第18章免疫缺陷病目的要求1掌握：免疫缺陷病的概念、分型；AIDS的免疫學(xué)診斷。2了解：AIDS的致病機(jī)制和防治原則免疫缺陷病的概念、分類原發(fā)性免疫缺陷病三獲得性免疫缺陷病四免疫缺陷病的防治原則2.分類原發(fā)性（先天性）獲得性（繼發(fā)性）體液免疫缺陷細(xì)胞免疫缺陷聯(lián)合免疫缺陷吞噬細(xì)胞缺陷補(bǔ)體缺陷3.IDD的共同特征：ⅰ感染的易感性增加ⅱ易發(fā)生惡性腫瘤和自身免疫性疾?、ＥR床表現(xiàn)復(fù)雜多樣ⅳ遺傳傾向

primaryimmunodeficiencydisease，PIDD

是由于免疫系統(tǒng)先天性（多為遺傳性）發(fā)育缺陷而導(dǎo)致免疫功能不全。可分為特異性免疫缺陷（T、B細(xì)胞和聯(lián)合缺陷）和非特異性補(bǔ)體免疫缺陷（補(bǔ)體與吞噬細(xì)胞缺陷）。二原發(fā)性免疫缺陷病

原發(fā)性T細(xì)胞缺陷特點：對胞內(nèi)菌易感性增高;生長發(fā)育延遲、夭折;惡性腫瘤發(fā)生率高;外周血T細(xì)胞下降，DTH反應(yīng)陰性等發(fā)生機(jī)制：T細(xì)胞分化、發(fā)育障礙

1）DiGeorge綜合癥（先天性胸腺發(fā)育不全，III、IV咽囊綜合癥）

2）T細(xì)胞表面分子結(jié)構(gòu)和功能缺陷

聯(lián)合性免疫缺陷病

1）X性連鎖隱性遺傳

2）伴酶缺失的免疫缺陷病

3）伴其他嚴(yán)重缺陷的免疫缺陷病吞噬細(xì)胞功能缺陷

特征：吞噬細(xì)胞數(shù)量減少和功能缺陷臨床：慢性肉芽腫機(jī)制：中性粒細(xì)胞缺乏NADH/NADPH氧化酶，氧依賴殺菌能力減弱三獲得性免疫缺陷病

許多因素可以影響細(xì)胞免疫和體液免疫，導(dǎo)致免疫功能低下。常見的引起繼發(fā)性免疫缺陷的因素包括：

感染；營養(yǎng)不良；醫(yī)源性（藥物、射線）；腫瘤等。獲得性免疫缺陷綜合征（AIDS）是機(jī)體感染HIV所致的一組臨床綜合征，可出現(xiàn)細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷，機(jī)會感染、惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變等。

以CD4+T細(xì)胞減少為主要特征病人多死于腫瘤或感染特征

衛(wèi)生部、聯(lián)合國艾滋病規(guī)劃署和世界衛(wèi)生組織發(fā)布的2011年中國艾滋病疫情評估報告顯示:

截至2011年底，估計中國存活艾滋病病毒感染者和艾滋病病人78萬人，女性占28.6%；艾滋病病人15.4萬人；全人群感染率為0.058%。估計2011年當(dāng)年新發(fā)艾滋病病毒(hiv)感染者4.8萬人，2011年艾滋病相關(guān)死亡2.8萬人。

1)

病原學(xué)：

RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒

HIV分HIV-1和HIV-2兩型主要流行HIV-1

感染CD4+T、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞等2）發(fā)病機(jī)制HIV直接殺傷T細(xì)胞HIV誘導(dǎo)特異性CTL或抗體感染細(xì)胞與未感染細(xì)胞融合HIV誘導(dǎo)細(xì)胞調(diào)亡抑制T細(xì)胞增殖和細(xì)胞因子分泌1.破壞細(xì)胞膜病毒芽生導(dǎo)致細(xì)胞溶解破壞細(xì)胞膜病毒芽生導(dǎo)致細(xì)胞溶解AIDS的發(fā)病機(jī)制HIV感染CD4+T細(xì)胞細(xì)胞死亡CD4+T細(xì)胞是機(jī)體免疫系統(tǒng)的中流砥柱免疫防御感染免疫監(jiān)視腫瘤免疫功能低下3）臨床特點

急性期：2-4w后流感樣癥狀無癥狀期：6-8年艾滋病期：CD4+T淋巴細(xì)胞計數(shù)明顯下降，多<200/mm3，此期主要臨床表現(xiàn)為HIV相關(guān)癥狀、各種機(jī)會性感染及腫瘤。

4）預(yù)防及治療

切斷傳播途徑：不潔性接觸、吸毒注射器、醫(yī)源性研發(fā)疫苗治療：多種藥物綜合用藥第19章抗感染免疫概念

抗感染免疫是機(jī)體抵御和清除病原微生物及其有害產(chǎn)物的一種生理功能。病原微生物使人機(jī)體后可引起感染，同時也可誘發(fā)機(jī)體對病原微生物產(chǎn)生防御性應(yīng)答——抗感染免疫。抗菌免疫一、抗胞外菌感染的免疫胞外菌—指寄生在宿主細(xì)胞外的血液、淋巴液和組織液中的細(xì)胞。主要靠非特異免疫和體液免疫發(fā)揮作用吞噬作用抗體和補(bǔ)體的作用阻止細(xì)菌定植（黏附）（阻止入侵、殺滅清除細(xì)菌）調(diào)理吞噬激活補(bǔ)體中和外毒素細(xì)胞免疫（Th2）二、抗胞內(nèi)菌感染的免疫

胞內(nèi)菌—寄生在細(xì)胞內(nèi)的細(xì)菌（專性胞內(nèi)菌、兼性胞內(nèi)菌）特點：胞內(nèi)寄生、毒性低、呈慢性過程、免疫病理損傷，主要靠細(xì)胞免疫功能。吞噬作用不完全吞噬：特異性細(xì)胞免疫功能產(chǎn)生之前易形成完全吞噬：細(xì)胞因子產(chǎn)生后發(fā)揮調(diào)理吞噬作用細(xì)胞免疫局部黏膜免疫：細(xì)菌未進(jìn)細(xì)胞前由SIgA阻止其黏附，使其不能侵入細(xì)胞內(nèi)?？共《久庖咭?、非特異性免疫遺傳因素：種屬差異、個體差異宿主年齡和生理狀態(tài)屏障作用吞噬作用干擾素的作用二、特異性免疫（一）體液免疫病毒中和抗體補(bǔ)體結(jié)合抗體（二）細(xì)胞免疫細(xì)胞毒T細(xì)胞—直接殺傷病毒感染細(xì)胞細(xì)胞因子作用抗真菌感染非特異性免疫皮膚黏膜屏障吞噬細(xì)胞特異性免疫細(xì)胞免疫