伴杏仁核肥大顳葉癲癇的臨床研究進展（全文）顳葉癲癇分為顳葉外側(cè)癲（lalleyE）和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇（mesialtemporallobeepilepsy，MTLE）。顳葉內(nèi)側(cè)結(jié)構(gòu)包括海馬、杏仁核、內(nèi)嗅皮質(zhì)及梨狀皮質(zhì)。MTLE通常以海馬硬化（hippocampussclerosis，HS）為特征。然而，近來發(fā)現(xiàn)在“磁共振影像學檢查陰性（magneticresonanceimagingnegative，MRI陰性）”的顳葉癲癇可表現(xiàn)出杏仁核肥（gdalanlementAE“MRI陰性”指無皮質(zhì)病變無海馬萎縮無顳葉內(nèi)側(cè)的信號增高但無法完全排除術(shù)后病理可能為HS成人起病的MTLE常?？捎^察到A8％的MTLE在頭顱I及Flair像上可觀察到一側(cè)A。12％“MRI陰性”的顳葉癲癇患者可發(fā)現(xiàn)AE。4％的難治性顳葉癲癇可觀察到A。因此，越來越多的研究認為伴AE顳葉癲癇可能是顳葉癲癇的一種亞型。1杏仁核肥大的定義AE目前尚無明確定義。2003年，Bower等首次詳細描述了顳葉癲癇伴非腫瘤性AE將AE定義為在T過3度為0.8mm）觀察到一側(cè)杏仁核較對側(cè)膨大，就可認為AE杏的解剖界限難以辨認，故目前相關(guān)研究較少。1987年，Murphy等研究顯示杏仁核在人群中不對稱。1992年，Watson等試圖在高分辨MRI上建立海馬及杏仁核的標準解剖界限，并建立了測量杏仁核體積的技術(shù)。迄今為止，杏仁核的體積通常有以下種方法確定：第一，采用MRI肉眼直接觀察確定；第二，采用手動測量杏仁核復合體體積；第三，采用基于體素的MRI形態(tài)分（VBM方法第四采用er軟件自動測量。盡管如此，在健康人群中仍然缺乏對杏仁核體積的大樣本研究，故AE的診斷標準仍是一個挑戰(zhàn)。2伴AE顳葉癲癇的病因及發(fā)病機制伴AE顳葉癲癇的發(fā)病機制并不明確。刺激杏仁核可能點燃動物驚厥發(fā)作，并觀察到直接刺激杏仁核可引起人類復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizures，CPS）。關(guān)于AE的病因，目前有種假說：第一，神經(jīng)發(fā)育性疾病如局灶性皮質(zhì)發(fā)育不（focallaFCD。研究顯示FCD是伴AE顳葉癲癇最常見的病理特點，所以我們推測FCD可能是AE。第三，神經(jīng)免疫炎性疾病，有研究報道，神經(jīng)免疫疾病可能是成人起病的顳葉癲癇原因之一，因為自身免疫性腦炎的重要臨床特征為成人起病的顳葉癲癇。持續(xù)的慢性炎癥可能導致A。Lv等對12例年齡＞40歲伴AE顳葉癲癇病人的腦脊液進行分析，發(fā)現(xiàn)1例LGI1抗體陽性，經(jīng)激素治療后癲癇發(fā)作得到有效緩解這也支持神經(jīng)免疫因素參與其發(fā)病過程另外，僅不到0％的病例既往有熱性驚厥史，其是否為伴AE顳葉癲癇的病因，還需大樣本研究進一步證實。3伴AE顳葉癲癇的臨床特征研究發(fā)現(xiàn)，伴AE顳葉癲癇的患者無明顯性別差異；與HS相比，伴AE顳葉癲癇患者發(fā)病年齡偏大。Lv等對33例伴AE癲癇患者進行研究，發(fā)現(xiàn)平均發(fā)病年齡為（42±14.3）歲（20－5歲），所有患者均表現(xiàn)為CPS，初始癥狀表現(xiàn)為雙眼發(fā)直及運動停止，隨后出現(xiàn)口咽部及手部的自動癥，持續(xù)時間為1－5min，其中例為繼發(fā)性全面性強直－陣攣發(fā)作（secondarygeneralizedtonicclonicseizures，SGTCS），而且通常發(fā)生于夜間入睡后，6例有先兆，其中2例有奇怪但難以描述的感覺，1例聞到血腥味，3例為心臟緊張感。Kimura等對23例伴單側(cè)AE顳葉癲癇進行分析9例男性4（29.8±22.4（3－56例表現(xiàn)為SGTCS為CPSKim等對12例伴AE難治性癲癇的研究顯示，平均發(fā)病年齡為（27.4±13.9）歲（10－53。h等通過對107例AE顳葉癲癇患者進行Mta為32.2歲50例男性57側(cè)AE39側(cè)AE54側(cè)為例，主要為CPS（67％－10％），SGTCS少見（26％－47％），中17％－27％的患者存在先兆，1例為面部蒼白，3例為“心臟緊張性顫抖”2例為胃部不適。Sone等研究表明，伴單側(cè)AE顳葉癲癇的發(fā)?。?3.8±23.12％的患者發(fā)病年齡超過60歲性異，％有熱性驚厥史，多表現(xiàn)為CP，7％表現(xiàn)為單純部分性發(fā)作（simplepeSS9％為SGTCS42％為藥物難治性癲癇Arakawa等報道1例行頭顱MRI及腦電圖檢查，最終診斷為伴AE顳葉癲癇。Kim等對腫瘤性和非腫瘤性AE顳葉癲的床進研，腫性AE的發(fā)病年齡較非腫瘤性AE小，其他臨床特征及影像學檢查無明顯差別Wieser等報道伴AE癲癇患者表現(xiàn)為發(fā)作性恐懼胃部疼痛及明顯的自主神經(jīng)癥狀而Beh等認為只有％的患者存在類似先兆。常伴有精神行為障礙。在不伴HS的顳葉癲癇中，杏仁核肥大與焦慮及精神障礙有關(guān)。目前僅Lv等報道大約90％的患者伴有心境障礙（焦慮或者抑郁或者兩者均有）。心境障礙可以出現(xiàn)在癲癇發(fā)作間期，也可以出現(xiàn)在發(fā)作期。但也有研究未發(fā)現(xiàn)焦慮及抑郁，并認為與未行神經(jīng)心理測試有關(guān)。大約3％的患者伴有記憶力下降。4伴AE顳葉癲癇的EEG特點EEG監(jiān)測顯示發(fā)作間期異常放電多起源于AE側(cè)其中80％為同側(cè)顳區(qū)2％為前顳區(qū)％為同側(cè)大腦半球v發(fā)作間期尖波主要局限于蝶骨電極或前顳、下額區(qū)（F7/F8）；伴單側(cè)AE顳葉癲癇患者，發(fā)作間期癇樣放電（interitcalepileptiformdischarge，IEDs）在AE側(cè)；伴雙側(cè)AE顳葉癲癇患者，IEDs為雙側(cè)性分布，發(fā)作期EEG顯示異常放電與AE同側(cè)，主要位于前顳區(qū)和蝶骨電極。顱內(nèi)侵入性電生理研究顯示，5％－10％的顳葉癲癇起源于杏仁核。近來，Wieser等通過顱內(nèi)深部電極發(fā)現(xiàn)，％的顳葉癲癇異常放電起源于杏仁核。Bartolomei和Takaya等通過腦深部電極同樣發(fā)現(xiàn)MTLE的異常放電可起源于杏仁核。然而，Minami等通過深部電極發(fā)現(xiàn)異常尖波起源于同側(cè)海馬而不是與其臨近的杏仁核。由于海馬和杏仁核在解剖結(jié)構(gòu)上比鄰，異常放電常常同步化，很難區(qū)分異常放電的起源，因此，需要更多的深部電極臨床研究來證實。5伴AE顳葉癲癇的影像學表現(xiàn)在高分辨MRI上AE表現(xiàn)為非強化的等或稍高信號，可見于左側(cè)、右側(cè)或雙側(cè)，但雙側(cè)少見。Kimura等研究表明，23例伴單側(cè)AE顳葉癲癇患者11例為左側(cè)AE12Mitsueda－Ono等研究在11例伴AE顳葉癲癇患者中5例MRI上表現(xiàn)為右側(cè)AE5例為左側(cè)AE1例為雙側(cè)肥大但均無明顯HSPECT及PET顯示肥大杏仁核多表現(xiàn)為低灌注及低代謝也可為正常約％－100％的病例T表現(xiàn)為包括杏仁核肥大的同側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)低代謝。另有研究證實，10％的患者發(fā)作間期PET表現(xiàn)為低代謝，78％的患者發(fā)作間期SPECT表現(xiàn)為低灌注Mitsueda－Ono等研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)作間期SPECT及PET表現(xiàn)為同側(cè)顳葉區(qū)的低灌注及低代謝目前尚無發(fā)作期PET及SPECT的研究結(jié)果。6伴AE顳葉癲癇的治療及預后伴HS顳葉癲癇往往是難治性癲癇，而伴AE顳葉癲癇對抗癲癇藥物（ailpticrsAEDs伴顳葉癲癇表現(xiàn)為難治性癲癇也有很好的手術(shù)效果v等對例伴AE癲癇患者進行研究，以卡馬西平或奧卡西平單藥治療為主33年到年的隨訪7％未再發(fā)作并且肥大杏仁核體積縮小3％的患者起始療效可但逐漸出現(xiàn)療效減退現(xiàn)象且杏仁核體積沒有明顯變化據(jù)此，推測杏仁核可能為致癇區(qū)Kimura等發(fā)現(xiàn)伴單側(cè)AE顳葉癲癇以卡馬4％完全，17％明顯改善，9％為難治性癲癇，難治性癲癇最終行手術(shù)治療，術(shù)后隨訪－10年未再發(fā)作（Enl級I級。Mitsueda－Ono等對例伴AE顳葉癲癇患者給予AEDs，73％的患者完全緩解，2例表現(xiàn)為難治性癲癇1（Engel分級I1例明顯改善（El級IIKim等對12例伴AE難治性癲癇患者行手術(shù)治療，％的患者未再發(fā)作。Minami等對行手術(shù)切除的伴AE顳葉癲癇患者隨訪年以上，99％的患者完全緩解。7伴AE顳葉癲癇的病理特點FCD可能為伴AE顳葉癲癇最常見的病理特點，只有14％為腫瘤。Kim等對行手術(shù)治療的伴AE難治性癲癇進行研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)8例為FCD，到FCD與HS而HS也可能為FCD所致顳葉癲癇的繼發(fā)性改變。Kimura等發(fā)現(xiàn)，2例行手術(shù)治療的病人均表現(xiàn)為杏仁核FCD，分別為FCDIIa和FCDIc，并波及同側(cè)顳極。Sone等研究揭示，6例行手術(shù)治療的患者例表現(xiàn)為FCD，其余2例分別為低級別膠質(zhì)瘤和星形細胞瘤。Mitsueda－Ono等研究發(fā)現(xiàn)，伴AE難治性癲癇患者術(shù)后病理