單神經(jīng)病診療規(guī)范2023版一、視神經(jīng)炎視神經(jīng)炎（opticneuritis）包括視乳頭炎（papillitis）和球后視神經(jīng)炎（retrobulbarneuritis）0前者炎癥損害視神經(jīng)炎前部眼球內(nèi)的視乳頭；后者炎癥損害眼球后的視神經(jīng)。【病因】病因眾多。參見表23-10-2-1o表23-10-2-1視神經(jīng)炎病因分類及相關(guān)疾病免疫性：視神經(jīng)脊髓炎、多發(fā)性硬化、牛痘、狂犬病等預(yù)防接種后腦脊髓炎、白塞綜合征感染性：病毒感染（帶狀皰疹、傳染性單核細(xì)胞增多癥）、弓形蟲病、腦膜炎（梅毒、結(jié)核、結(jié)節(jié)病、隱球菌等）血管性損害：糖尿病、高血壓病、動脈硬化、巨細(xì)胞動脈炎或其他血管炎、微栓塞和眼動脈梗死中毒性：甲醇、大量飲酒、氤化物、藥物（氯霉素、乙胺丁醇、雙硫侖、布洛芬、氯哇）代謝性：維生素B］或維生素B12缺乏、急性嚇咻病遺傳性放射性&不明原因【臨床表現(xiàn)】多發(fā)于青壯年。老年人、兒童也可發(fā)病。急性起病。2/3患者累及雙眼。數(shù)天內(nèi)疼痛和眼球壓痛。視力減退或完全失明。瞳孔直接對光反射可消失。早期視野檢查出現(xiàn)中心暗點(diǎn)、旁中心暗點(diǎn)等改變。視神經(jīng)乳頭炎者眼底檢查有乳頭水腫、輕度隆起、邊緣模糊不清、靜脈充盈淤血，其周圍有點(diǎn)片狀出血；視網(wǎng)膜可水腫、出血和滲出。輕癥者視力迅速恢復(fù)，一般經(jīng)2~3周正常。眼底所見改善，視乳頭恢復(fù)正常，色澤略淡。重者需1~2周出現(xiàn)光感，好轉(zhuǎn)緩慢，視乳頭萎縮，預(yù)后較差。球后視神經(jīng)炎也為急起視力減退，眼底無異常，很少有客觀體征。視野可能缺損，視覺誘發(fā)電位潛伏期延長?！驹\斷與鑒別診斷】視力減退患者根據(jù)上述眼底、視野和視覺誘發(fā)電位檢查不難診斷。急性視神經(jīng)炎診斷后必找尋病因。視神經(jīng)乳頭炎與視乳頭水腫的區(qū)別參見表23-10-2-2。表23-10-2-2視神經(jīng)乳頭炎與視乳頭水腫的區(qū)別鑒別點(diǎn)視神經(jīng)乳頭炎視神經(jīng)乳頭水腫發(fā)病情況可以是單眼發(fā)病幾乎都是雙眼疼痛有眼痛、眼球壓痛、轉(zhuǎn)動時疼痛加劇無眼痛和眼球壓痛視力視力早期迅速減退視力早期正常，晚期可明顯減退視野有中心暗點(diǎn)僅有生理盲點(diǎn)的擴(kuò)大視盤隆起視盤隆起多在3個屈光度以內(nèi)視盤隆起多超過3個屈光度血管眼底靜脈不擴(kuò)張，出血輕微眼底靜脈擴(kuò)張，出血顯著【治療】病因治療。急性期靜脈滴注地塞米松10mg/d或甲潑尼龍500mg/do急性1~3周用潑尼松60mg/d，以后逐漸改量。二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathicfacialpalsy)或稱貝爾麻痹(Bellpalsy)o【病因】病因不明。從患者面神經(jīng)外膜分離出單純皰疹病毒，也有為面神經(jīng)管內(nèi)骨膜處炎性、水腫、壓迫面神經(jīng)，導(dǎo)致供血不足的面神經(jīng)損害。糖尿病和妊娠后期是本病的危險因素?！九R床表現(xiàn)】發(fā)病率23/10萬，可發(fā)生于任何年齡，以20~40歲最為多見。一側(cè)性多見，雙側(cè)者甚少。通常急性起病，有的患者在起病前幾天有同側(cè)耳后、耳內(nèi)、乳突區(qū)輕度疼痛。病側(cè)面部表情肌癱瘓，前額皺紋消失、眼裂擴(kuò)大、鼻唇溝平坦、口角下垂、面部被牽向健側(cè)。面部肌肉運(yùn)動時，因健側(cè)面部的收縮牽引，使上述體征更為明顯。病側(cè)不能做皺額、蹙眉、閉目、露齒、鼓氣和吹口哨等動作。鼓氣和吹口哨時，因患側(cè)口唇不能閉合而漏氣。進(jìn)食時，食物常滯留于病側(cè)的齒頰間隙內(nèi)，并常有口水自該側(cè)淌下。閉目時癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向上內(nèi)方，露出角膜下的白色鞏膜，稱貝爾(Bell)現(xiàn)象。淚點(diǎn)隨下瞼而外翻，使淚液不能正常吸收而致外溢。除上述癥狀外，不同部位的面神經(jīng)損害出現(xiàn)不同臨床癥狀：①膝狀神經(jīng)節(jié)前損害。因鼓束神經(jīng)受累，出現(xiàn)舌前2/3味覺障礙、磴骨肌分支受累，還有聽覺過敏、過度回響。②膝狀神經(jīng)節(jié)病變。除表現(xiàn)有面神經(jīng)麻痹、聽覺過敏和舌前2/3味覺障礙外，還有耳廓和外耳道感覺遲鈍、外耳和耳廓內(nèi)出現(xiàn)皰疹，稱亨特綜合征(Huntsyndrome)，系帶狀皰疹病毒感染所致。③莖乳孔附近病變，則出現(xiàn)上述典型的周圍性面癱體征。大約80%的患者在46天左右基本恢復(fù)正常，味覺常在運(yùn)動功能之前恢復(fù)。余者約有1/3患者為部分癱瘓，2/3為完全性癱瘓。后遺有面部連帶動作、面肌痙攣和攣縮。由于面容變化，患者有心理障礙。肌電圖的面神經(jīng)傳導(dǎo)測定有助于判斷預(yù)后。病后3個月測定為失神經(jīng)支配，疾病恢復(fù)困難?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)病史和面部損害的特殊性表現(xiàn)診斷不難，但必須與引起周圍性面神經(jīng)麻痹的其他疾病鑒別，如吉蘭-巴雷綜合征、萊姆病、中耳炎并發(fā)癥、腦膜炎、橋小腦角腫瘤、腦血管病中的中樞性面癱。中樞性面癱僅限于病變對側(cè)面下部表情肌麻痹，而上部肌肉不受損害，并伴肢體癱瘓?！局委煛勘静∮邢喈?dāng)?shù)淖杂?。急性期潑尼?0mg/次，3次/<1，1周后逐漸減量。1個月時減完。也可應(yīng)用阿昔洛韋、B族維生素。急性期莖乳孔附近紅外線或短波透熱。急性期患眼處用眼藥膏和眼罩保護(hù)角膜。尚無急性期手術(shù)解除神經(jīng)壓迫有效的證據(jù)?；謴?fù)期應(yīng)用針灸。面-舌下、面-副神經(jīng)吻合術(shù)可改善面肌運(yùn)動。三、動眼神經(jīng)損害動眼神經(jīng)損害(lesionoftheoculomotornerve)0【病因】后交通動脈瘤、頸內(nèi)動脈虹吸段梭形膨大、糖尿病、小腦幕裂孔疝、腦膜炎、動眼神經(jīng)炎等?！九R床表現(xiàn)】眼瞼下垂、復(fù)視和眼球活動障礙。見表23-10-2-3。瞳孔散大者近視模糊?！局委煛棵鞔_病因后對因治療。動脈瘤者栓塞或手術(shù)治療，顱底腫瘤者手術(shù)和/或放射治療。炎癥者用糖皮質(zhì)激素，輔以B族維生素治療。四、展神經(jīng)損害展神經(jīng)損害(lesionoftheabducensnerve)o【病因】外傷、鼻咽癌顱底轉(zhuǎn)移、腦橋梗死、顱底腫瘤和脫髓鞘性病、巖骨尖綜合征、腦膜炎、展神經(jīng)炎、糖尿病、顱內(nèi)壓增高等?！九R床表現(xiàn)】患側(cè)眼球內(nèi)斜視，外展運(yùn)動受限或不能，有復(fù)視(表23-10-2-3)o【治療】參見本節(jié)“動眼神經(jīng)損害”。表23-10-2-3單根眼球運(yùn)動神經(jīng)損害的臨床表現(xiàn)神經(jīng)損害受累眼肌 眼瞼眼球活動障礙患眼球位置瞳孔大小和對光反應(yīng)動眼神經(jīng)上瞼提肌、上直肌、下直肌、內(nèi)上瞼下垂直肌、下斜視、眼內(nèi)瞳孔括約肌、睫狀肌向上、下內(nèi)收眼球下外方斜視瞳孔散大光反應(yīng)消失調(diào)節(jié)反應(yīng)消失展神經(jīng)外直肌外展不能眼球內(nèi)斜視—滑車神經(jīng)上斜肌外下方活動受限眼位稍偏下—五、前庭神經(jīng)元炎前庭神經(jīng)元炎(vestibularneuronitis)o【病因】上呼吸道感染、腮腺炎或帶狀皰疹可引起。有原因不明者。【臨床表現(xiàn)】青年或成人多見。兒童和老年人偶有發(fā)病。晨起突發(fā)嚴(yán)重眩暈，也有患者發(fā)病前1~2天中數(shù)次發(fā)作短暫眩暈。眩暈在數(shù)分鐘或數(shù)小時內(nèi)十分嚴(yán)重，伴惡心、嘔吐、可向病側(cè)傾倒?；颊弑黄褥o臥不動。頭部轉(zhuǎn)動可加重眩暈。無耳鳴和耳聾。前庭功能測定僅單側(cè)受損，指示患側(cè)前庭。體檢時患者害怕轉(zhuǎn)動頭部，可加重眩暈。向健側(cè)自發(fā)性水平眼震。雙側(cè)聽力無異常。頭快速向病灶側(cè)時前庭-眼球反射消失。嚴(yán)重眩暈數(shù)日或數(shù)周內(nèi)好轉(zhuǎn)。有些可留有數(shù)月頭暈。【診斷與鑒別診斷】本病可有感染的前驅(qū)疾病，突發(fā)嚴(yán)重眩暈、無耳鳴和聽力減退。一次發(fā)病后眩暈持續(xù)時間很久。梅尼埃病無感染性前驅(qū)疾病，突發(fā)嚴(yán)重眩暈伴耳鳴和多次發(fā)病后聽力減退，一次發(fā)病后數(shù)小時緩解。［治療】急性期抗組胺藥物如異丙嗪、氯硝西泮等可有助于緩解癥狀。潑尼松20~30mg/d，治療3周，可加速恢復(fù)?？蛇M(jìn)行前庭功能鍛煉，也可應(yīng)用倍他司汀。六、梯神經(jīng)損害橈神經(jīng)是臂叢神經(jīng)后束的直接延伸，纖維來自頸5~頸8神經(jīng)根前支，支配上臂和前臂的伸肌、前臂旋后肌、拇長展肌和肱梯肌以及前臂橈側(cè)、拇指背側(cè)及第一、第二掌骨間隙背側(cè)皮膚。橈神經(jīng)最容易受損傷的部位在肱骨橈神經(jīng)溝，其次為前臂穿過旋后肌的部位(后骨間神經(jīng))?！静∫颉繕锷窠?jīng)損害(radialneuropathy)可由外傷、卡壓、上臂藥物注射、骨折、腫瘤等多種原因引起。橈神經(jīng)溝處的損傷多由長時間受壓所致，所謂的"周六晚麻痹"(Saturdaynightpalsy)是由于在疲勞或醉酒的狀態(tài)下熟睡，外力將橈神經(jīng)壓迫于肱骨導(dǎo)致神經(jīng)損傷。后骨間神經(jīng)損害也可見于痛性臂叢神經(jīng)病?！九R床表現(xiàn)】橈神經(jīng)溝處的損害主要表現(xiàn)為垂腕和垂指，拇指不能伸直外展；感覺異常分布于手背和前臂橈側(cè)。由于肱三頭肌肌支起始于神經(jīng)溝以上，因此伸肘不受影響。后骨間神經(jīng)是純運(yùn)動分支，支配前臂的指伸肌群。后骨間神經(jīng)損害只有垂指而沒有垂腕和感覺障礙，但常伴有肘部和前臂疼痛?！驹\斷與鑒別診斷】臨床表現(xiàn)為伸肘、伸腕和伸指無力伴有橈神經(jīng)支配皮區(qū)的感覺異常應(yīng)考慮該神經(jīng)損害。鑒別診斷包括C7c8節(jié)段受累的頸椎病(同樣可引起伸肘和伸指無力)，臂叢后束損害以及表現(xiàn)為梯神經(jīng)病變的更為廣泛的神經(jīng)損害如痛性臂叢神經(jīng)病和遺傳性卡壓易感性周圍神經(jīng)病。電生理檢查有助于橈神經(jīng)損害的診斷并明確病變部位和程度?！局委煛客獠繅毫σ鸬臉锷窠?jīng)損傷多可自行恢復(fù)，如果僅僅是神經(jīng)失用6~8周會改善，發(fā)生軸索斷傷則需要數(shù)月時間。如有神經(jīng)斷傷或局部腫塊壓迫則需要手術(shù)干預(yù)。七、正中神經(jīng)損害和腕管綜合征正中神經(jīng)由來自C廠*神經(jīng)根前支的感覺運(yùn)動纖維組成，支配旋前圓肌、前臂橈側(cè)屈腕和屈指肌以及手部的拇短展、拇短屈和拇對掌肌。感覺支分布于手掌橈側(cè)半和拇指、示指、中指和環(huán)指的橈側(cè)半。正中神經(jīng)損害(medianneuropathy)以腕管綜合征(carpaltunnelsyndrome，CTS)最為常見，前臂的旋前圓肌綜合征、前骨間神經(jīng)損害以及上臂的正中神經(jīng)損害都較為少見?！静∫颉空猩窠?jīng)損害可由外傷、卡壓、骨折、血管炎性病變、上臂或前臂血管介入操作、神經(jīng)旁軟組織腫塊或神經(jīng)腫瘤等多種原因引起。CTS是最常見的神經(jīng)局部卡壓性疾病，由于正中神經(jīng)經(jīng)過腕管結(jié)構(gòu)(由上方的腕橫韌帶和下方六塊腕骨構(gòu)成，正中神經(jīng)和其他9根前臂屈肌腱行于其中)受壓導(dǎo)致。正中神經(jīng)在前臂近端穿過旋前圓肌時受到卡壓導(dǎo)致旋前圓肌綜合征?！九R床表現(xiàn)】CTS好發(fā)于中老年女性。臨床癥狀包括橈側(cè)3個半手指麻木、刺痛，夜間更為明顯，患者常有夜間“麻醒”的經(jīng)歷，甩手可暫時緩解癥狀。有時疼痛可放射到前臂甚至肩部。嚴(yán)重時大魚際萎縮。旋前圓肌綜合征時患者前臂疼痛，手部梯側(cè)(包括手掌和手指)感覺減退，腕和拇指、示指、中指不能屈曲，拇指不能對掌和外展，大魚際萎縮。前骨間神經(jīng)是正中神經(jīng)在肘部發(fā)出的純運(yùn)動分支，損害時拇指、示指和中指遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)屈曲不能從而患者無法用拇指和示指做出標(biāo)準(zhǔn)的“0”形?！驹\斷與鑒別診斷】CTS需與頸椎病鑒別，神經(jīng)傳導(dǎo)檢查有助于CTS的診斷?！局委煛緾TS的治療可分為非手術(shù)治療和手術(shù)減壓治療。前者包括腕部夾板固定和腕管內(nèi)糖皮質(zhì)激素注射。保守治療無效或重度CTS患者可行外科減壓術(shù)。八、尺神經(jīng)麻痹和肘管綜合征尺神經(jīng)主要由C*和*神經(jīng)根前支組成，支配尺側(cè)屈腕、屈指肌和手部的小魚際和骨間肌，感覺纖維支配小指、環(huán)指的尺側(cè)半以及手掌尺側(cè)皮膚。尺神經(jīng)在肱骨內(nèi)上課后方尺神經(jīng)溝處十分表淺，手可捫及，以后入肘管。尺側(cè)腕屈肌在肘后有兩個頭，一頭起自尺骨鷹嘴，另一頭起自肱骨內(nèi)上課，兩頭合并處有增厚筋膜，形成肘管的頂部；肘關(guān)節(jié)的內(nèi)側(cè)韌帶形成肘管的底部。尺神經(jīng)損害(ulnarneuropathy)以肘管綜合征(cubitaltunnelsyndrome)為多，其次為在腕尺管的損害?！静∫颉恐夤芫C合征病因很多。如肱骨遠(yuǎn)端骨折、尺骨鷹嘴骨折、外傷、肘外翻畸形'Charcot關(guān)節(jié)、肱骨內(nèi)上課發(fā)育不良，長期以肘支撐勞動的慢性損傷、肘管內(nèi)腱鞘囊腫和慢性炎癥。腕部損害可由腕部骨折、囊腫或職業(yè)性腕部反復(fù)受壓引起?！九R床表現(xiàn)】輕度肘管綜合征患者可僅有尺側(cè)手掌和一個半手指(小指和環(huán)指的尺側(cè)半)麻木。更嚴(yán)重的患者會出現(xiàn)尺神經(jīng)支配手部肌肉萎縮和無力，萎縮以小魚際和虎口明顯，無力表現(xiàn)為各指不能分開或并攏、拇指內(nèi)收和4、5指屈曲和伸直不能。尺神經(jīng)腕部損害依據(jù)其卡壓部位可有多種臨床表現(xiàn)。腕尺管近端損害時尺神經(jīng)感覺和運(yùn)動纖維均受累，患者既有尺側(cè)一個半手指麻木又有手肌無力。腕尺管遠(yuǎn)端損害可以僅累及運(yùn)動支或感覺支?！驹\斷與鑒別診斷】根據(jù)尺側(cè)一個半手指麻木和尺神經(jīng)支配肌萎縮和無力可以診斷尺神經(jīng)病。鑒別診斷包括臂叢下干或內(nèi)側(cè)束損害，Q和T，神經(jīng)根損害?！局委煛恐夤芫C合征的治療可分為非手術(shù)和手術(shù)減壓治療。非手術(shù)治療包括使用肘部和腕部護(hù)墊以及防止肘、腕關(guān)節(jié)過度屈曲的夾板。保守治療無效可行尺神經(jīng)減壓術(shù)和移位術(shù)。九、腓總神經(jīng)損害腓總神經(jīng)來源于L4~S，神經(jīng)根前支，支配脛骨前肌群、腓骨肌和趾短伸肌以及小腿和足背外側(cè)面皮膚。腓總神經(jīng)損害(commonperonealneuropathy)是下肢最常見的單神經(jīng)病。腓骨頸或腓骨頭處壓迫最常見。【病因】腓骨骨