肝靜脈型布加綜合征的介入治療及中遠(yuǎn)期療效觀察

肝靜脈型布加綜合征難治性布加綜合征病因及流行病學(xué)模糊治療后轉(zhuǎn)歸有待探討臨床資料（一般資料）21例患者男9例，女12例，年齡19～35歲；臨床表現(xiàn)主要為頑固性腹水，肝硬化；脾腫大，其中5例患者有上消化道出血史；病程在3月～2年；全組患者均無(wú)肝炎病史。彩超檢查HVIVC臨床資料（影像學(xué)特征）血管造影表現(xiàn)：1.下腔靜脈肝段狹窄；2.肝靜脈主干未顯影，其下腔靜脈入口處可見閉塞盲端；

3.超選三支肝靜脈主干失??；4.經(jīng)皮肝穿刺右肝靜脈造影顯示右肝靜脈或中肝靜脈主干阻塞，遠(yuǎn)端擴(kuò)張，肝靜脈之間或與副肝靜脈之間有交通支。血管造影血管造影血管造影治療方法1、經(jīng)頸經(jīng)肝聯(lián)合介入步驟1.術(shù)前監(jiān)測(cè)PT及INR，保肝治療并糾正PT延長(zhǎng)不超過(guò)3秒，INR<2.0，否則糾正；2.穿刺入路采用右腋中線第七/八肋間或劍突下偏右斜向第二肝門進(jìn)針穿刺肝靜脈主干,成功后0.018導(dǎo)絲經(jīng)穿刺針引入肝靜脈主干,再經(jīng)該導(dǎo)絲交換為4Fr擴(kuò)張棒；3.0.035導(dǎo)絲硬頭經(jīng)擴(kuò)張棒對(duì)肝靜脈阻塞段進(jìn)行穿通或破膜，成功后將導(dǎo)絲軟頭經(jīng)擴(kuò)張棒插入右心房；步驟4.經(jīng)右頸內(nèi)靜脈穿刺插入鵝頸抓捕器捕抓導(dǎo)絲軟頭，并經(jīng)頸內(nèi)靜脈將導(dǎo)絲拉出，建立經(jīng)頸經(jīng)肝介入軌跡；5.經(jīng)右頸內(nèi)靜脈沿導(dǎo)絲引入6～12mm的球囊擴(kuò)張導(dǎo)管對(duì)肝靜脈病變段進(jìn)行擴(kuò)張；6.其中有2例患者擴(kuò)張后仍有明顯狹窄，狹窄率為30%，于肝靜脈病變處置入12×40mm支架。治療步驟治療方法2、經(jīng)股靜脈或/和經(jīng)頸靜脈介入治療步驟治療步驟隨訪隨訪時(shí)間為3個(gè)月～6年，隨訪間隔時(shí)間為1-12月；觀察指標(biāo)：腹水及肝脾變化情況，肝功能變化，成形肝靜脈評(píng)估采用彩色多普勒超聲檢查；結(jié)果結(jié)果一、肝靜脈型BCS的典型癥狀典型的門脈高壓癥狀突發(fā)性頑固性腹水無(wú)明顯下腔靜脈高壓癥狀二、肝靜脈型布加綜合征的診斷（1）臨床上單純性門靜脈高壓癥狀，而不伴有慢性下腔靜脈高壓癥狀；（2）下腔靜脈造影表現(xiàn)為肝段下腔靜脈假性狹窄，肝靜脈開口處顯影不良或盲端樣顯影，并且超選三支肝靜脈主干失敗者；（3）彩超檢查提示肝靜脈主干或彌漫性病變者或者直接經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影了解病變；（4）排除肝臟慢性病變，如乙型、丙型肝炎，肝腫瘤，肝豆?fàn)詈俗冃?。三、既往誤診誤治原因分析臨床癥狀不典型認(rèn)識(shí)不足：肝靜脈型下腔靜脈長(zhǎng)段狹窄并發(fā)肝靜脈阻塞彩超、CT及MRI等影象學(xué)檢查手段欠缺四、介入治療的優(yōu)勢(shì)符合生理學(xué)特征及根治性效果；創(chuàng)傷性小，對(duì)于因肝靜脈嚴(yán)重阻塞導(dǎo)致的重型布加氏綜合征患者具有重要應(yīng)用價(jià)值；具有的安全、微創(chuàng)、恢復(fù)快等特點(diǎn)，使其具有明顯優(yōu)勢(shì)。五、注意事項(xiàng)

（1）術(shù)前彩超仔細(xì)評(píng)估肝靜脈主干阻塞情況，結(jié)合血管造影肝靜脈主干匯入下腔靜脈水平，必要時(shí)術(shù)中彩超定位，確保肝靜脈穿刺順利，避免反復(fù)穿刺導(dǎo)致的主干損傷；（2）穿刺途徑最好選擇右腋中線第七或八肋內(nèi)穿刺這樣容易穿刺右肝靜脈主干，又便于操作，必要時(shí)選擇劍突下穿刺肝中靜脈；（3）肝靜脈病變段的穿通方向，應(yīng)朝向下腔靜脈，盡可能避免右心房方向，以免損傷心臟或造成假道及心包填塞等嚴(yán)重后果；注意事項(xiàng)（4）球囊擴(kuò)張選擇經(jīng)右頸內(nèi)靜脈途徑，這樣不會(huì)造成因經(jīng)肝導(dǎo)致的肝實(shí)質(zhì)損傷；（5）選擇合適的肝穿刺針及導(dǎo)管對(duì)于減少肝穿刺針道出血、膽瘺具有重要意義，必要時(shí)采用血凝塊及明膠海綿進(jìn)行針道栓塞。六、介入治療方法選擇方法包括經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈擴(kuò)張成形，經(jīng)頸或經(jīng)股靜脈逆行肝靜脈穿刺擴(kuò)張成形，經(jīng)頸經(jīng)肝聯(lián)合入路肝靜脈擴(kuò)張成形及副肝靜脈擴(kuò)張成形；經(jīng)頸經(jīng)肝聯(lián)合入路肝靜脈擴(kuò)張成形具有優(yōu)勢(shì)并成為主要的介入手段；副肝靜脈擴(kuò)張成形作為肝靜脈彌漫性病變時(shí)介入治療方法的補(bǔ)充，具有重要的臨床意義七、支架置放及遠(yuǎn)期的通暢性

支架置放有爭(zhēng)議，多數(shù)不主張PTA術(shù)后置入支架；選擇支架直徑應(yīng)在12MM左右，長(zhǎng)度不超過(guò)40MM；文獻(xiàn)報(bào)道，PTA術(shù)后是否置入支架幾乎不影響其肝靜脈的遠(yuǎn)期通暢率；本組PTA術(shù)后通暢性有待長(zhǎng)期隨訪。八、中、遠(yuǎn)期療效評(píng)估成形肝靜脈存在再狹窄可能；中晚期病變患者術(shù)后肝