13.內分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié)甲狀腺疾病第一節(jié)垂體疾病第四節(jié)胰島疾病第十三章內分泌系統(tǒng)疾病第三節(jié)腎上腺疾病概述13.內分泌系統(tǒng)疾病概述

內分泌系統(tǒng)與神經系統(tǒng)共同實現對機體各器官的調節(jié)，維持內環(huán)境的相對穩(wěn)定。

內分泌系統(tǒng)包括各內分泌腺體、內分泌組織及彌散分布的神經內分泌細胞。激素的合成與分泌受到神經系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調節(jié)機制的雙重調控。機體重要的內分泌腺有腦垂體、甲狀腺、甲狀旁腺、胰島、腎上腺和性腺等。13.內分泌系統(tǒng)疾病第一節(jié)垂體疾病一、下丘腦的內分泌(一)下丘腦與垂體間的功能聯系：下丘腦N垂體下丘腦垂體束下丘腦腺垂體垂體門脈13.內分泌系統(tǒng)疾病第二節(jié)

甲狀腺疾病3、正常解剖組織學復習

Thethyroidglandhasarightlobeandaleftlobeconnectedbyanarrowisthmus.

13.內分泌系統(tǒng)疾病

亦稱單純性甲狀腺腫(simplegoiter)，是由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素(TSH)分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生、膠質堆積而使甲狀腺腫大，一般不伴甲亢。常常呈地方性分布，又稱地方性甲狀腺腫(endemicgoiter)，但也可為散發(fā)性。據報導，目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病區(qū)人口超過3億，大多位于內陸山區(qū)及半山區(qū)。本病主要是頸部甲狀腺腫大，一般無癥狀，少數病人后期可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難。少數患者可伴甲亢或甲低等癥狀，極少數可癌變。

一、彌漫性非毒性甲狀腺腫(diffusenontoxicgoiter)13.內分泌系統(tǒng)疾病1．缺碘地方性缺碘及青春期、妊娠和哺乳期對碘需求增加，甲狀腺素合成減少，通過反饋刺激垂體TSH分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，另一方面濾泡腔內充滿膠質，使甲狀腺腫大。

2．致甲狀腺腫因子的作用①水中鈣和氟可影響腸道碘的吸收；②某些食物(如卷心菜、木薯、菜花、大頭菜等)可致甲狀腺腫；③硫氰酸鹽及過氯酸鹽妨礙碘聚集；④藥物：硫脲類藥、磺胺藥、鋰、鈷及高氯酸鹽等。

3．高碘常年飲用含高碘的水，因碘攝食過高，過氧化物酶的功能基團過多的被占用，因而碘的有機化過程受阻，甲狀腺呈代償性腫大。

4．遺傳與免疫（一）病因、發(fā)病機制

13.內分泌系統(tǒng)疾病（二）病理變化

根據該病的發(fā)生、發(fā)展過程和病變特點，可分為三個期:1．增生期肉眼觀，甲狀腺表面光滑，呈彌漫性對稱性腫大，一般<150g(正常20～40g)。鏡下，濾泡上皮增生呈立方或低柱狀，伴小濾泡和小假乳頭形成，膠質較少，間質充血。

2．膠質貯積期肉眼觀，表面光滑，彌漫性對稱性顯著增大，重約200～300g（可達500g）。切面呈棕褐色，半透明膠凍狀。光鏡下，少數上皮增生呈扁平狀，可有小濾泡或假乳頭形成，濾泡腔高度擴大，大量膠質貯積。

3．結節(jié)期肉眼觀，由于濾泡上皮增生與復舊或萎縮不一致，分布不均，呈不對稱結節(jié)狀增大，結節(jié)大小不一，有的結節(jié)境界清楚(無包膜)，切面可有出血、壞死、囊性變、鈣化和瘢痕形成。鏡下，濾泡大小不一，部分上皮呈柱狀或乳頭狀增生，可形成小濾泡；濾泡高度擴張，膠質貯積，直徑可達300～400μm。間質纖維組織增生、形成大小不一的結節(jié)狀病灶。1、StageofhyperplasiaDiffusehyperplasticgoiter小濾泡大量增生，膠質少2、StageofstoredcolloidDiffusecolloidgoiter13.內分泌系統(tǒng)疾病彌漫性非毒性甲狀腺腫甲狀腺濾泡顯著擴大，腔內充滿均勻的膠質，上皮細胞變扁平13.內分泌系統(tǒng)疾病彌漫性非毒性甲狀腺腫少數上皮增生呈扁平狀，可有小濾泡或假乳頭形成，濾泡腔高度擴大，大量膠質貯積。濾泡擴張，大量膠質貯積3、StageofnoduleNodulargoiter

甲狀腺顯著腫大，有結節(jié)形成。Thisdiffuselyenlargedthyroidglandissomewhatnodular.Thispatientwaseuthyroid?Theredarrowpointstoanareaofscarring.?ThebluearrowpointstoalargeandtheyellowtoasmallfollicleThefollicularcellshaveroundtoovalnucleiwithsmallvisiblenucleoli.?Thefolliclecellcytoplasmisscant

可見結節(jié)形成，部分濾泡顯著擴張，部分濾泡增生、萎縮。13.內分泌系統(tǒng)疾病

是指血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，臨床上統(tǒng)稱為甲狀腺功能亢進癥(hyperthyroidism)，簡稱甲亢，由于約有1／3患者有眼球突出，故又稱為突眼性甲狀腺腫。本病多見于女性，男女之比為1:4～6，20～40歲最多見。臨床表現：甲狀腺腫大，基礎代謝率和神經興奮性升高，如心悸、多汗、煩熱、潮汗、脈搏快、手震顫、多食、消瘦、乏力和突眼等。

一、彌漫性毒性甲狀腺腫(diffusetoxicgoiter)13.內分泌系統(tǒng)疾病

病因尚不清楚，但目前一般認為本病是一種自身免疫性疾病，其根據是：①甲亢患者血中球蛋白增高，且常與一些自身免疫性疾病并存；②血中存在與促甲狀腺素（TSH）受體結合的抗體，具有類似TSH的作用，TSH通過激活腺苷環(huán)化酶和磷脂酰肌醇通路而引起甲狀腺素過多分泌，甲狀腺生長免疫球蛋白（TGI）則刺激甲狀腺濾泡上皮增生；③可能與遺傳有關某些患者親屬中也患有此病或其它自身免疫性疾??；④有的因精神創(chuàng)傷，可能干擾了免疫系統(tǒng)而促進自身免疫疾病的發(fā)生。

（一）病因、發(fā)病機制

13.內分泌系統(tǒng)疾?。ǘ┎±碜兓庋塾^，甲狀腺彌漫性對稱性增大(約2～4倍)，表面光滑，較軟，切面灰紅,呈分葉狀，膠質含量少。鏡下，以小濾泡為主，上皮呈立方狀。大濾泡上皮多呈高柱狀增生，有的呈乳頭狀增生，胞漿透亮。濾泡腔內膠質稀薄，甚至不見膠質，濾泡周邊膠質出現許多大小不一的上皮細胞吸收空泡。間質血管豐富、充血，較多淋巴細胞浸潤，可伴有生發(fā)中心形成。免疫組化顯示，大部分淋巴細胞為T細胞。13.內分泌系統(tǒng)疾病

甲亢手術前往往須經碘治療，治療后甲狀腺病變有所減輕，甲狀腺體積縮小、質變實，似牛肉樣外觀。光鏡下上皮細胞變矮、增生減輕，膠質增多變濃，吸收空泡減少。間質血管減少、充血減輕，淋巴細胞也減少。除甲狀腺病變外，全身淋巴組織增生，胸腺和脾增大；心臟肥大、心腔擴張，心肌可有壞死及纖維化；肝細胞可有脂肪變性，甚至壞死及纖維化。眼球突出的原因是眼球外肌水腫、球后纖維脂肪組織增生、淋巴細胞浸潤和粘液水腫。

13.內分泌系統(tǒng)疾病彌漫性毒性甲狀腺腫

濾泡增生，有的擴大，上皮呈立方或高柱狀，并乳頭狀突起。濾泡腔內膠質稀薄，周邊有大小不等空泡13.內分泌系統(tǒng)疾病彌漫性毒性甲狀腺腫

濾泡增生，有的擴大，上皮呈立方或高柱狀，并乳頭狀突起。濾泡腔內膠質稀薄，周邊有大小不等空泡AdiffuselyenlargedthyroidglandassociatedwithhyperthyroidismisknownasGrave'sdisease.Atlowpowerhere,notetheprominentinfoldingsofthehyperplasticepithelium.Athighpower,thetallcolumnarthyroidepitheliumwithGrave'sdiseaselinesthehyperplasticinfoldingsintothecolloid.甲狀腺腺瘤Thyroidadenoma

甲狀腺腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤，多見于青中年婦女，腺瘤生長緩慢，大部分病人無明顯癥狀，約1%的患者可出現甲亢。

Ⅰ、ConceptionⅡ、Pathologicalfeature

肉眼:多為單發(fā),呈圓形或橢圓形，大小從直徑數毫米到3-5cm，局限在一側腺體內，質地稍硬，表面光滑，無壓痛，能隨吞咽上下移動，有完整包膜，腫瘤中心有時可見囊性變，纖維化或鈣化。Ⅱ、PathologicalfeatureHereisasurgicalexcisionofasmallmassfromthethyroidglandthathasbeencutinhalf.Themassiswell-circumscribed.Grosslyitfeltfirm.Byscintigraphicscanitwas"cold."Thisisafollicularadenoma.Hereisanotherfollicularneoplasm(afollicularadenomahistologically)thatissurroundedbyathinwhitecapsule.Itissometimesdifficulttotellawell-differentiatedfollicularcarcinomafromafollicularadenoma.病理組織學分型:濾泡型腺瘤單純型腺瘤膠樣型腺瘤胎兒型腺瘤胚胎型腺瘤嗜酸性細胞腺瘤病理組織學分型:?Theredarrowpointstothepredominantlysmallfolliclescontainedintheadenoma.

?Thebluearrowspointtocompressednormalthyroid.

?Theyellowarrospointstonormalthyroidwithmuchlargerfolliclesthanmostofthosewithintheadenoma.

?Theredarrowislocatedwithintheadenoma.

?Althoughcomposedoffollicularcells,littlecolloidisseen.

?Thebluearrowpointstothecapsuleoftheadenoma,afewstrandsofconnectivetissue.

?Theyellowarrowpointstocolloidwithinalargenormalfollicle

SimpleadenomaColloidadenomaFetaladenomaEmbryonaladenoma③前者周圍甲狀腺組織無壓迫現象，臨近甲狀腺內與結節(jié)內有相似病變；后者周圍有壓迫現象，周圍與遠處甲狀腺組織均正常。鑒別：①結節(jié)性甲狀腺腫常為多個結節(jié)，無完整包膜；腺瘤多單發(fā),有完整包膜；②前者濾泡大小不一致，一般比正常大；后者則相反；13.內分泌系統(tǒng)疾病第四節(jié)胰島疾病

一、糖尿病（diabetesmellitus）

是由于胰島素缺乏或（和）胰島素的生物效應降低而引起的代謝障礙，為以持續(xù)的血糖升高和出現糖尿為主征的常見病，臨床表現為多飲、多食、多尿和體重減少（即“三多一少”）。發(fā)病率為1％～2％。

13.內分泌系統(tǒng)疾病

病因和發(fā)病機制

糖尿病依病因可分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩類。繼發(fā)性糖尿病是由于炎癥、腫瘤、手術等已知疾病造成胰島廣泛破壞，或由于其他內分泌的異常影響胰島素的分泌所導致的糖尿病。日常所稱糖尿病乃指原發(fā)性糖尿病，按其病因、發(fā)病機制、病變、臨床表現及預后的不同可分為以下兩種。

13.內分泌系統(tǒng)疾?。ㄒ唬┮葝u素依賴型糖尿病

胰鳥素依賴型糖尿?。↖DDM）又稱Ⅰ型糖尿病，占糖尿病的10％～20％，患者多為青少年，發(fā)病時年齡小于20歲，胰島B細胞明顯減少，血中胰島素明顯降低，易合并酮血癥甚至昏迷，治療依賴胰島素。目前認為其發(fā)病是在遺傳易感性素質的基礎上，胰島感染了病毒（如腮腺炎病毒、風疹病毒及柯薩奇B4病毒等）或受毒性化學物質（如吡甲硝苯脲等）的影響，使胰島B細胞損傷，釋放出致敏蛋白，