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超聲科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高級(jí)職稱左肩背部侵襲性纖維瘤病超聲表現(xiàn)病例分析專(zhuān)題報(bào)告患者男,42歲,自述2年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左肩背部酸困不適,休息后癥狀稍好轉(zhuǎn),其間癥狀漸進(jìn)性加重,自行外用膏藥治療,癥狀無(wú)明顯減輕,近半年自覺(jué)腫物增大,活動(dòng)時(shí)疼痛加重,為求進(jìn)一步治療,今來(lái)我院就診。專(zhuān)科檢查:左肩背部位于肩峰下約5cm處可觸及一大小約10cm×5cm的腫物,無(wú)皮損,皮溫不高,腫物邊界不清,無(wú)明顯活動(dòng)度,質(zhì)硬,觸之疼痛,左肩關(guān)節(jié)各項(xiàng)活動(dòng)度正常,左上肢末梢血循環(huán)、感覺(jué)活動(dòng)無(wú)明顯異常。輔助檢查:左肩關(guān)節(jié)CT示:左側(cè)斜方肌及三角肌內(nèi)占位性病變;左肩關(guān)節(jié)磁共振成像(MRI)示:左側(cè)斜方肌及三角肌內(nèi)占位性病變,左肱骨頭囊變,左岡上肌腱炎。增強(qiáng)MRI示:左肩關(guān)節(jié)后緣軟組織內(nèi)腫塊,考慮纖維源性腫瘤。高頻超聲示:左肩背部肩胛岡上、下軟組織內(nèi)可見(jiàn)不均質(zhì)偏低回聲區(qū),邊界欠清,形態(tài)不規(guī)則,范圍約10.6cm×5.5cm×1.7cm(長(zhǎng)徑×寬徑×厚徑),局部呈極低回聲區(qū),范圍約1.7cm×1.6cm×1.7cm(長(zhǎng)徑×寬徑×厚徑),深方達(dá)肩胛骨,淺方局部呈“蟹足樣”侵犯真皮層(圖1)。圖1超聲示左肩胛岡上、下軟組織內(nèi)不均質(zhì)偏低回聲區(qū)(SS:肩胛岡)彩色多普勒血流顯像(CDFI):于極低回聲區(qū)內(nèi)可探及較豐富樹(shù)杈狀穿支動(dòng)脈血流信號(hào),收縮期最大流速(PSV):30.46cm/s,舒張末期血流速度(EDV):10.76cm/s,血管阻力指數(shù)(RI):0.65,余不均質(zhì)偏低回聲區(qū)內(nèi)可探及少量血流信號(hào)(圖2)。超聲提示:左肩背部低回聲包塊(纖維瘤?纖維肉瘤?)。圖2CDFI示低回聲區(qū)內(nèi)較豐富血流信號(hào)術(shù)中所見(jiàn):腫物呈黃白色,質(zhì)韌,與正常組織分界欠清,腫瘤侵犯斜方肌、岡上肌、岡下肌及三角肌后束,淺方與皮下組織相連,深部與肩胛岡相連,切除腫物并送組織病理檢查。大體見(jiàn):腫物大小約6cm×8cm×3cm,形態(tài)不規(guī)則,無(wú)包膜,切面灰白色,呈編織狀,質(zhì)韌(圖3)。光鏡下見(jiàn):梭形成纖維細(xì)胞及肌纖維細(xì)胞排列呈束狀,缺乏細(xì)胞不典型性,未見(jiàn)核分裂。術(shù)后免疫組織化學(xué):平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)灶(+),內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)識(shí)(CD34)(-),波形蛋白(Vimentin)(+),S-100蛋白(S-100)(-),結(jié)蛋白(Desmin)(-),肌漿蛋白(Myogenin)(-),Ki67陽(yáng)性指數(shù)<5%,結(jié)合形態(tài)學(xué)及免疫組織化學(xué)結(jié)果,考慮侵襲性纖維瘤?。▓D4)。圖3手術(shù)切除腫物圖4術(shù)后免疫細(xì)化討論侵襲性纖維瘤病,是一種臨床少見(jiàn)的來(lái)源于纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞性腫瘤,也稱為硬纖維瘤、韌帶樣瘤等,是介于良性和惡性中間瘤,起源于肌肉、骨膜、腱膜等處,無(wú)包膜,局部可侵襲性生長(zhǎng),無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但易復(fù)發(fā),發(fā)病率約占軟組織腫瘤的0.93%。病因尚不清楚??赡芘c外傷、手術(shù)、妊娠、全身結(jié)締組織異常及遺傳等有關(guān)。該腫瘤可發(fā)生于任何年齡。好發(fā)年齡為10~40歲,女性發(fā)病率高于男性。根據(jù)發(fā)病部位的不同,可將其分為腹外型(約60%)、腹壁型(約25%)和腹內(nèi)型(約15%)。可發(fā)生于全身任何部分,腹外型多見(jiàn)于頭背部、胸腹壁,也可見(jiàn)于四肢。本例患者腫瘤發(fā)生于左肩背部軟組織內(nèi),為腹外型,生長(zhǎng)緩慢,局部呈極低回聲,邊界欠清,形態(tài)極不規(guī)則,深方和淺方局部均侵襲性生長(zhǎng),具有一定的惡性征像,與發(fā)生于肌層的纖維肉瘤極其像似,二者需要鑒別:①纖維肉瘤生長(zhǎng)較快,腫塊內(nèi)部可見(jiàn)液化壞死,易發(fā)生轉(zhuǎn)移,而侵襲性纖維瘤病則很少出現(xiàn)腫物內(nèi)囊性變,無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②纖維肉瘤的血供極為豐富,而侵襲性纖維瘤病主要為0~Ⅱ級(jí)血流。侵襲性纖維病的治療,目前仍以手術(shù)切除為主要治療手段,但術(shù)后局部復(fù)發(fā)率高達(dá)25%~65%。綜
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