三、骨髓和血發(fā)生（一）造血器官胚胎時期造血各器官的演變卵黃囊3w肝6w脾4-5m骨髓4m開始-出生后（二）骨髓的結構1.紅骨髓：造血組織+血竇2.黃骨髓:脂肪組織+少量的幼稚血細胞LocationofActiveBoneMarrowinanAdult當前第1頁\共有45頁\編于星期四\15點（三）紅骨髓的結構紅骨髓切片，△示毛細血管。含許多紅細胞。（PT染色，堿性品紅-甲苯胺藍染色）1.造血組織網(wǎng)狀CT發(fā)育中的各種血細胞少量造血干細胞巨噬細胞脂肪細胞間充質(zhì)細胞等2.血竇擴張的毛細血管，內(nèi)皮有孔,基膜不完整。當前第2頁\共有45頁\編于星期四\15點

各種血細胞在造血組織中的分布規(guī)律幼稚紅細胞:

嵌附在巨噬細胞表面,成血島位于血竇附近,成熟脫核成為網(wǎng)織紅細胞.幼稚粒細胞:

遠離血竇,晚幼粒變形運動穿入血竇。巨核細胞:

緊貼內(nèi)皮間隙,將胞質(zhì)伸入竇隙脫落形成血小板。當前第3頁\共有45頁\編于星期四\15點造血誘導微環(huán)境骨髓神經(jīng)成分微血管系統(tǒng)及纖維基質(zhì)及各類基質(zhì)細胞

基質(zhì)細胞網(wǎng)狀C,成纖維C,血竇內(nèi)皮C,巨噬C,脂肪C等。當前第4頁\共有45頁\編于星期四\15點造血干細胞的發(fā)現(xiàn)小鼠脾集落生成實驗↖辨認血細胞發(fā)生來源分離X線照射過的小鼠X線照射消除自身造血功能當前第5頁\共有45頁\編于星期四\15點造血干細胞和造血祖細胞1.造血干細胞Hematopoieticstemcell

（多能干細胞）有很強的增殖潛能有多向分化能力，分化為不同的祖細胞。有自我復制能力有細胞的表面標志CD34、CDw90抗原標志2.造血祖細胞Hematopoieticprogenitorcell（定向干細胞）髓系造血干細胞紅細胞系造血祖細胞中性粒細胞--巨噬細胞系造血祖細胞巨核細胞系造血祖細胞淋巴造血干細胞當前第6頁\共有45頁\編于星期四\15點原始階段幼稚階段成熟階段血細胞發(fā)生經(jīng)歷的過程當前第7頁\共有45頁\編于星期四\15點當前第8頁\共有45頁\編于星期四\15點原紅C早幼紅中幼紅晚幼紅紅細胞的發(fā)生當前第9頁\共有45頁\編于星期四\15點早幼粒中幼粒晚幼粒桿狀核分葉核中性粒細胞的發(fā)生當前第10頁\共有45頁\編于星期四\15點嗜堿性粒細胞嗜酸性粒細胞中性粒細胞早幼粒細胞嗜酸性中幼粒細胞嗜酸性晚幼粒細胞巨核細胞血小板當前第11頁\共有45頁\編于星期四\15點（三）血細胞發(fā)生過程中的形態(tài)演變1.胞體由大到小,巨核細胞由小到大；2.胞核由大到小;紅細胞核最后消失；粒細胞核變成桿狀到分葉;巨核細胞核由小變大到分葉;核著色由淺到深；3.胞質(zhì)量由少漸多,嗜堿性漸變?nèi)?除淋巴細胞和單核細胞),出現(xiàn)特殊物質(zhì)；4.細胞分裂能力從有到無(淋巴細胞除外)；當前第12頁\共有45頁\編于星期四\15點是向白血病或再生不良性貧血等血液疾病患者通過靜脈注射移植捐獻者的正常骨髓細胞的治療。骨髓移植所使用的造血干細胞，除了骨髓之外，還可以通過從末梢血回收PBSCT或臍帶血等方式獲取，總稱造血干細胞移植。骨髓移植（Bonemarrowtransplantation,BMT）唐納爾·托馬斯1956年，唐納爾·托馬斯成功執(zhí)行了第一例人類骨髓移植手術;1990年，由于在“人體器官和細胞移植的研究”的貢獻而獲得諾貝爾生理學或醫(yī)學獎。當前第13頁\共有45頁\編于星期四\15點1988年，法國巴黎圣路易斯醫(yī)院對患先天性再生不良性貧血(Fanconi’sAnemia)的五歲小男孩,施行世界上首例的臍帶血造血干細胞移植,救回了他的寶貴性命,從此改變了人們對于隨著嬰兒出生離開母體,而一直都被當成廢棄物丟掉的胎盤和臍帶有了全然改觀的評價和認識。臍血干細胞臨床應用治療遺傳性血液病1957年，美國華盛頓大學多納爾?托瑪斯發(fā)現(xiàn)正常人的骨髓移植到病人體內(nèi)，可以治療造血功能障礙。這一技術的發(fā)現(xiàn)，使多納爾?托瑪斯本人榮獲了諾貝爾獎當前第14頁\共有45頁\編于星期四\15點治愈癌癥──白血病隨后于1990年8月13日在美國馬里蘭州巴爾帝摩JohnsHopkins醫(yī)院腫瘤科,又成功的為估計最多只有一年可活的四歲小男孩MichaelSancilio(患慢性髓細胞性白血?。┦┬辛嗣绹t(yī)學史上第一例,由新生妹妹Christina所捐贈HLA相同而血型不同的臍帶血造血干細胞移植”手術（90ｍｌ臍帶血）。這是人類首次以臍帶血造血干細胞移植術成功的治愈癌癥──白血病。它也再一次為廢物利用的臍帶血在醫(yī)學史上開啟了新的一頁并有力的抬高了臍帶血的身價。當前第15頁\共有45頁\編于星期四\15點肌組織(muscletissue)肌組織占體重的35-45%左右當前第16頁\共有45頁\編于星期四\15點肌組織(muscletissue)組成：肌細胞+少量CT及血管

肌纖維---肌細胞Musclefibers肌漿---肌纖維的細胞質(zhì)

sarcoplasm.

肌膜---肌纖維的細胞膜sarcolemma

肌絲--肌纖維舒縮功能的主要物質(zhì)基礎。myofilaments當前第17頁\共有45頁\編于星期四\15點肌組織分類隨意肌不隨意肌橫紋肌骨骼肌心肌平滑肌骨骼肌心肌平滑肌當前第18頁\共有45頁\編于星期四\15點一、骨骼肌骨骼肌最多可達成人男性體重的42%，成人女性的36%。當前第19頁\共有45頁\編于星期四\15點（一）骨骼肌纖維的光鏡結構為長柱形多核細胞；核扁橢圓形，位于肌膜下方。肌原纖維(myofibril)豐富；有明暗相間、重復排列的橫紋。當前第20頁\共有45頁\編于星期四\15點肌纖維肌原纖維肌絲當前第21頁\共有45頁\編于星期四\15點Z線(isotropic)A帶(anisotropic)M線H帶肌原纖維肌原纖維(myofibril)明帶（I帶）中央有Z線暗帶（A帶）中央有H帶，H帶中央有M線I帶當前第22頁\共有45頁\編于星期四\15點1/2I+A+1/2I肌節(jié)（sarcomere）概念相鄰兩個Z線之間的一段肌原纖維.組成：1/2I帶+A帶+1/2I帶作用：是肌原纖維的結構和功能單位。shortestcontractileunitofskeletalmuscle.Z線Z線當前第23頁\共有45頁\編于星期四\15點（二）骨骼肌纖維的超微結構1.肌原纖維

（1）肌絲:

粗肌絲:Thickfilaments位于A帶細肌絲:Thinfilaments一端固定于Z線,另一端插入粗絲,

止于H帶外側。A帶I帶當前第24頁\共有45頁\編于星期四\15點肌絲

filaments

當前第25頁\共有45頁\編于星期四\15點（2）肌絲的分子結構粗肌絲：肌球蛋白(myosin)

頭（ATP酶）桿肌球蛋白分子排列，

形成粗肌絲粗肌絲橫橋頭：ATP酶，能與ATP結合。桿：當前第26頁\共有45頁\編于星期四\15點細肌絲CTI肌動蛋白原肌球蛋白肌鈣蛋白粗肌絲和細肌絲是骨骼肌收縮的物質(zhì)基礎肌球蛋白（粗肌絲）①肌動蛋白(actin)②原肌球蛋白(tropomyosin)③肌鈣蛋白(troponin)：TnT,TnI和TnC三種分子結合形成細肌絲當前第27頁\共有45頁\編于星期四\15點肌漿網(wǎng)三聯(lián)體終池T小管橫小管：T小管，基膜向內(nèi)凹陷形成。哺乳動物的Ｔ小管位于A、I帶交界處。肌漿網(wǎng)：特化的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，在靠近橫小管出膨大形成終池。三聯(lián)體：橫小管及其兩側的終池作用：橫小管：傳遞興奮肌漿網(wǎng)：調(diào)節(jié)肌漿內(nèi)的鈣離子濃度。三聯(lián)體：興奮和鈣離子相關聯(lián)當前第28頁\共有45頁\編于星期四\15點骨骼肌收縮原理肌漿網(wǎng)三聯(lián)體T小管終池（三）骨骼肌收縮原理當前第29頁\共有45頁\編于星期四\15點CaCa收縮圖1CaCa當前第30頁\共有45頁\編于星期四\15點(1)(2)當前第31頁\共有45頁\編于星期四\15點(4)ATP(3)當前第32頁\共有45頁\編于星期四\15點肌節(jié)收縮是肌絲滑動的結果當前第33頁\共有45頁\編于星期四\15點Myofilamentslidingtheory當前第34頁\共有45頁\編于星期四\15點（三）骨骼肌收縮原理１.神經(jīng)沖動→Ｔ小管→終池→釋放鈣2.鈣離子與ＴnＣ結合，肌原蛋白構型發(fā)生變化，原肌球蛋白被壓入溝底，肌動蛋白與肌球蛋白結合的位點暴露；3.肌球蛋白與肌動蛋白的結合使ATP酶被激活，分解ATP，釋放能量，使肌球蛋白分子頭向M線旋轉(zhuǎn)和劃動，把與之相結合的細肌絲向Ｍ線方向牽拉，肌節(jié)縮短。當前第35頁\共有45頁\編于星期四\15點4.肌漿內(nèi)鈣離子很快被泵回肌質(zhì)網(wǎng)。肌原蛋白構型恢復，一個新的ATP分子結合到肌球蛋白分子頭上，肌球蛋白與肌動蛋白分離，細肌絲退回原位，肌節(jié)舒張，肌球蛋處于待發(fā)狀態(tài)。肌節(jié)收縮時，Ｈ帶和Ｉ帶縮短，Ａ帶不變。當前第36頁\共有45頁\編于星期四\15點三.心肌當前第37頁\共有45頁\編于星期四\15點

光鏡結構短柱狀,有分枝，顯橫紋。核:1--2個,位于中央。胞漿內(nèi)有豐富的線粒體等。有閏盤

當前第38頁\共有45頁\編于星期四\15點當前第39頁\共有45頁\編于星期四\15點肌原纖維不如骨骼肌規(guī)則和明顯，有肌絲束。Ｔ小管較粗，位于Ｚ線水平。肌漿網(wǎng)不發(fā)達，終池較小，只形成二聯(lián)體。閏盤:橫向走行縱向走行電鏡結構心肌超微結構模式圖心肌電鏡像當前第40頁\共有45頁\編于星期四\15點

閏盤（intercalateddisc）SpecializedcelljunctionsatZlines閏盤中橫位部分有中間連接和橋粒閏盤中縱位部分有縫隙連接當前第41頁\共有45頁\編于星期四\15點功能收縮功能內(nèi)分泌功能當前第42頁\共有45頁\編于星期四\15點四.平滑肌(smoothmuscle)光鏡結構長梭形，無橫紋，核呈長橢圓形或長桿狀，一個，位于中央。內(nèi)臟、呼吸道和尿道的平滑肌共占人體體重的5%-10%。當前第43頁\共有45頁\編于星期四\15點相鄰肌纖維之間有縫隙連接；可見粗肌絲和細肌絲（無明顯肌節(jié)）；肌絲單位有小凹（相當于橫紋肌的橫小管）；密斑（細肌絲附著點），密體（細肌絲和中間絲的附著點，相當于橫紋肌的Z線）。中間絲（連接相鄰密體，形成網(wǎng)架