Bilingualcasediscussion2015-09-11第一頁，共五十四頁。

A35-year-oldmanwithdyspnea,anemia,andrenalfailure第二頁，共五十四頁。severalweeksago,thepatientfeltfatigue.Twodaysbeforeadmission,dyspneadeveloped,decreasedurination,withoutfever,cough,orchestpain,nohemoptysis咯血(kǎxiě),chills,nightsweats,headaches,visualloss,dryeyes,drymouth,orjointpain.Hewastransferredbyambulancetotheemergencydepartmentatthishospital

第三頁，共五十四頁。Fouryearsbeforeadmission,hehadbeenevaluatedbecauseofbackpain,fatigue,andatemperatureof38.6°C.Urinalysisshowedhematuria血尿(xuèniào)andproteinuria；testingforrapidplasmareagin(RPR快速血漿反應(yīng)素)waspositiveforantibodiestoTreponemapallidum（梅毒螺旋體）.Duringtheprevious6months,thepatienthadhadepisodesofbilateralfinger,ankle,andfacialswelling,withoutpainorchangeincolor.Hehadnohistoryofrecenttravel,exposuretosickpersons,bloodtransfusions,orprevioussurgery.Hedidnotsmoke,drinkalcohol,oruseillicitdrugs.第四頁，共五十四頁。

Onexamination,

T36.9°C,BP173/89mmHg,P

95b/m,R36b/m,andS02

88%(ambientair).Theskinandconjunctivae結(jié)膜(jiémó)werepale,andtherewere

hypopigmentedmacules色素減退斑ontherighttempleand

bothlowercheeksandhyperpigmentedmacules色素沉著斑onthebridgeofthenose.Therewerebibasilarrales雙肺底濕羅音inthelungs,andtheremainderoftheexaminationwasnormal.第五頁，共五十四頁。第六頁，共五十四頁。第七頁，共五十四頁。第八頁，共五十四頁。

totalanddirectbilirubin膽紅素,liver-functiontests

andlactatewerenormal.testingforrheumatoidfactor,screeningofthebloodandurinefortoxinswerenegative;TestingforhepatitisBandCvirusesandautoantibodiesagainsthistones組蛋白wasnegative.Serumproteinelectrophoresis電泳(diànyǒnɡ)revealedadiffuseincreaseintheIgGlevel.第九頁，共五十四頁。

Transthoraciccardiacultrasonographyrevealednormalglobalcardiacfunctionandright-ventricularsize,noevidenceofapericardialeffusion心包(xīnbāo)積液,andfindingsthatwereconsistentwithpulmonary

Edema.

Ultrasonographyoftheabdomenrevealednormalrenalsize,position,andechotexture回聲特性andnormalarterialbloodflow.

Anelectrocardiogram(ECG)showedsinustachycardia,counterclockwiserotation逆鐘向,andnonspecific

ST-segmentandT-waveabnormalities.第十頁，共五十四頁。onadmission第十一頁，共五十四頁。第十二頁，共五十四頁。ground-glassopacitiesGGO第十三頁，共五十四頁。第十四頁，共五十四頁。Bronchoscopicexaminationrevealedthick,redmucusinthemain-stemandright-lower-lobebronchi;airwaysoftheleftlungwerenormal.Bronchoalveolarlavageontheright,with300and24,500redcellspercubicmillimeter(inthefirst

tube),975and1475whitecellspercubicmillimeter(infourthtubes)Inthefourthtube,thewhite-celldifferentialcountrevealed84%leukocytes白細(xì)胞.Onthesecondday,thesputumculturegrewveryfewklebsiella克雷伯

第十五頁，共五十四頁。

whatdoyouthink

第十六頁，共五十四頁。Pulmonaryhemorrhage？第十七頁，共五十四頁。PCP卡氏肺孢子？（梅毒(méidú)陽性、HIV）pulmonaryembolism肺栓塞？第十八頁，共五十四頁。

Rapidlyprogressiveglomerulonephritis

Pulmonaryhemorrhage第十九頁，共五十四頁。

ErnestW.Goodpasturereportedin1919ontheautopsyfindingsinthecase

ofan18-year-oldmanwhohaddiedofmassive

lunghemorrhageandcrescenticglomerulonephritis

duringtheheightoftheinfluenzapandemic

ThetermGoodpasture’ssyndromeisapplied

tothecombinationoflungpurpuraandnephritis,

regardlessoftheunderlyingpathogenesis.第二十頁，共五十四頁。(一)anti-GBM

diseaseanti–glomerular

basementmembrane(GBM)antibodies(anti-GBM

disease)anti-GBMantibody

第二十一頁，共五十四頁。（二）vasculitisvasculitis大血管炎大動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎中等血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎川崎病小血管炎

ANCA相關(guān)性血管炎

顯微鏡下型多血管炎（MPA）

肉芽腫性多血管炎（GPA，Wegener’s）

嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA，CSS）

免疫(miǎnyì)復(fù)合物相關(guān)性小血管炎

冷球蛋白血管炎

IgA血管炎

低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）第二十二頁，共五十四頁。（三）infectionAvarietyofbothsystemicandpulmonarymicrobial

infectionscanbeaccompaniedbypulmonaryhemorrhageandrenaldisease,includingnephritis.Inoneexceptionalcase,legionnaires’disease軍團(tuán)菌病.Noinfectionscouldbeimplicatedinthispatient.第二十三頁，共五十四頁。第二十四頁，共五十四頁。The

antinuclearantibodytiterwaspositiveat1:1280andhadahomogeneouspattern.Thetiterforantibodiestodouble-strandedDNAwaspositiveat1:80.第二十五頁，共五十四頁。

clinical+imaging+pathology第二十六頁，共五十四頁。第二十七頁，共五十四頁。

腎小體結(jié)構(gòu)(jiégòu)模式圖

第二十八頁，共五十四頁。第二十九頁，共五十四頁。*足細(xì)胞（

podocyte）

有初、次級(jí)突起，其次級(jí)突起間相互(xiānghù)嵌合為柵欄狀，之間有裂孔，上有裂孔膜。第三十頁，共五十四頁。③濾過膜filtration

membrane

又稱濾過屏障

filtrationbarrier，由有孔毛細(xì)血管(máoxìxuèɡuǎn)內(nèi)皮、基膜和足細(xì)胞裂孔膜構(gòu)成。

第三十一頁，共五十四頁。

濾過(lǜɡuò)屏障模式圖

返回(fǎnhuí)第三十二頁，共五十四頁。diffuselythickenedcapillary

wallsandmildendocapillaryproliferationCellularcrescents第三十三頁，共五十四頁。(arrows)tubularatrophyandinterstitialinflammationfragmentedredcellsTheGBMwasmarkedly

thickened,impartinga“wireloop”appearance白金(báijīn)耳第三十四頁，共五十四頁。abundantgranularimmune-complexdepositioninthemesangiumandalongtheglomerularbasementmembraneinaclassic“fullhouse”pattern滿堂(mǎntánɡ)亮(anti-IgGimmunofluorescence)Immunecomplex

depositionisalsoseenalongthetubularbasementmembrane第三十五頁，共五十四頁。abundantelectron-densedepositsareseeninamesangial,intramembranous,subepithelial,andsubendothelialdistribution第三十六頁，共五十四頁。showedstrongstaining

withIgG,IgM,IgA,C3,C1q,andkappaand

lambdalightchainsinagranularpatterninthe

mesangiumandalongtheGBM第三十七頁，共五十四頁。所涉及(shèjí)的病理學(xué)術(shù)語的定義彌漫性病變(bìngbiàn)(diffuse)：病變累及50％腎小球。局灶性病變(focal)：病變僅累及≤50％腎小球。球性病變(global)：病變累及一個(gè)腎小球的大部分毛細(xì)血管袢(>50％)。節(jié)段性病變(segmental)：病變僅累及一個(gè)腎小球的少部分毛細(xì)血管袢(≤50％)。系膜細(xì)胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一個(gè)系膜區(qū)超過3個(gè)細(xì)胞。毛細(xì)血管內(nèi)增生(endocapillaryproliferation)：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，單個(gè)核細(xì)胞浸潤，導(dǎo)致毛細(xì)血管腔狹窄。第三十八頁，共五十四頁。I型輕微(qīngwēi)病變性狼瘡性腎炎II型系膜增殖性狼瘡性腎炎III型局灶性狼瘡性腎炎III（A）：活動(dòng)性病變—局灶增殖性LNIII（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變—局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活動(dòng)性病變—局灶硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎IV-S（A）IV-G（A）IV-S（A/C）Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎Ⅵ型

終末硬化性狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎的病理(bìnglǐ)組織學(xué)分類（ISN/RPS2003）IV-G（A/C）IV-S（C）IV-G（C）第三十九頁，共五十四頁。根據(jù)活動(dòng)性和硬化性病變又分為多個(gè)(duōɡè)亞型IV-S（A）：活動(dòng)性病變—彌漫節(jié)段增殖性LNIV-G（A）：活動(dòng)性病變—彌漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫節(jié)段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫節(jié)段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫球性硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎(shènyán)第四十頁，共五十四頁。SLEwithdiffuseproliferative

lupusnephritis,withactive

andchronic

lesions(classIV-G[A/C]),andpulmonary

alveolar

hemorrhage.第四十一頁，共五十四頁。第