【發(fā)布】血液內(nèi)科--講義樓主

1貧血

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度（Hb）；紅細(xì)胞計數(shù)（RBC）和（或）血細(xì)胞比容（H

CT）低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。般認(rèn)為在平原地區(qū)，成年男性Hb<120g

/L、RBC<4.5xlO12/L及（或）HCTcO.42,女性Hb<110g/L,RBC<4.0x1012/

L及（或）HCT<0.37就可診斷為貧血。

（一）分類

1.根據(jù)紅細(xì)胞形態(tài)特點(diǎn)分類

分為①大細(xì)胞性貧血，如巨幼細(xì)胞貧血；②正常細(xì)胞性貧血如再障，急性失血貧血；③小細(xì)

胞低色素性貧血，如缺鐵性貧血，鐵粒幼細(xì)胞性貧血。

2.根據(jù)貧血的病因和發(fā)病機(jī)制分類分為：①紅細(xì)胞生成減少；②紅細(xì)胞破壞過多；③失血性。

（二）臨床表現(xiàn)

貧血的臨床表現(xiàn)取決于：①貧血的程度；②貧血的速度；③機(jī)體對缺氧的代償能力和適應(yīng)能

力；④患者的體力活動程度；⑤患者的年齡；⑥有無心、腦血管基礎(chǔ)疾病。

1.一般表現(xiàn)疲乏、困倦、軟弱無力是貧血最常見和最早出現(xiàn)的癥狀。部分患者可出現(xiàn)低熱。

皮膚粘膜蒼白是貧血的主要體征。缺鐵性貧血指甲扁平、反甲、甲紋粗易碎，腎性貧血和巨

幼細(xì)胞貧血浮腫蒼白。

2.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)活動后心悸、氣短最為常見。呼吸困難發(fā)生在較嚴(yán)重的貧血，有心率過快、

心搏有力、脈壓增加。部分患者可有貧血性心臟病。

3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、注意力不集中及嗜睡等。乏困、無力、易疲

勞為肌肉組織缺氧表現(xiàn)。

4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)食欲減退、腹脹、惡心等是常見癥狀。食欲不振，厭食為巨幼細(xì)胞貧血早期

表現(xiàn)。舌乳頭萎縮見于營養(yǎng)性貧血；黃疸及脾大見于溶血性貧血。

5.泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)夜尿增多，尿比重降低，性欲改變及女性患者月經(jīng)失調(diào)亦較為常見。

6.其他皮膚干燥，毛發(fā)枯干，創(chuàng)口愈合較慢。眼底蒼白及視網(wǎng)膜出血偶見。

（三）診斷

包括了解貧血的程度、類型及查明貧血原因。病因診斷最為重要。

實(shí)驗室檢查目的是確定貧血程度和貧血類型:①血幻:蛋白及紂細(xì)胞計數(shù)是確定貧血的可靠指

標(biāo)。②外周血涂片檢查可對貧血的性質(zhì)、類型提供診斷線索。③網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)可以幫助了

解紅細(xì)胞的增生情況以及作為貧血療效的早期指標(biāo)。④骨髓檢查

缺鐵性貧血（irondeficiencyanemia）是由于體內(nèi)貯存鐵消耗殆盡，不能滿足正常紅細(xì)胞

生成的需要而發(fā)生的貧血。屬小細(xì)胞低色素性貧血。

缺鐵性貧血是世界上最常見的貧血。在育齡婦女和嬰幼兒中的發(fā)病率很高。

（一）病因和發(fā)病機(jī)制

1.鐵攝入不足①育齡婦女、嬰兒和生長發(fā)育時期的兒童、青少年的需要量增加。②食物的組

成不合理。③藥物或胃、十二指腸疾病。

2.慢性失血是碧云堆〈腦潁韻纜允a她九戮喔嗦？

（二）臨床特征

缺鐵性貧血的臨床癥狀是由貧血、組織缺鐵及發(fā)生缺鐵的基礎(chǔ)疾病所組成。

1.臨床表現(xiàn)

（1）貧血的表現(xiàn)：頭暈、頭痛、面色蒼白、乏力、易倦、心悸、活動后氣短、眼花及耳鳴

等。癥狀和貧血嚴(yán)重程度相關(guān)。

（2）組織缺鐵的表現(xiàn)：兒童、青少年發(fā)育遲緩、體力下降、智商低、容易興奮、注意力不

集中、煩躁、易怒或淡漠、異食癖和吞咽困難（PlummerVinson綜合征）。（很重要的名

詞解釋）。

（3）體征：除皮膚粘膜蒼白外，毛發(fā)干燥易脫易斷、指甲扁平、失光澤、易碎裂，部分患

者勺狀（反甲）或脾臟輕度大。

（4）小兒可有神經(jīng)精神系統(tǒng)異常。

2.實(shí)驗室檢查

（1）血象：呈現(xiàn)典型的小細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞大多正?；蛴休p度增多，白細(xì)胞

計數(shù)正?；蜉p度減少，血小板計數(shù)高低不一。

（2）骨髓象：呈現(xiàn)增生活躍中晚幼紅細(xì)胞增多。粒細(xì)胞系統(tǒng)和巨核細(xì)胞系統(tǒng)常為正常。核

分裂細(xì)胞多見。骨髓涂片作鐵染色后，鐵粒幼細(xì)胞極少或消失，細(xì)胞外鐵亦缺少。

（3）生化檢查血清鐵降低，總鐵結(jié)合力增高，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低，以血清鐵和總鐵結(jié)合

力改變明顯，血清鐵蛋白降低，F(xiàn)EP的增高表示血紅素的合成有障礙，缺鐵或鐵利用障礙

時,FEP都會增高。

3.診斷與鑒別診斷

臨床上將缺鐵性貧血分為以下:個階段

（1）缺鐵，或稱潛在性缺鐵期。僅有體內(nèi)貯存鐵的消耗，血清鐵蛋白＜12pg/L或骨髓鐵

染色顯示鐵粒幼細(xì)胞＜10%或消失，細(xì)胞外鐵缺如。此時血紅蛋白及血清鐵等指標(biāo)是正常

的。

（2）缺鐵性紅細(xì)胞生亦紅細(xì)胞攝入鐵較正常時為少，除血清鐵蛋白＜12pg/L外，轉(zhuǎn)鐵

蛋白飽和度＜15%,FEP＞4.5|jg/L,但血紅蛋白是正常。

（3）缺鐵性貧血，紅細(xì)胞內(nèi)血紅蛋白明顯減少，呈現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。血清鐵蛋白＜

12pg/L,轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%,FEP＞4,5|jg/L骨髓鐵染色，Hb＜120g/L（女性＜1

10g/L）

（4）鑒別診斷需與珠蛋白生成障礙性貧血、慢性病性貧血、鐵粒幼細(xì)胞貧血鑒別。

（三）治療

1.病因治療去除病因

2.補(bǔ)充鐵劑以口服鐵劑為首選。常用的有琥珀酸亞鐵和富馬酸亞鐵等。餐后服用，忌與茶同

時服用，在血紅蛋白完全正常后，仍需繼續(xù)補(bǔ)充鐵劑3~6個月。對口服鐵劑不能耐受，可

改用胃腸外給藥。常用的是右旋糖配鐵或山梨醇鐵肌肉注射。

（四）預(yù)防

重視營養(yǎng)知識的教育及婦幼保健工作，改進(jìn)嬰幼兒的喂養(yǎng)，提倡母乳喂養(yǎng)和及時添加輔食，

妊娠期及哺乳期婦女應(yīng)予鐵劑補(bǔ)充。在鉤蟲流行地區(qū)應(yīng)大規(guī)模地進(jìn)行防治工作，及時治療各

種慢性出血性疾病等。

再生障礙貧血（aplasticanemia）是一組由于化學(xué)、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓

造血功能衰竭，以造血干細(xì)胞損傷，外周血RBC,中性粒，血小板全部減少為特征的疾病。

臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。

（一）病因

L化學(xué)因素藥物（氯霉素、合霉素及抗腫瘤藥、磺胺類）和工業(yè)用化學(xué)物品（苯）。其中一部分

對骨髓的抑制作用與其劑量有關(guān)（如苯及各種抗腫瘤藥），抗生素、磺胺藥及殺蟲劑等引起再

障與劑量關(guān)系不大，而和個人的敏感性有關(guān)。

2.物理因素X線、鐳、放射性核素等可因阻撓DNA的復(fù)制而抑制細(xì)胞的有絲分裂，使造血

干細(xì)胞數(shù)量減少，干擾骨髓細(xì)胞的生成。較長時間或較大劑量接觸可損害壞血微環(huán)境，造成

骨髓永久增生低下。

3.生物因素包括病毒性肝炎及各種嚴(yán)重感染。

（二）臨床表現(xiàn)

再障主要的臨床表現(xiàn)為貧血、出血和感染。

1.重型再生障礙性貧血起病急，進(jìn)展迅速。①貧血進(jìn)行性加重，伴明顯的乏力、頭暈及心悸

等。②出血部位廣泛，除皮膚、粘膜外，還常有深部出血，如便血.、血尿、子宮出血或顱內(nèi)

出血，危及生命。顱內(nèi)出血是常見的致死原因。③皮膚感染、肺部感染多見，嚴(yán)重者可發(fā)生

敗血癥高熱或高熱中毒癥常是敗血癥象征，病情險惡，一般常用的對癥治療不易奏效。

2.慢性再生障礙性貧血起病及進(jìn)展較緩慢。①貧血往往是首發(fā)和主要表現(xiàn)。②出血較輕，以

皮膚、粘膜為主。除婦女易有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。③感染以呼吸道多見，合并嚴(yán)

重感染者少。

（三）實(shí)驗室檢查

1.血像全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)降低明顯，貧血呈正細(xì)胞正色素性細(xì)胞大小不等。

2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓顆粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈現(xiàn)增生不良，粒系及

紅系細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多。巨核細(xì)胞很難找到或缺如，慢

性型骨髓增生減低程度比急性型輕。

（四）診斷和鑒別診斷

1.診斷臨床上有嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染和發(fā)熱的患者，血象表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織

紅細(xì)胞絕對值減少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多。能除外其他全血

細(xì)胞減少的疾?。ㄈ珀嚢l(fā)性睡眠性血紅蛋白尿、骨髓增生異常綜合征，惡性組織細(xì)胞病等），

可診斷為再障。1987年再障學(xué)術(shù)會議商定診斷標(biāo)準(zhǔn)考生要熟悉。

2.鑒別診斷

（1）陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）：酸溶血試驗（Ham）試驗、糖水試驗及尿含鐵血黃素

試驗（Rom試驗）均為陽性。中性粒細(xì)胞堿性磷醐活力正常或降低，臨床上常有反復(fù)發(fā)作的

血紅蛋白尿（醬油色尿）及黃疸、脾大。

（2）骨髓增生異常綜合征（MDS）：血象呈現(xiàn)一項或兩項減少，不一定是全血細(xì)胞減少。紅

系巨幼變，核漿發(fā)育不平衡，骨髓象呈現(xiàn)增生明顯活躍，:.系細(xì)胞有病態(tài)造血現(xiàn)象，為本病

明顯特征。

（3）惡性組織細(xì)胞?。憾嘤懈邿?，出血嚴(yán)重，晚期可有肝大、黃疸。骨髓中有異常的組織

細(xì)胞。

（五）治療

1.支持及對癥治療

（1）注意個人衛(wèi)生特別是皮膚及口腔衛(wèi)生。中性粒細(xì)胞＜0.5x109時，應(yīng)采取保護(hù)隔離。

（2）對癥治療包括成分輸血、止血及控制感染，早期應(yīng)用強(qiáng)力抗生素。

2.雄激素大劑量雄激素可以刺激骨髓造血，對慢性再障療效較好，對重型再障無效。常用睪

丸酮衍生物司坦哇，達(dá)那喋等，特別對造血微環(huán)境健全，尚有殘留選血干細(xì)胞療效好。

3.免疫抑制劑抗淋巴細(xì)胞球蛋白（ALG）或抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）是目前治療重型再障的

主要藥物，適用于有抑制性淋巴細(xì)胞病例。

4.造血細(xì)胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制劑同時或以后，有促進(jìn)血象恢復(fù)的作用。

包括G-GSF、GM-CSF及紅細(xì)胞生成素EPO等。

5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被輸血、沒有發(fā)生感染前早期應(yīng)用?；颊吣挲g

不應(yīng)超過40歲，有合適的供髓者。

溶血性貧血

（一）臨床分類

L紅細(xì)胞內(nèi)部異常所致的溶血性貧血

2.紅細(xì)胞外部因素所致的溶血性貧血

（二）發(fā)病機(jī)制

1.紅細(xì)胞易于破壞，壽命縮短

（1）紅細(xì)胞膜的異常RBC膜由脂質(zhì)雙分子層和蛋白質(zhì)大分子組成，膜的完整性和RBC酶

和能量代謝關(guān)系密切。①紅細(xì)胞膜支架異常，使紅細(xì)胞形態(tài)發(fā)生改變，如遺傳性球形細(xì)胞或

橢圓形細(xì)胞增多癥等。此類異形紅細(xì)胞易在血管內(nèi)單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)遭到破壞。②紅細(xì)

胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改變，如丙酮酸激酶缺乏癥有紅細(xì)胞內(nèi)K+漏出和Na+增加等,

從而使紅細(xì)胞的穩(wěn)定性發(fā)生破壞。③紅細(xì)胞膜吸附有凝集抗體、不完全抗體或補(bǔ)體，使紅細(xì)

胞易在血管內(nèi)溶血，單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)破壞，后者如自身免疫性溶血性貧血等。④紅細(xì)胞

膜化學(xué)成分的改變，如無B脂蛋白血癥，因紅細(xì)胞膽固醇含量增加而磷脂酰膽堿含量較低,

從而使紅細(xì)胞呈棘狀。

(2)血紅蛋白的異常血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)的異常，如不穩(wěn)定血紅蛋白病和磷酸戊糖旁路的酶缺

陷等，由于氧化作用破壞血紅蛋白Hbl,導(dǎo)致海因小球形成，使紅細(xì)胞極易被脾索阻滯而

清除。

(3)機(jī)械性因素如病理瓣膜如鈣化性主動脈瓣狹窄、人工機(jī)械瓣膜、DIC,均造成紅細(xì)胞的

機(jī)械性損傷。

2.異常紅細(xì)胞破壞的場所

(1)血管內(nèi)溶血血型不合輸血、輸注低滲溶液、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。起病比較急，

常有全身癥狀，如腰背酸痛、血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿。

(2)血管外溶血由單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，主要是脾破壞紅細(xì)胞，見于遺傳性球形細(xì)胞增多癥

和溫抗體自身免疫性溶血貧血等。血管外溶血一般較輕，起病比較緩慢，可引起脾大，血清

游離膽紅素增高，多無血紅蛋白尿。

在巨幼細(xì)胞貧血及骨髓增生異常綜合征等疾病時，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞在釋入血循環(huán)之前已在

骨髓內(nèi)破壞，稱為原位溶血，或稱為無效性紅細(xì)胞生成，是一種血管外溶血。(什么是原位

溶血，很重要的名詞解釋)。

3.異常紅細(xì)胞的清除

血管內(nèi)溶血時血紅蛋白可以從腎排出，形成血紅蛋白尿，血管外溶血時;血紅蛋白裂解產(chǎn)物,

以糞膽原、尿膽原形式排出。(什么是糞膽原腸肝循環(huán)?很重要的名詞解釋)。

4.溶血性貧血按發(fā)病機(jī)制分類，考生要熟悉。

5.臨床表現(xiàn)

①急性溶血

常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高

熱、面色蒼白、血紅蛋白尿和黃疸。主要是RBC大量破壞，分解產(chǎn)物對機(jī)體毒性作用所致。

嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭，如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死和管腔阻塞，可發(fā)生急

性腎衰。

②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾大三個特征，由于長期的高膽紅素血

癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害等表現(xiàn)。

(三)實(shí)驗室檢查

1.紅細(xì)胞破壞

（1）高膽紅素血癥（游離膽紅素升高）、糞膽原排出增多、尿膽原排HI增多均提示血管外溶

血RBC破壞。

（2）血紅蛋白血癥、血清結(jié)合珠蛋白降低血清游離Hbt、血紅蛋白尿、含鐵血黃素尿均

提示血管內(nèi)溶血RBC破壞。

2.骨髓幼紅細(xì)胞代償性增生

表現(xiàn)為：網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞（主要是晚幼紅細(xì)胞）、血中大量RBC

增多，骨髓幼紅細(xì)胞增生。

3.紅細(xì)胞壽命縮短的實(shí)驗室檢查

紅細(xì)胞失去正常雙面凹盤正常形態(tài)，而出現(xiàn)球形、棘形、靶形、口形、鐮形等、吞噬紅細(xì)胞

現(xiàn)象及自身凝集反應(yīng)、海因（Heinz）小體、紅細(xì)胞滲透性脆性增加（紅細(xì)胞的壽命縮短是溶

血的最可靠指標(biāo)），均提示RBC壽命縮短。

（四）診斷和鑒別診斷

1.診斷臨床表現(xiàn)（癥狀+體征）+實(shí)驗室檢查可確診。

2.鑒別診斷確定溶血性貧血的原因，可參考以下幾點(diǎn)：

（1）如有肯定的化學(xué)、物理因素的接觸史或明確的感染史，一般病因診斷較易肯定。

（2）抗人球蛋白試驗陽性者，應(yīng)考慮免疫性溶血性貧血，并進(jìn)一步確定原因。

（3）抗人球蛋白試驗陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，患者很可能為遺傳性球形細(xì)胞增多

癥，可進(jìn)一步檢查紅細(xì)胞滲透性脆性試驗及自體溶血試驗。

（4）周圍血片發(fā)現(xiàn)有特殊紅細(xì)胞畸形者，如橢圓形細(xì)胞、大量紅細(xì)胞碎片、靶形及低色素

細(xì)胞，可相應(yīng)考慮遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、微血管病性溶血性貧血及海洋性貧血，并進(jìn)行

有關(guān)的各項檢查以肯定之。

（5）患者無紅細(xì)胞畸形而抗人球蛋白試驗陰性，可進(jìn)行血紅蛋白電泳以除外血紅蛋白病及

高鐵血紅蛋白還原試驗以除外紅細(xì)胞葡萄糖一6一磷酸脫氫酶缺乏癥。

（6）有血紅蛋白尿者要作酸溶血試驗等，排除陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的可能。

（五）治療

（1）去除病因，盡量避免肯定的化學(xué)，物理因素。

（2）藥物治療糖皮質(zhì)激素，可有效，免疫抑制劑如環(huán)泡素A,環(huán)磷酰胺等。

(3)輸血指征宜從嚴(yán)掌握。

(4)脾切除術(shù)對遺傳性球形細(xì)胞增多癥最有價值，主要適用于異常RBC在脾破壞者。

2骨髓增生異常綜合癥

MDS是種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少，患者主要

表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或(和)出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。根據(jù)血象和骨髓

象改變分為五型(考生需牢記，重要考點(diǎn)。)難治性貧血(RA)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血(R

AS),難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多一轉(zhuǎn)變型(RAEB-

T)及慢性粒一單核細(xì)胞白血病(CMML)MDS分型特點(diǎn)是重要考點(diǎn)要牢記

(-)臨床表現(xiàn)

(1)RA及RAS以貧血為主，呈慢性過程。病情可長期變化不大，RAS有環(huán)形鐵粒幼細(xì)

胞增多。

(2)RAEB及RAEB—T則常有全血細(xì)胞減少，明顯貧血、出血或(和)感染，可伴有肝脾

大。病情呈進(jìn)行性發(fā)展，多在短期內(nèi)轉(zhuǎn)變成急性白血病。

(3)CMML以貧血為主，可伴感染或出血.，常有脾大。血中單核細(xì)胞常增多，骨髓有病態(tài)造

血，染色體陰性，30%轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽　?/p>

(二)實(shí)驗室檢查

1.血象和骨髓象

(1)血象常為全血細(xì)胞減少，亦可為一個系列或兩個系列血細(xì)胞減少。

(2)骨髓多增生活躍或明顯活躍。

(3)血象和骨髓象有病態(tài)造血表現(xiàn)。

2.細(xì)胞遺傳化學(xué)異常染色體異常，有5、5q、7、7q、三體8、20q+等。

3.病理學(xué)改變在骨小梁旁區(qū)或小梁間區(qū)出現(xiàn)3~5個或更多原粒、早幼粒細(xì)胞的集簇(ALP

C)。可出現(xiàn)處于同?階段的幼紅細(xì)胞島或原紅細(xì)胞增多的造血灶，骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多

等改變。

4.粒一單系祖細(xì)胞(CFU-GM)半固體培養(yǎng)：CFU—GM集落減少，而集簇增多。集簇/集

落比值增大，預(yù)示向白血病轉(zhuǎn)化。

(三：)診斷

1.臨床上患者主要表現(xiàn)貧血，常伴有出血或（和）感染。

2.外周血有一系、二系或全血細(xì)胞減少，骨髓常有兩個或三個細(xì)胞系列病態(tài)造血。

3.病理活檢可見ALPC和骨髓網(wǎng)硬蛋白纖維增多等改變。有染色體畸變。細(xì)胞培養(yǎng)有CFU

-GM集落少而集簇多等特點(diǎn)。但應(yīng)除外再障等全血細(xì)胞減少性疾病。

（四）治療

1.一般治療輸血、抗感染可試用VitB6,雄激素、糖皮質(zhì)激素、環(huán)抱素等。

2.化療RAEB、RAEB—T均需化療。①年老、體質(zhì)差者常采用小劑量阿糖胞昔方案，注意

骨髓抑制。②<50歲、體質(zhì)較好的患者，可參照治療急性白血病的標(biāo)準(zhǔn)聯(lián)合化療方案用藥。

3.誘導(dǎo)分化劑全反式維甲酸（ATRA）20~40mg/d和1.25（OH）2D3：2pg/d均可使

少數(shù)患者粒細(xì)胞及血小板稍有回升，輸血量減少。

4.細(xì)胞因子可試用干擾素EPO,C-CSF及GM-CSF等集落刺激因子。

5.骨髓移植

3白血病

白血?。╨eukemia白血病為重點(diǎn)內(nèi)容）是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血

病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組中白

血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤其他器官和組織，而正常造血受抑制。

（一）急性白血?。╝cuteleukemia）

急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）

大量增殖并浸潤各種器官、組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、

出血及繼發(fā)感染等。（名詞解釋，考生需牢記）。

1.臨床表現(xiàn)起病急緩不一，病人常有貧血.、出血、感染、各種器官浸潤表現(xiàn)。

（1）貧血往往是首起表現(xiàn)，呈進(jìn)行性發(fā)展，主要由于正常RBC生成減少。

（2）發(fā)熱可低熱，亦可高達(dá)39~40℃以上，伴有畏寒、出汗等。較高發(fā)熱往往提示有繼發(fā)

感染。感染可發(fā)生在各個部位，口腔炎、牙齦炎、咽峽炎最常見，可發(fā)生潰瘍或壞死；肺部

感染、肛周炎、肛旁膿腫亦常見，嚴(yán)重時可致敗血癥。最常見的致病菌為革蘭陰性桿菌，其

他有金黃色葡萄球菌、糞鏈球菌等，也可出現(xiàn)真菌感染，病人免疫功能缺陷后易致病毒感染。

(3)出血出血可發(fā)生在全身各部，以皮膚瘀點(diǎn)、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。急性

早幼粒白血病易并發(fā)DIC。血小板減少是出血的最主要原因，顱內(nèi)出血為白血病出血致死

最主要原因。

(4)器官和組織浸潤的表現(xiàn)

①淋巴結(jié)和肝脾大淋巴結(jié)腫大以急淋白血病較多見。輕度中度脾腫大，無紅痛。縱隔淋巴結(jié)

腫大常見于T細(xì)胞急淋白血病?？捎休p至中度肝脾大。非慢性粒細(xì)胞的病急性變可見巨脾。

②骨骼和關(guān)節(jié)胸骨下端局部壓痛。

③眼部綠色瘤常累及骨膜以眼眶部最常見，引起眼球突出，復(fù)視或失明。綠色瘤，很重要的

名詞解釋)。

④口腔和皮膚急單和急性粒一單核細(xì)胞白血病時，可使牙齦增生、腫脹；可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘

疹或皮膚粒細(xì)胞肉瘤。

⑤中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNS-L)CNS-L常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患

者尤甚。臨床上輕者表現(xiàn)頭痛、頭暈，重者有嘔吐、頸項強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷。

⑥睪丸睪丸出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年。

2.實(shí)驗室檢查

(1)血象WBC>100xl09/L,稱為高白細(xì)胞白血病，WBC<1.0xl09/L,稱為白細(xì)胞

不增多性白血病。血片分類檢查原始和(或)幼稚細(xì)胞般占30%~90%,可高達(dá)95%以

上，，但白細(xì)胞不增多型病例血片上很難找到原始細(xì)胞。有不同程度的正常細(xì)胞性貧血.，約

50%的患者血小板低于60x109/L,晚期血小板往往極度減少。

(2)骨髓象多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增多，主要是白血病性原始細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的

30%以上，而較成熟中間階段細(xì)胞缺如，并殘留少量成熟粒細(xì)胞，形成所謂''裂孔"現(xiàn)象。(很

重要的名詞解釋)正常的幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。約有10%急非淋白血病性原始細(xì)胞為低

增生性急性白血病，但白血病性原始細(xì)胞仍占非紅系細(xì)胞的30%以上。白血病性原始細(xì)胞

形態(tài)常有異常改變，Auer小體較常見于急粒白血病細(xì)胞漿中，不見于急淋白血病，有助于

鑒別急淋和急非淋白血病。

(3)細(xì)胞化學(xué)，急粒白血病NAP反應(yīng)明顯降低，急淋血病NAP反應(yīng)增高，統(tǒng)編教材中，常

見急性白血病類型鑒別表內(nèi)容要熟悉。

(4)免疫檢查:

(5)染色體改變：多數(shù)可有染色體異常：如t(15；17)只見于M3,t(8；14)出現(xiàn)于B細(xì)胞

急淋。16號染色體結(jié)構(gòu)異常最常見于M4嗜酸型及M2。

(6)粒一單系祖細(xì)胞(CFU-GM)半固體培養(yǎng)急非淋白血病骨髓CFU-GM集落不生成或生

成很少，而集簇數(shù)目增多；緩解時集落恢復(fù)生長，復(fù)發(fā)前集落又減少。

(7)血液生化改變化療期間，血清尿酸濃度增高。DIC時可出現(xiàn)凝血機(jī)制障礙。急性單核細(xì)

胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒白血病不增高，而急淋白血病常降低。

出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病時，腦脊液壓力增高，白細(xì)胞數(shù)增多(＞0.01x109/!_),蛋白質(zhì)

增多＞450mg/L)。而糖定量減少。涂片中可找到白血病細(xì)胞。

3.診斷和鑒別診斷

根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點(diǎn)，診斷一般不難。診斷成立后，應(yīng)進(jìn)一步分型。

鑒別診斷：(1)骨髓增生異常綜合征骨髓中原始細(xì)胞不到30%。

(2)某些感染引起的白細(xì)胞異常鑒別根據(jù)細(xì)胞形態(tài)的差別。

(3)巨幼細(xì)胞貧血有時可與急性紅白血病混淆，但巨幼貧骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞

大小一致核規(guī)則，染色質(zhì)細(xì)致均勻，核發(fā)育落后于胞漿。PAS反應(yīng)常為陰性。

(4)再生障礙性貧血及特發(fā)性血小板減少性紫癲，骨髓象檢查可鑒別。

(5)急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期多有明確病因，血小板正常，早幼粒細(xì)胞中無Auer小體。

4.治療

(1)一般治療防治感染、糾正貧血、控制出血、防治高尿酸血癥腎病應(yīng)鼓勵患者多飲水并堿

化尿液。

(2)化學(xué)治療

①化學(xué)治療的策略目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。完全緩解的要求a.白血病的癥狀和

體征消失，b.血象Hbl00g/L(男)或90g/L(女及兒童)，中性粒細(xì)胞絕對值＞1.5x109

/L,血小板＞100x109/L,外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；c.骨髓象：原粒細(xì)胞+

早幼粒細(xì)胞(原單核+幼單核細(xì)胞或原淋巴+幼淋巴細(xì)胞)＜5%,紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系列正

常。

②目前多采用聯(lián)合化療,A.藥物組合應(yīng)符合以下各條件:a.作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物;

b.各藥物間有相互協(xié)同作用，以最大限度地殺滅白血病細(xì)胞；c.各藥物副作用不重疊，對重

要臟器損傷較小。B.經(jīng)誘導(dǎo)緩解達(dá)完全緩解后應(yīng)實(shí)施鞏固強(qiáng)化階段的治療4~6療程。然后

進(jìn)入維持階段。

③急淋白血病的化學(xué)治療常用長春新堿加潑尼松（VP方案）、（VAP方案）即VP方案加門冬

酰胺酶。（VDP方案）、（VADP方案）。

在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，可以單獨(dú)鞘內(nèi)注射甲氨蝶

吟或甲氨蝶吟加阿糖胞甘。

④急非淋白血病的化學(xué)治療DA方案，HOAP方案等。全反式維甲酸可使M3白血病誘導(dǎo)緩

解。

⑤其他老年患者對化療耐受差，常規(guī)化療方案中劑量應(yīng)減少。過度虛弱患者，無法接受聯(lián)合

化療，宜用小劑量阿糖胞甘（或高三尖杉酯堿）靜滴治療，直至緩解。

高白細(xì)胞性白血病，病情危重，應(yīng)立即用血細(xì)胞分離計清除血中過多的白細(xì)胞，然后再用化

療。

（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的治療：常為髓外白血病復(fù)發(fā)的根源，以急淋白血病尤為突出。可

用甲氨蝶吟鞘內(nèi)注射。甲氨蝶吟療效欠佳，可改用阿糖胞甘鞘內(nèi)注射，同時可考慮顱部放射

線照射和脊髓照射，但對骨髓抑制較嚴(yán)重。

（4）睪丸白血病治療：即使一側(cè)睪丸腫大，也要兩側(cè)放射治療。

（5）骨髓移植。

（二）慢性粒細(xì)胞白血病（chronicgranulocyticleukemia）

慢性粒細(xì)胞白血病也是種造血干細(xì)胞惡性疾病。

病程發(fā)展較緩慢，脾大可達(dá)到巨脾程度。周圍血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性。在受累的細(xì)

胞系中可找到Ph標(biāo)記染色體或（和）bcr/abl基因重排。大多數(shù)患者因急性變而死亡。

1.臨床表現(xiàn)

以中年最多見，男性略多于女性。起病緩慢早期常無自覺癥狀，可出現(xiàn)乏力、低熱、多汗或

盜汗、體重減輕等代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)。由于脾大而感左上腹墜脹食后飽脹。脾大常最為突出，

質(zhì)地堅實(shí)、平滑、無壓痛。治療后病情緩解時，脾往往縮小，但病變發(fā)展會再度增大。約半

數(shù)患者有肝大。部分患者有胸骨中下段壓痛。當(dāng)白細(xì)胞顯著增高時可有眼底靜脈充血及出血。

白細(xì)胞極度增高時可發(fā)生''白細(xì)胞瘀滯癥”，表現(xiàn)為呼吸窘迫、頭暈、言語不清、中樞神經(jīng)系

統(tǒng)HI血、陰莖異常勃起等表現(xiàn)，慢性期-?般約1~4年，以后逐漸進(jìn)入到加速期，以至急性

變期。（什么是白細(xì)胞淤滯癥）

2.實(shí)驗室檢查

(1)血象白細(xì)胞數(shù)明顯增高，常超過20x109/L,血片中性粒細(xì)胞顯著增多，以中性中幼、

晚幼和桿狀核粒細(xì)胞居多；原始細(xì)胞一般為1%~3%,不超過10%；嗜酸嗜堿性粒細(xì)胞增

多，后者有助于診斷。疾病早期血小板多在正常水平，晚期血小板漸減少，可出現(xiàn)貧血。

(2)骨髓，骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒：紅比例可增至10~50：1,其中，

中性中幼，晚幼及桿狀核粒細(xì)胞明顯增多。紅細(xì)胞相對減少。巨核細(xì)胞正?；蛟龆啵砥跍p

少。

中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)活性減低或呈陰性反應(yīng)。(重要特點(diǎn)，與其他疾病的重要鑒別

點(diǎn))。

(3)細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)改變90%以上患者血細(xì)胞中出現(xiàn)Ph染色體，t(9；22)(q34；

qll),9號染色體長臂上C-abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點(diǎn)集中區(qū)(bcr)

形成bcr/abl融合基因。其編碼的蛋白為P210。P210具有增強(qiáng)酪氨酸激酶的活性，導(dǎo)

致粒細(xì)胞轉(zhuǎn)化和增殖，在慢粒白血病發(fā)病中起著重要作用。

(4)血液生化血清及尿中尿酸濃度增高，主要是化療后大量白細(xì)胞破壞所致。血清維生素B

12濃度及維生素B12結(jié)合力顯著增加，且與白血病細(xì)胞增多程度呈正比，與白血病粒細(xì)胞

和正常粒細(xì)胞產(chǎn)生過多的運(yùn)輸維生素B12的鉆胺傳遞蛋白I、III有關(guān)。

3.診斷根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph染色體陽性可作出診斷。對于臨床上符合慢粒白血病條

件而Ph染色體陰性者，應(yīng)進(jìn)一步作bcr/abl融合基因檢測。尚需與其他原因引起的脾腫

大，類白血病反應(yīng)，骨髓纖維化等疾病相鑒別。

4.病程演變：分為三期：慢性期(穩(wěn)定期)，加速期(增殖期)和急性變期。

(1)慢性期可持續(xù)1~3年，進(jìn)入加速期后患者常有發(fā)熱、虛弱、體重下降，脾迅速腫大，

胸骨和骨骼疼痛，逐漸出現(xiàn)貧血和HI血。對原來有效的藥物變得失效。有很明顯的實(shí)驗室檢

查特征。

①血或骨髓原始細(xì)胞＞10%；②外周血嗜堿粒細(xì)胞＞20%；③不明原因血小板進(jìn)行性減少

或增高；④除Ph染色體外又出現(xiàn)其他染色體異常；⑤CFUGM培養(yǎng)，出現(xiàn)增殖的分化異

常，細(xì)胞簇增加而集落減少。

(2)急性變期為慢粒白血病的終末期，臨床表現(xiàn)與急性白血病類似，急性變預(yù)后極差，往往

在數(shù)月內(nèi)死亡。

5.治療

(1)化學(xué)治療

①羥基胭為周期特異性抑制DNA合成的藥物，起效快，但持續(xù)時間較短。副作用較少，與

烷化劑無交叉耐藥性，但停藥后，很快回升，為當(dāng)前首選化療藥物。

②白消安用藥2~3周后外周血白細(xì)胞才開始減少，停藥后白細(xì)胞減少可持續(xù)2~4周。故

應(yīng)掌握劑量。

用藥過量有較嚴(yán)重并發(fā)癥，如造成嚴(yán)重骨髓抑制，且恢復(fù)較慢。長期用藥可出現(xiàn)皮膚色素沉

著，類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的表現(xiàn)，精液缺乏及停經(jīng)，此外還有促使急性變的可能。

③靛玉紅青黛中的雙口引口朵美化合物。副作用有腹瀉、腹痛等。

④小劑量Ara-C不僅可控制病情發(fā)展，且可使pH染色體陽性細(xì)胞減少甚或轉(zhuǎn)陰。

⑤干擾素a藥物起效慢。對白細(xì)胞過多者，宜在第1~2周并用羥基版或白消安。

⑥6-MP、苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺及其他聯(lián)合化療亦有效。化療時宜加用別喋吟醇。并保

持每日尿量在1500ml以上和尿堿化，防止高尿酸血癥腎病。

(2)骨髓移植應(yīng)在慢粒白血病慢性期緩解后盡早進(jìn)行。以45歲以下為宜。慢性自身骨髓移

植主要困難是體外凈化未獲得解決，大量化療無法使Ph染色體轉(zhuǎn)歸陰性。

(3)白細(xì)胞單采采用血細(xì)胞分離機(jī)可除去大量白細(xì)胞，減少體內(nèi)白細(xì)胞數(shù)量，主要用于白細(xì)

胞瘀滯癥，也可用于急需治療的孕婦。

(4)脾放射和脾切除偶用于伴有脹痛的巨脾以緩解癥狀。

(5)慢粒白血病急性變的治療可按急性白血病化療方法治療，但患者對藥物耐受性差，緩解

率低且緩解期很短。

6.預(yù)后化療后中數(shù)生存期39~47個月。與預(yù)后有關(guān)因素有：①脾大?。虎谘性＜?xì)胞數(shù);

③嗜堿及嗜酸性粒細(xì)胞數(shù)。所謂Ph染色體陰性者預(yù)后較差。

(三)慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclumphocuticleukemia)

慢性淋巴細(xì)胞白血病是由于單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)和其他

器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。慢淋白血病絕大多數(shù)為B細(xì)胞性，T細(xì)胞性

者較少，歐美國家多見。

L臨床表現(xiàn)多系老年，男性略多于女性。早期癥狀可能有乏力疲倦，后期出現(xiàn)食欲減退、消

瘦、低熱、盜汗及貧血等癥狀。淋巴結(jié)腫大，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。

腫大的淋巴結(jié)無壓痛，較堅實(shí)，可移動。腸系膜和腹膜后淋巴結(jié)也可腫大。50%~70%患

者有輕至中度脾大。晚期患者可出現(xiàn)貧血、血小板減少、皮膚粘膜紫瘢。T細(xì)胞慢淋白血病

可出現(xiàn)皮膚增厚、結(jié)節(jié)以至全身紅皮病等。以T細(xì)胞性慢淋多。由于免疫功能減退，常易

感染。約8%患者可并發(fā)自身免疫性溶血性貧血。

2.實(shí)驗室檢查

(1)血象持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多。白細(xì)胞＞15x109/L~100xl09/L淋巴細(xì)胞占50%以上。

絕對值25x109/!_(持續(xù)4周以上)，以小淋巴細(xì)胞增多為主。可見少數(shù)幼淋巴細(xì)胞或不典

型淋巴細(xì)胞，破碎細(xì)胞易見。中性粒細(xì)胞比值降低。隨病情發(fā)展，血小板減少，貧血逐漸明

顯。有自身免疫性溶血性貧血，RBC數(shù)目進(jìn)一步減少，抗人球蛋白試驗多呈陽性。

(2)骨髓有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞＞40%,以成熟淋巴細(xì)胞為主。紅系、粒系及巨核系

細(xì)胞均減少，有溶血時，幼紅細(xì)胞可代償性增生。

(3)免疫分型淋巴細(xì)胞具有單克隆性。B細(xì)胞性者，其輕鏈只有k或入鏈中的一種，小鼠玫

瑰花結(jié)試驗陽性，Sig弱陽性，CD5、CDI9、CD20陽性；CDIO、CD22陰性。T細(xì)胞性

的綿羊玫瑰花結(jié)試驗陽性，CD2、CD3、CD8(或CD4)陽性，CD5陰性。

(4)染色體約50%患者有染色體異常。以12,14號染色體異常多見，B細(xì)胞慢淋白血病以

等常見，T細(xì)胞慢淋白血病以14號染色體常見。

3.診斷結(jié)合臨床表現(xiàn)，外周血中持續(xù)性單克隆性淋巴細(xì)胞大于5x109/L,骨髓中小淋巴

細(xì)胞＞40%,以及根據(jù)免疫學(xué)表面標(biāo)志，可以作出診斷和分類。

4.臨床分期：慢性淋巴細(xì)胞血病臨床分期考生要熟悉：

5.治療

(1)化學(xué)治療慢淋白血病細(xì)胞絕大多數(shù)處于休止期(Go)期，因此用細(xì)胞周期非特異性藥物為

佳。?般I期患者無需治療，定期復(fù)查即可。II及HI期患者應(yīng)予化學(xué)治療。①最常用的藥物

為苯丁酸氮芥，每周檢查血象，調(diào)整藥物劑量，以防骨髓過分抑制。一般用藥2~3周后開

始顯效，2~3個月時療效較明顯。維持半年可停藥，復(fù)發(fā)后再用藥，對C期(3期)患者合

用潑尼松，療效較單用苯丁酸氮芥為好。②環(huán)磷酰胺口服，療效與苯丁酸氮芥相似。③氟達(dá)

拉濱有抑制腺普脫氨酶作用，完全緩解率50%~90%。

(2)放射治療僅用于淋巴結(jié)腫大發(fā)生壓迫癥狀或化療后淋巴結(jié)、脾、扁桃體縮小不滿意者。

不用全身或縱隔放射，多局部注射。

(3)并發(fā)癥治療①積極用抗生素控制感染。反復(fù)感染者可用靜脈注射丙種球蛋白。②并發(fā)自

身免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫瘢者可用糖皮質(zhì)激素，療效尚好。若仍無效且脾大明

顯者，可考慮切脾手術(shù)，手術(shù)后紅細(xì)胞、血小板可能回升。

6.預(yù)后病程長短不一，可長達(dá)10余年，平均3~4年。主要死亡原因為骨髓衰竭導(dǎo)致嚴(yán)重

貧血、出血或感染。

4淋巴瘤

淋巴瘤(lymphoma)概述

淋巴瘤與淋巴組織的免疫應(yīng)答反應(yīng)中增殖分化產(chǎn)生的各種免疫細(xì)胞有關(guān)，是免疫系統(tǒng)的惡性

腫瘤?？砂l(fā)生在身體的任何部位。分為HD和非霍奇金淋巴瘤（NHL）兩大類。組織學(xué)可見淋

巴細(xì)胞或組織細(xì)胞腫瘤性增生。共同的臨床表現(xiàn)是無痛性的淋巴結(jié)腫大，可伴發(fā)熱、消瘦、

盜汗及瘙癢等全身癥狀。晚期因全身組織器官受到浸潤，可見到肝、脾大及各系統(tǒng)受浸潤的

臨床表現(xiàn)，最后可出現(xiàn)惡病質(zhì)。

（）臨床分期和分組

AnnArba■臨床分期方案現(xiàn)主要用于HD,NHL也參照使用。

I期病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)（1）或單個結(jié)外器官局限受累（1E）。

n期病變累及橫膈同側(cè)二個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（n）,或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈

同側(cè)一個以上淋巴結(jié)區(qū)（IIE）。

山期橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（ill）,可伴脾累及（ins）,結(jié)外器官局限受累（WE）,或脾與局

限性結(jié)外器官受累（nisE）。

w期一個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大，如肝或骨髓受累，

即使局限性也屬IV期。

各期按全身癥狀有無分為A、B兩組。無癥狀者為A,有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方

面：①發(fā)熱38℃以上，連續(xù)三天以上，且無感染原因；②6個月內(nèi)體重減輕10%以上；③

盜汗，即入睡后出汗。組織學(xué)分型（很重要考點(diǎn)考生要理解）。

（.：）臨床表現(xiàn)

1.霍奇金病多見于青年，兒童少見。首見癥狀常是無痛性的頸部或鎖骨上的淋巴結(jié)腫大（占

60%~80%）,左多于右，其次為腋下淋巴結(jié)腫大。腫大的淋巴結(jié)可以活動，也可相粘連，

融合成塊，觸診有軟骨樣感覺，并可有相應(yīng)組織器官的壓迫癥狀。

另有一些HD患者以原因不明的持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀?；颊咭话隳挲g稍大，男

性較多，病變較為彌漫，常已有腹膜后淋巴結(jié)累及。發(fā)熱后部分患者有盜汗、疲乏及消瘦等

全身癥狀。同期性發(fā)熱多見于1/6病人部分患者可有局部及全身皮膚瘙癢，多為年輕患者,

特別是女性。全身瘙癢可為HD的惟一全身癥狀。飲酒后引起淋巴結(jié)疼痛，這是HD特有的，

但并不是每一個HD患者都是如此。

脾大者并不常見約10%，脾受累多為血源播放。肝實(shí)質(zhì)受侵引起腫大和肝區(qū)壓痛，少數(shù)有

黃疸。帶狀皰疹好發(fā)于HD,約占5%~16%。

2.非霍奇金淋巴瘤可見于各年齡組，但隨年齡增長而發(fā)病增多。男較女為多。大多也以無痛

性頸和鎖骨上淋巴結(jié)腫大為首發(fā)表現(xiàn)，但較HD為少。分化不良的淋巴細(xì)胞易侵犯縱隔。腫

大的淋巴結(jié)也可引起相應(yīng)壓迫癥狀。發(fā)熱、消瘦、盜汗等全身癥狀僅見于晚期或病變較彌散

者。全身瘙癢很少見。除淋巴細(xì)胞分化良好型外，NHL一般發(fā)展迅速，易發(fā)生遠(yuǎn)處播散。

咽淋巴環(huán)病變通常占惡性淋巴瘤的10%~15%,發(fā)生部位最多在軟腭、扁桃體，其次為鼻

腔及鼻竇，臨床有吞咽困難、鼻塞、鼻出血及頜下淋巴結(jié)大。NHL較HD更有結(jié)外侵犯傾

向。尤其是彌漫型組織細(xì)胞性淋巳瘤。結(jié)外累及以胃腸道、骨髓及中樞神經(jīng)系統(tǒng)為多。NN

L累及胃腸道部位以小腸為多，（西醫(yī)綜合課考過，重要考點(diǎn)）臨床表現(xiàn)在腹痛、腹瀉和腹部

包塊，癥狀可類似消化性潰瘍，腸結(jié)核或脂肪瀉等。脾大僅見于較后期病例。胸部以肺門及

縱隔受累最多，半數(shù)有肺部浸潤或（和）胸腔積液?？捎行陌靶呐K受侵。中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變

多在疾病進(jìn)展期，以累及腦膜及脊髓為主。骨髓累及者約1/3~2/3。骨骼損害以胸椎及

腰椎最常見，皮膚表現(xiàn)較HD為常見，多為特異性損害，如腫塊、皮下結(jié)節(jié)、浸潤性斑塊、

潰瘍等。腎臟損害主要為腎腫大、高血壓、氮質(zhì)血癥及腎病綜合征。

（三）實(shí)驗室檢查

1.霍奇金病

（1）血液血象變化較早。常有輕或中等貧血，偶伴抗人球蛋白試驗陽性。少數(shù)白細(xì)胞輕度或

明顯增加，伴中性粒細(xì)胞增多。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進(jìn)時，可有全血細(xì)胞減少。

（2）骨髓大多為非特異性。如能找到R-S細(xì)胞對診斷有助。RS細(xì)胞大小不一，20~60以

m胞漿嗜雙色，核外形不規(guī)則呈''鏡影"狀，可多葉或多核，核質(zhì)粗細(xì)不等，為較特異病變（R

~S細(xì)胞很重要名詞解釋）。

（3）其他化驗疾病活動期有血沉增速，血清乳酸脫氧酶活力增高。乳酸脫氫酶升高提示預(yù)后

不良。當(dāng)血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，提示骨骼累及。

2.非霍奇金淋巴瘤

（1）血液和骨髓白細(xì)胞數(shù)多正常，伴有淋巴細(xì)胞絕對和相對增多，NHL血源播散早，晚期可

有急性組織細(xì)胞性或單核細(xì)胞的白血病。

（2）其他可并發(fā)抗人球蛋白試驗陽性的溶血性貧血。染色體易位t（14；18）是NHL最常見

的染色體標(biāo)志。

（四）診斷和鑒別診斷

1.對慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能，應(yīng)作淋巴結(jié)穿刺物涂片、淋巴結(jié)

印片及病理切片檢查。當(dāng)有皮膚損害可作皮膚活檢及印片。如有血細(xì)胞減少、血清堿性磷酸

酶增高或有骨骼病變時，可作骨髓活檢和涂片以尋找R~S細(xì)胞或淋巴瘤細(xì)胞。在缺乏HD

其他組織學(xué)改變時，單獨(dú)見到R~S細(xì)胞，不能確診HDo（小的細(xì)節(jié)，考生要注意，可為選

擇題中的選擇項）。

2.淋巴瘤需與其他淋巴結(jié)腫大疾病相區(qū)別。

(1)結(jié)核性淋巴結(jié)炎多局限于頸兩側(cè)，可彼此融合，與周圍組織粘連，晚期由于軟化、潰破

而形成竇道。

(2)以發(fā)熱為主要表現(xiàn)的淋巴瘤，需和結(jié)核病、敗血癥、結(jié)締組織病等鑒別。

(3)結(jié)外淋巳瘤需和相應(yīng)器官的其他惡性腫瘤相鑒別。

(五)治療

1.霍奇金病高能射線治療HD的IA及HA用擴(kuò)大淋巴結(jié)照射法。擴(kuò)大照射除被累及的淋巴

結(jié)及腫瘤組織外，尚需包括附近可能侵及的淋巴結(jié)構(gòu)，如病變在膈上采用斗篷式，照射部位

包括兩側(cè)從乳突端至鎖骨上下、腋下、肺門、縱隔的淋巴結(jié)。要保護(hù)肱骨頭、喉部及肺部免

受照射:膈下倒、'丫"字照射包括從膈下淋巴結(jié)到腹主動脈旁、盆腔及腹股溝淋巴結(jié)，同時照

射脾區(qū)。(重要考點(diǎn)，考生要牢記)。

如HD有B組癥狀、縱隔大腫塊、屬淋巴細(xì)胞消減型，分期HI~IV者，均應(yīng)以化療為主，必

要時再局部放療。化療采用MOPP方案，MOPP方案耐藥者，可采用ABVD方案，也可用

MOPP與ABVD交替治療，MOPP主要副作用是對生育功能的影響及引起繼發(fā)性腫瘤的可

能。AB~VD方案對生育功能影響小，不引起繼發(fā)性腫瘤，而且ABVD方案療效與MOPP

方案相同。

目前治療HD的策略是化療為主的放化療綜合治療。

2.非霍杰金淋巴瘤療效決定于病理組織類型，而臨床分期的重要性不如HDo

(1)低度惡性組I及II期放療后可無復(fù)發(fā)，HI和IV期放療和化療都末能全愈。主張盡可能推

遲化學(xué)治療，定期密切觀察。如有全身癥狀可單獨(dú)給以苯丁酸氮芥或環(huán)磷酰胺。如病情有進(jìn)

展或發(fā)生并發(fā)癥者，可給COP或CHOP方案治療。

(2)中、高度惡性組根據(jù)NHL跳躍性播散并有較多結(jié)外侵犯的特點(diǎn)，治療策略應(yīng)以化療為

主。中、高度惡性淋巴瘤患者即使臨床分期在1~1【期也應(yīng)化療，僅在必要時補(bǔ)充局部照射。

CHOP方案為中、高度惡性NHL的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。新方案中加入中等劑量甲氨蝶吟，目的

是防治中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤。更強(qiáng)烈的治療方案有MACOP~B,因毒性過大，不適于老年

及體弱者。

高度惡性組的淋巴母細(xì)胞型及Burkitt淋巴瘤進(jìn)展較快，如不積極治療，幾周或幾個月內(nèi)即

死亡，強(qiáng)烈的化療方案予以治療，或許有效。

3.骨髓移植55歲以下，重要臟器功能正常的患者，如屬中、高度惡性或緩解期短，難治易

復(fù)發(fā)的淋巴瘤，可考慮全淋巴結(jié)放療及大劑量聯(lián)合化療，結(jié)合異基因或自身骨髓移植，以期

取得較長期緩解和無病存活期。

4.手術(shù)僅限于活體組織檢查；合并脾功能亢進(jìn)者如有切脾指征，可行切脾術(shù)以提高血象，為

以后化療創(chuàng)造有利條件。

5.干擾素有生長調(diào)節(jié)及抗增殖效應(yīng)。對蕈樣肉芽腫病和濾泡性小細(xì)胞型有部分緩解作用。

5特發(fā)性血小板減少性紫癲

血小板減少性紫瘢，系血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。血小板＜8

0x109/L以廣泛皮膚、粘膜或內(nèi)臟出血、血小板減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，

血小板生存時間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)為特征。

臨床可分為急性型和慢性型，前者多見于兒童，后者好發(fā)于40歲以下之女性。女：男約為

4：lo

（一）臨床表現(xiàn)

1.急性型

（1）半數(shù)以上發(fā)生于兒童。80%以上在發(fā)病前1~2周有上呼吸道感染史，特別是病毒感

染史。

（2）起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱。全身皮膚瘀點(diǎn)、紫瘢、瘀斑，可有血皰

及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見，損傷及注射部位可滲血不止或形

成大片瘀斑。

（3）當(dāng)血小板低于20x109/L時，可有內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、血尿、陰道出

血等。顱內(nèi)出血可致意識障礙、癱瘓及抽搐，是致死的主要原因。出血量過大或范圍過于廣

泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血，血壓降低甚至失血性休克。

2.慢性型

（1）主要見于40歲以下之青年女性。起病隱襲，一般無前驅(qū)癥狀。

（2）出血癥狀輕，但反復(fù)發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)周數(shù)月，遷延數(shù)年。

（3）多為皮膚、粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑及外傷后出血不止等，鼻出血、牙齦出血亦甚常

見。

（4）嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見，但月經(jīng)過多甚常見，在部分患者可為惟一臨床癥狀。部分患者

病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重內(nèi)臟出血長期月經(jīng)過多者，可出現(xiàn)失血性貧

血。

（5）部分病程超過半年者，可有輕度脾大。

（二）實(shí)驗室檢查

1.血小板①急性型血小板多在20x109/L以下，慢性型常在30x109/L左右；②血小

板形態(tài)正常平均體積偏大，易見大型血小板；③出血時間延長，血塊收縮不良；④血小板功

能一般正常。

2.骨髓象①急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型骨髓巨核細(xì)胞顯著增加；②巨

核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚；③有血小板形成的巨細(xì)胞顯著減少(<30%)。

3.PAIgA血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)80%以上ITP患者PAIg及PAG陽性，主要抗體成分為

IgG,亦可為IgM,偶有兩種以上抗體同時出現(xiàn)。

4.其他90%以上患者血小板生存時間明顯縮短。可有程度不等的正常紅細(xì)胞或小細(xì)胞低色

素性貧血，少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血證據(jù)(Evans綜合征)。

(三)診斷與鑒別診斷

診斷①廣泛出血累及皮膚、粘膜及內(nèi)臟；②多次檢查血小板計數(shù)減少；③脾不大或輕度大；

④骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備下列五項中任何一項：a.潑尼松治療有效;

b.脾切除治療有效；c.PAIgA陽性；d.PAC3陽性；e.血小板生存時間縮短。

鑒別診斷確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥。

(四)治療

1.一般治療出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板于20x109/L,應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。應(yīng)用

止血藥物及局部止血。

2.糖皮質(zhì)激素一般情況下為首選治療

(1)作用機(jī)制①減少PAIg生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板

的破壞；③改善毛細(xì)血管通透性改善出血癥狀；④刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放。

(2)劑量與用法常用潑尼松30~60mg/d,分次或頓服，病情嚴(yán)重者用等效量地塞米松或

甲潑尼龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服。等待血小板升至正常或接近正常后，逐漸減量(每周減

5mg),最后以5~mg/d維持治療，持續(xù)3~6個月。

3.脾切除

適應(yīng)癥：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3~6個月無效；②潑尼松維持量每日需大于30mg；③有

糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高。

4.免疫抑制劑治療，不宜作為首選

(1)適應(yīng)癥①糖皮質(zhì)激素或切脾療效不佳者；②有使用糖皮質(zhì)激素或切脾禁忌癥；③與糖皮

質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量。

(2)常用藥物：①長春新堿最為常用。除免疫抑制外，還可能有促進(jìn)血小板生成及釋放的作

用。②環(huán)磷酰胺。③硫哇噪吟副反應(yīng)小，相對安全。④環(huán)抱素主要用于難治性ITP治療。

5.其他的治療達(dá)那哇為合成雄性激素，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同。作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激

素有關(guān)。

6.急癥處理適用于：①血小板低于20x109/L；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱

內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

(1)血小板懸液輸注。

(2)靜脈注射丙種球蛋白。

作用機(jī)制與Fc受體封閉、抑制自身抗體產(chǎn)生，單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)免疫廓清干擾及免疫調(diào)

節(jié)等有關(guān)。

(3)血漿置換

(4)大劑量甲潑尼龍可通過抑制單核一吞噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。

6漿細(xì)胞病

漿細(xì)胞病(plasmacelldyscrasia)系指漿細(xì)胞或產(chǎn)生免疫球蛋白的B淋巴細(xì)胞過度增殖所

引起的?組疾病，血清或尿中出現(xiàn)過量的單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段為其特征。

正常免疫球蛋白皆由多株(克隆)漿細(xì)胞所產(chǎn)生，所以血清蛋白電泳顯示不均一性的波形。發(fā)

生漿細(xì)胞病時，異常漿細(xì)胞株增殖，產(chǎn)生單克隆免疫球蛋白或其輕鏈或重鏈片段。因此在極

大多數(shù)漿細(xì)胞病的血清或尿液中可找到結(jié)構(gòu)單一-、在蛋白電泳時呈現(xiàn)基底較窄而均一的單

峰，稱為M蛋白(monoclonalprotein)。M蛋白有以下；種類型：①完整的免疫球蛋白分

子，其輕鏈僅一具種抗原性，不是K鏈即為人鏈；②游離的K或一鏈，B[JBenceJonespr

otein,或稱凝溶蛋白；⑧僅有重鏈的片段而無相應(yīng)輕鏈。

本組疾病包括：①骨髓瘤(孤立性、多發(fā)性、髓外骨髓瘤、漿細(xì)胞性白血病)，原發(fā)性巨球蛋

白血癥，重鏈病(丫、a及國、原發(fā)性淀粉樣變性；②未定性(良性)單克隆免疫球蛋白。后

者除有M蛋白外并無臨床表現(xiàn)。病情可能是良性的，也有個別多年后轉(zhuǎn)化為骨髓瘤或巨球

蛋白血癥。(其中骨髓瘤是重點(diǎn)掌握內(nèi)容)。

多發(fā)性骨髓瘤

多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma)是漿細(xì)胞異常增生的惡性腫瘤。骨髓內(nèi)有異常漿細(xì)胞(或

稱骨髓瘤細(xì)胞)的增殖，引起骨骼破壞，血清出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白，尿內(nèi)出現(xiàn)Bence~Jo

nes蛋白(凝溶蛋白)；最后導(dǎo)致貧血和腎功能損害。

(-)病因和發(fā)病機(jī)制C-myc基因重組，部分有高水平的Hras基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物，可能

與本病發(fā)生有關(guān)。被激活的癌基因蛋白質(zhì)產(chǎn)物可能促使一株漿細(xì)胞無節(jié)制地增殖。目前認(rèn)為

骨髓瘤細(xì)胞起源于前B細(xì)胞或更早階段。淋巴因子中特別白介素6(I1_~6)是B細(xì)胞的出

生和分化因子，而進(jìn)行性骨髓瘤患者骨髓中IL~6異常升高。目前認(rèn)為IL~6等淋巴因子

分泌的調(diào)節(jié)異常與骨髓瘤發(fā)病有關(guān)。

(-)臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡大多在50?60歲之間。臨床表現(xiàn)如下：

1.骨髓瘤細(xì)胞對骨骼和其他組織器官的浸官的浸潤與破壞所引起臨床表現(xiàn)

(1)骨痛骨髓瘤細(xì)胞在骨髓腔內(nèi)大量增生。骨髓瘤細(xì)胞可產(chǎn)生白介素I、淋巴細(xì)胞毒素、腫

瘤壞死因子等；這些因子激活主要癥狀，隨病情發(fā)展而加重。疼痛部位多在舐部，其次是胸

廓和肢體?；顒踊蚺篌E然劇痛者有自發(fā)性骨折可能，多發(fā)生在肋骨、鎖骨、下胸椎上腰

椎。多處助骨或脊柱骨可引起胸廓或脊柱畸形。骨髓瘤細(xì)胞顯著浸潤骨骼時;可引起局部大

小不一腫塊，多見于紅骨髓部位如肋骨、鎖骨、胸骨及顱骨。胸、肋、鎖骨連接處發(fā)生串珠

結(jié)節(jié)者為本病特征。極少數(shù)病例僅有單個骨骼損害，稱為孤立性骨髓瘤。

(2)髓外浸潤以肝、脾、淋巴結(jié)和腎臟為多見。病程長者，機(jī)會更多。孤立性骨髓瘤也見于

軟組織，如口腔及呼吸道等。

(3)神經(jīng)癥狀以胸腰椎破壞壓縮，壓迫脊髓所導(dǎo)致截癱為多見，其次為神經(jīng)根損害。

2.血漿蛋白異常引起的臨床表現(xiàn)

(1)感染容易發(fā)生細(xì)菌性肺炎和尿路感染，甚至敗血癥。

(2)高粘滯性綜合征癥狀有頭昏、眩暈，眼花、耳鳴，并可突然發(fā)生意識障礙、手指麻木、

冠狀動脈供血不足、慢性心力衰竭等癥狀。

3.出血傾向以鼻螞和牙齦出血為多見，皮膚紫瘢也可發(fā)生。出血原因有：①除血小板減少外,

M蛋白包在血小板表面，影響血小板功能；②凝血障礙，M蛋白與纖維蛋白單體結(jié)合，影

響纖維蛋白多聚化。M蛋白尚可直接影響因子VIII活性；⑧血管壁因素，高球蛋白血癥和淀

粉樣變對血管壁也有損傷。

4.腎功能損害常為本病重要表現(xiàn)之一。臨床表現(xiàn)有蛋白尿、管型尿甚至腎功能衰竭，為僅次

于感染的致死原因。

5.其他少數(shù)患者，尤其是IgD型，可發(fā)生淀粉樣變性，主要見于舌、心臟、骨骼肌、韌帶、

胃腸道、皮膚、外周神經(jīng)以及其他內(nèi)臟。

(.■:)實(shí)驗室和其他檢查

1.血液①貧血可為首見征象，多屬正常細(xì)胞、正常色素型。②紅細(xì)胞在血片上排列成錢串狀,

可伴有少數(shù)幼粒一幼紅細(xì)胞。血沉顯著增快。③晚期有全血細(xì)胞減少，并可發(fā)現(xiàn)骨髓瘤細(xì)胞

在血中大量出現(xiàn)，超過2000/pL者，稱為漿細(xì)胞性白血病。

2.骨髓主要為漿細(xì)胞系異常增生(至少占有核細(xì)胞數(shù)的15%),并伴有質(zhì)的改變。①骨髓瘤

細(xì)胞大小形態(tài)不一，成堆出現(xiàn)。②細(xì)胞漿呈灰藍(lán)色，有時可見多核(2?3個核)，核內(nèi)有核

仁1?4個，核旁淡染區(qū)消失，胞漿內(nèi)可有少數(shù)嗜苯胺藍(lán)顆粒，偶見嗜酸球狀包涵體(Rus

el小體)或大小不等空泡(mortcell)。核染色質(zhì)稍疏松，有時凝集成大塊，但不成車輪狀

排列。③電鏡下骨髓瘤細(xì)胞有發(fā)達(dá)的高爾基體和擴(kuò)張的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，后者常呈板層狀或囊泡

狀。

3.血液生化檢查

(1)異常球蛋白血癥血清異常球蛋白增多而白蛋白正常或減少。此外尚有及少數(shù)患者血清或

尿中不能分離出M蛋白(約1%),稱為不分泌型骨髓瘤。少數(shù)患者血中尚存在冷球蛋白。

(2)血鈣磷測定因骨質(zhì)廣泛破壞，出現(xiàn)高鈣血癥，以及M蛋白與鈣結(jié)合，使結(jié)合鈣增加。晚

期腎功能減退，血磷也增高。由于本病主要為溶骨性改變而無新骨形成，所以血清堿性磷酸

酶一般正?；蜉p度增加。

(3)血清p微球蛋白及血清乳酸脫氫酶活力高于正常。血清a微球蛋白是由漿細(xì)胞分泌的；

經(jīng)與血清肌酢糾正后與全身瘤細(xì)胞總數(shù)有顯著相關(guān)性。

(4)尿和腎功能檢查90%以上患者有蛋白尿。血清尿素氮和肌酎可以增高。約半牧患者尿

中出現(xiàn)凝溶蛋白。

4.X線檢查本病骨骼病變可有以下三種X線發(fā)現(xiàn)：①早期為骨質(zhì)疏松，多在脊柱、肋骨和

盆骨；②典型病變?yōu)閳A形、邊緣清楚如鑿孔樣的多個、大小不等溶骨性損害，常見于顱骨、

盆骨、脊柱、股骨、肱骨等處；③病理性骨折，常發(fā)生于肋骨、脊柱、胸骨。個別有骨質(zhì)硬

化。少數(shù)早期患者可無骨骼X線表現(xiàn)。

(四)診斷和鑒別診斷主要依據(jù)為：①M(fèi)蛋白；②溶骨性損害；⑧骨髓瘤，骨髓涂片上至

少超過15%,形態(tài)不正常。三項中至少有二項陽性，結(jié)合臨床可作出診斷。

鑒別：①反應(yīng)性漿細(xì)胞增多癥，可由慢性炎癥、傷寒、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肝硬變、轉(zhuǎn)移癌等

引起。漿細(xì)胞一般不超過15%且無形態(tài)異常；②良性單克隆丙球蛋白血癥，無骨骼病變，

骨髓中漿細(xì)胞增多不明顯，單克隆免疫球蛋白一般少于10g/L,且歷數(shù)年而無變化；③單

克隆丙球蛋白也偶見于慢性肝炎、膠原病、淋巴瘤、白血病等；凝溶蛋白尿也偶見于淋巴瘤、

白血病和癌腫患者；④本病的骨病變須與骨轉(zhuǎn)移癌、老年性骨質(zhì)疏松、腎小管酸中毒及甲狀

旁腺功能亢進(jìn)相鑒別。

(五)治療

1.化學(xué)治療

抗骨髓瘤的化學(xué)治療也分為誘導(dǎo)緩解和維持鞏固兩階段。療效標(biāo)準(zhǔn)以M蛋白減少75%以上

（濃度降至25g/L以下）或尿中凝溶蛋白排出量減少90%以上（24h尿凝溶蛋白排出量減少

到小于0.2g）即認(rèn)為治療顯著有效。

（1）初治病例可先選用MP方案。如果MP無效或緩解后又復(fù)發(fā)者，應(yīng)作為難治性病例，

可使用VAD或M2方案。（2）維持治療采用MP、M2或多種藥物聯(lián)合方案如VMCP（長

春新堿、馬法侖、環(huán)磷酰胺及潑尼松）、VBAP（長春新堿、卡氮芥、阿霉素、潑尼松）等用于

維持治療，但無一方案能取得長期緩解的效果。

2.干擾素體外試驗證實(shí)干擾素有抑制骨髓瘤細(xì)胞集落生成。與