中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南（2024解讀）《中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南(2024)》2023年8月歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)推出了GBS

診療指南。為進(jìn)一步規(guī)范和指導(dǎo)我國(guó)GBS

的診斷和治療，

推出2024版指南明確臨床分型等信息。01

《中國(guó)吉蘭-巴雷綜合征診治指南2019》02解讀A×onNode

of

RanvierDendriteSomaNucleusCONTENTS診斷和鑒別診斷GBS

的預(yù)后臨床特點(diǎn)輔助檢查Demyelination概述Myelinsheath指南

·解讀概述定義概述吉蘭-巴雷綜合征(GBS)系一類(lèi)免疫介導(dǎo)的急性炎性周?chē)窠?jīng)病，呈急性起病，多在2周左右達(dá)到高峰，臨床表現(xiàn)多樣，以多發(fā)性周?chē)窠?jīng)病變多見(jiàn)，常有腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。指南

·

解讀概

述流

行

病

學(xué)GBS

在任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病，發(fā)病率約為(0.30~6.08)/10萬(wàn)，包括經(jīng)典型GBS

和變異型GBS

兩

大

類(lèi)

。指南

·解讀臨床特點(diǎn)指南

·

解讀對(duì)于急性起病，有經(jīng)典型或變異型臨床表現(xiàn)的患者，要考慮到GBS

可能。大部分GBS

患者病情在2周內(nèi)達(dá)高峰，

一般不超過(guò)4周。多數(shù)患者在發(fā)病前6周內(nèi)有腹瀉或呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，有助于GBS

診斷。在初診及治療過(guò)程中，應(yīng)定期評(píng)估疾病的嚴(yán)重程度，預(yù)測(cè)呼吸、吞咽、自主神經(jīng)

受累導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)。推薦意見(jiàn)急性起病達(dá)峰時(shí)間前驅(qū)癥狀定期評(píng)估指南

·解讀一

、臨床分型第一類(lèi)：經(jīng)典型GBS急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)

病

(AIDP)臨床表現(xiàn)為相對(duì)對(duì)稱(chēng)性四肢遠(yuǎn)端和

近端無(wú)力，肌張力減低或正常，腱

反射減低或消失，四肢遠(yuǎn)端為主的

感覺(jué)障礙。常伴有面肌、延髓肌和

眼肌無(wú)力，也可有頸肌無(wú)力，嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力?？砂橛凶灾魃窠?jīng)受累或下肢為主的神經(jīng)痛。01急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)臨床表現(xiàn)為相對(duì)對(duì)稱(chēng)四肢遠(yuǎn)端和近

端無(wú)力，肌張力減低或正常，腱

反

射通常減低或消失，少數(shù)患者可有

腱反射活躍，一般無(wú)客觀感覺(jué)障礙。02急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病

(AMSAN)臨床表現(xiàn)類(lèi)似AIDP,病

情

更為嚴(yán)重，進(jìn)展更快，常在數(shù)天內(nèi)達(dá)高峰。03一

、臨床分型第二類(lèi)：GBS

變異型1

.

截

癱

型：無(wú)力局限于下肢，腱反射減低或消失，部分患者伴下肢感覺(jué)減退

。2.

雙

側(cè)

面

癱

伴

四

肢

感

覺(jué)

障

礙

型：

表

現(xiàn)

為

雙

側(cè)

周

圍

性

面

癱

，

伴

四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙

。3.

自

主

神

經(jīng)

型：以排尿困難、便秘、腸梗阻、體位性低血壓、心

律失常、出汗異常、瞳孔異常等為主要表現(xiàn)，而無(wú)明確的肢體無(wú)

力和感覺(jué)障礙。4.其他：不同類(lèi)型之間可交叉重疊，部分患者可開(kāi)始表現(xiàn)為MFS,之后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙或明顯的自主神經(jīng)受累；也有咽頸臂型發(fā)展出現(xiàn)眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS

患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。Guillain-Barré

SyndromeNevg:of

axons-Healthymyelin

—-Damaged

myolinAxon格林-巴利綜合征的根本原因是周?chē)窠?jīng)脫髓鞘指南

·

解讀第二類(lèi)：GBS

變異型5.

截

癱

型：無(wú)力局限于下肢，腱反射減低或消失，部分患者伴下肢感覺(jué)減退。6.雙側(cè)面癱伴四肢感覺(jué)障礙型：表現(xiàn)為雙側(cè)周?chē)悦姘c，伴四肢遠(yuǎn)端感覺(jué)障礙。7.

自主神經(jīng)型：以排尿困難、便秘、腸梗阻、體位性低血壓、心律失常、出汗異常、瞳孔異常等為主要表現(xiàn)，而無(wú)明確的肢體無(wú)力和感覺(jué)障礙。8.

其他：不同類(lèi)型之間可交叉重疊，部分患者可開(kāi)始表現(xiàn)為MFS,

之后進(jìn)展出現(xiàn)四肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙或明顯的自主神經(jīng)受累；也有咽頸臂型發(fā)展出現(xiàn)眼肌麻痹或下肢受累者。部分GBS

患者可伴有錐體束征等中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。Schwann

celll

ri

dRanv

onCell

bodyMyelin

sheath+

+神經(jīng)軸突周?chē)枨实膿p失將降低信號(hào)沿軸突傳播的速度ierregofzeeaodepo指南

·解讀一

、

臨

床

分

型Axon■

患者就診時(shí)，應(yīng)注意判斷病情的嚴(yán)重程度和進(jìn)展

速度，并定期進(jìn)行評(píng)估。1.能否無(wú)輔助條件下獨(dú)立行走。2

.是否存在吞咽困難、窒息風(fēng)險(xiǎn)。3

.是否存在嚴(yán)重的自主神經(jīng)癥狀，如心律失常、循

環(huán)不穩(wěn)定或腸梗阻等風(fēng)險(xiǎn)。4.是否存在呼吸困難，需要呼吸機(jī)支持的風(fēng)險(xiǎn)。定

期對(duì)呼吸功能進(jìn)行評(píng)估尤為重要。改良ErasmusGBS

呼吸功能障礙評(píng)分(mEGRIS)

有

助于判斷患者需要呼吸機(jī)支持的風(fēng)險(xiǎn)，25~32分

為高風(fēng)險(xiǎn)，0~17分為低風(fēng)險(xiǎn)，詳見(jiàn)右表。無(wú)出現(xiàn)無(wú)力至就診的時(shí)間(d)0123456≥7頸屈肌肌力MRC評(píng)分(0-5級(jí))012345雙側(cè)屈髖肌力MRC評(píng)分(0~10級(jí))012345678910總分(分)改良Erasmus吉蘭-巴雷綜合征呼吸功能障礙評(píng)分二、臨床嚴(yán)重程度評(píng)估

預(yù)測(cè)因素

評(píng)分(分)

延髓肌無(wú)力

有

5

07654621010864201098765432100-32指南

·解讀三、前驅(qū)事件

注意事項(xiàng)

：1.進(jìn)行病程判斷時(shí)，需要注意區(qū)分疾病進(jìn)展達(dá)高峰的時(shí)間和就診時(shí)間，避免將GBS

恢復(fù)期的患者誤診為慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病(CIDP)。2.

起病過(guò)于急驟、24h內(nèi)即停止發(fā)展者，診斷GBS需慎重。3.

前驅(qū)事件有助于GBS的診斷，但并非所有GBS均有前驅(qū)事件。4.在進(jìn)行前驅(qū)因素判斷時(shí)，要注意區(qū)分患者所提供的信息，究竟是因果關(guān)系還是伴發(fā)的偶然因素。5.5%左右的經(jīng)典型GBS

隨診證實(shí)為CIDP;

如果發(fā)病4周后病情仍進(jìn)展、治療相關(guān)波動(dòng)3次或以上，需要注

意CIDP

可能。6.以自主神經(jīng)功能障礙為主要表現(xiàn)者，如檢測(cè)到抗自主神經(jīng)節(jié)乙酰膽堿受體抗體，則可歸類(lèi)為自身免疫性自主神經(jīng)節(jié)病。輔助檢查指南

·解讀疑診GBS腦脊液蛋白-細(xì)胞分離腦脊液蛋白-細(xì)胞分離是GBS

的特征之一，可支持GBS的診斷。腦脊液檢查推薦意見(jiàn)對(duì)于疑診GBS的患者，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腰椎穿刺檢查。讀■腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象是GBS

的特征之一，腦脊液蛋白通常在2~4周內(nèi)升高最為明顯；白細(xì)胞數(shù)、葡萄糖和氯化物水平正常。■并非所有GBS

患者均會(huì)出現(xiàn)腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，約20%的患者腦脊液蛋白可一直正常，多見(jiàn)于

病情較輕者，如MFS、以肢體遠(yuǎn)端無(wú)力為主或電生理檢查基本正常時(shí)。少數(shù)GBS

患者腦脊液白細(xì)胞數(shù)可

超過(guò)正常范圍，但腦脊液中白細(xì)胞數(shù)超過(guò)50×106/L者不足1%。疾病早期腰椎穿刺檢查白細(xì)胞數(shù)超過(guò)正

常范圍時(shí)，要注意鑒別感染或腫瘤等其他疾病?！鲈诎l(fā)病早期，盡管腦脊液蛋白可能正常，臨床不應(yīng)為了觀察腦脊液蛋白升高而推遲腰椎穿刺檢查，也不

必在GBS

治療好轉(zhuǎn)后復(fù)查腰椎穿刺。指南

·解讀一、腦脊液檢查1.GBS

髓鞘病變的判斷標(biāo)準(zhǔn)：A.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：至少有2根運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在下述參數(shù)中的至少1項(xiàng)異常：①

遠(yuǎn)端潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)25%以上；②

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常值下限下降20%以上；③

F

波潛伏期較正常值上限延長(zhǎng)20%以上和(或)出現(xiàn)率下降等，F(xiàn)波異常往往是最早出現(xiàn)的電生理改變；④

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分傳導(dǎo)阻滯：周?chē)窠?jīng)常規(guī)測(cè)定節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，復(fù)合肌肉動(dòng)作電位(

CMAP)

負(fù)相波波幅下降20%以

上，時(shí)限增寬小于15%;⑤

異常波形離散：周?chē)窠?jīng)常規(guī)測(cè)定節(jié)段的近端與遠(yuǎn)端比較，C

MAP負(fù)相波時(shí)限增寬15%以上。當(dāng)C

MAP負(fù)相波波幅不足正

常值下限的20%時(shí)，檢測(cè)傳導(dǎo)阻滯的可靠性下降。遠(yuǎn)端刺激無(wú)法引出CMAP

波形時(shí)，難以鑒別脫髓鞘和軸索損害。B.感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，常伴有感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降，部分患者可見(jiàn)腓腸神經(jīng)感覺(jué)

傳導(dǎo)正常，而正中神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)異常(腓腸神經(jīng)逃逸現(xiàn)象)。C.針電極肌電圖：?jiǎn)渭兠撍枨什∽兓颊呒‰妶D通常表現(xiàn)正常，如果繼發(fā)軸索損害，則在軸索損害發(fā)生10d至2周后，

肌電圖可出現(xiàn)異常自發(fā)電位。指南

·解讀二、神經(jīng)電生理檢查GBS

髓鞘和軸索病變的判定標(biāo)準(zhǔn)2.GBS

軸索損害判斷標(biāo)準(zhǔn)：A.

運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)：①遠(yuǎn)端刺激時(shí)，CMAP

波幅較正常值下限下降20%以上，嚴(yán)重時(shí)無(wú)法引出CMAP

波形，2~4周后CMAP

波幅無(wú)改善；②除嵌壓性周?chē)窠?jīng)病常見(jiàn)受累部位外，所有測(cè)定神經(jīng)均不符合脫髓鞘的電生理改變(至少測(cè)定3條神經(jīng))。B.

感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定：波幅明顯下降或無(wú)法引出，傳導(dǎo)速度正常。C.

針

電

極

肌

電

圖：早期即可見(jiàn)運(yùn)動(dòng)單位募集減少，發(fā)病1~2周后，肌電圖可見(jiàn)大量異常自發(fā)電位，此

后隨神經(jīng)再生則出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)單位電位的時(shí)限增寬、波幅增高、多相波增多。指南

·解讀二、神經(jīng)電生理檢查GBS髓鞘和軸索病變的判定標(biāo)準(zhǔn)1.AIDP表現(xiàn)為脫髓鞘病變的特點(diǎn)，感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累。2.AMAN

:包括運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損害為主和可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙為主兩種情況。3.AMSAN

:為軸索損害表現(xiàn)，感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受累。4.MFS

:

神經(jīng)電生理檢查通常無(wú)異常，電生理檢查并非診斷MFS

的必需條件。部分患者感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)CMAP

波幅輕微下降，傳導(dǎo)速度減慢；瞬目反射可見(jiàn)R1、R2潛伏期延長(zhǎng)或波形消失?？捎蠪波出現(xiàn)率下降。5.Bickerstaff

腦干腦炎：電生理改變可類(lèi)似MFS。6.

純感覺(jué)型：感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)傳導(dǎo)速度減慢，感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波幅下降或消失。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定多正常，也可有輕微脫髓鞘的表

現(xiàn)。針電極肌電圖通常正常。7.咽頸臂型：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)CMAP波幅下降，常有可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙，少數(shù)可有感覺(jué)傳導(dǎo)異常。傳導(dǎo)速度通常正?；蜉p微減慢。8.截癱型：H反射和F波異常最為常見(jiàn)。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)可見(jiàn)下肢CMAP波幅下降，運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度減慢或出現(xiàn)可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙，常伴

有下肢感覺(jué)傳導(dǎo)異常，近半數(shù)患者盡管上肢無(wú)明顯癥狀，但感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)可有異常。9.

雙側(cè)面癱伴四肢感覺(jué)障礙型：面神經(jīng)傳導(dǎo)潛伏期延長(zhǎng)、CMAP

波幅下降，肢體神經(jīng)感覺(jué)傳導(dǎo)速度減慢伴波幅下降。

10.

自主神經(jīng)型：運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)傳導(dǎo)一般正常，皮膚交感反應(yīng)、心率變異度或定量感覺(jué)測(cè)定等可有異常。指南

·解讀二、神經(jīng)電生理檢查不同GBS

亞型的電生理表現(xiàn)指南

·解讀二、神經(jīng)電生理檢查

注意事項(xiàng)

：1.針極肌電圖通常在軸索損害2周后才有異常自發(fā)電位，病情嚴(yán)重者的神經(jīng)傳導(dǎo)測(cè)定在早期即可出現(xiàn)異常。2.

發(fā)病早期如能明確電生理分型，有助于縮小GBS的鑒別診斷范圍。在早期病情嚴(yán)重?zé)o法引出CMAP或感

覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位波形者，復(fù)查神經(jīng)電生理有助于GBS的臨床分型，但電生理分型對(duì)于治療方案的選擇并

無(wú)影響。經(jīng)典型GBS

神經(jīng)電生理檢查可見(jiàn)上、下肢周?chē)窠?jīng)損害，AIDP以髓鞘病變?yōu)橹?，AMSAN

表現(xiàn)為軸索損害

，AMAN表現(xiàn)為軸索損害或可逆性運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)障礙。

變異型GBS

神經(jīng)電生理檢查表現(xiàn)多樣，MFS

和Bickerstaff腦干腦炎電生理表現(xiàn)通常較輕，甚至正常。病情較輕的患者，早期神經(jīng)電生理檢查正常不能排除GBS。□Muscletest01

疑診為GBS的患者，應(yīng)進(jìn)行神經(jīng)電生理檢查。02030405神經(jīng)電生理檢查可作為支持GBS

診斷的依據(jù)之一，有助于早期診斷和鑒別診斷。神經(jīng)電生理檢查推薦意見(jiàn)EMG(Electromyography)Electrodes在AMAN

或MFS

等變異型診斷不明確時(shí)，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性有助于支持診斷，但需要整合所有臨床

信息并結(jié)合治療隨訪判定。臨床和電生理符合AIDP

表現(xiàn)者，不建議進(jìn)行抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體檢測(cè)。不建議在沒(méi)有臨床指向性的情況下盲目篩查抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體。指南

·解讀抗體檢查推薦意見(jiàn)0102■

周?chē)窠?jīng)影像學(xué)研究結(jié)果顯示，部分經(jīng)典型GBS

患者的急性期神經(jīng)超聲在非嵌壓部位可見(jiàn)周?chē)窠?jīng)增粗及神經(jīng)束低回聲表現(xiàn)，隨診后這種改變?cè)?個(gè)月左右可逐漸恢復(fù)。MRI

在GBS

急性期可見(jiàn)神經(jīng)根增粗、信號(hào)增強(qiáng)表現(xiàn)。GBS

周?chē)窠?jīng)增粗的程度通常較輕，且僅見(jiàn)于部分病情較為嚴(yán)重的患者。■

部

分Bickerstaff腦干腦炎頭顱MRI

可見(jiàn)腦白質(zhì)病變。指南

·解讀神經(jīng)影像學(xué)檢查推薦意見(jiàn)臨床表現(xiàn)不典型的GBS,

周?chē)窠?jīng)影像學(xué)檢查可能會(huì)提供鑒別診斷信息。不建議常規(guī)對(duì)GBS患者進(jìn)行周?chē)窠?jīng)影像學(xué)檢查。診斷和鑒別診斷指南

·解讀3.無(wú)其他病因?qū)е录毙灾車(chē)窠?jīng)病變表現(xiàn)的證據(jù)。指南

·解讀一、診斷標(biāo)準(zhǔn)①

腦脊液存在蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。②

神經(jīng)電生理檢查證實(shí)存在周?chē)窠?jīng)病變。③

發(fā)病前6周內(nèi)存在感染或疫苗接種等前驅(qū)因素。④血清抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。①

急性起病，病情進(jìn)展一般不超過(guò)4周，之后

穩(wěn)定或好轉(zhuǎn)。②

符合經(jīng)典型GBS

或變異型GBS

的臨床表現(xiàn)。1.必需條件2.支持條件■診斷GBS時(shí)，需要與多種急性起病的其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病相鑒別。根據(jù)臨床特點(diǎn)的不同，需要與多種疾病進(jìn)行鑒別

。1.

中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變：免疫相關(guān)腦/脊髓炎或血管病，脊髓壓迫癥。2

.前角細(xì)胞病變：脊髓灰質(zhì)炎或其他病毒感染導(dǎo)致的前角細(xì)胞病變。3.周?chē)窠?jīng)?。?gt;與惡性腫瘤相關(guān)的神經(jīng)根神經(jīng)病，營(yíng)養(yǎng)缺乏相關(guān)的周?chē)窠?jīng)病(如各種維生素缺乏、笑氣中毒、銅缺乏等);>萊姆病、布魯桿菌病等感染相關(guān)周?chē)窠?jīng)??；>CIDP、

自身免疫性郎飛結(jié)病、血管炎相關(guān)周?chē)窠?jīng)?。?gt;卟啉病周?chē)窠?jīng)病、中毒性周?chē)窠?jīng)病(如重金屬、正己烷、藥物中毒);>危重癥相關(guān)周?chē)窠?jīng)病等。4.神經(jīng)肌肉接頭病變：重癥肌無(wú)力、肉毒毒素中毒等。5.肌肉病變：周期性癱瘓、炎性肌病、急性橫紋肌溶解癥、線粒體疾病、藥物或毒物相關(guān)肌病等。6.功能性疾?。嚎杀憩F(xiàn)為急性起病的肢體癱瘓、步態(tài)異常。指南

·解讀二、鑒別診斷■

如果出現(xiàn)以下表現(xiàn)，不支持經(jīng)典型GBS

的診斷：1.明顯且持續(xù)的不對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力或感覺(jué)異常。2.發(fā)病初期即出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸肌無(wú)力而四肢無(wú)力輕微。3.發(fā)病初期即表現(xiàn)為嚴(yán)重的感覺(jué)障礙而四肢無(wú)力輕微。4.出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征的同時(shí)伴有發(fā)熱。5.存在明確的感覺(jué)平面。6.

病理征陽(yáng)性，腱反射活躍或亢進(jìn)(早期部分患者可有腱反射正?；蚧钴S)。

7.以膀胱或直腸功能障礙為首發(fā)癥狀且持久恒定。8.

發(fā)病時(shí)伴有腹痛或嘔吐。9.出現(xiàn)眼震、意識(shí)障礙。指南

·解讀二

、鑒別診斷指南

·解讀診斷和鑒別診斷注意事項(xiàng)

注意事項(xiàng)：1.GBS

早期缺乏特異性的診斷指標(biāo)，多種疾病在發(fā)病早期可能表現(xiàn)類(lèi)似GBS。2.應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)患者病史和臨床體檢，尋找患者的不典型表現(xiàn)，發(fā)現(xiàn)其他疾病的線索，并進(jìn)行隨診。

3.鑒別診斷時(shí)，應(yīng)結(jié)合臨床表型，有目的地選擇輔助檢查，避免大撒網(wǎng)式篩查。01

GBS

呈急性起病，病情進(jìn)展不超過(guò)4周。經(jīng)典型GBS

主要表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力，伴或不伴肢體麻木、腦神經(jīng)支配肌或呼吸肌無(wú)力。變異型GBS臨床表現(xiàn)多樣，需要更多的鑒別，抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性可支持診斷。

不同臨床表型的鑒別診斷譜有所不同，需要進(jìn)行個(gè)體化分析。指南

·解讀診斷和鑒別診斷推薦意見(jiàn)0203GBS

的治療指南

·解讀■包括靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)

和血漿交換，二者

均有效且療效無(wú)明顯差異，IVIG

操作更為簡(jiǎn)單。臨床

選擇藥物時(shí)，可結(jié)合患者的具體情況，包括治療藥物

的可及性、便捷性、不良反應(yīng)和患者自身狀態(tài)的耐受

性等。目前尚無(wú)充分的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)顯示其他免疫藥

物和免疫治療方法可用于GBS的治療?！?/p>

IVIG治療方案：400mg.kg1.d1,1次/d,靜脈滴注，連續(xù)5d?！?/p>

血漿交換治療方案：每次血漿交換量為每千克體重

30~50ml,在1~2周內(nèi)進(jìn)行4~5次?！鯣BS發(fā)病后應(yīng)盡早采用免疫治療，可

有

助

于

控

制疾病進(jìn)展，減少殘疾?！鎏貏e是對(duì)于發(fā)病4周以?xún)?nèi)，肢體無(wú)力、無(wú)法獨(dú)

立行走的患者，或快速進(jìn)展、預(yù)測(cè)有可能出現(xiàn)

呼吸困難、吞咽障礙或嚴(yán)重自主神經(jīng)紊亂，預(yù)

后不良者，盡早啟動(dòng)IVIG或血漿交換治療獲益

更為明顯。指南

·解讀一

、免疫治療治療方案啟動(dòng)免疫治療的原則指南

·解讀免疫治療注意事項(xiàng)

注意事項(xiàng)：1.發(fā)病4周后，殘疾仍較重，并非再次給予免疫治療的指征。2.對(duì)于經(jīng)過(guò)第1療程IVIG治療病情一度好轉(zhuǎn)又再次加重的患者，可考慮第2療程IVIG治療。3.對(duì)于第1療程IVIG治療后恢復(fù)不佳的患者，小樣本研究結(jié)果顯示，第2療程IVIG治療未見(jiàn)獲益，而藥物導(dǎo)

致的高凝狀態(tài)等風(fēng)險(xiǎn)增加。4.IVIG

治療后再給予血漿交換治療，后者會(huì)將近期輸入的免疫球蛋白清除。5.IVIG

治療效果不佳的GBS患者，需要考慮自身免疫性郎飛結(jié)病或其他疾病可能，癥狀波動(dòng)的患者，要考

慮CIDP

的可能，需隨診觀察患者在發(fā)病4周后病情是否仍有進(jìn)展。對(duì)于發(fā)病4周內(nèi)無(wú)法獨(dú)立行走的患者，或快速進(jìn)展、預(yù)測(cè)有可能出現(xiàn)呼吸困難、吞咽障礙或嚴(yán)重自主神經(jīng)

紊亂的患者及預(yù)后不良者，應(yīng)盡早啟動(dòng)免疫治療。糖皮質(zhì)激素治療GBS

尚缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)的支持。對(duì)于病情復(fù)雜或較重的患者，是否有必要靜脈給予糖

皮質(zhì)激素治療，可根據(jù)情況個(gè)體化判斷。指南

·解讀神經(jīng)電生理檢查推薦意見(jiàn)01

GBS

的免疫治療可選擇IVIG或血漿交換，其中IVIG治療較為便捷，臨床可作為首選方案。1.呼吸功能管理：◆

早期識(shí)別呼吸肌無(wú)力，保證及時(shí)給予呼吸機(jī)輔助呼吸，并加強(qiáng)呼吸道管理，對(duì)于防止窒息、改善患者預(yù)后至關(guān)重

要

?！舢?dāng)用力肺活量(FVC)<20ml/kg,或

FVC

較首次測(cè)定基線下降>30%,或最大呼氣壓<30cmH?O(1cmH?O=0.098kPa),或最大吸氣壓<40cmH?O,或二氧化碳分壓>50mmHg(1mmHg=0.133kPa)

時(shí)，需要考慮使用呼吸機(jī)輔助呼吸。2.吞咽功能管理和營(yíng)養(yǎng)支持：◆應(yīng)告知存在吞咽困難的患者，遇到誤吸時(shí)的護(hù)理方法，防止窒息?！粞铀柚浼∪郝楸哉哂型萄世щy和飲水嗆咳，需給予鼻飼，以保證營(yíng)養(yǎng)，防止電解質(zhì)紊亂?！?/p>

合并有消化道出血或胃腸麻痹者，可給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持。3.心電監(jiān)護(hù)：◆有明顯的自主神經(jīng)功能障礙者，應(yīng)給予心電監(jiān)護(hù)。如果出現(xiàn)體位性低血壓、高血壓、心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、嚴(yán)

重心臟傳導(dǎo)阻滯、竇性停搏時(shí)，應(yīng)及時(shí)采用相應(yīng)措施處理?！?/p>

對(duì)于存在心動(dòng)過(guò)緩的患者，需評(píng)估有無(wú)安裝臨時(shí)心臟起搏器的指征。由于自主神經(jīng)損傷后，對(duì)藥物的反應(yīng)較為敏感，使用減慢心率或降壓藥物需慎重。指南

·解讀二、其他治療4

.

并發(fā)癥的監(jiān)測(cè)和處理：①注意排尿、排便情況，有無(wú)尿潴留和便秘，并及時(shí)處理。②對(duì)有神經(jīng)痛的患者，可選擇加巴噴丁、三環(huán)類(lèi)抗抑郁藥等緩解疼痛。③注意保持呼吸道通暢，避免痰堵、窒息，如出現(xiàn)肺部感染、泌尿系感染、褥瘡、下肢深靜脈血栓形成，注意給予相應(yīng)的積極處理，以防止病情加重。面癱者應(yīng)注意角膜眼罩保護(hù)，防止角膜潰瘍。④因語(yǔ)言交流困難和肢體嚴(yán)重?zé)o力而并發(fā)抑郁時(shí)，特別是使用氣管插管呼吸機(jī)支持時(shí)，應(yīng)給予心理支持治療，必

要時(shí)給予抗抑郁藥物治療。⑤患者病情嚴(yán)重，無(wú)法表達(dá)不適時(shí)，注意密切觀