先心病的手術(shù)時(shí)機(jī)及方式選擇先心病是一種需要手術(shù)治療的心臟疾病，但手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)該根據(jù)孩子的病情和生長(zhǎng)發(fā)展情況由專科醫(yī)生評(píng)定，選擇最佳手術(shù)時(shí)間。下面將介紹不同類型先心病的手術(shù)時(shí)機(jī)和方式。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是一種常見(jiàn)的先心病，手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)該根據(jù)患兒的年齡和病情來(lái)確定。對(duì)于早產(chǎn)兒和年齡在6個(gè)月以下的患兒，若PDA較大且有明顯的心功能不全表現(xiàn)，可考慮早期干預(yù)治療或外科手術(shù)結(jié)扎。對(duì)于中等大小的PDA，可在6～12個(gè)月進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)結(jié)扎。而對(duì)于小PDA和微小PDA，可以在1歲以后進(jìn)行介入治療或外科手術(shù)結(jié)扎。但對(duì)于PDA伴有重度肺高壓者，則需要全面評(píng)價(jià)肺動(dòng)脈高壓的性質(zhì)，明確診斷為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓者則失去手術(shù)機(jī)會(huì)。房間隔缺損（ASD）也是一種常見(jiàn)的先心病，手術(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)該根據(jù)心功能情況具體而定。小型ASD在1歲以內(nèi)有可能自然關(guān)閉，可以隨訪觀察，但1歲以后自然關(guān)閉的可能性非常小。對(duì)于直徑＜5mm的ASD，若無(wú)臨床癥狀和右心容量負(fù)荷增加者，一般不需要急于處理。但若在隨訪中發(fā)現(xiàn)ASD逐漸增大且有右心容量負(fù)荷增加，則可考慮介入或外科手術(shù)治療?？傊刃牟〉氖中g(shù)時(shí)機(jī)應(yīng)該根據(jù)孩子的具體情況來(lái)確定，需要?？漆t(yī)生進(jìn)行評(píng)估和選擇最佳手術(shù)時(shí)間和方式。對(duì)于ASD直徑大于5mm的患者，超聲心動(dòng)圖常常顯示右心容量負(fù)荷增加的癥狀，如右心增大、肺動(dòng)脈增寬和右室流出道增寬。但大多數(shù)患者并不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀，因此可以在1.5至6歲之間進(jìn)行介入封堵治療或外科手術(shù)。如果ASD缺損較大（直徑大于8mm），一般不會(huì)自然閉合，在嬰兒期可能出現(xiàn)心功能不全和肺動(dòng)脈高壓的表現(xiàn)，因此應(yīng)該盡早進(jìn)行外科手術(shù)，而不是等到1歲后再處理。對(duì)于ASD合并重度肺動(dòng)脈高壓的患者，在進(jìn)行介入封堵或外科手術(shù)前，應(yīng)首先進(jìn)行肺動(dòng)脈高壓性質(zhì)的評(píng)估，包括封堵試驗(yàn)。對(duì)于明確診斷為器質(zhì)性肺動(dòng)脈高壓的患者，則失去手術(shù)機(jī)會(huì)。對(duì)于VSD室缺來(lái)說(shuō)，它是兒童最常見(jiàn)的先天性心臟病之一。根據(jù)解剖部位的不同，VSD可分為膜周型、漏斗部和肌部缺損等。膜部和肌部室缺在1歲以內(nèi)自然閉合的可能性較大，3歲以后閉合的可能性逐漸減少。根據(jù)缺損大小的不同，VSD可分為小型缺損（直徑小于等于5mm）、中型缺損（直徑為6-9mm）和大缺損（直徑大于等于10mm）。對(duì)于大型VSD伴肺動(dòng)脈高壓或心功能不全，內(nèi)科治療無(wú)法改善癥狀的患者，應(yīng)在6個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。對(duì)于中至大型VSD伴慢性心衰，經(jīng)過(guò)內(nèi)科抗心衰治療癥狀改善的患者，可在6至12個(gè)月時(shí)進(jìn)行外科手術(shù)。對(duì)于小型膜周部或肌部VSD，可以進(jìn)行隨訪觀察，看看是否有自然縮小或閉合的可能。如果需要進(jìn)行介入治療或外科手術(shù)，可以推遲至2.5歲以后。對(duì)于分流口直徑小于3mm的膜周部或肌部缺損，在超聲心動(dòng)圖檢查中沒(méi)有左室容量負(fù)荷增加的癥狀（如左心增大、主動(dòng)脈增寬和左室流出道增寬），也沒(méi)有明顯的臨床癥狀，這類患者可以終身無(wú)需治療，只需要預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的發(fā)生。對(duì)于合并主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣返流的膜周部缺損，即使分流口很小，也需要盡早進(jìn)行外科手術(shù)治療。對(duì)于肺動(dòng)脈下型VSD，不論大小均需要進(jìn)行外科手術(shù)。如果沒(méi)有主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣返流，可以定期進(jìn)行隨訪，最遲也應(yīng)該在學(xué)齡前期進(jìn)行外科手術(shù)。如果已經(jīng)出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣脫垂和主動(dòng)脈瓣反流，應(yīng)盡早進(jìn)行外科手術(shù)。對(duì)于PS肺動(dòng)脈狹窄來(lái)說(shuō)，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（PBPV）是治療PS的首選方法。對(duì)于大部分的病例，PBPV可以代替外科開(kāi)胸手術(shù)。，再行一期根治術(shù)。根據(jù)肺動(dòng)脈瓣口狹窄的程度，決定治療時(shí)間。輕度狹窄的跨肺動(dòng)脈瓣壓差小于30mmHg，中度為30-50mmHg，重度為大于50mmHg。如果肺動(dòng)脈瓣狹窄屬于中度或重度，早期進(jìn)行PBPV手術(shù)有利于患兒右心功能的恢復(fù)。一般情況下，1至3歲進(jìn)行PBPV手術(shù)較好，并發(fā)癥也較少。對(duì)于一些輕度肺動(dòng)脈瓣狹窄患兒，如果沒(méi)有臨床癥狀，可以不急于進(jìn)行PBPV手術(shù)，但需要定期復(fù)查心臟超聲。一般情況下，患兒的生長(zhǎng)發(fā)育不會(huì)受到影響。如果伴有右心室發(fā)育不良或右心功能不全，明顯三尖瓣返流，或者是重度肺動(dòng)脈狹窄，不宜選擇PBPV，應(yīng)該早期進(jìn)行外科手術(shù)。PBPV手術(shù)適應(yīng)證包括典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，跨肺動(dòng)脈瓣壓差大于等于6.65kPa，為PBPV治療的絕對(duì)適應(yīng)證；典型的肺動(dòng)脈瓣狹窄，心電圖顯示右心室增大，右心室造影示肺動(dòng)脈擴(kuò)張、射流征存在，跨肺動(dòng)脈瓣壓差在4.65至6.65kPa之間，為PBPV治療的相對(duì)適應(yīng)證。法洛氏四聯(lián)癥可以在出生時(shí)進(jìn)行確診，治療首選一期根治術(shù)。手術(shù)時(shí)機(jī)取決于患兒的癥狀和心臟病變。如果孩子一般情況良好，可以進(jìn)行一期根治術(shù)。對(duì)于輕癥TOF患兒，如果沒(méi)有明顯缺氧或發(fā)紺，生長(zhǎng)發(fā)育也不受影響，一般在1歲左右進(jìn)行外科手術(shù)，也可以在3至6個(gè)月時(shí)進(jìn)行，早期手術(shù)有利于肺動(dòng)脈的發(fā)育。如果等待手術(shù)期間，TOF患兒出現(xiàn)紫紺加重、嚴(yán)重或頻繁的缺氧發(fā)作