18/20肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)研究第一部分肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)特征 2第二部分胸部X線表現(xiàn)：肺動(dòng)脈段狹窄 5第三部分超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖 7第四部分心臟MRI表現(xiàn)：右心房和右心室擴(kuò)大 9第五部分肺血管造影表現(xiàn)：肺動(dòng)脈狹窄或閉塞 11第六部分計(jì)算機(jī)斷層掃描表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖 14第七部分磁共振血管造影表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖 16第八部分正電子發(fā)射體層掃描表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖 18

第一部分肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)特征關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)特征

1.X線表現(xiàn)：患兒胸片表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干陰影缺失，肺血流減少，心影增大。

2.心臟彩超表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣口無(wú)瓣葉，肺動(dòng)脈干閉塞或狹窄，右側(cè)心房、心室擴(kuò)大，右室壁增厚，二尖瓣反流多見(jiàn)。

3.心臟磁共振表現(xiàn)：可顯示肺動(dòng)脈瓣閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)，評(píng)估心室和肺動(dòng)脈的形態(tài)和功能。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)診斷

1.X線檢查：X線胸片可顯示肺動(dòng)脈干陰影缺失，肺血流減少，心影增大。

2.心臟彩超檢查：心臟彩超可顯示肺動(dòng)脈瓣口無(wú)瓣葉，肺動(dòng)脈干閉塞或狹窄，右側(cè)心房、心室擴(kuò)大，右室壁增厚，二尖瓣反流多見(jiàn)。

3.心臟磁共振檢查：心臟磁共振可顯示肺動(dòng)脈瓣閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)，評(píng)估心室和肺動(dòng)脈的形態(tài)和功能。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的鑒別診斷

1.先天性肺動(dòng)脈狹窄：患兒胸片表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干陰影減弱，肺血流減少，心影輕度增大。心臟彩超可顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈干狹窄，右心房、心室擴(kuò)大，右室壁增厚。

2.法洛四聯(lián)癥：患兒胸片表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干陰影缺失，肺血流減少，心影增大。心臟彩超可顯示肺動(dòng)脈瓣狹窄，肺動(dòng)脈干狹窄，右側(cè)心房、心室擴(kuò)大，右室壁增厚，室間隔缺損，主動(dòng)脈騎跨室間隔。

3.特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：患兒胸片表現(xiàn)為肺動(dòng)脈干陰影增寬，肺血流增多，心影增大。心臟彩超可顯示肺動(dòng)脈瓣口狹窄或閉鎖，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張，右側(cè)心房、心室擴(kuò)大，右室壁增厚。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的預(yù)后

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的預(yù)后取決于診斷和治療的及時(shí)性，以及并發(fā)癥的嚴(yán)重程度。

2.早期診斷和治療的患兒，預(yù)后較好。

3.合并嚴(yán)重并發(fā)癥的患兒，預(yù)后較差。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療

1.手術(shù)治療是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的主要治療方法。

2.手術(shù)方式包括肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)、肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)、肺動(dòng)脈瓣切除術(shù)等。

3.手術(shù)后的長(zhǎng)期預(yù)后取決于手術(shù)的成功率和并發(fā)癥的發(fā)生情況。肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)特征

X線表現(xiàn):

*心臟增大，左心室增大最為明顯。

*肺動(dòng)脈段突出，形成所謂的“靴形心”。

*主動(dòng)脈弓左移。

*肺動(dòng)脈干狹窄，肺動(dòng)脈血流減少。

*肺血管紋理減少，肺野透明度降低。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn):

*肺動(dòng)脈瓣膜閉鎖，瓣膜呈環(huán)狀增厚，瓣葉融合。

*右心室肥大，右心房擴(kuò)大。

*主動(dòng)脈瓣膜二葉化或三葉化。

*左心室肥大，左心房擴(kuò)大。

*房室間隔缺損，室間隔缺損。

*動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

CT表現(xiàn):

*肺動(dòng)脈瓣膜閉鎖，瓣膜呈環(huán)狀增厚，瓣葉融合。

*右心室肥大，右心房擴(kuò)大。

*主動(dòng)脈瓣膜二葉化或三葉化。

*左心室肥大，左心房擴(kuò)大。

*房室間隔缺損，室間隔缺損。

*動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

*肺動(dòng)脈干狹窄，肺動(dòng)脈血流減少。

MRI表現(xiàn):

*肺動(dòng)脈瓣膜閉鎖，瓣膜呈環(huán)狀增厚，瓣葉融合。

*右心室肥大，右心房擴(kuò)大。

*主動(dòng)脈瓣膜二葉化或三葉化。

*左心室肥大，左心房擴(kuò)大。

*房室間隔缺損，室間隔缺損。

*動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。

*肺動(dòng)脈干狹窄，肺動(dòng)脈血流減少。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)診斷要點(diǎn):

*心臟增大，左心室增大最為明顯。

*肺動(dòng)脈段突出，形成所謂的“靴形心”。

*主動(dòng)脈弓左移。

*肺動(dòng)脈干狹窄，肺動(dòng)脈血流減少。

*肺血管紋理減少，肺野透明度降低。

*肺動(dòng)脈瓣膜閉鎖，瓣膜呈環(huán)狀增厚，瓣葉融合。

*右心室肥大，右心房擴(kuò)大。

*主動(dòng)脈瓣膜二葉化或三葉化。

*左心室肥大，左心房擴(kuò)大。

*房室間隔缺損，室間隔缺損。

*動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。第二部分胸部X線表現(xiàn)：肺動(dòng)脈段狹窄關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈段狹窄

1.肺動(dòng)脈段狹窄是指肺動(dòng)脈段發(fā)育異常導(dǎo)致管腔狹窄的病變，嚴(yán)重程度視狹窄程度而定。

2.胸部X線表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段狹窄段以上肺動(dòng)脈直徑明顯增寬，以下肺動(dòng)脈直徑明顯變細(xì)，形成明顯的壓力階差。

3.肺動(dòng)脈段狹窄段以上肺動(dòng)脈擴(kuò)張，段以下肺動(dòng)脈狹窄，形成明顯的壓力階差。

肺門陰影增寬

1.肺門陰影增寬是指胸部X線片上肺門陰影的寬度大于正常值。

2.肺門陰影增寬可由多種原因引起，包括肺動(dòng)脈瓣閉鎖、肺動(dòng)脈狹窄、肺動(dòng)脈擴(kuò)張等。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，肺門陰影增寬主要是由于肺動(dòng)脈段擴(kuò)張所致。#肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)研究：胸部X線表現(xiàn)

肺動(dòng)脈段狹窄

*肺動(dòng)脈段狹窄是肺動(dòng)脈瓣閉鎖最重要的X線表現(xiàn)之一。

*狹窄通常位于肺動(dòng)脈瓣膜下，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈段直徑明顯小于正常，呈細(xì)線狀或條索狀。

*狹窄的程度可輕可重，輕者肺動(dòng)脈段直徑僅略小于正常，重者肺動(dòng)脈段幾乎完全閉塞。

肺門陰影增寬

*肺門陰影增寬是另一個(gè)常見(jiàn)的X線表現(xiàn)。

*增寬通常累及雙側(cè)肺門，程度可輕可重。

*輕者肺門陰影僅略寬于正常，重者肺門陰影明顯增寬，呈球形或三角形。

其他表現(xiàn)

*肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)還可包括：

*心臟增大

*右心擴(kuò)大

*肺血管充血

*肺水腫

*肺動(dòng)脈后擴(kuò)張

鑒別診斷

*肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)與其他一些疾病相似，包括：

*肺動(dòng)脈瓣狹窄

*肺動(dòng)脈瓣反流

*特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

*先天性心臟病

*后天性心臟病

*需要根據(jù)患者的臨床癥狀、體征、心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查結(jié)果綜合判斷。

臨床意義

*肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)有助于診斷疾病，評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度，指導(dǎo)治療方案的制定，并監(jiān)測(cè)治療效果。

*X線檢查是肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者最常用的影像學(xué)檢查方法之一。第三部分超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖：在超聲心動(dòng)圖檢查中，肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖往往是最直接和明顯的表現(xiàn)，是該疾病的典型超聲心動(dòng)圖征象。

2.右心室肥厚：由于肺動(dòng)脈瓣閉鎖導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流受阻，右心室需要克服更大的壓力才能將血液泵入肺動(dòng)脈，因此右心室往往會(huì)出現(xiàn)肥厚，是該疾病常見(jiàn)的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的其他超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.右心房擴(kuò)大：由于右心室肥厚，回流至右心房的血液量增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大。

2.三尖瓣返流：由于右心室肥厚和壓力升高，三尖瓣關(guān)閉不全，導(dǎo)致三尖瓣返流。

3.動(dòng)脈導(dǎo)管未閉：肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，動(dòng)脈導(dǎo)管往往保持未閉狀態(tài)，以提供肺動(dòng)脈血流，是該疾病常見(jiàn)的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)。肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

一、肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖

1.肺動(dòng)脈瓣口閉鎖：二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈瓣口閉鎖，無(wú)肺動(dòng)脈瓣葉。三維超聲心動(dòng)圖可清晰顯示肺動(dòng)脈瓣口閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)。

2.肺動(dòng)脈瓣缺失：二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈瓣口處無(wú)瓣葉結(jié)構(gòu)，肺動(dòng)脈與右心室腔相通。三維超聲心動(dòng)圖可清晰顯示肺動(dòng)脈瓣缺失的解剖結(jié)構(gòu)。

二、右心室肥厚

1.右心室后壁厚度增厚：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室后壁厚度增厚，可達(dá)正常值的2倍以上。

2.右心室間隔增厚：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室間隔增厚，可達(dá)正常值的2倍以上。

3.右心室擴(kuò)大：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室擴(kuò)大，可累及右心房。

4.三尖瓣返流：二維超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣返流，可為輕度、中度或重度。

三、其他超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

1.肺動(dòng)脈狹窄：二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈狹窄，可為輕度、中度或重度。

2.右心室流出道狹窄：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室流出道狹窄，可為輕度、中度或重度。

3.右心房擴(kuò)大：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心房擴(kuò)大，可累及左心房。

4.上腔靜脈擴(kuò)大：二維超聲心動(dòng)圖顯示上腔靜脈擴(kuò)大，可累及下腔靜脈。

5.肝臟腫大：二維超聲心動(dòng)圖顯示肝臟腫大，可累及脾臟。

四、超聲心動(dòng)圖診斷要點(diǎn)

1.肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖：二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈瓣口閉鎖或缺失。

2.右心室肥厚：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室后壁厚度增厚、右心室間隔增厚、右心室擴(kuò)大。

3.三尖瓣返流：二維超聲心動(dòng)圖顯示三尖瓣返流。

4.肺動(dòng)脈狹窄：二維超聲心動(dòng)圖顯示肺動(dòng)脈狹窄。

5.右心室流出道狹窄：二維超聲心動(dòng)圖顯示右心室流出道狹窄。第四部分心臟MRI表現(xiàn)：右心房和右心室擴(kuò)大關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣閉鎖的影像學(xué)研究

1.心臟MRI是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的診斷方法之一，可以提供詳細(xì)的心臟結(jié)構(gòu)和功能信息。

2.在心臟磁共振成像中，右心房和右心室擴(kuò)大是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的典型征象，肺動(dòng)脈狹窄和右心室壁肥厚也是常見(jiàn)表現(xiàn)。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心臟結(jié)構(gòu)改變

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖會(huì)導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心室肥厚和擴(kuò)張。

2.右心房壓力負(fù)荷增加，導(dǎo)致右心房擴(kuò)大。

3.肺動(dòng)脈狹窄是指肺動(dòng)脈的狹窄，是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的典型征象。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心臟功能改變

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖會(huì)導(dǎo)致右心室收縮功能減弱，導(dǎo)致心輸出量減少。

2.右心室肥厚和擴(kuò)張會(huì)導(dǎo)致心肌收縮能力下降，進(jìn)一步加劇心輸出量減少。

3.肺動(dòng)脈狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高，導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加，進(jìn)一步加重右心室負(fù)荷。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的臨床表現(xiàn)

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的臨床表現(xiàn)取決于閉鎖的嚴(yán)重程度，輕度閉鎖可能沒(méi)有明顯癥狀，而重度閉鎖可表現(xiàn)為心力衰竭、呼吸困難、胸痛、暈厥等。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的癥狀常在出生后不久出現(xiàn)，隨著年齡增長(zhǎng)而加重。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的診斷主要依靠心臟超聲檢查，心臟磁共振成像可以提供更詳細(xì)的信息。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療方法包括藥物治療、手術(shù)治療和介入治療。

2.藥物治療主要用于緩解癥狀，手術(shù)治療是目前最主要的治療方法，介入治療是一種新的治療方法，具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的預(yù)后取決于閉鎖的嚴(yán)重程度和治療的及時(shí)性，早期診斷和治療可以改善預(yù)后。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的預(yù)防

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖是一種先天性心臟病，目前尚無(wú)有效的預(yù)防方法。

2.對(duì)于有家族史的夫婦，可以通過(guò)產(chǎn)前檢查來(lái)篩查肺動(dòng)脈瓣閉鎖。

3.對(duì)于患有肺動(dòng)脈瓣閉鎖的患者，應(yīng)定期隨訪，以監(jiān)測(cè)病情變化并及時(shí)治療。心臟磁共振成像（MRI）表現(xiàn)：

#1.右心房和右心室擴(kuò)大

*右心房和右心室擴(kuò)大是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的主要心臟MRI表現(xiàn)之一。

*右心房擴(kuò)大通常表現(xiàn)為右心房腔室面積增大，右心房容積增加。

*右心室擴(kuò)大通常表現(xiàn)為右心室腔室面積增大和右心室壁運(yùn)動(dòng)異常，收縮末期右心室容積增加。

#2.肺動(dòng)脈狹窄

*肺動(dòng)脈狹窄是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的另一個(gè)主要心臟MRI表現(xiàn)。

*肺動(dòng)脈狹窄通常表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣口面積減小，肺動(dòng)脈瓣口血流速增加，肺動(dòng)脈瓣口壓力梯度升高。

*肺動(dòng)脈狹窄的嚴(yán)重程度可以通過(guò)測(cè)量肺動(dòng)脈瓣口面積、肺動(dòng)脈瓣口血流速和肺動(dòng)脈瓣口壓力梯度來(lái)評(píng)估。

#3.右心室壁肥厚

*右心室壁肥厚是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的常見(jiàn)心臟MRI表現(xiàn)。

*右心室壁肥厚通常表現(xiàn)為右心室壁厚度增厚，右心室壁收縮功能下降。

*右心室壁肥厚的程度可以通過(guò)測(cè)量右心室壁厚度和右心室壁收縮功能來(lái)評(píng)估。

#4.其他心臟MRI表現(xiàn)

*肺動(dòng)脈瓣閉鎖還可能伴有其他心臟MRI表現(xiàn)，如：

*右心房和右心室功能不全

*三尖瓣關(guān)閉不全

*肺動(dòng)脈瓣上狹窄

*動(dòng)脈導(dǎo)管未閉

*卵圓孔未閉

*冠狀動(dòng)脈異常

*心肌缺血

*心肌梗死

*心臟腫瘤

*心臟感染第五部分肺血管造影表現(xiàn)：肺動(dòng)脈狹窄或閉塞關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖是指肺動(dòng)脈瓣發(fā)育異常，導(dǎo)致血液無(wú)法從右心室流向肺動(dòng)脈，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致胎兒死亡。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)是心臟增大，肺動(dòng)脈縮窄或閉塞，肺血管狹窄，肺部血流減少，肺野透亮度降低。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的X線表現(xiàn)與其他心臟畸形相似，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)確診。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心電圖表現(xiàn)，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心電圖表現(xiàn)為右心室肥大和右心軸偏轉(zhuǎn)，這與肺動(dòng)脈瓣閉鎖導(dǎo)致肺動(dòng)脈狹窄或閉塞，肺血管阻力升高有關(guān)。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心電圖表現(xiàn)還可以出現(xiàn)心肌缺血的改變，這與肺動(dòng)脈瓣閉鎖導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈供血不足有關(guān)。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的心電圖表現(xiàn)與其他心臟畸形相似，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和超聲心動(dòng)圖檢查來(lái)確診。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣未開(kāi)放，肺動(dòng)脈及右心室擴(kuò)大，三尖瓣反流，肺血管狹窄或閉塞。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)還可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下狹窄、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈分枝狹窄等。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)與其他心臟畸形相似，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查來(lái)確診。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的CT表現(xiàn)，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的CT表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣未開(kāi)放，肺動(dòng)脈及右心室擴(kuò)大，三尖瓣反流，肺血管狹窄或閉塞。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的CT表現(xiàn)還可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下狹窄、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈分枝狹窄等。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的CT表現(xiàn)與其他心臟畸形相似，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查來(lái)確診。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的磁共振表現(xiàn)，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的磁共振表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣未開(kāi)放，肺動(dòng)脈及右心室擴(kuò)大，三尖瓣反流，肺血管狹窄或閉塞。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的磁共振表現(xiàn)還可以出現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下狹窄、右室流出道狹窄、肺動(dòng)脈分枝狹窄等。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的磁共振表現(xiàn)與其他心臟畸形相似，需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和X線檢查來(lái)確診。

肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療，

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療主要是手術(shù)治療，手術(shù)方式包括肺動(dòng)脈瓣球囊擴(kuò)張術(shù)、肺動(dòng)脈瓣置換術(shù)和肺動(dòng)脈瓣修復(fù)術(shù)。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的手術(shù)治療應(yīng)在嬰兒出生后盡快進(jìn)行，以避免肺動(dòng)脈瓣狹窄或閉塞導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的手術(shù)治療效果較好，術(shù)后患者可以存活至成年，并過(guò)上正常的生活。肺血管造影表現(xiàn)

肺血管造影是明確肺動(dòng)脈瓣閉鎖最直接的方法。

1.肺動(dòng)脈狹窄或閉塞

在肺血管造影中，肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的肺動(dòng)脈主干或其分支狹窄或閉塞，是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的主要影像學(xué)表現(xiàn)。肺動(dòng)脈狹窄或閉塞的程度不同，造影劑充盈肺動(dòng)脈的程度也有所不同。

*肺動(dòng)脈主干閉塞：造影劑無(wú)法進(jìn)入肺動(dòng)脈主干及其分支，肺動(dòng)脈主干呈細(xì)線狀或閉塞。

*肺動(dòng)脈分支閉塞：部分肺動(dòng)脈分支狹窄或閉塞，而另一些分支則正常顯示。閉塞的肺動(dòng)脈分支表現(xiàn)為細(xì)線狀或充盈欠佳。

2.支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張

肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的支氣管動(dòng)脈常擴(kuò)張，以代償肺動(dòng)脈狹窄或閉塞，向肺組織供應(yīng)血液。支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張的大小和數(shù)量不同，視肺動(dòng)脈狹窄或閉塞的嚴(yán)重程度而定。

*輕度擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈輕度擴(kuò)張，主要分布于肺門周圍，表現(xiàn)為細(xì)線狀或條索狀。

*中度擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈擴(kuò)張明顯，分布范圍擴(kuò)大至肺外周，表現(xiàn)為粗線狀或管狀。

*重度擴(kuò)張：支氣管動(dòng)脈極度擴(kuò)張，分布廣泛，甚至可累及肺尖和肺底，表現(xiàn)為粗大管狀或團(tuán)狀。

3.肺動(dòng)脈后擴(kuò)張

肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的肺動(dòng)脈瓣后擴(kuò)張，是由于肺動(dòng)脈瓣下段擴(kuò)張而導(dǎo)致。肺動(dòng)脈瓣后擴(kuò)張的程度不同，可以表現(xiàn)為輕度、中度或重度擴(kuò)張。

*輕度擴(kuò)張：肺動(dòng)脈瓣后擴(kuò)張輕微，瓣環(huán)稍寬。

*中度擴(kuò)張：肺動(dòng)脈瓣后擴(kuò)張明顯，瓣環(huán)明顯寬。

*重度擴(kuò)張：肺動(dòng)脈瓣后擴(kuò)張極重，瓣環(huán)極寬，甚至可達(dá)主動(dòng)脈根部的寬度。

4.右心室肥大

肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的右心室常肥大，以代償肺動(dòng)脈瓣閉鎖引起的肺動(dòng)脈高壓。右心室肥大的程度不同，可以表現(xiàn)為輕度、中度或重度肥大。

*輕度肥大：右心室肥大輕微，心室壁稍厚。

*中度肥大：右心室肥大明顯，心室壁明顯增厚。

*重度肥大：右心室極度肥大，心室壁極厚，甚至可與左心室壁相等。

5.右房擴(kuò)大

肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的右房常擴(kuò)大，以容納增加的血液回流。右房擴(kuò)大的程度不同，可以表現(xiàn)為輕度、中度或重度擴(kuò)大。

*輕度擴(kuò)大：右房擴(kuò)大輕微。

*中度擴(kuò)大：右房擴(kuò)大明顯。

*重度擴(kuò)大：右房極度擴(kuò)大，甚至可向左移位。第六部分計(jì)算機(jī)斷層掃描表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)【肺動(dòng)脈瓣閉鎖】：

1.肺動(dòng)脈瓣閉鎖是一種先天性心臟缺陷，характеризуетсяотсутствиемилизамыканиемлегочногоклапана.

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的計(jì)算機(jī)斷層掃描（CT）表現(xiàn)為肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖，右心室肥厚，肺動(dòng)脈段狹窄。

3.肺動(dòng)脈瓣閉鎖的CT表現(xiàn)與患兒的年齡和心臟病變的嚴(yán)重程度有關(guān)。

【右心室肥厚】：

計(jì)算機(jī)斷層掃描表現(xiàn)：

1.肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖：

-冠狀位和軸位CT掃描可見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖，右心室流出道狹窄或閉塞。

-軸位CT掃描可見(jiàn)右心室流出道處有一圓形或橢圓形的致密影，代表肺動(dòng)脈瓣閉鎖或缺失。

-冠狀位CT掃描可見(jiàn)右心室流出道狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈干狹窄或閉塞。

2.右心室肥厚：

-矢狀位和橫斷位CT掃描可見(jiàn)右心室壁明顯增厚，右心室腔增大，右心房擴(kuò)張。

-矢狀位CT掃描可見(jiàn)右心th?t壁厚度大于12mm，通常為15-20mm，甚至可達(dá)30mm以上。

-橫斷位CT掃描可見(jiàn)右心th?t腔增大，右心房擴(kuò)張，右心房房壁增厚。

3.肺動(dòng)脈段狹窄：

-冠狀位和軸位CT掃描可見(jiàn)肺動(dòng)脈段狹窄，肺動(dòng)脈干狹窄或閉塞。

-軸位CT掃描可見(jiàn)肺動(dòng)脈段狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈干狹窄或閉塞。

-冠狀位CT掃描可見(jiàn)肺動(dòng)脈段狹窄或閉塞，肺動(dòng)脈干狹窄或閉塞。

4.其他表現(xiàn)：

-可能存在右心房增大，右心房擴(kuò)張，右心室流出道擴(kuò)張。

-可能存在肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈干擴(kuò)張。

-可能存在肺血管擴(kuò)張，肺血管迂曲，肺血管分布異常。

-可能存在肺動(dòng)脈瓣上鈣化，肺動(dòng)脈瓣下鈣化。第七部分磁共振血管造影表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖

1.肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖是肺動(dòng)脈瓣先天性畸形的嚴(yán)重類型，會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的肺動(dòng)脈瓣閉鎖和右心室肥厚。

2.肺動(dòng)脈瓣閉鎖是指肺動(dòng)脈瓣完全閉合，導(dǎo)致右心室射血無(wú)法進(jìn)入肺動(dòng)脈。

3.肺動(dòng)脈瓣缺失是指肺動(dòng)脈瓣完全消失，導(dǎo)致右心室射血直接進(jìn)入肺動(dòng)脈。

右心室肥厚

1.右心室肥厚是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的主要表現(xiàn)之一，是由于右心室不斷努力泵血以克服肺動(dòng)脈瓣閉鎖造成的壓力負(fù)荷所致。

2.右心室肥厚會(huì)導(dǎo)致右心室腔室增大，心肌變厚，右心室收縮功能減弱。

3.嚴(yán)重的右心室肥厚會(huì)導(dǎo)致右心衰竭，表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶、心悸等癥狀。

肺動(dòng)脈段狹窄

1.肺動(dòng)脈段狹窄是肺動(dòng)脈瓣閉鎖的常見(jiàn)并發(fā)癥，是指肺動(dòng)脈瓣閉鎖導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流受阻，肺動(dòng)脈瓣上段的肺動(dòng)脈腔室變窄。

2.肺動(dòng)脈段狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈壓力升高，右心室負(fù)荷加重，右心室肥厚加劇。

3.嚴(yán)重的肺動(dòng)脈段狹窄會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流中斷，導(dǎo)致肺發(fā)育不良，甚至死亡。肺動(dòng)脈瓣閉鎖的磁共振血管造影表現(xiàn)

磁共振血管造影（MRA）是一種無(wú)創(chuàng)性的檢查方法，可用于評(píng)估肺動(dòng)脈瓣閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)變化。MRA的具體表現(xiàn)如下：

*肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖：MRA可清楚顯示肺動(dòng)脈瓣的形態(tài)，在肺動(dòng)脈瓣閉鎖的情況下，MRA可顯示肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖，并可評(píng)估肺動(dòng)脈瓣閉鎖的程度。

*右心室肥厚：肺動(dòng)脈瓣閉鎖會(huì)導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷增加，進(jìn)而導(dǎo)致右心室肥厚。MRA可定量評(píng)估右心室肥厚的程度，并可評(píng)估右心室壁的運(yùn)動(dòng)情況。

*肺動(dòng)脈段狹窄：肺動(dòng)脈瓣閉鎖會(huì)導(dǎo)致肺動(dòng)脈段狹窄，進(jìn)而導(dǎo)致肺動(dòng)脈血流減少。MRA可顯示肺動(dòng)脈段狹窄的部位和程度，并可評(píng)估肺動(dòng)脈血流減少的程度。

MRA在肺動(dòng)脈瓣閉鎖診斷和隨訪中的價(jià)值

MRA在肺動(dòng)脈瓣閉鎖的診斷和隨訪中具有重要的價(jià)值。MRA可提供肺動(dòng)脈瓣閉鎖的準(zhǔn)確診斷，并可評(píng)估肺動(dòng)脈瓣閉鎖的解剖結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)變化。MRA還可用于評(píng)估肺動(dòng)脈瓣閉鎖的治療效果，并可用于隨訪肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的病情變化。

MRA檢查肺動(dòng)脈瓣閉鎖的優(yōu)勢(shì)

*無(wú)創(chuàng)性：MRA是一種無(wú)創(chuàng)性的檢查方法，不會(huì)對(duì)患者造成任何損傷。

*準(zhǔn)確性：MRA具有很高的準(zhǔn)確性，可準(zhǔn)確診斷肺動(dòng)脈瓣閉鎖。

*全面性：MRA可提供肺動(dòng)脈瓣閉鎖的全面信息，包括肺動(dòng)脈瓣的形態(tài)、肺動(dòng)脈段的狹窄程度、右心室肥厚的程度等。

*隨訪性：MRA可用于隨訪肺動(dòng)脈瓣閉鎖患者的病情變化，以評(píng)估治療效果和指導(dǎo)進(jìn)一步治療。第八部分正電子發(fā)射體層掃描表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖關(guān)鍵詞關(guān)鍵要點(diǎn)肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖的影像學(xué)表現(xiàn)

1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失時(shí)，會(huì)在右心室和肺動(dòng)脈之間看到一個(gè)大的缺損，而肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí)，則會(huì)看到一個(gè)狹窄的瓣口。

2.胸部X線表現(xiàn)：肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖時(shí)，右心室和肺動(dòng)脈都會(huì)擴(kuò)大，肺動(dòng)脈段會(huì)出現(xiàn)狹窄。

3.磁共振成像（MRI）表現(xiàn)：MRI可以顯示出肺動(dòng)脈瓣缺失或閉鎖的詳細(xì)信息，包括瓣膜的結(jié)構(gòu)和功能，以及右心室和肺動(dòng)脈的狀況。

右心室肥厚的影像學(xué)表現(xiàn)

1.超聲