主動脈縮窄圍手術(shù)期康復(fù)指導(dǎo)健康宣教(一)主動脈縮窄的基礎(chǔ)知識何謂主動脈縮窄？主動脈縮窄(coarctationofaorta,CoA)是先天性心臟病的一種，由于先天性主動脈狹窄，病變部位的管腔變小甚至閉塞，正常血流受阻，代償性出現(xiàn)縮窄。該疾病占先天性心臟病的6%?8%,絕大部分病變部位集中在主動脈峽部，鄰近動脈導(dǎo)管或動脈韌帶區(qū)，少數(shù)狹窄發(fā)生在左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間。主動脈縮窄患兒常伴有動脈導(dǎo)管未閉，同時可合并室間隔缺損等其他心血管病變。根據(jù)縮窄節(jié)段與動脈導(dǎo)管的位置關(guān)系，它可分為導(dǎo)管前型、導(dǎo)管后型、導(dǎo)管旁型及主動脈弓發(fā)育不良型。導(dǎo)管前型：縮窄段位于動脈導(dǎo)管近心端，范圍較廣，常累及主動脈弓部及左鎖骨下動脈，可影響到腦部、腹腔臟器和下肢血液供應(yīng)，患兒病情重，多在嬰幼兒期即可發(fā)現(xiàn)，也稱嬰兒型，此型死亡率高，約占主動脈縮窄的10%。導(dǎo)管后型：縮窄段位于動脈導(dǎo)管遠(yuǎn)心端，常為單獨梗阻。病變形式較多，有時很局限，有時則累及較長片段。因病變部位不一，表現(xiàn)為不同的癥狀。此型因癥狀不重，多在大齡兒童或成人中發(fā)現(xiàn)，也稱成人型，約占主動脈縮窄的90%。主動脈縮窄是如何形成的？主動脈縮窄的病因目前存在兩種理論：一種認(rèn)為動脈導(dǎo)管閉合時的收縮和纖維化波及主動脈，從而引起主動脈壁的局部狹窄;另一種則認(rèn)為可能和胚胎時的血液循環(huán)相關(guān)，胎兒左心室的血液主要供應(yīng)頭臂干等血管，右心室血液則經(jīng)動脈導(dǎo)管到降主動脈供應(yīng)下半身，主動脈峽部相對缺血，從而導(dǎo)致主動脈縮窄。主動脈縮窄患者有哪些表現(xiàn)？主動脈縮窄的表現(xiàn)取決于縮窄的具體部位、嚴(yán)重程度、有無合并其他畸形等。導(dǎo)管前型主動脈縮窄常合并心內(nèi)其他畸形。患者常在嬰兒期多因充血性心衰就診。當(dāng)動脈導(dǎo)管未閉合時，血流可送達(dá)胸主動脈、腹主動脈，可捫及股動脈搏動。約半數(shù)患兒在出生1個月內(nèi)動脈導(dǎo)管關(guān)閉，下半身血流驟然減少，股動脈搏動弱，下肢動脈搏動難以觸及，因腎臟血供少，可導(dǎo)致腎衰竭出現(xiàn)少尿或無尿等癥狀。同時，因為縮窄所致的血流前行受阻，左心負(fù)荷（壓力）大大增加，因此可導(dǎo)致充血性心衰，患者表現(xiàn)為煩躁、呼吸困難、心率增快，左前胸及背部可有收縮期雜音、雙肺濕啰音。導(dǎo)管后型主動脈縮窄的患兒幼年時期一般無癥狀，但若仔細(xì)檢查，上肢脈搏、血壓明顯高于下肢，有時會出現(xiàn)下肢發(fā)涼、跛行等現(xiàn)象。上肢血壓明顯高于下肢原因在于：人體上肢由鎖骨下動脈供血，而絕大部分的主動脈縮窄出現(xiàn)在主動脈峽部，鎖骨下動脈并未累及；縮窄造成血流下行阻力增加，導(dǎo)致縮窄處之前的血壓升高，即上肢血壓增高，而縮窄處之后的血流因血液下行受阻，供應(yīng)減少，故下肢脈搏、血壓下降。極少部分主動脈縮窄出現(xiàn)在峽部之前，即左頸總動脈和左鎖骨下動脈之間，因此會出現(xiàn)因左鎖骨下血供減少所致的左上肢脈搏、血壓減弱，而右上肢脈搏和血壓則因血供正常，不受影響,所以這部分患兒表現(xiàn)為右上肢脈搏、血壓明顯高于左側(cè)。大齡兒童及成人常因上肢高血壓及頭痛、視物模糊等高血壓并發(fā)癥就診，癥狀隨年齡增長而加重。(二)術(shù)前健康教育指導(dǎo)主動脈縮窄術(shù)前應(yīng)做哪些檢查？(1)胸部X線：心臟多不大或輕度增大。(2)心電圖：可有心室肥大。(3)超聲心動圖：可顯示出主動脈弓長軸的全貌，顯示主動脈縮窄的部位和長度。(4)CT和MRI：可以顯示主動脈縮窄的部位和長度。(5)心血管造影：觀察主動脈縮窄的最直觀的方法，可顯示縮窄部位、范圍、累及的大血管及側(cè)支循環(huán)。對于典型的主動脈縮窄心血管造影不必作為常規(guī)檢查。主動脈縮窄的手術(shù)時機(jī)是何時？嬰兒型的患者，臨床表現(xiàn)重，一般可以先采用前列腺素電維持動脈導(dǎo)管開放及強(qiáng)心、利尿等內(nèi)科措施，如果可以緩解，盡量推延到年齡大一點手術(shù)。理想的手術(shù)年齡為1?5歲，此時患兒主動脈橫切面積已經(jīng)達(dá)到成人的50%以上，手術(shù)后再縮窄的概率大大下降，若再推遲，則長期血壓改變導(dǎo)致的一系列后遺問題可能難以完全糾正。有嚴(yán)重癥狀的嬰幼兒術(shù)前可能需要使用正性肌力藥物，甚至在呼吸機(jī)輔助通氣下緊急手術(shù)，若不治療，死亡率極高，常在30歲左右死于高血壓并發(fā)癥如心力衰竭或腦出血。單純主動脈縮窄不合并其他心內(nèi)畸形者，若能早期發(fā)現(xiàn)并及時手術(shù)，預(yù)后較好，手術(shù)死亡率僅為2%?4%。主動脈縮窄的治療方法有哪些？（1）藥物治療：目的是控制高血壓，維持動脈導(dǎo)管開放。主要藥物包括降壓藥及前列腺素Ei。（2）介入治療：介入治療包括經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)和支架植入術(shù)。①經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)：應(yīng)用球囊擴(kuò)張縮窄段血管，使血管腔擴(kuò)大。該方法操作簡單、見效快，但若擴(kuò)張過度則可能造成縮窄段血管內(nèi)膜、中膜撕裂和過度伸展，傷及血管內(nèi)壁。術(shù)后再狹窄發(fā)生率達(dá)10%?15%,局部動脈瘤形成的概率也偏高。兒童及嬰幼兒因主動脈彈性好，易發(fā)生主動脈彈性回縮，術(shù)后再狹窄發(fā)生率更高，因此該方法在嬰幼兒及兒童中的應(yīng)用受到限制。②支架植入術(shù)：利用血管內(nèi)支架撐開狹窄的動脈，支架的支撐作用能將主動脈內(nèi)膜緊貼中膜，有效防止主動脈彈性回縮，防止發(fā)生術(shù)后再狹窄。此外，由于支架直徑通常與主動脈直徑相等,可顯著減少主動脈壁損傷，因此該方法也可以降低主動脈夾層的發(fā)生率。與經(jīng)皮球囊擴(kuò)張血管成形術(shù)治療相比，有著明顯的優(yōu)勢。支架植入術(shù)目前廣泛應(yīng)用于＞10歲的兒童病例中，隨著技術(shù)的革新，微型導(dǎo)管和導(dǎo)絲的出現(xiàn)，手術(shù)的成功率和安全性都得以提升，然而，對于＜6歲的兒童和嬰幼兒，因為置入的支架無法隨著患兒的生長而增大，所以該方法只能作為一種姑息療法。（3）手術(shù)治療：原則上一旦明確診斷均應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)方式包括以下幾種。①縮窄段切除行端-端吻合：適用于狹窄比較局限的病例、低齡兒童。②補片主動脈成形術(shù)：適用于縮窄段較長，但狹窄不嚴(yán)重,縮窄段切除后行端-端吻合有困難者。該手術(shù)以16歲以上患者為宜，但補片的地方往往是相對薄弱的，未來局部形成假性動脈瘤的可能性比較大。③縮窄段切除、人工血管連接法：適用于縮窄段長且縮窄比較嚴(yán)重者，或縮窄部位不易暴露，切除有困難以及再縮窄需要再次手術(shù)者。先切除縮窄段，然后用人工血管分別行端-端吻合連接。因人工血管不能隨著年齡增長而變粗，因此該方法適用于稍年長患兒。④鎖骨下動脈翻轉(zhuǎn)片主動脈成形術(shù)：這個現(xiàn)在較少用，因長期隨訪發(fā)現(xiàn)左上肢的發(fā)育會受到影響。⑤切除加擴(kuò)大端-端吻合術(shù)：對于主動脈弓發(fā)育不良的患兒,切除縮窄段主動脈和動脈導(dǎo)管主動脈端，在弓橫部下緣做切開擴(kuò)大，而降主動脈做一個大斜面的切口，然后這兩部分吻合，這樣就切除了狹窄段并擴(kuò)大了端-端吻合。主動脈縮窄術(shù)前應(yīng)注意什么？嬰幼兒期的導(dǎo)管前型主動脈縮窄，術(shù)前應(yīng)注意預(yù)防和觀察充血性心衰、酸中毒及使用前列腺素電的不良反應(yīng)。輸注前列腺素電及正性肌力藥物的過程中，應(yīng)密切觀察用藥效果及不良反應(yīng)，應(yīng)用最小有效劑量以防止低血壓、癲癇、發(fā)熱及呼吸暫停等不良反應(yīng)的發(fā)生。術(shù)前若出現(xiàn)呼吸暫停時，應(yīng)立即氣管插管。若患兒出現(xiàn)呼吸急促或呼吸困難，心動過速或過緩、肝大、肢端發(fā)給、少尿或無尿、水腫等心力衰竭表現(xiàn)以及股動脈搏動突然減弱或消失等變化，則意味著動脈導(dǎo)管可能已閉合，應(yīng)做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備。(三)術(shù)后健康教育指導(dǎo)主動脈縮窄術(shù)后有哪些并發(fā)癥？(1)高血壓：主動脈縮窄矯治術(shù)后，大多數(shù)病例術(shù)后早期出現(xiàn)收縮期或舒張期血壓升高。部分病例因腹部臟器血流突增,在術(shù)后早期有腹部不適、腹脹或腹痛、腹部壓痛，并出現(xiàn)發(fā)熱、白細(xì)胞增多。腹痛多見于術(shù)后48h內(nèi)。部分病例術(shù)后出現(xiàn)以舒張期血壓升高為主這一征象，原因可能為血管壁壓力感受器調(diào)節(jié)反應(yīng)失常，腎上腺素、去甲腎上腺素分泌增多，或血漿腎素-血管緊張素含量升高。為了防止高血壓，術(shù)后24h內(nèi)可靜脈泵入硝普鈉，使收縮壓維持在110mmHg左右，之后再改用口服降壓藥。（2）術(shù)后再狹窄：患者術(shù)后持續(xù)呈現(xiàn)高血壓，且上、下肢血壓壓力差大，臨床檢查可發(fā)現(xiàn)下肢動脈搏動弱于上肢，下肢血壓比上肢低。術(shù)后再狹窄的常見原因是吻合口不能隨生長發(fā)育而相應(yīng)增大，形成再狹窄。此外，主動脈壁因牽拉、鉗夾等創(chuàng)傷,及殘留異常的中胚層組織在術(shù)后增生，均可致血管壁內(nèi)膜和中膜肥厚，出現(xiàn)再狹窄。（3）脊髓缺血性損害：絕大多數(shù)患者縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈之間側(cè)支循環(huán)豐富，術(shù)后脊髓缺血性損害并不多見，但對于側(cè)支循環(huán)發(fā)育不良的患者，手術(shù)過程中，因鉗夾縮窄段近、遠(yuǎn)端主動脈，有時尚需鉗夾左鎖骨下動脈，這些均可能導(dǎo)致脊髓血供減少，產(chǎn)生缺血性損害，若術(shù)中不小心切斷過多肋間動脈、鉗夾阻斷主動脈的時間過長等，均會增加術(shù)后并發(fā)脊髓缺血性損害的危險性，患者術(shù)后可出現(xiàn)不同程度的下肢癱瘓。（4）乳糜胸：術(shù)中胸導(dǎo)管或其分支受損可導(dǎo)致乳糜胸。術(shù)后早期出現(xiàn)的乳糜胸，若乳糜液溢出量不多，可置入胸腔引流管,引流排出后多可痊愈，但若乳糜液溢出量多，持續(xù)時間超過1周且影響營養(yǎng)狀況，則需找到受損胸導(dǎo)管行雙重結(jié)扎。有的病例術(shù)后I周復(fù)查胸部X線時因發(fā)現(xiàn)胸膜腔積液，行胸腔穿刺置管引流時才發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)了乳糜胸。（5）動脈瘤或假性動脈瘤：該并發(fā)癥多與外科操作相關(guān)，是主動脈縮窄矯治術(shù)后的比較嚴(yán)重的并發(fā)癥。術(shù)后早期的假性動脈瘤多由吻合口漏血、破裂或吻合口細(xì)菌性感染所致。正常的主動脈壁長期承擔(dān)血流產(chǎn)生的搏動和張力，用滌綸片輔助主動脈成形術(shù)后，由于滌綸片材質(zhì)堅硬，可對主動脈壁本身造成磨損，也易形成動脈瘤。（四）出院健康教育指導(dǎo)主動脈縮窄出院后有哪些注意事項？（1）監(jiān)測血壓：5?10歲或