第三十七章貧血

第一節(jié)概述長(zhǎng)春中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院西醫(yī)內(nèi)科教研室原始階段幼稚階段成熟階段髓系淋巴系粒系紅系單核系巨核系淋巴漿細(xì)胞概念

貧血是指外周血中血紅蛋白（Hb）量、紅細(xì)胞（RBC）數(shù)和/或血細(xì)胞比容（Hct）低于正常。沿海和平原地區(qū)診斷貧血的Hb標(biāo)準(zhǔn)為：成年男性低于120g/L，女性低于110g/L，孕婦低于100g/L。是指紅細(xì)胞在血液中所占容積的比值。其值增高：各種原因所致的紅細(xì)胞絕對(duì)性增多；其值減低：各種貧血。貧血往往是繼發(fā)于多種系統(tǒng)疾病的共同病理表現(xiàn)，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。分類根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類：根據(jù)貧血嚴(yán)重程度分類：根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制分類：根據(jù)骨髓紅系增生情況分類：根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類類型MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)臨床類型大細(xì)胞性貧血>100＞3432-36巨幼細(xì)胞貧血、骨髓增生異常綜合征正細(xì)胞性貧血80-10027-3432-36再生障礙性貧血，多數(shù)溶血性貧血，急性失血后貧血和慢性疾病伴發(fā)的貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80＜27<32缺鐵性貧血，珠蛋白生成障礙性貧血，鐵粒幼細(xì)胞貧血巨幼細(xì)胞貧血

溶血性貧血

缺鐵性貧血

根據(jù)貧血嚴(yán)重程度分類血紅蛋白濃度<3030-60-90-貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制分類病因和發(fā)病機(jī)制主要臨床類型一、紅細(xì)胞生成減少1.造血干細(xì)胞增生和分化異常再生障礙性貧血，單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，骨髓增生異常綜合征，腎衰竭及甲狀腺功能減退等引起的貧血。2.骨髓被異常細(xì)胞和組織浸潤(rùn)骨髓病性貧血（白血病、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓纖維化、轉(zhuǎn)移癌等）3.細(xì)胞成熟障礙（1）DNA合成障礙巨幼細(xì)胞貧血（葉酸和維生素B12缺乏）（2）Hb合成障礙缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多1.紅細(xì)胞內(nèi)在異常膜結(jié)構(gòu)的缺陷遺傳性球細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿紅細(xì)胞酶缺陷葡萄糖—6—磷酸脫氫酶缺乏血紅蛋白異常珠蛋白生成障礙性貧血2.紅細(xì)胞外異常免疫性溶血性貧血（自身免疫性、新生兒性、血型不合輸血、藥物性）、機(jī)械性溶血性貧血、其他（物理、化學(xué)、生物因素和脾亢等）三、失血1.急性失血急性失血后貧血2.慢性失血慢性失血后貧血根據(jù)骨髓紅系增生情況分類分為增生性貧血和增生低下性貧血。增生性貧血增生低下性貧血臨床表現(xiàn)病理生理學(xué)基礎(chǔ)：血液攜氧能力的減低，造成全身組織器官的缺氧。一、一般表現(xiàn)：二、循環(huán)系統(tǒng)：三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：四、消化系統(tǒng)：五、泌尿生殖系統(tǒng)：六、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)：臨床表現(xiàn)一、一般表現(xiàn)：皮膚粘膜蒼白是貧血最常見的體征。指甲、口唇及瞼結(jié)膜等處觀察蒼白較為可靠。疲倦、乏力是貧血早期常見的癥狀。臨床表現(xiàn)二、循環(huán)系統(tǒng)：體力活動(dòng)后感覺心悸、氣促為貧血最突出的癥狀之一。肺動(dòng)脈瓣或心尖部可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，可有心臟擴(kuò)大、心率增快、心電圖出現(xiàn)ST段降低及T波平坦倒置等改變，成為貧血性心臟病。長(zhǎng)期嚴(yán)重的貧血，可導(dǎo)致全心擴(kuò)大，甚至充血性心力衰竭。臨床表現(xiàn)三、中樞神經(jīng)系統(tǒng)：常見頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、嗜睡、注意力不集中等。維生素B12缺乏還可以引起周圍神經(jīng)病變和亞急性脊髓聯(lián)合變性，表現(xiàn)為感覺麻木、深感覺障礙和共濟(jì)失調(diào)。臨床表現(xiàn)四、消化系統(tǒng)：貧血影響消化功能和消化酶的分泌，出現(xiàn)食欲不振、惡心、嘔吐、腹脹、甚至腹瀉。惡性貧血患者可伴有明顯舌炎、舌質(zhì)絳紅（牛肉舌）、舌乳頭萎縮等。臨床表現(xiàn)五、泌尿生殖系統(tǒng)：導(dǎo)致腎功能改變。可有多尿、輕度蛋白尿等。月經(jīng)失調(diào)及性欲減退均常見。臨床表現(xiàn)六、原發(fā)病的臨床表現(xiàn)：溶血性貧血患者可伴有皮膚黏膜黃染。急性溶血患者可有腰痛、醬油樣小便和間接膽紅素水平升高。消化道失血者可伴有嘔血、黑便。實(shí)驗(yàn)室及其它檢查1、周圍血細(xì)胞檢查除血細(xì)胞計(jì)數(shù)外，最基本的血液學(xué)檢查應(yīng)包括（１）ＭＣＶ和ＭＣＨＣ的測(cè)定；（２）網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)；（３）外周血涂片檢查，仔細(xì)觀察紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板形態(tài)方面的改變，注意有無(wú)異常細(xì)胞。2、骨髓檢查對(duì)貧血的診斷往往是不可缺少的。通常采用骨髓穿刺物涂片檢查，必須時(shí)需做骨髓活檢。骨髓檢查必須包括鐵染色。3、其他檢查如各種溶血性貧血實(shí)驗(yàn)（抗人球蛋白試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)、血紅蛋白電泳等）、血清鐵和鐵蛋白、維生素B12水平測(cè)定等，應(yīng)根據(jù)具體情況而選擇。另外，尿液檢查、肝腎功能檢查、大便隱血試驗(yàn)、寄生蟲蟲卵檢查、胸部Ｘ線檢查及胃鏡檢查等對(duì)貧血的病因診斷均很重要。診斷貧血的診斷應(yīng)包括兩個(gè)方面：了解貧血的程度和類型；查明貧血的原因或原發(fā)病。

貧血的病因診斷非常重要，是合理、有效治療貧血的關(guān)鍵。一、診斷步驟：1、詢問(wèn)病史：詳細(xì)詢問(wèn)有無(wú)出血史、黑便、深色尿；婦女有無(wú)月經(jīng)過(guò)多及妊娠、生育和哺乳情況；飲食方面有無(wú)營(yíng)養(yǎng)缺乏或偏食；有無(wú)服藥及化學(xué)毒物或放射性物質(zhì)接觸史；有無(wú)慢性病病史以及家族遺傳病史等。2、體格檢查：全面體檢以尋找與病因有關(guān)征象。檢查時(shí)除一般貧血征象外，要特別注意有無(wú)黃疸、淋巴結(jié)及肝、脾腫大、骨骼壓痛等。3、確定實(shí)驗(yàn)室檢查：選擇合適的實(shí)驗(yàn)室檢查依賴于正確的診斷思路。二、診斷思路

小細(xì)胞低色素鐵代謝缺鐵缺鐵性貧血不缺鐵血紅蛋白電泳及α和β基因地中海貧血紅細(xì)胞形態(tài)大細(xì)胞維生素B12及葉酸水平巨幼細(xì)胞貧血骨髓穿刺與活檢骨髓增生異常綜合征正細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞降低再生障礙性貧血不低失血、血液腫瘤升高溶血性貧血伴隨癥狀發(fā)熱、消瘦、肝脾或淋巴結(jié)腫大血液腫瘤黃疸、醬油色或濃茶樣尿，或血清間接膽紅素升高溶血性貧血溶血象

Combs試驗(yàn)陽(yáng)性自身免疫性溶血性貧血酸化血試驗(yàn)陽(yáng)性PNH（CD55、CD59）異丙醇試驗(yàn)陽(yáng)性異常血紅蛋白病

G6PD活性G6PD缺乏癥狀嘔血、黑便、血便或月經(jīng)過(guò)多失血和缺鐵治療１.病因治療：首先要消除病因。消除了病因，貧血才能徹底治愈。２.補(bǔ)充造血要素：營(yíng)養(yǎng)性貧血如缺鐵性貧血和巨幼細(xì)胞貧血等，應(yīng)積極補(bǔ)充造血要素如鐵劑、維生素B12或葉酸等，可以獲得良好效果。非營(yíng)養(yǎng)性貧血補(bǔ)充造血原料多無(wú)效。３.刺激紅細(xì)胞生成:對(duì)再生障礙性貧血或PNH、MDS可給予雄激素類藥物和紅細(xì)胞生成素等刺激骨髓造血。其他貧血一般不用雄激素。4、免疫抑制劑：對(duì)自身免疫性溶血性貧血、PNH、再生障礙性貧血及某些MDS，可以選用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療。５.脾切除：可減少紅細(xì)胞的破壞場(chǎng)所，主要用以治療脾功能亢