動眼神經(jīng)麻痹

我們先看一個病例患者，男性，36歲主訴：頭暈頭痛1周，右眼瞼下垂、復(fù)視4天?，F(xiàn)病史：緣患者于1周前出現(xiàn)咽喉疼痛，發(fā)熱，并有頭暈頭痛。在外院治療后發(fā)熱、咽痛好轉(zhuǎn)，但仍有頭暈頭痛，4天前開始出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，復(fù)視，無肢體活動障礙，無惡心嘔吐，無二便障礙。于今日到我院門診就診，查頭顱CT未見明顯異常。由門診擬“右動眼神經(jīng)損傷”收入我科住院行進(jìn)一步治療。體格檢查未見異常。專科情況：神清，查體合作，對答合理。右側(cè)眼瞼下垂，左眼姿居中，右眼向顳側(cè)凝視，向鼻側(cè)、向上、向下運(yùn)動受限，右側(cè)瞳孔直徑約4mm，對光放射消失。左側(cè)瞳孔直徑約2.5mm，對光反射靈敏，雙側(cè)額紋對稱，右側(cè)鼻唇溝稍變淺。伸舌居中。右側(cè)額部痛覺稍過敏，生理反射正常，四肢肌力、肌張力正常。雙側(cè)Hoffmann,sSign（-），雙側(cè)掌頦反射（-），左側(cè)Babinski，ssign（+/-），雙側(cè)Chaddock，ssign（-）。頸軟無抵抗，Brudzinski,ssign（-），雙側(cè)Kernig,ssign（-），雙側(cè)Laseque,ssign（-）。植物神經(jīng)反射未查。

實(shí)驗(yàn)室檢查：未復(fù)。心電圖檢查：未復(fù)。影像學(xué)檢查：未復(fù)。動眼神經(jīng)麻痹是臨床常見病,臨床癥狀：眼外肌麻痹表現(xiàn)為上瞼下垂,外斜視，眼球向上、內(nèi)、下方活動受限，出現(xiàn)復(fù)視；眼內(nèi)肌麻痹表現(xiàn)為：瞳孔散大，光反射、調(diào)節(jié)反射消失。病因十分復(fù)雜,診斷有一定困難。

1、動眼神經(jīng)核上性麻痹動眼神經(jīng)為雙側(cè)大腦半球支配，故核上性病變不發(fā)生動眼神經(jīng)麻痹。2.動眼神經(jīng)核性麻痹動眼神經(jīng)位于中腦導(dǎo)水管腹側(cè)中央灰質(zhì)中，是一個核團(tuán)，眼內(nèi)肌與眼內(nèi)肌神經(jīng)核分開。眼內(nèi)肌與眼外肌多不同時受損，支配眼外肌的動眼神經(jīng)核支配雙側(cè)眼肌，故核性很少單獨(dú)損害一眼，多為雙側(cè)完全或不完全性麻痹。由此提示：如果一側(cè)動眼神經(jīng)所支配的眼內(nèi)、外肌完全麻痹，而對側(cè)眼肌完全正常，多為非核性損傷。如果動眼神經(jīng)支配的一部分眼肌受損，眼內(nèi)肌保持正常，同時有對側(cè)眼外肌不全受損，則可能是核性損害。動眼神經(jīng)纖維自該核發(fā)出至腦干前的一段神經(jīng)纖維病損的特點(diǎn)：因?yàn)樵诖瞬縿友凵窠?jīng)纖維較分散，故表現(xiàn)為不完全性損傷，完全性的損傷少見；此處病變多合并有其附近組織病損的癥狀與體癥，如紅核、黑質(zhì)和該部的錐體系常被損傷。最常見的有以下三個綜合征：綜合征中腦背蓋綜合征（Benedict綜合征）：動眼神經(jīng)髓內(nèi)根絲一部分自紅核中穿過，大部分由紅核的后側(cè)向內(nèi)側(cè)迂曲而行，故動眼神經(jīng)麻痹多為不完全性。因此病變損傷中腦背蓋導(dǎo)致動眼神經(jīng)束和紅核受累，表現(xiàn)為同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹＋對側(cè)肢體震顫（有節(jié)律的粗大震顫、舞蹈和共濟(jì)失調(diào)）動眼神經(jīng)與錐體交叉綜合征（Webersyndrome)：本征在中腦病損中為最常見的一種，病變位于中腦腹側(cè)和大腦腳底部，如腫瘤、炎癥和外傷等。臨床表現(xiàn)：同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。動眼神經(jīng)核性和核下性的病損鑒別動眼神經(jīng)核群在中腦內(nèi)分布的區(qū)域較大，因此核性病損時眼肌呈不完全性麻痹，瞳孔擴(kuò)約肌往往不受影響，由于兩側(cè)動眼神經(jīng)核在中腦內(nèi)相距很近，故核性損傷常為雙側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，或呈不完全性麻痹。核下性動眼神經(jīng)麻痹常為單側(cè)且都為完全性。動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維從腦干發(fā)出后，到達(dá)海綿竇段位于動眼神經(jīng)的上部，故天幕疝時最先損傷的是動眼神經(jīng)中的副交感神經(jīng)纖維而表現(xiàn)為瞳孔的異常表現(xiàn)。體癥可為動眼神經(jīng)麻痹的早期表現(xiàn)。3.動眼神經(jīng)核下性（周圍性）麻痹動眼神經(jīng)從腳間凹出顱，行于小腦上動脈和大腦后動脈之間，后交通動脈外側(cè)。沿蝶鞍后床突外側(cè)穿出硬腦膜入海綿竇，沿該竇外側(cè)壁上緣前行，經(jīng)眶上裂出顱，入眼眶支配眼外肌。上述通路任何部位病變均引起動眼神經(jīng)麻痹，多為完全性麻痹。2、海綿竇綜合征

由于第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)穿出腦干后，通過海綿竇的外側(cè)壁，因此海綿竇病變可引起以上腦神經(jīng)麻痹，其原病因多為海綿竇血栓形成，常為面部、鼻竇、眼眶等感染性疾病擴(kuò)散而并發(fā)海綿竇感染綜合征。臨床表現(xiàn)：一般先有全身感染的癥狀，如寒顫、發(fā)燒、血白細(xì)胞增高等癥狀、此后逐漸或同時出現(xiàn)第III、IV、VI、V1腦神經(jīng)麻痹的癥狀。由于海綿竇被阻塞，致使眼球突出、眼瞼及結(jié)膜水腫、視神經(jīng)乳頭水腫。海綿竇血栓多為一側(cè)。5、糖尿病合并動眼神經(jīng)麻痹

糖尿病眼肌麻痹可見動眼、外展、滑車神經(jīng)麻痹,動眼神經(jīng)麻痹占多數(shù),可能是動眼神經(jīng)受大腦后動脈、眼動脈分支及硬腦膜下垂體動脈血液供應(yīng),其側(cè)支循環(huán)不豐富,當(dāng)出現(xiàn)血管閉塞時,神經(jīng)內(nèi)膜微血管繼發(fā)性缺氧易致動眼神經(jīng)受損。此類動眼神經(jīng)麻痹多為眼外肌受累,眼內(nèi)肌一般不受累,這因?yàn)榻桓欣w維在神經(jīng)干外部,故對壓力敏感,其血供主要來自軟腦膜的豐富吻合支。而中央部血供來自眼動脈的供養(yǎng)血管,所以糖尿病引起的神經(jīng)營養(yǎng)血管缺血僅影響神經(jīng)干的中央部,外部不受累。

6、痛性眼肌麻痹綜合征（又稱Tolosa-Hunt綜合征）本病典型的臨床特征為:(1)一側(cè)球后或眼眶劇烈疼痛;(2)顱神經(jīng)受損有III、IV、VI,三叉神經(jīng)第I、II支損害,瞳孔和視神經(jīng)可有損害;(3)癥狀可持續(xù)數(shù)天或數(shù)月;(4)間隔數(shù)日或數(shù)年后復(fù)發(fā);(5)除外海綿竇附近病變;(6)類固醇治療有效。本中老年人多見，男性稍多，急性或亞急性