內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理主講：王耀華內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理概述內(nèi)分泌系統(tǒng)的主要功能是促進和協(xié)調(diào)人體的生長、發(fā)育、性成熟和生殖等生命過程。激素是內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)機體生理代謝活動的化學信使，它們由各種內(nèi)分泌細胞合成、儲存及釋放，在細胞間傳遞信息內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理在正常生理狀態(tài)下，各種激素在下丘腦－垂體－靶細胞軸的各種反饋機制及其相互之間的調(diào)節(jié)作用下處于動態(tài)平衡狀態(tài)。有些因素能造成代謝紊亂和激素功能障礙，如果得不到及時的治療，常嚴重影響患兒的體格和智力的發(fā)育，造成殘疾甚至夭折。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

生長激素缺乏癥

GrowthHormoneDeficiency

GHD內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理侏儒癥或身材矮小

定義：身高低于同民族地區(qū)、同年齡同性別正常健康兒童平均身高值的負2個標準差或第3百分位以下。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

常因垂體前葉分泌生長激素缺乏或不足，或是靶細胞對生長激素不敏感引起的。以生長發(fā)育緩慢及身材矮小為其特征。多見于男性，男：女大約為3：1

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理正常男女兒童、青少年生長曲線內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理侏儒癥原因

宮內(nèi)因素、染色體異常骨骼發(fā)育障礙全身各系統(tǒng)慢性疾病、腫瘤家族性或遺傳性，體質(zhì)性生長延遲社會心理性侏儒癥代謝性疾病：糖元累積病、粘多糖病等內(nèi)分泌疾?。荷L激素缺乏癥、甲狀腺功能減低癥、真性性早熟、皮質(zhì)醇增多癥等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理生長激素(hGH)的合成、分泌和作用垂體前葉細胞合成、分泌191個氨基酸，22KD基因位于17q22-24血液中50％hGH與其結(jié)合蛋白結(jié)合GH脈沖式分泌GHRH(44氨基酸)與GHIH(SS)調(diào)節(jié)胰島素樣生長因子(IGF-1)與IGF－BP3促生長和代謝作用內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理生長激素缺乏癥(GHD)病因：特發(fā)性(原發(fā)性)：

下丘腦原因多見遺傳性：

GH-1基因(單純性GHD)Pit-I轉(zhuǎn)錄因子缺陷(多種垂體激素缺乏)Laron綜合癥：GH受體缺陷癥

Pygmy:IGF受體缺陷生長激素神經(jīng)分泌功能紊亂（GHND）

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

獲得性：

頭顱創(chuàng)傷：產(chǎn)傷造成垂體柄損傷腫瘤：顱咽管瘤、垂體腺瘤等腦部放射治療后顱內(nèi)感染，浸潤病變下丘腦－垂體發(fā)育不良暫時性社會心理性侏儒癥體質(zhì)性生長發(fā)育延遲營養(yǎng)缺乏性生長遲緩內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)生長障礙：2歲左右發(fā)現(xiàn)，生長速率<5cm/年，身高低于-2SD男：女＝3：1出生可有難產(chǎn)史、窒息史面容幼稚、面痣多、身材勻稱、皮脂多骨齡延遲青春發(fā)育延緩，智能發(fā)育正?？砂榇贵w其他激素缺乏癥狀：尿崩、甲低、低血糖、小陰莖腫瘤者有頭痛、視力障礙等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理GHD患者CA：11.5yHA:4.0yBA:3.0y內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

實驗室檢查生長激素激發(fā)試驗：診斷依據(jù)左旋多巴：10mg/kg口服可樂定：4ug/kg口服精氨酸：0.5g/kg靜脈滴注胰島素：0.05-0.1U/kg靜脈注射用藥前、后30、60、90min抽血測GH判斷：任意二種試驗測得GH峰值均<10

g/L為GHD內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理生長介質(zhì)(IGF-I)及IGFBP3測定24hGH分泌譜測定：GHND診斷生長激素釋放激素(GHRH)激發(fā)試驗

鑒別下丘腦、垂體原因引起GHD甲狀腺功能測定(排除甲低)選擇測定血ACTH、皮質(zhì)醇、血糖、性激素

排除其他垂體激素缺乏內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理影像學檢查：左手＋腕骨正位攝片：骨齡頭顱正側(cè)位片：蝶鞍形態(tài)、有無鈣化點下丘腦、垂體MRI：垂體形態(tài)、大小排除腫瘤染色體檢查：女性者排除Turner綜合征內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理GH缺乏癥診斷步驟

身高<-2SD

身材不勻稱身材勻稱甲狀腺功能正常甲狀腺功能低下(原發(fā))

或低下(繼發(fā))

骨齡落后排除骨骼發(fā)育障礙GH激發(fā)試驗原發(fā)性甲低及Turner綜合征GH正常GH低下

IGF-1測定GH缺乏癥正常低下GHRH激發(fā)試驗遺傳性或家族性矮小IGF缺乏癥GH正常GH低下

下丘腦GHD垂體性GHD內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

生長激素缺乏癥的診斷依據(jù)：身高低于同齡、同性別正常均值-2SD身高增長速率<5cm/y身材勻稱、幼稚、皮脂豐滿，智能正常部分患兒可伴有尿崩癥或甲低骨齡落后實際年齡2歲以上兩種藥物GH激發(fā)試驗，GH峰值均<10μg/L頭顱MRI顯示垂體前葉縮小內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理鑒別診斷

家族性矮小體質(zhì)性青春發(fā)育延遲先天性卵巢發(fā)育不全(Turner綜合征)

先天性甲狀腺功能減低癥骨骼發(fā)育障礙宮內(nèi)發(fā)育遲緩內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理治療

生長激素替代治療劑量：0.1u/kg/d，睡前1hr皮下注射部位：大腿、上臂或臍周療程:3個月為一個療程療效：第一年療效最顯著，身高增長12-16cm，次年略有下降，約8-9cm青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性、非GHD矮小者療效較差內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理GHD者經(jīng)GH治療1年后，身高增長明顯，體形改變內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

GH治療的不良反應(yīng)：

局部反應(yīng)：皮膚紅、腫、癢低甲狀腺素(T4)血癥水鈉滯留、顱內(nèi)高壓誘發(fā)白血病、腫瘤發(fā)生？極少數(shù)有股骨頭骨骺滑脫、關(guān)節(jié)痛等內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理GH治療注意事項：GHD者治療越早越好青春發(fā)育后期或骨齡近閉合療效差遺傳性、非GHD矮小者療效較差治療后定期復查甲狀腺功能白血病、顱內(nèi)腫瘤等慎用或禁用內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理診斷

1、成長發(fā)展改變與生長激素缺乏有關(guān)。2、自我形象紊亂與生長發(fā)育遲緩有關(guān)。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理措施

指導用藥，促進生長發(fā)育生長激素替代療法在骨骺愈合以前均有效，應(yīng)掌握藥物的用量。

心理護理

多與患兒溝通，建立信任的護患關(guān)系。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理小結(jié)

生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥。根據(jù)病因可將本病分為三類：原發(fā)性、獲得性和暫時性生長激素缺乏癥。臨床主要表現(xiàn)為：身材矮小，生長緩慢，但身體各部位比例正常，智能發(fā)育亦正常，面容幼稚，頭發(fā)纖細柔軟，皮下脂肪較多，牙齒萌出延遲，恒齒排列不整，男孩陰莖較小。診斷主要依靠生長激素刺激實驗。應(yīng)用人類生長激素替代補充療法，可有80％患者有效。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理先天性甲狀腺功能減低癥

Congenitalhypothyroidism內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理先天性甲狀腺功能減低癥

克汀病

呆小病按病因分：散發(fā)性地方性內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

甲狀腺素的主要作用產(chǎn)生熱量促進新陳代謝促進生長發(fā)育促進細胞組織的生長和成熟促進鈣磷在骨質(zhì)中的合成促進消化系統(tǒng)的功能促進中樞神經(jīng)系統(tǒng)生長發(fā)育

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

病因1.散發(fā)性：

甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全—最常見

甲狀腺素合成途徑中酶缺陷

—第二位

促甲狀腺激素缺陷

甲狀腺和靶器官反應(yīng)性低下

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

母親因素—因母體內(nèi)促甲狀腺素受體阻斷抗體通過胎盤進入胎兒所造成。通常在3個月內(nèi)消失2.地方性：孕母缺碘——胎兒甲狀腺功能低內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

1.新生兒期：

常見于過期產(chǎn)兒、巨大兒生理性黃疸延長胎糞排出延遲少吃多睡、少活動、少汗、哭聲低啞、脈搏慢、心音低鈍、體溫低。腹脹、臍疝易誤診為其他疾病

臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

臨床表現(xiàn)（2）2.典型癥狀

特殊面容：頭大、眼瞼浮腫、眼距寬、鼻梁低平、舌大而寬常伸出口外。面部粘液水腫

體格發(fā)育落后：身材矮小、軀干長而四肢短小

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

神經(jīng)系統(tǒng)癥狀智能低下表情淡漠運動發(fā)育遲緩(坐、立、行)

臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

臨床表現(xiàn)生理功能低下：四少—少吃多睡、少活動、少汗、對外界反應(yīng)少。六低（慢）—聲音低啞、脈搏及呼吸慢、心音低鈍、血壓低、體溫低、肌張力低。便秘、腹膨大、常有臍疝。

皮膚干燥、毛發(fā)稀少、皮下粘液水腫。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理3.多種垂體激素缺乏癥狀

臨床癥狀較輕常有其他垂體激素缺乏的癥狀：低血糖、小陰莖、尿崩癥等

臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

臨床表現(xiàn)4.地方性

神經(jīng)型：以智低、聾啞、共濟失調(diào)痙攣性癱瘓為主。甲狀腺功能正?；蜉p度減低。

粘液水腫型：以生長發(fā)育落后、性發(fā)育落后、粘液水腫、智低為主。血清T4低、TSH增高。

1/4有甲狀腺腫大

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

診斷1.典型的臨床癥狀和體征2.實驗室及輔助檢查：新生兒篩查：早期診斷，防止智低。干血滴紙片檢測TSH>20mU/L時，再抽血測定血清T4和TSH以確診血清T3、T4、TSH測定：

TSH明顯增高、T4降低即可診斷

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

TRH刺激實驗：鑒別垂體病變或下丘腦病變

骨齡測定：作為輔助診斷和治療監(jiān)測

核素檢查：99mTc甲狀腺r顯象檢測甲狀腺組織是否存在、大小、分布內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

治療

終身服用甲狀腺素，以維持正常生理功能

(1)甲狀腺干粉片小劑量開始（5~10mg/d），1~2周加量，至癥狀改善而無甲亢表現(xiàn)、T4和TSH正常，即為維持量。（2)左旋甲狀腺素鈉：嬰兒8~14ug/kg.d

兒童4ug/kg.d

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理

定期檢查血T4、TSH，注意生長發(fā)育情況，隨時調(diào)整劑量。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理評估

健康史：詢問家族中是否有類似的疾?。涣私饽赣H的妊娠史，尤其注意母孕期的飲食習慣及是否服用過抗甲狀腺藥物等。癥狀體征社會心理資料實驗室檢查

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理常見護理診斷/問題

1．體溫過低與新陳代謝減低、活動量減少有關(guān)。2．嬰兒喂養(yǎng)困難與食量小、吞咽緩慢有關(guān)。3．便秘與肌張力降低、腸蠕動減慢、活動量減少有關(guān)。4.成長發(fā)展改變與甲狀腺素合成不足有關(guān)。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理目標及評價

1．患兒的生命體征在正常范圍內(nèi)。2．患兒營養(yǎng)均衡，體重增加。3．患兒排便正常。4．患兒的智力及體格得到不同程度的發(fā)展。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理護理措施

1．保暖、防止感染患兒因基礎(chǔ)代謝低下，活動量少致體溫低而怕冷。2．保證營養(yǎng)供應(yīng)向家長介紹病情，指導喂養(yǎng)方法。3．保持大便通暢向家長解釋預防和處理便秘的必要措施。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理4.加強訓練，促進生長發(fā)育，作好日常生活護理。5.堅持終身服藥，注意觀察藥物的反應(yīng)對家長和患兒進行指導。6.重視新生兒篩查內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理小結(jié)

先天性甲狀腺功能減低癥以散發(fā)性多見。新生兒期篩查早期發(fā)現(xiàn)患者，早期開始治療可以預防智低，不影響小兒生長發(fā)育。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理思考題1.如何早期診斷先天性甲狀腺功能減低癥？2.如何鑒別21-三體綜合征與先天性甲狀腺功能減低癥？內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理尿崩癥內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理定義

尿崩癥（diabetesinsipidus）是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足（中樞性或垂體性尿崩癥），或腎臟對ADH反應(yīng)缺陷（又稱腎性尿崩癥）而引起的癥候群，其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。尿崩癥可發(fā)生于任何年齡，但以青少年為多見。男性多于女性，男女之比為2：1。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理發(fā)病原因

原發(fā)性（原因不明或特發(fā)性尿崩癥）尿崩癥約占1/3～1/2不等。繼發(fā)性尿崩癥發(fā)生于下丘腦或垂體新生物或侵入性損害。遺傳性尿崩癥遺傳性尿崩癥十分少見。物理性損傷內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理臨床表現(xiàn)

多尿、多飲及煩渴，尿比重降低，兒童可有夜間遺尿，喜冷飲及進食稀飯。如限制飲水，尿量仍多時可出現(xiàn)脫水癥如飲水不受限制，則影響睡眠。有時出現(xiàn)高鈉血癥。原發(fā)疾病的癥狀。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理實驗室及其他其它檢查

尿比重，尿滲透壓：大多數(shù)尿崩癥患者的尿滲透壓低于200mmol/L。尿比重常在1.001~1.005之間。血漿滲透壓

血滲透壓正?；蛟黾樱獫B透壓大于尿滲透壓。

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理3.禁水試驗

一般用于年長兒，可區(qū)分精神性煩渴和真性尿崩癥。

4.加壓素試驗

用于區(qū)分中樞性或腎性尿崩癥。

5.血漿精氨酸加壓素測定

6.其它檢查

內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病患兒的護理治療原則

根據(jù)不同的類型得尿崩癥，采取激素代替療法、對癥治療及治療原發(fā)性疾病等不同治療方法。

內(nèi)分