大綱規(guī)定1.概述（1）發(fā)病機(jī)制

（2）原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類2.急性腎小球腎炎（1）病因（2）臨床體現(xiàn)（3）診療與鑒別診療（4）治療3.急進(jìn)性腎

小球腎炎（1）概念（2）常見(jiàn)病因（3）診療與鑒別診療（4）治療4.慢性腎小球腎炎（1）臨床體現(xiàn)（2）診療與鑒別診療（3）治療5.腎病綜合征（1）診療原則

（2）繼發(fā)性腎病綜合征的常見(jiàn)因素及重要特點(diǎn)

（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

（4）其它治療

（5）并發(fā)癥的防治6.IgA腎?。?）概念及診療根據(jù)（2）臨床體現(xiàn)第一節(jié)概述

可分為：

1.原發(fā)性（病因不明）——占大多數(shù)，是我國(guó)引發(fā)慢性腎衰竭的重要因素。

2.繼發(fā)性（全身性疾病如SLE、糖尿病等累及腎小球）

3.遺傳性（異常遺傳基因所致）

一、發(fā)病機(jī)制

多數(shù)腎小球腎炎是免疫介導(dǎo)性炎癥疾病。免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制，在此基礎(chǔ)上炎癥介質(zhì)參加，最后造成腎小球損傷。

1.免疫反映

（1）體液免疫——已得到公認(rèn)，通過(guò)兩種方式形成腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物（IC）：基本過(guò)程IC在腎小球沉積的部位①循環(huán)免疫復(fù)合物沉積外源性抗原（如致腎炎鏈球菌的某些成分）或內(nèi)源性抗原刺激機(jī)體產(chǎn)生對(duì)應(yīng)抗體，在血循環(huán)中形成CIC；CIC沉積于腎小球，激活炎癥介質(zhì)后造成腎炎系膜區(qū)和（或）內(nèi)皮下基本過(guò)程IC在腎小球沉積的部位②原位免疫復(fù)合物形成血循環(huán)中游離抗體（或抗原）與腎小球固有抗原或已種植于腎小球的外源性抗原（或抗體）相結(jié)合，在腎臟局部形成IC，造成腎炎腎小球基底膜上皮細(xì)胞側(cè)

（2）細(xì)胞免疫：尚不必定。

2.炎癥反映。

3.非免疫機(jī)制的作用。

二、原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類

1.臨床分型

（1）急性腎小球腎炎（GN）；

（2）急進(jìn)性GN；

（3）慢性GN；

（4）隱匿性GN：無(wú)癥狀性血尿或（和）蛋白尿；

（5）腎病綜合征。

2.病理分類：腎小球疾病病理學(xué)分類原則（WHO，1995）輕微病變性腎小球病變局灶性節(jié)段性腎小球病變彌漫性GN1）膜性腎病2）增生性腎炎①系膜增生性GN

②毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN

③系膜毛細(xì)血管性GN

④新月體性和壞死性GN3）硬化性GN【強(qiáng)調(diào)2點(diǎn)】

·盡管腎小球疾病的臨床和病理類型之間有一定聯(lián)系，但常難以有必定的對(duì)應(yīng)關(guān)系。因此腎活檢是擬定腎小球疾病病理類型和病變程度的必要手段。

·但對(duì)的的病理診療必須與臨床親密結(jié)合。

【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】

原發(fā)性腎小球疾病的病理分型不涉及

A.腎病綜合征

B.局灶性節(jié)段性病變

C.輕微腎小球病變

D.膜性腎病

E.增生性腎炎[答疑編號(hào)70041401：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】A

第二節(jié)急性腎小球腎炎（急性腎炎）·一、病因

·重要是β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”（A組12型等）感染所致，常見(jiàn)于上感（常為扁桃體炎）、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。

二、臨床體現(xiàn)

·多見(jiàn)于小朋友，男多于女。普通于前驅(qū)感染后1～3周起病。

·以急性腎炎綜合征為重要體現(xiàn)，可出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥。

·預(yù)后大多良好，?？稍跀?shù)月內(nèi)臨床自愈。

典型者含有下列體現(xiàn)：

1.尿異常

（1）血尿：幾乎全部患者都有腎小球源性血尿，約40%可有肉眼血尿，常為起病首發(fā)癥狀和患者就診因素。

（2）蛋白尿：輕、中度，少數(shù)可呈腎病綜合征范疇的大量蛋白尿。

（3）其它：早期可見(jiàn)白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多；常有顆粒管型和紅細(xì)胞管型等。

2.水腫典型體現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可涉及全身。水腫見(jiàn)于80%以上患者，常為起病的初發(fā)體現(xiàn)。

3.高血壓約80%患者出現(xiàn)一過(guò)性輕、中度高血壓，常與水鈉潴留有關(guān)，利尿后可恢復(fù)正常。少數(shù)可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病。

4.腎功效異常尿量減少，甚最少尿。見(jiàn)于起病早期。僅極少數(shù)為急性腎衰竭。

5.免疫學(xué)檢查異常

·起病早期血清補(bǔ)體C3下降，于8周內(nèi)漸恢復(fù)正常，對(duì)提示本病意義很大。

·血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高。

三、診療和鑒別診療

1.診療于鏈球菌感染后1～3周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚最少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征體現(xiàn)，伴血清補(bǔ)體C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)可逐步減輕至完全恢復(fù)正常者，即可臨床診療。

腎活檢的臨床指征：

①少尿1周以上,或進(jìn)行性尿量減少伴腎功效惡化者；

②病程超出2個(gè)月而無(wú)好轉(zhuǎn)趨勢(shì)者；

③急性腎炎綜合征伴腎病綜合征者。

2.鑒別診療需鑒別的疾病鑒別點(diǎn)以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病其它病原（細(xì)菌、病毒及寄生蟲）感染后急性腎炎多數(shù)臨床體現(xiàn)較輕，常不伴血清補(bǔ)體減少，腎功效普通正常需鑒別的疾病鑒別點(diǎn)以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病系膜毛細(xì)血管性腎炎除體現(xiàn)急性腎炎綜合征外，常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無(wú)自愈傾向?？捎谐掷m(xù)性低補(bǔ)體血癥，8周內(nèi)不恢復(fù)系膜增生性腎炎（IgA及非IgA腎?。┭錍3正常，無(wú)自愈傾向。IgA腎病患者潛伏期短，可在感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可重復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升高需鑒別的疾病鑒別點(diǎn)急進(jìn)性腎小球腎炎除急性腎炎綜合征外，常早期出現(xiàn)少尿、無(wú)尿及腎功效急劇惡化全身性疾病累及腎臟SLE及過(guò)敏性紫癜造成的腎炎伴其它系統(tǒng)受累

四、治療——以休息及對(duì)癥治療為主。

·注意：不適宜應(yīng)用激素及細(xì)胞毒類藥品。

1.普通治療急性期臥床休息，低鹽（每日3g下列）飲食。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，以優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。

2.治療感染灶重復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后應(yīng)考慮做扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。

3.對(duì)癥治療。

4.透析僅合用于少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭者。由于含有自愈傾向,普通無(wú)需長(zhǎng)久維持透析。

【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】

急性腎炎最重要的治療辦法是

A.激素及免疫克制劑

B.利尿劑消除浮腫

C.休息與控制病灶感染

D.血肌酐、尿素氮（BUN）升高時(shí)予以透析

E.不需要治療，由于大部分可自愈[答疑編號(hào)70041402：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】C

男性，19歲，感冒1周后出現(xiàn)顏面及雙下肢水腫。查體：血壓140／90mmHg，顏面及雙下肢輕度浮腫。尿常規(guī)：蛋白++，紅細(xì)胞+，Scr176μmol／L，補(bǔ)體C3輕度下降。診療為急性腎小球腎炎。下列哪類藥品不適宜使用

A.利尿劑

B.血管緊張素轉(zhuǎn)換酶克制劑

C.血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑

D.糖皮質(zhì)激素

E.鈣離子拮抗劑[答疑編號(hào)70041403：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】D

【1-3共用題干】

男，32歲。咽疼、咳嗽、發(fā)熱，2周后發(fā)現(xiàn)尿色紅，眼瞼浮腫，尿量1000ml／24h。體檢：全身皮膚未見(jiàn)皮疹，血壓150／100mmHg。化驗(yàn)：尿蛋白++，紅細(xì)胞50～60／HP，血白蛋白32g/L，血肌酐123μmol／L。

1.根據(jù)上述臨床體現(xiàn)最可能的診療是

A.急性鏈球菌感染后腎炎

B.急性腎盂腎炎

C.過(guò)敏性紫癜

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.急性腎小管壞死[答疑編號(hào)70041404：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】A

2.該患者的治療，下列不恰當(dāng)?shù)氖?/p>

A.控制血壓

B.消腫

C.低鹽飲食

D.抗生素

E.補(bǔ)充白蛋白[答疑編號(hào)70041405：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】E

3.按上述治療2個(gè)月后，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，血肌酐300μmol／L，對(duì)診療最有價(jià)值的檢查是

A.清潔中段尿培養(yǎng)

B.腎穿刺活檢

C.腎臟ECT

D.腎臟B型超聲檢查

E.靜脈腎盂造影[答疑編號(hào)70041406：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】B

第三節(jié)急進(jìn)性腎小球腎炎（RPGN）

一、概念

指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功效急驟進(jìn)展，短期內(nèi)達(dá)成尿毒癥的一組臨床綜合征。

速記（TANG）急進(jìn)性腎小球腎炎=腎炎綜合征+ARF

二、常見(jiàn)病因

①原發(fā)性急進(jìn)性GN——半數(shù)以上有上呼吸道感染史，多為病毒感染，少數(shù)為鏈球菌（注意：與急性GN不同）；

②繼發(fā)于全身性疾?。ㄈ鏢LE）；

③由原發(fā)性腎小球疾?。ㄈ缦的っ?xì)血管性GN）的基礎(chǔ)上形成廣泛新月體，轉(zhuǎn)化而來(lái)。

病理分3型：

I型——抗腎小球基底膜（GBM）抗體型，血中存在抗GBM抗體。

Ⅱ型——免疫復(fù)合物型，血中存在CIC。

Ⅲ型——少或無(wú)免疫復(fù)合物型，80%患者血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性。

三、診療與鑒別診療

1.診療

·急性腎炎綜合征+急性腎衰竭

·確診依靠病理診療：原則——50%以上的腎小球有大新月體（新月體占腎小囊面積50%以上）形成。

·急診檢測(cè)血清中抗GBM抗體和ANCA（+），對(duì)早期明確診療及治療含有重要意義。

2.鑒別診療需鑒別的疾病鑒別點(diǎn)引發(fā)少尿型急性腎衰竭的非腎小球病急性腎小管壞死明確的腎缺血、腎毒性藥品或腎小管堵塞等誘因；臨床無(wú)急性腎炎綜合征急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎用藥史或過(guò)敏史；腎小管和腎間質(zhì)損害的體現(xiàn)，如有與腎功效下降不平行的貧血（貧血相對(duì)較重）、腎性糖尿、低血鉀和酸中毒梗阻性腎病無(wú)急性腎炎綜合征體現(xiàn)；

B超、膀胱鏡檢查和逆行尿路造影可證明梗阻存在引發(fā)急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球疾病繼發(fā)性腎炎（SLE/過(guò)敏性紫癜）有關(guān)病史及實(shí)驗(yàn)室檢查；腎活檢重癥的毛細(xì)血管內(nèi)增生性和系膜毛細(xì)血管性GN需腎活檢

四、治療

1.甲潑尼龍沖擊療法——合用于全部RPGN，但對(duì)Ⅱ、Ⅲ型效果較好。

·具體使用方法：靜點(diǎn)，10～15mg／（kg·次）（普通500～1000mg），每天或隔日1次，共3～4次為一種療程。必要時(shí)可再用1～2個(gè)療程。接著口服潑尼松1mg／（kg·d）（40～60mg／d），并于數(shù)周后逐步減量。

2.細(xì)胞毒藥品——慣用環(huán)磷酰胺（CTX），對(duì)Ⅱ、Ⅲ型效果較必定。

·使用方法：CTX2mg／（kg·d）（普通100～150mg／d），總量8g左右。也可應(yīng)用CTX靜脈沖擊。

·其它尚有鹽酸氮芥、硫唑嘌呤和霉酚酸酯等。

·

3.血漿置換——I型RPGN的首選治療辦法。

·對(duì)于威脅生命的肺出血，特別是ANCA有關(guān)的RPGNⅢ型，作用較為必定、快速。

·強(qiáng)化血漿置換——每天或隔天應(yīng)用新鮮血漿或5%白蛋白將患者血漿置換出2～4L。

·普通置換10次左右，方可使抗體轉(zhuǎn)陰。

4.其它

（1）免疫球蛋白：大劑量（0.4g／（kg·d），持續(xù)用3～5天）靜滴可短期控制免疫炎癥反映。

·重要用于患者普通狀況較差、有明顯感染性疾病而不能耐受強(qiáng)化免疫克制療法者。

·

（2）腎移植：病情平穩(wěn)后六個(gè)月可考慮腎移植。Ⅰ、Ⅲ型應(yīng)在血清抗GBM、ANCA抗體轉(zhuǎn)陰后六個(gè)月方可進(jìn)行。

【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】

急進(jìn)性腎小球腎炎Ⅰ型患者血液濃度常升高的抗體是

A.抗腎小球基底膜抗體

B.抗核抗體

C.抗雙鏈DNA抗體

D.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體

E.抗平滑肌抗體[答疑編號(hào)70041407：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】A

下列哪項(xiàng)檢核對(duì)診療急進(jìn)性腎小球腎炎最有價(jià)值

A.BUN、Scr快速升高

B.50%以上腎小球囊內(nèi)有大量新月體形成

C.尿量減少但蛋白排泄量增加

D.血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽(yáng)性

E.影像學(xué)檢查顯示雙腎增大[答疑編號(hào)70041408：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】B

急性腎小球腎炎與急進(jìn)性腎小球腎炎相似之處為

A.中度貧血

B.預(yù)后不佳

C.以急性腎炎綜合征起病

D.腎功效急劇惡化

E.早期出現(xiàn)急性腎衰竭[答疑編號(hào)70041409：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】C

急進(jìn)性腎炎解決原則涉及下列各項(xiàng)，但不涉及

A.盡早進(jìn)行治療很重要

B.均需激素和細(xì)胞毒藥品

C.及時(shí)腎穿刺活檢確診

D.強(qiáng)化血漿置換

E.必要時(shí)維持透析和腎移植[答疑編號(hào)70041400：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】B第四節(jié)慢性腎小球腎炎

一、臨床體現(xiàn)

·多樣性，以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本臨床體現(xiàn)。

·病情遷延，腎功效逐步惡化，進(jìn)入尿毒癥。

二、診療和鑒別診療

1.診療符合下列指標(biāo)：

·蛋白尿和（或）血尿，伴有水腫、高血壓、腎功效不全最少一種狀況者；

·若為單純性蛋白尿，尿蛋白>1g／d者；

·除外繼發(fā)性腎小球腎炎和遺傳性腎小球腎炎后。

·2.鑒別診療

（1）繼發(fā)性腎小球腎炎:如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎，根據(jù)對(duì)應(yīng)的系統(tǒng)體現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查。

（2）Alport綜合征，多在10歲之前起病，患者有眼（球型晶狀體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿，輕、中度蛋白尿及進(jìn)行性腎功效損害）異常，并有陽(yáng)性家族史。

（3）其它原發(fā)性腎小球病

1）隱匿型腎小球腎炎與輕型慢性腎炎的鑒別：體現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功效減退。

2）感染后急性腎炎與慢性腎炎急性發(fā)作的鑒別：后者多在短期內(nèi)（數(shù)日）病情急驟惡化，血清C3普通無(wú)動(dòng)態(tài)變化，無(wú)自愈傾向，呈慢性進(jìn)展。

（4）原發(fā)性高血壓腎損害：先有較長(zhǎng)久高血壓，其后出現(xiàn)腎損害。

（5）慢性腎盂腎炎：重復(fù)泌尿系感染史，有影像學(xué)及腎功效異常。

三、治療

1.飲食限鹽，腎功效不全者還應(yīng)限磷并控制蛋白攝入量。

2.主動(dòng)控制血壓——重要考點(diǎn)！

（1）抱負(fù)的血壓控制目的：<130／80mmHg；若尿蛋白不不大于1g／d，應(yīng)<125／75mmHg。

（2）藥品：首選ACEI或ARB（腎臟腎臟保護(hù)作用）。

【實(shí)戰(zhàn)演習(xí)】

慢性腎炎治療重要目的應(yīng)除外

A.避免腎功效進(jìn)行性惡化

B.延緩腎功效進(jìn)行性惡化

C.改善或緩和臨床癥狀

D.防治嚴(yán)重并發(fā)癥

E.消除尿蛋白及尿紅細(xì)胞[答疑編號(hào)70041401：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】E

慢性腎小球腎炎患者，當(dāng)尿蛋白不不大于1g/d時(shí)，血壓控制的抱負(fù)水平是

A.120/80mmHg下列

B.125/75mmHg下列

C.130/80mmHg下列

D.140/90mmHg下列

E.135/85mmHg下列[答疑編號(hào)70041402：針對(duì)該題提問(wèn)]

【參考答案】B

第五節(jié)腎病綜合征

一、診療原則——十分重要！必須精確記住!

1.尿蛋白定量>3.5g／d；

2.血漿白蛋白<30g／L；

3.水腫；

4.高脂血癥。

·其中1、2兩項(xiàng)為診療所必需。

二、繼發(fā)性腎病綜合征的因素及重要特點(diǎn)因素重要特點(diǎn)青少年過(guò)敏性紫癜腎炎有典型的皮膚紫癜。癥狀出現(xiàn)后4周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿，伴不同程度的蛋白尿,甚至體現(xiàn)為腎病綜合征。腎活檢：以IgA沉積為主因素重要特點(diǎn)青少年SLE腎炎多系統(tǒng)受累（詳見(jiàn)“其它”）。抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等陽(yáng)性及滴度增高，補(bǔ)體C3減少。乙肝病毒有關(guān)腎炎腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診中老年糖尿病腎病多見(jiàn)于病程以上的糖尿病患者。最早體現(xiàn)：水腫和蛋白尿。病史及特性性眼底變化可助診。腎淀粉樣變?nèi)硇约膊?。腎活檢有腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積。臨床重要為持續(xù)性蛋白尿，嚴(yán)重者可達(dá)20g／d。

腎外體現(xiàn)：

原發(fā)性淀粉樣變：巨舌、消化道及心臟受累等；

繼發(fā)性淀粉樣變：常發(fā)生在慢性化膿性感染性疾病、結(jié)核、惡性腫瘤等基礎(chǔ)上。中老年骨髓瘤性腎病有骨痛、扁骨X線片可見(jiàn)溶骨體現(xiàn)，有貧血，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳有M帶，尿本周蛋白可陽(yáng)性。

三、糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用

1.使用原則——始量足、時(shí)間長(zhǎng)、慢慢減（TANG）。

（1）開(kāi)始用量要足：潑尼松1mg／（kg·d），（普通不超出60mg／d），清晨頓服。

（2）足量用藥時(shí)間要夠長(zhǎng)：6～8周（短期治療有效者，亦應(yīng)堅(jiān)持此期限），可延長(zhǎng)到12周。

（3）治療有效者要緩慢減藥：每2周減藥1次，每次減少10%～20%。當(dāng)減到每日用藥量為20mg左右時(shí)，每日或隔日減少2.5mg（半片）。即：每日用藥量越少，減藥量越少，速度越慢?？偗煶唐胀ú簧儆?年。

2.治療后的反映

（1）激素敏感：用藥后病情緩和。

（2）激素依賴：用藥后有效，但減藥過(guò)程中經(jīng)常出現(xiàn)病情重復(fù)。

（3）激素?zé)o效。

第2及第3種狀況——可加用或改用免疫克制藥品。

四、其它治療

1.細(xì)胞毒藥品

·普通不單獨(dú)應(yīng)用。常與糖皮質(zhì)激素合用，以緩和患者對(duì)激素的依賴或共同起到治療作用。

·肝功效無(wú)異常者：環(huán)磷酰胺。

2.環(huán)孢素A及霉酚酸酯，直接對(duì)抗輔助性T細(xì)胞。

3.普通及對(duì)癥治療

·嚴(yán)重水腫患者應(yīng)臥床休息，限鹽飲食（每日鹽攝入量1～3g）。蛋白質(zhì)攝入量：優(yōu)質(zhì)蛋白1g／（kg·d）。

·ACEI、ARB及鈣離子通道阻滯劑——可減少尿蛋白，延緩腎功效的惡化。

五、并發(fā)癥的防治因素防治感染蛋白質(zhì)從尿中丟失致患者免疫功效減少兩點(diǎn)注意：

（1）不適宜