干燥綜合癥的病理此ppt下載后可自行編輯定義：

干燥綜合征(sj?gren’ssyndrome,SS)是一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺體，具有高度淋巴細(xì)胞浸潤為特征的彌漫性結(jié)締組織病。（P872.）別稱：自身免疫性外分泌腺體上皮細(xì)胞炎自身免疫性外分泌病干燥綜合癥概述原發(fā)性SS（primarysj?gren’ssyndrome,

pSS）繼發(fā)性SS——與另一診斷明確的彌漫性結(jié)締組織病并存女性多發(fā)，男女比1:9-10；30-60歲；患病率0.3%-0.77%病因、發(fā)病機(jī)制及病理病因、發(fā)病機(jī)制不明多因素相互作用：感染因素、遺傳背景、內(nèi)分泌因素病理

①柱狀上皮細(xì)胞構(gòu)成的外分泌腺體破壞;

②血管受損抗α-fodrin胞襯蛋白等自身抗體自身免疫反應(yīng)T、B細(xì)胞增殖NK細(xì)胞功能下降臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)局部表現(xiàn)1.口干燥癥：口干、猖獗性齲齒、腮腺炎、舌體變化70%-80%患者；講話時頻頻飲水；進(jìn)食固體食物需伴流質(zhì)50%患者；黑、脫落、殘根特征病變

松樹臉；50%患者；間歇性腮腺腫痛，10天左右消退；少數(shù)持續(xù)性鱷皮舌、牛肉舌；舌痛；舌面干、裂；舌乳頭萎縮、光滑口輕潰瘍、感染臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)局部表現(xiàn)2.干燥性角結(jié)膜炎：眼干澀、異物感、少淚臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)局部表現(xiàn)3.其他淺表部位如鼻、硬腭、氣管及分支、消化道粘膜、陰道黏膜等外分泌腺分泌減少的響應(yīng)癥狀。臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。1.皮膚：1/4患者有不同皮疹，紫癜樣皮疹、蕁麻疹樣皮疹、結(jié)節(jié)紅斑等。下肢多見；紅丘疹；壓之不褪色；分批出現(xiàn)（10天）臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。2.骨骼肌肉：關(guān)節(jié)痛——70%-80%患者，其中10%為一過性關(guān)節(jié)腫；肌炎——5%患者。臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。3.腎：30%-50%患者，遠(yuǎn)端腎小管腎小管酸中毒所致周期性低血鉀性肌肉麻痹、腎鈣化、腎結(jié)石、腎性尿崩、腎性軟骨??；腎小球損傷，大量蛋白尿、低蛋白血癥、腎功能不全

臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。4.肺：肺泡炎癥——50%患者；無癥狀或干咳、氣短；肺間質(zhì)纖維化——病變肺的主要病理改變。臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。5.消化系統(tǒng)：萎縮性胃炎、胃酸減少、慢性腹瀉；肝臟損傷——20%患者，無癥狀或肝功能損害，部分發(fā)免疫性肝??；慢性胰腺炎——罕見。臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。6.神經(jīng)系統(tǒng)：5%患者，與血管炎有關(guān)，以周圍神經(jīng)損害多見；多灶、復(fù)發(fā)、進(jìn)展性神經(jīng)系統(tǒng)疾??；輕偏癱、橫斷性脊髓病、輕度感覺缺失、癲癇發(fā)作等。

臨床表現(xiàn)起病隱匿、表現(xiàn)多樣、與腺體功能減退有關(guān)系統(tǒng)表現(xiàn)全身癥狀：乏力、低熱；少數(shù)高熱。2/3患者出現(xiàn)其他外分泌腺體和全身系統(tǒng)損害。7.血液系統(tǒng)：

白細(xì)胞減少和（或）血小板減少；患淋巴瘤機(jī)率高！

——持續(xù)腮腺腫大、紫癜、白細(xì)胞減少冷球蛋白血癥、低C3水平。

實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)及其他常規(guī)檢查血常規(guī)：不特異。

貧血——20%，正細(xì)胞正色素型；白細(xì)胞減低——16%；血小板減少——13%。尿：氯化銨負(fù)荷試驗(yàn)，50%，亞臨床型腎小管性酸中毒。血沉：60%-70%，增快。C反應(yīng)蛋白：6%，增高。實(shí)驗(yàn)室檢查自身抗體（多種抗體陽性，且活動期滴度多增高）抗核抗體（ANA）滴度升高——45.7%；

抗U1RNP抗體——5%-10%抗著絲點(diǎn)抗體的陽性率——5%-10%診斷敏感性高！診斷特異性強(qiáng)！

抗SSA陽性率——70%；抗SSB陽性率——40%；

抗α-胞襯蛋白抗體——敏感性為52%-95%,特異性為87%-100%。實(shí)驗(yàn)室檢查高球蛋白血癥——90%患者主要包括IgG、IgA、IgM；皮膚紫癜、血沉增快；警惕淋巴瘤——巨球蛋白血癥或單克隆性高免疫球蛋白。

診斷標(biāo)準(zhǔn)2002年干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ．眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性I．口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1．Schirmer試驗(yàn)(+)(≤5mm／5min)1．每日感口干持續(xù)3個月以上2．角膜染色(+)(≥4van

Bijsterveld計(jì)分法)2．成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大Ⅳ．組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶≥1(指一4rnm2組織內(nèi)至少有50個淋巴細(xì)胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一個灶)

3．吞咽干性食物時需用水幫助V．唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽性Ⅱ．眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上1．唾液流率(+)(≤l.5ml／15min)1．每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上2．腮腺造影(+)2．有反復(fù)的沙子進(jìn)眼或沙磨感覺3．唾液腺放射性核素檢查(+)3．每日需用人工淚液3次或3次以上Ⅵ．自身抗體：抗SSA或抗SSB(+)(雙擴(kuò)散法)診斷標(biāo)準(zhǔn)附表2002年干燥綜合征國際分類標(biāo)準(zhǔn)具體分類1．原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條之一則可診斷：a．符合上表中4條或4條以上，但必須含有條目Ⅳ(組織學(xué)檢查)和(或)條目Ⅵ(自身抗體)b．條目Ⅲ、Ⅳ、V、Ⅵ4條中任3條陽性2、繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織病，符合表1條目I和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。3、必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應(yīng)用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。診斷標(biāo)準(zhǔn)（Schirmer試驗(yàn)）5mm×35mm的濾紙；距一端5mm處折成直角；將該端置入下眼瞼結(jié)膜囊內(nèi)；閉眼5分鐘后取下濾紙，自折疊處測量潮濕部分的長度；少于10mm為陽性。診斷標(biāo)準(zhǔn)（角膜染色試驗(yàn)）熒光素或孟加拉紅或lisamin綠溶液滴入雙側(cè)結(jié)膜囊內(nèi)

；生理鹽水洗去；裂隙燈下檢查角膜和球結(jié)膜；染色點(diǎn)≥10個提示有損壞的角膜和結(jié)膜細(xì)胞。診斷標(biāo)準(zhǔn)（唇腺活檢）診斷標(biāo)準(zhǔn)（唾液腺放射性核素檢查）靜脈注射99mTc；60分鐘后，觀察各唾液腺的量及排泌速度鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：項(xiàng)目SLEpSS年齡青年女性中老年女性發(fā)熱多見不多見蝶形紅斑有無眼干可有可無多見腎損傷腎小球損傷為主腎小管酸中毒常見高球蛋白血癥不明顯明顯低補(bǔ)體血癥明顯不明顯鑒別診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（rheumatoidarthritis，RA）有無SSA、SSB抗體極少出現(xiàn)嚴(yán)重骨破壞輕微明顯炎癥程度pSSRA項(xiàng)目鑒別診斷非自身免疫病的口干：

老年性腺體功能下降、糖尿病性或藥物性等；病史、各個疾病自身特點(diǎn)以鑒別治療無根治方法；主要治療為替代和對癥治療；治療目的：預(yù)防因長期口、眼干燥造成的局部損傷，密切隨診觀察病情變化，防治本病系統(tǒng)損害。治療原則改善口干、眼干藥物：

戒煙、戒酒、避免服用某些藥物；保持口腔清潔、勤漱口；各種人工替代品，人工淚液、唾液等；毒蕈堿受體激動劑（M3）可改善口干、眼干。治療原則生物制劑：暫無肯定療效系統(tǒng)性治療：腺外表現(xiàn)：關(guān)節(jié)炎、肺間質(zhì)改變、肝腎及神經(jīng)等系統(tǒng)改變激素或（和）免疫抑制劑治療：

①羥氯喹，0.1-0.2，口服，日兩次；

②CTX，200mg，IV，隔日一次；或750mg，IV，4周一次；或50-100mg，口服，日一次；

③

MTX，7.5-20mg