兒科過敏性紫癜過敏性紫癜

兒科過敏性紫癜概述病因及發(fā)病機(jī)理病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后兒科過敏性紫癜過敏性紫癜是免疫介導(dǎo)的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜腹痛和消化道出血關(guān)節(jié)腫痛腎臟受累兒科過敏性紫癜發(fā)病情況年齡：學(xué)齡及學(xué)齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女1.4~2:1季節(jié)：春秋季多兒科過敏性紫癜病因：不明感染：細(xì)菌（如鏈球菌）、病毒、寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因素；兒科過敏性紫癜感染原過敏原

易感人群（遺傳學(xué)背景）B細(xì)胞多克隆活化各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機(jī)體產(chǎn)生B細(xì)胞克隆擴(kuò)增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導(dǎo)致系統(tǒng)性血管炎發(fā)病機(jī)理IgA介導(dǎo)的系統(tǒng)性血管炎兒科過敏性紫癜廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細(xì)胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道

IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成病理：兒科過敏性紫癜皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其它：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統(tǒng)兒科過敏性紫癜皮疹（特征性表現(xiàn)）部位:四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì):大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰

兒科過敏性紫癜

兒科過敏性紫癜兒科過敏性紫癜兒科過敏性紫癜兒科過敏性紫癜消化道癥狀（急性期常見死因）約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)；嚴(yán)重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等；

兒科過敏性紫癜關(guān)節(jié)癥狀約占1/3腫痛,活動受限多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥；

兒科過敏性紫癜

多在病程2~4周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿；輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為慢性腎炎,決定疾病遠(yuǎn)期預(yù)后；腎臟受累（決定遠(yuǎn)期預(yù)后）約占1/3~2/3兒科過敏性紫癜*紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合癥急進(jìn)性腎炎慢性腎炎兒科過敏性紫癜其它神經(jīng)系統(tǒng):可出現(xiàn)頭昏痛、驚厥、昏迷等腦血管炎表現(xiàn)；呼吸系統(tǒng):氣急、哮喘,少見肺出血循環(huán)系統(tǒng):心肌炎、心包炎等；兒科過敏性紫癜

無特異性實(shí)驗(yàn)室檢查外周血象：WBC、PLT正?；蛏哐獕K退縮實(shí)驗(yàn)、出凝血時(shí)間正常；尿檢：可有紅細(xì)胞、蛋白及管型等；大便隱血:伴消化道出血時(shí)常呈陽性；兒科過敏性紫癜免疫：血清IgA、IgE多增高；其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊；

ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)可考慮選用；兒科過敏性紫癜診斷：根據(jù)典型皮疹分型：單純皮膚型：典型皮疹

腹型：典型皮疹+消化道癥狀

關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀

腎型：典型皮疹+腎損害

混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統(tǒng)損害癥狀兒科過敏性紫癜鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）外科急腹癥:急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎:化膿性、結(jié)核性、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等；兒科過敏性紫癜

一般治療休息、飲食指導(dǎo):急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血時(shí)禁食；去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物；抗感染：抗凝:雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、肝素,血栓形成時(shí)可選擇尿激酶等溶栓藥；兒科過敏性紫癜對癥、支持治療關(guān)節(jié)炎的處理:嚴(yán)重時(shí)使用非激素類抗炎藥；消化道癥狀的處理:飲食指導(dǎo),使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,必要時(shí)輸血；兒科過敏性紫癜

激素及免疫抑制劑

激素使用適應(yīng)癥嚴(yán)重血管神經(jīng)性水腫嚴(yán)重腹痛合并消化道出血嚴(yán)重腎臟病變用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程

免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用兒科過敏性紫癜