢查：JIA早期(病程1年內(nèi))x線多顯示其軟組腫脹、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)滑膜炎、關(guān)節(jié)面骨膜炎等，更晚才能見到關(guān)節(jié)面軟骨破壞、關(guān)節(jié)腔變窄、畸形、骨質(zhì)破壞等征象。162021/4/26核磁共振成像(MRI)：能更早全面評(píng)估骨關(guān)節(jié)病變：滑膜、關(guān)節(jié)積液，軟骨、骨、韌帶、肌腱、腱鞘及骨髓水腫等病變，被視為早期JIA診斷的敏感手段。超聲學(xué)檢查骨密度檢測(cè)172021/4/26診斷標(biāo)準(zhǔn)16歲以下兒童不明原因關(guān)節(jié)腫脹，持續(xù)6周以上，并排除其他疾病。JIA的診斷需耗時(shí)數(shù)周至數(shù)月，且確診前需進(jìn)行大量鑒別診斷具有以小關(guān)節(jié)為主的對(duì)稱性多關(guān)節(jié)炎、晨僵、關(guān)節(jié)畸形等典型癥狀者診斷不難。無(wú)明顯關(guān)節(jié)癥狀，或僅累及單個(gè)大關(guān)節(jié)的JIA易被誤診182021/4/26如果白細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板及ESR突然下降，提示JIA并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)可能，其臨床特征為發(fā)熱，肝脾或（和）淋巴結(jié)腫大，全血細(xì)胞減少，肝功能異常和凝血障礙。進(jìn)展迅速，死亡率極高，多發(fā)生于全身型患者。特別提醒192021/4/261．?dāng)⊙Y與全身型JIA鑒別，血培養(yǎng)陽(yáng)性，皮疹刺破處查菌陽(yáng)性為鑒別的主要依據(jù)。敗血癥無(wú)關(guān)節(jié)病變以及抗生素治療奏效等有助于診斷。2．結(jié)核性關(guān)節(jié)炎與化膿性關(guān)節(jié)炎與少關(guān)節(jié)型JIA鑒別，可伴有其他部位的結(jié)核病變和結(jié)核中毒癥狀，且同時(shí)累及兩個(gè)以上關(guān)節(jié)者很少見，X線檢查關(guān)節(jié)以骨質(zhì)破壞為主，有時(shí)可出現(xiàn)寒性膿瘍；化膿性關(guān)節(jié)炎，發(fā)病急，單個(gè)關(guān)節(jié)發(fā)炎，局部紅、腫、熱、痛明顯，全身呈明顯中毒癥狀，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞均明顯增高。鑒別診斷202021/4/263．風(fēng)濕熱以游走性大關(guān)節(jié)受累為主，X線不見骨質(zhì)損害，心肌炎發(fā)病率高，血沉及抗“O”滴度均增高。4.系統(tǒng)性紅斑狼瘡關(guān)節(jié)畸形少見，有典型的面部蝶形皮疹，腎臟累及率高，抗核抗體陽(yáng)性率甚高等可資鑒別。212021/4/26222021/4/269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:44下午16:58:442月-2315、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。。二月234:58下午2月-2316:58February3,202316、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2023/2/316:58:4416:58:4403February202317、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。4:58:44下午4:58下午16:58:442月-23謝謝大家232021/4/269、人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。2月-232月-23Friday,February3,202310、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。16:58:4416:58:4416:582/3/20234:58:44PM11、人總是珍惜為得到。2月-2316:58:4416:58Feb-2303-Feb-2312、人亂于心，不寬余請(qǐng)。16:58:4416:58:4416:58Friday,February3,202313、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。2月-232月-2316:58:4416:58:44February3,202314、抱最大的希望，作最大的努力。03二月20234:58:4