快速進(jìn)展性腎小球腎炎概述OUTLINE又稱為新月體性腎炎crescenticglomerulonephriticlinicalmanifestation以快速進(jìn)展性腎炎綜合征為表現(xiàn)，腎功能損害急驟進(jìn)展，常伴有oliguria少尿或anuria無(wú)尿。

pathologyfeatures腎小球廣泛新月體形成，（>50%的腎小球有新月體形成）

特點(diǎn)病程短，進(jìn)展快，療效差，預(yù)后惡少尿、無(wú)尿突出病理：彌漫性新月體形成I型:抗腎小球基底膜型

抗腎小球基底膜抗體沿腎小球基底膜呈線樣沉積；

Ⅱ型：免疫復(fù)合物型

免疫復(fù)合物沿基底膜呈顆粒狀沉積；

Ⅲ型：寡免疫復(fù)合物型

腎小球無(wú)免疫復(fù)合物沉積，此型為系統(tǒng)性血管炎的腎臟表現(xiàn)。循環(huán)中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。成人尤為老年人最常見(jiàn)。根據(jù)免疫病理檢查結(jié)果分為三類(lèi)五分法Ⅳ型：ANCA陽(yáng)性原I型快速進(jìn)展性腎小球腎炎（約占I型RPGN的30%）Ⅴ型：ANCA陰性原I型快速進(jìn)展性腎小球腎炎（約占I型RPGN的20-50%）Pathology大體：腎臟體積通常增大；pathology：腎小球內(nèi)廣泛新月體形成，鏡下

50%以上的腎小球囊腔有大新月體形成（占據(jù)腎小球囊腔的50%

以上）。光鏡改變

lightmicroscopy腎小球內(nèi)廣泛細(xì)胞性新月體形成腎小球內(nèi)廣纖維性新月體形成I型:免疫復(fù)合物沿腎小球基底膜呈線樣沉積Ⅱ型：免疫復(fù)合物在基底膜和系膜區(qū)顆粒狀沉積Ⅲ型：腎小球無(wú)免疫復(fù)合物沉積快速進(jìn)展性腎小球腎炎的電鏡改變

ElectronMicroscopy惡性血壓增高可致高血壓腦??；胃腸道癥狀：nausea惡心、vomit嘔吐、hiccough呃逆等，少數(shù)可出現(xiàn)上消化道出血；infection感染，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡特點(diǎn)：

I型和Ⅱ型RPGN患者較年輕，青、中年多見(jiàn)Ⅲ型常見(jiàn)于中、老年患者，男性多見(jiàn)，且起病隱襲Ⅱ型RPGN患者常有腎病綜合征的表現(xiàn)

LaboratoryfindingsUrineroutine：RBCandWBC增多、可見(jiàn)RBCcasts、proteinurinepositive尿蛋白陽(yáng)性Immunologyanalysis1.I型：抗GMB抗體（+）

2.Ⅱ型：循環(huán)免疫復(fù)合物陽(yáng)性，可伴有血C3降低

3.Ⅲ型：P-ANCA（+）診斷和鑒別診斷

DiagnosisandDifferentialDiagnosisDiagnosis典型臨床表現(xiàn)急性起病、進(jìn)展迅速、oliguriaoranuria、hematuria、proteinuria和進(jìn)行性腎功能損害。renalbiopsy

顯示50％以上glomerulus腎小球有crescent形成，crescent超過(guò)腎小囊面積的50%。排除其他繼發(fā)性腎臟疾病慢性腎臟疾病的急驟進(jìn)展1存在各種誘因；-2病情急驟進(jìn)展，renalfunction迅速惡化；-3臨床表現(xiàn)為acutenephriticsyndrome急性腎炎綜合征；-4病理無(wú)crescent新月體形成；-5臨床鑒別較困難需renalbiopsy協(xié)助鑒別。繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎-1lupusnephritis,LN-2過(guò)敏性紫癜腎炎等血栓微血管?。ㄈ苎阅蚨景Y綜合征，血栓性血小板減少性紫癜）-1臨床表現(xiàn)為acuterenalinjury和血管內(nèi)溶血；-2renalbiopsy呈特殊的血管病理改變。梗阻性腎病obstrutivenephropathy-1原來(lái)尿量正常,突發(fā)或急驟無(wú)尿；-2臨床無(wú)腎炎綜合癥表現(xiàn)；-3B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。Treatment腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)合細(xì)胞毒藥物沖擊方法

：

甲潑尼龍(10-30mg/kg.d溶于5%緩慢靜點(diǎn))，連續(xù)3天。時(shí)隔3?5天重復(fù)1個(gè)療程，總共2-3個(gè)療程。維持方法：

續(xù)以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d)和靜注射環(huán)磷酰胺(0.2-0.4g/次，隔日靜脈注射，總量6-8g)，潑尼松連服6-8周，以后緩慢減量，減至0.4-1.0mg/kg.d，可改為隔日晨頓服，維持6-12個(gè)月然后繼續(xù)減量至停藥。部分學(xué)者觀點(diǎn)：靜注射環(huán)磷酰胺(0.5-1.0g/m2，體表面積，每月1次，連續(xù)6次)，加甲潑尼龍沖擊治療(0.5-1.0g/d,連續(xù)3天)續(xù)以口服潑尼松(1-1.5mg/kg.d),連服8-12周，以后緩慢減量。治療Indication:

早期(Scr<707umol/L)治療效果較好，晚期則療效欠佳。NOTICE:

預(yù)防infection感染，sodium鈉、water水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等sideeffect副作用。復(fù)查肝功和血常規(guī)。血漿置換適應(yīng)癥

Goodpasture綜合征伴肺出血者作用較肯定；早期Ⅰ型急進(jìn)性腎小球腎炎。血漿置換方法：

利用物理方法在體外把患者血細(xì)胞和含有致病物質(zhì)的血漿分開(kāi)，用正常血漿或白蛋白置換患者血漿2-4L，每日或隔日1次，一般需要持續(xù)10-14天或至血清抗體(GBM抗體,ANCA)或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰為止。血漿置換注意：

聯(lián)合應(yīng)用激素和細(xì)胞毒藥物（用量同前）早期治療，肌酐<530umol/L開(kāi)始治療效果佳。對(duì)癥治療：

降壓；控制感染；糾正水、電解質(zhì)酸堿平衡紊亂；替代治療

凡急性腎衰肌酐>530umol/L

，應(yīng)及時(shí)透析。腎移植應(yīng)在病情穩(wěn)定6-12個(gè)月，GBM抗體陰轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。

預(yù)后Prognosis影響預(yù)后因素治療是否及時(shí)是成功的關(guān)鍵：