白血病Leukemia浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬一院血液科金潔概述定義:是造血干細胞的惡性克隆性疾病。白血病細胞無限制的增生、分化障礙、凋亡受阻，停止在細胞發(fā)育的不同階段。白血病細胞在骨髓中大量增生，并浸潤各組織器官，正常細胞造血受到抑制。發(fā)病率：2.7/10萬；男:女約為1-1.6:1。AML>ALL>CML>CLL病因：病毒；化學(xué)毒物與藥物；電離輻射；遺傳因素分類：急性白血?。宦园籽?；特殊類型白血病急性白血病分類：

FAB分類：ANLL(AML):M0-7ALL:L1-3MIC-M分類：急性白血病的骨髓象表現(xiàn)急性粒細胞白血?。∕1型）骨髓象：原粒細胞＞90%，呈圓形或橢圓形，胞體較大，胞漿較豐富，呈不透明藍色，不含顆粒，有的可見大空泡。核橢圓形或不規(guī)則形，核染質(zhì)細粒狀，有的有大而清楚的核仁。急性粒細胞白血?。∕2型）骨髓象：Ⅰ型及Ⅱ型原始細胞＞30%，早幼粒細胞以下的粒細胞＞10%，也可見到Auer小體。圖中有3個細胞胞漿中均含1條Auer小體。急性粒細胞白血?。∕2b）骨髓象：此型據(jù)天津血液學(xué)會議建議暫定名，原稱為亞急性粒細胞白血病。片中以體積增大，核漿發(fā)育不平衡的中幼粒細胞增生為主。這類細胞已發(fā)育為中幼粒階段，而胞核發(fā)育落后于胞漿。（接上頁）有的細胞核染質(zhì)細致疏松，核仁明顯，似仍處于原粒階段。胞漿中顆粒減少，分布不勻，或出現(xiàn)空泡。部分早幼粒細胞也同樣可出現(xiàn)核漿發(fā)育不平衡的現(xiàn)象。本例骨髓中紅系細胞增生活躍，部分幼紅細胞呈巨幼樣變。急性早幼粒細胞白血?。∕3型）骨髓象：顆粒增多的異常早幼粒細胞明顯增生，常＞90%。細胞大小不一，外形不規(guī)則，有明顯的偽足突起。有的細胞漿有明顯內(nèi)外漿之分，內(nèi)漿呈淡紅色，布滿粗大、形狀不一的嗜天青顆粒；外漿呈藍色，常不含顆粒。核形不規(guī)則，核染質(zhì)粗，不見核仁或有1-2個小核仁。急性早幼粒細胞白血?。∕3b，或稱細顆粒型）骨髓象：胞漿中顆粒細小，但仍可有少數(shù)細胞含有典型的粗顆粒，并見到Auer小體。急性粒一單核細胞白血病（M4型）骨髓象：片中原始細胞（體積較小者）增多，并可見幼稚單核細胞增多，后者體積較大，胞漿豐富，呈灰藍色，核形不規(guī)則，有的呈凹陷或折疊，核染質(zhì)細胞致疏松，可見1-2個核仁。急性單核細胞白血?。∕5a型）骨髓象：原單核細胞增多（明顯超過80%）。細胞呈圓形，胞漿灰藍色，外緣有較多偽足狀突起，無顆粒。核大多呈圓形，核染質(zhì)細胞致，可見1-2個核仁。急性單核細胞白血病（M5b型）骨髓象：幼單核細胞＞20%，外形不規(guī)則，有偽足，核染質(zhì)細致疏松，可見核仁，但胞漿中已可見細小紫紅色顆粒，有的顆粒較多，均勻布滿整個胞漿。AML-M6:紅系增生活躍，超過50%，并有形態(tài)改變。原始髓細胞超過30%（NEC分類）。圖中原始粒細胞及幼紅細胞增加，伴紅系巨幼變。急性紅白血病骨髓象中出現(xiàn)的超巨紅細胞。巨紅細胞直徑約30-35微米，胞漿著色與其他成熟紅細胞相似。圖中一個呈多染性，著色均勻，無中央淡染區(qū)。小原巨及原始粒細胞（M2合并M7）。小原始巨核細胞。小原巨及產(chǎn)血小板的小巨核細胞。急性淋巴細胞白血?。↙2型）骨髓象：原淋巴細胞以大細胞為主，胞漿量較多。核形不規(guī)則，有較大而明顯的核仁。臨床表現(xiàn)：正常造血受抑制的表現(xiàn)：貧血、出血、感染。器官臟器受浸潤：肝、脾、淋巴結(jié)腫大；骨骼疼痛；中樞；皮膚黏膜；睪丸AML-M5的患者常有牙齦增生。實驗室檢查血象：WBC、Hb、Plt高白細胞性白血?。杭毎麛?shù)>100×109/L白血病不增多性白血?。杭毎?lt;1×109/L骨髓象：常規(guī)+細胞化學(xué)白血病細胞≥30％裂孔現(xiàn)象奧爾小體細胞化學(xué)染色白血病細胞免疫標(biāo)記：白血病細胞染色體檢查：t(15;17)(q22;q21):PML/RARa;inv(16)(p13;q22)-CBF-Myh11；t(16;16)(p13;q22);t(8;21)(q22;q22)-AML/ETO;11q23:MLL血液生化：急性粒細胞白血病骨髓象過氧化酶（POX）染色。急性粒細胞白血病骨髓象蘇丹黑（SB）染色。AML-M5的細胞化學(xué)染色：NSE陽性，并且被NaF抑制AML-M3的細胞遺傳學(xué)改變t(15;17)診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷：急性再生障礙性貧血特發(fā)性血小板減少性紫癜傳染性單核細胞增多癥骨髓增生異常綜合癥

治療聯(lián)合化療：誘導(dǎo)緩解治療：AML：DA、HAALL：VDCP、VDLP

M3：維甲酸、三氧化二砷支持治療：輸血、細胞因子、抗感染鞏固治療干細胞移植治療預(yù)后預(yù)后因素：染色體年齡白細胞數(shù)量免疫標(biāo)記慢性白細胞分類：CML、CLL、HCL發(fā)病年齡：CML、CLL、HCL慢性粒細胞性白細胞臨床表現(xiàn)：實驗室檢查：血象、骨髓象、染色體(ph)、bcr/abl、白細胞

NAP治療化學(xué)治療：Hu、Bu生物治療：干擾素基因治療：格列衛(wèi)干細胞移植淋巴瘤Lymphoma概述定義：起源于淋巴結(jié)與淋巴組織的惡性腫瘤可發(fā)生于身體各個部位發(fā)病率：男性1.39/10萬，女性0.84/10萬，20－40歲多見病因與發(fā)病機理病毒幽門螺桿菌免疫功能減低病理與分類霍奇金氏?。篟-S細胞是其特點1、淋巴細胞為主型2、結(jié)節(jié)硬化型3、混合細胞型4、淋巴細胞減少型病理與分類非霍奇金淋巴瘤：呈跳躍型傳播有的多中心起源淋巴結(jié)