中風(fēng)病學(xué)術(shù)思想傳承——特殊發(fā)病機(jī)制導(dǎo)致腦梗死1.病例特點(diǎn)：老年女性，80歲，有腎炎、腰椎骨折、貧血病史。此次急性起病，左上下肢活動力弱1小時(shí)余就診。癥見：左上下肢活動力弱，扶助下可自行行走，左手持物不穩(wěn)，認(rèn)知下降，無胸悶、心悸等癥，平素活動少，行走徐緩，納眠尚可，二便尚可。查體：BP141/94mmHg，精神不振，語言流利，記憶力、計(jì)算力、定向力、理解力、判斷力下降。眼動自如，無眼震，左側(cè)鼻唇溝淺，伸舌左偏。左上下肢肌力4級-，肌張力低，左巴氏征（+），左側(cè)指鼻試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，左手輪替試驗(yàn)笨拙，左側(cè)淺感覺減退，左上下肢輕癱試驗(yàn)（+）。輔助檢查：2020-4-1顱腦CT：1.右側(cè)頂枕交界處腦梗塞。2.腦萎縮。入院后，考慮急性腦梗死，NIHSS評分4分。給與尿激酶140萬單位靜脈溶栓治療。稍后，實(shí)驗(yàn)室檢查回報(bào)：血常規(guī)：白細(xì)胞數(shù)15.7×109/L，中性粒細(xì)胞比率77.70%，單核細(xì)胞比率0.60%，嗜酸性粒細(xì)胞比率0.40%，中性粒細(xì)胞數(shù)12.22×109/L，單核細(xì)胞數(shù)0.09，紅細(xì)胞2.32×1012/L，血紅蛋白70.00g/L，紅細(xì)胞壓積22.40%，平均血紅蛋白濃度314.00g/L，紅細(xì)胞分布寬度80.20%，血小板2913×109/L。急癥生化：膽堿脂酶3170U/L，鉀6.10mmol/L，鈉132.0mmol/L，乳酸脫氫酶414U/L，羥丁酸脫氫酶367U/L，肌紅蛋白85.03ug/L，余正常。N-端腦利鈉肽前體5751pg/ml。凝血酶原時(shí)間18.3S，活動度50.90%，部分凝血酶原時(shí)間46.4S，纖維蛋白原5.07g/L，余正常。心電圖：心房纖顫。診斷：1、腦梗死2、心功能不全3、心房纖顫4、電解質(zhì)紊亂5、貧血6、肺部感染7、血小板增多癥。治療：靜脈溶栓后1小時(shí)，NIHSS評分減少為2分，同時(shí)檢查貧血三項(xiàng)及骨髓檢查。2.討論：原發(fā)性血小板增多癥（ET）：是一種少見的血液病，發(fā)病率約為0.4-2.5/10萬人/年，多見于50-60歲女性。為慢性骨髓增殖性疾病，易并發(fā)多個(gè)部位的血栓，最常累及腦血管。雖然原發(fā)性血小板增多癥為引發(fā)腦梗死的少見病因，但容易漏診，如果未得到及時(shí)診治，可使患者反復(fù)發(fā)生腦梗死，增加復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。其特征是骨髄巨核細(xì)胞過度增殖，血小板數(shù)量明顯增多、功能異常。ET患者多起病緩慢，部分病人可無癥狀，部分病人可表現(xiàn)為血栓形成、出血。2008年WHO公布的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：血小板計(jì)數(shù)持續(xù)＞450x109/L；②骨髄活檢顯示主要為骨髓巨核細(xì)胞增生，巨核細(xì)胞體積增大且成熟，中性粒細(xì)胞和紅系生成無顯著增加成左移；③需排除真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髄纖維化、慢性粒細(xì)胞白血病、骨髄增生異常綜合征或其他髄系腫瘤；④有JAK2或其它克隆標(biāo)志，或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。骨髄增殖性疾病是引起血栓性疾病的重要原因。ET患者并發(fā)血栓過程中血細(xì)胞異常發(fā)揮了關(guān)鍵作用，巨核細(xì)胞數(shù)量異常增多易導(dǎo)致血栓栓塞，血小板數(shù)量增多、功能異常，血液粘稠度增高，血流緩慢，血管內(nèi)皮的損傷，均可導(dǎo)致血柃形成。ET引起的腦梗死臨床表現(xiàn)多樣，以多發(fā)性腦梗死多見，以中小面積腦梗死多見，單次發(fā)病治療后相對預(yù)后較好，但易反復(fù)發(fā)作，及時(shí)、合理的抗血小板治療加降血細(xì)胞治療能降低腦梗死復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。顱腦MRA可有腦動脈硬化、腦動脈狹窄表現(xiàn)。頸部血管彩色多普勒主要表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈內(nèi)膜增厚、動脈粥祥硬化斑塊形成、狹窄。原發(fā)性血小板增多癥是引起腦梗死不可忽視的原因之一，雖然臨床比較少見，但容易漏診、誤診，如果僅進(jìn)行抗栓治療，易出現(xiàn)腦梗死復(fù)發(fā)，故在臨床工作中應(yīng)重視血常規(guī)的異常結(jié)果；如果有血小板計(jì)數(shù)增高，應(yīng)及時(shí)復(fù)查血常規(guī)，行骨髄、基因等相關(guān)檢査，爭取早期診斷、治療，盡早給予及時(shí)、合理的抗血小板治療，特別是結(jié)合降細(xì)胞治療可降低腦梗死復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。該患者老年女性，排除了大動脈粥樣硬化或心源性卒中的可能性，同時(shí)存在特殊疾?。ㄑ“逶龆啵┑淖C據(jù)，并排除真性紅細(xì)胞增多癥、原