中國抗癌協(xié)會(huì)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治指南（2025年版）解讀匯報(bào)人：xxx2025-03-8目錄02病理分類標(biāo)準(zhǔn)更新01指南概述與更新背景03臨床診斷流程優(yōu)化04分層治療策略解析05多學(xué)科協(xié)作模式強(qiáng)化06指南落地與未來展望01PART指南概述與更新背景指南發(fā)布背景與意義臨床需求驅(qū)動(dòng)隨著神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（NETs）發(fā)病率的逐年上升，臨床診療中面臨諸多挑戰(zhàn)，包括診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一、治療手段有限等問題，亟需權(quán)威指南指導(dǎo)臨床實(shí)踐。國際經(jīng)驗(yàn)借鑒提升診療水平2025版指南充分參考了國際最新研究成果和診療經(jīng)驗(yàn)，結(jié)合中國患者特點(diǎn)，制定了更具針對性的診療方案。指南的發(fā)布旨在規(guī)范神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診療流程，提高各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)對NETs的認(rèn)知和診療能力，最終改善患者預(yù)后。1232025版核心更新要點(diǎn)診斷標(biāo)準(zhǔn)優(yōu)化新版指南引入了最新的病理學(xué)分類標(biāo)準(zhǔn)和分子診斷技術(shù)，強(qiáng)調(diào)了多學(xué)科協(xié)作（MDT）在診斷中的重要性，以提高診斷的準(zhǔn)確性和全面性。治療策略創(chuàng)新指南更新了靶向治療和免疫治療的應(yīng)用建議，特別是針對晚期NETs患者，提出了個(gè)體化治療方案，并增加了對新型藥物的推薦。隨訪管理細(xì)化新版指南對患者的長期隨訪管理進(jìn)行了詳細(xì)規(guī)范，包括隨訪頻率、檢查項(xiàng)目以及復(fù)發(fā)監(jiān)測等內(nèi)容，以更好地管理患者的病情變化。醫(yī)療機(jī)構(gòu)全覆蓋指南主要針對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者，包括胰腺NETs、胃腸NETs、肺NETs等，同時(shí)也適用于相關(guān)腫瘤的疑似病例和術(shù)后隨訪患者?；颊呷后w廣泛多學(xué)科協(xié)作指南強(qiáng)調(diào)多學(xué)科協(xié)作的重要性，目標(biāo)人群不僅包括腫瘤科醫(yī)生，還涉及病理科、影像科、外科、放療科等多個(gè)相關(guān)學(xué)科的醫(yī)務(wù)人員。本指南適用于各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，包括綜合醫(yī)院、?？漆t(yī)院以及社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心，旨在為不同層級(jí)的醫(yī)生提供標(biāo)準(zhǔn)化診療參考。適用范圍與目標(biāo)人群02PART病理分類標(biāo)準(zhǔn)更新腫瘤分類體系修訂系統(tǒng)化分類新版指南對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類體系進(jìn)行了全面修訂，按照腫瘤的起源部位、生物學(xué)行為和分子特征進(jìn)行系統(tǒng)化分類，確保診斷的準(zhǔn)確性和一致性。分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)細(xì)化根據(jù)腫瘤的分化程度、增殖指數(shù)（如Ki-67指數(shù)）和有絲分裂計(jì)數(shù)，將腫瘤分為低級(jí)別（G1）、中級(jí)別（G2）和高級(jí)別（G3），為臨床治療提供更精準(zhǔn)的依據(jù)。多學(xué)科協(xié)作強(qiáng)調(diào)病理、影像、臨床等多學(xué)科協(xié)作，結(jié)合形態(tài)學(xué)、免疫組化和分子檢測結(jié)果，實(shí)現(xiàn)對腫瘤的全面評估和分類。組織學(xué)特征界定形態(tài)學(xué)標(biāo)準(zhǔn)詳細(xì)描述了神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的典型組織學(xué)特征，包括細(xì)胞核的均勻性、染色質(zhì)的細(xì)膩分布以及胞質(zhì)的嗜酸性顆粒，為病理診斷提供明確的形態(tài)學(xué)依據(jù)。030201免疫組化標(biāo)志物推薦使用一組特異性免疫組化標(biāo)志物（如Synaptophysin、ChromograninA、CD56等）進(jìn)行輔助診斷，以提高診斷的敏感性和特異性。鑒別診斷要點(diǎn)針對與其他類型腫瘤（如小細(xì)胞癌、腺癌等）的鑒別，提出了一系列關(guān)鍵的組織學(xué)特征和免疫組化模式，避免誤診和漏診。分子分型研究進(jìn)展總結(jié)了近年來神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤基因組學(xué)研究的進(jìn)展，包括常見的基因突變（如MEN1、DAXX/ATRX、TP53等）及其在腫瘤發(fā)生發(fā)展中的作用。基因組學(xué)研究基于分子特征（如突變譜、表達(dá)譜和甲基化譜），將神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為不同的分子亞型，為個(gè)體化治療提供理論依據(jù)。分子亞型分類探討了分子分型在靶向治療中的應(yīng)用前景，例如針對特定基因突變或信號(hào)通路的靶向藥物（如mTOR抑制劑、VEGF抑制劑等）的潛在療效和臨床應(yīng)用價(jià)值。靶向治療潛力03PART臨床診斷流程優(yōu)化臨床表現(xiàn)識(shí)別要點(diǎn)非特異性癥狀神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者常表現(xiàn)為非特異性癥狀，如腹痛、腹瀉、體重減輕、潮紅等，這些癥狀容易被誤診為其他疾病，因此需要結(jié)合病史和體征進(jìn)行綜合分析。激素相關(guān)癥狀腫瘤壓迫癥狀某些神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤會(huì)分泌激素，導(dǎo)致特定癥狀，如胰島素瘤引起的低血糖、胃泌素瘤引起的頑固性潰瘍等，識(shí)別這些癥狀有助于早期診斷。腫瘤生長可能壓迫周圍組織或器官，導(dǎo)致梗阻、出血、黃疸等癥狀，這些癥狀的出現(xiàn)提示腫瘤可能已進(jìn)展至晚期，需及時(shí)進(jìn)行影像學(xué)檢查。123影像學(xué)檢查路徑多模態(tài)影像學(xué)檢查神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷需要結(jié)合多種影像學(xué)檢查手段，包括CT、MRI、PET-CT等，以全面評估腫瘤的位置、大小、侵犯范圍及轉(zhuǎn)移情況。功能性影像學(xué)檢查功能性影像學(xué)檢查如生長抑素受體顯像（SRS）和68Ga-DOTATATEPET-CT在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷中具有獨(dú)特價(jià)值，能夠識(shí)別腫瘤的分子特征和代謝活性。影像學(xué)檢查時(shí)機(jī)影像學(xué)檢查應(yīng)在患者出現(xiàn)可疑癥狀或?qū)嶒?yàn)室檢查異常時(shí)及時(shí)進(jìn)行，以避免延誤診斷，同時(shí)應(yīng)根據(jù)腫瘤的類型和分期制定個(gè)體化的影像學(xué)檢查方案。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者常伴有激素水平的異常，如血清胃泌素、胰島素、5-HIAA等，這些指標(biāo)的檢測有助于明確腫瘤的功能狀態(tài)和診斷。實(shí)驗(yàn)室診斷標(biāo)準(zhǔn)激素水平檢測神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性標(biāo)志物如嗜鉻粒蛋白A（CgA）和神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）在診斷和監(jiān)測中具有重要價(jià)值，但其水平受多種因素影響，需結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行綜合判斷。腫瘤標(biāo)志物檢測分子病理學(xué)檢測如Ki-67增殖指數(shù)和基因突變分析在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和分型中具有重要作用，能夠指導(dǎo)治療方案的選擇和預(yù)后評估。分子病理學(xué)檢測04PART分層治療策略解析個(gè)體化治療強(qiáng)調(diào)多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（MDT）在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的核心作用，通過外科、腫瘤內(nèi)科、影像科、病理科等多學(xué)科協(xié)作，優(yōu)化治療決策。多學(xué)科協(xié)作動(dòng)態(tài)評估與調(diào)整在治療過程中，定期進(jìn)行影像學(xué)、生化指標(biāo)和臨床癥狀的動(dòng)態(tài)評估，及時(shí)調(diào)整治療方案，以應(yīng)對腫瘤的生物學(xué)變化和患者的治療反應(yīng)。根據(jù)患者的腫瘤類型、部位、分期、生物學(xué)行為以及患者整體健康狀況，制定個(gè)體化的治療方案，確保治療的科學(xué)性和有效性。治療原則分層框架藥物治療方案更新靶向治療新進(jìn)展指南詳細(xì)介紹了近年來在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤靶向治療領(lǐng)域的新藥物和新療法，如mTOR抑制劑和酪氨酸激酶抑制劑的應(yīng)用，以及其在特定患者群體中的療效和安全性。030201化療方案優(yōu)化根據(jù)最新的臨床研究數(shù)據(jù)，指南更新了化療藥物的選擇和使用策略，如CAPTEM（卡培他濱+替莫唑胺）和FOLFOX（奧沙利鉑+亞葉酸鈣+5-FU）等方案在特定類型神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的應(yīng)用。免疫治療探索指南還探討了免疫檢查點(diǎn)抑制劑在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療中的潛在作用，盡管目前證據(jù)有限，但為未來研究提供了方向。介入治療實(shí)施指征局部治療適應(yīng)癥明確了介入治療在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中的應(yīng)用指征，如對于局部進(jìn)展或轉(zhuǎn)移性腫瘤，通過射頻消融、栓塞等手段進(jìn)行局部控制，以減輕癥狀和延長生存期。微創(chuàng)技術(shù)應(yīng)用指南強(qiáng)調(diào)了微創(chuàng)介入技術(shù)在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療中的優(yōu)勢，如經(jīng)皮穿刺活檢、血管內(nèi)栓塞等，這些技術(shù)不僅創(chuàng)傷小，還能提高診斷準(zhǔn)確性和治療效果。綜合治療策略介入治療常與藥物治療相結(jié)合，指南提供了具體的綜合治療策略，如對于肝轉(zhuǎn)移患者，可采用經(jīng)動(dòng)脈化療栓塞（TACE）聯(lián)合靶向治療，以提高治療效果和患者生活質(zhì)量。05PART多學(xué)科協(xié)作模式強(qiáng)化MDT實(shí)施框架要求多學(xué)科團(tuán)隊(duì)構(gòu)成MDT團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)包括腫瘤科、外科、病理科、影像科、內(nèi)分泌科、核醫(yī)學(xué)科等多個(gè)?？漆t(yī)生，確保從診斷到治療的各個(gè)環(huán)節(jié)都有專業(yè)支持。定期會(huì)議制度病例管理流程MDT團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)建立固定的會(huì)議時(shí)間，定期討論病例，確保每位患者的治療方案都能得到多學(xué)科專家的共同審議和優(yōu)化。制定標(biāo)準(zhǔn)化的病例管理流程，包括病例篩選、資料準(zhǔn)備、討論記錄和后續(xù)跟蹤，確保MDT討論的高效性和規(guī)范性。123?？茀f(xié)作機(jī)制優(yōu)化明確各?？圃谏窠?jīng)內(nèi)分泌腫瘤診治中的職責(zé)和任務(wù)，如外科負(fù)責(zé)手術(shù)方案制定，病理科負(fù)責(zé)病理診斷，腫瘤科負(fù)責(zé)綜合治療等。?？品止っ鞔_建立統(tǒng)一的信息共享平臺(tái)，確保各?？漆t(yī)生能夠及時(shí)獲取患者的檢查結(jié)果、治療方案和隨訪數(shù)據(jù)，提升協(xié)作效率。信息共享平臺(tái)定期組織專科間的培訓(xùn)和交流活動(dòng)，提升各?？漆t(yī)生對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的認(rèn)識(shí)和診治水平，促進(jìn)團(tuán)隊(duì)協(xié)作。培訓(xùn)與交流制定明確的疑難病例篩選標(biāo)準(zhǔn)，如診斷不明確、治療效果不佳或復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的病例，確保討論的針對性和有效性。疑難病例討論制度病例篩選標(biāo)準(zhǔn)疑難病例需提交MDT團(tuán)隊(duì)進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合討論，結(jié)合各?？频膶I(yè)意見，制定個(gè)體化的診療方案。多學(xué)科聯(lián)合討論對討論后的病例進(jìn)行定期隨訪，評估治療效果，并根據(jù)反饋優(yōu)化討論制度和診療方案，形成閉環(huán)管理。隨訪與反饋06PART指南落地與未來展望國際接軌對比分析010203指南覆蓋廣泛指南覆蓋率達(dá)90%，接近國際標(biāo)準(zhǔn)，體現(xiàn)了指南的全面性和適用性，為臨床實(shí)踐提供了有力支持。研究深度扎實(shí)研究深度得分為85%，顯示中國在神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤領(lǐng)域的研究水平已接近國際前沿，具備較強(qiáng)的學(xué)術(shù)實(shí)力?；颊邊⑴c不足患者參與度僅為65%，顯著低于其他指標(biāo)，表明患者參與機(jī)制亟待加強(qiáng)，以提升指南的實(shí)踐效果和患者滿意度。臨床實(shí)施挑戰(zhàn)應(yīng)對醫(yī)療資源分布不均針對中國醫(yī)療資源分布不均的問題，指南提出了分級(jí)診療和遠(yuǎn)程醫(yī)療的建議，通過建立區(qū)域醫(yī)療中心和遠(yuǎn)程會(huì)診平臺(tái)，幫助基層醫(yī)院提升神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診治能力?；颊呓逃蛔阒改蠌?qiáng)調(diào)了患者教育的重要性，建議通過線上線下結(jié)合的方式，開展患者教育項(xiàng)目，幫助患者和家屬了解疾病知識(shí)、治療方案和隨訪管理，提高患者的依從性和生活質(zhì)量。藥物可及性問題針對部分新型藥物在國內(nèi)尚未上市或價(jià)格昂貴的問題，指南提出了藥物可及性改善策略，包括推動(dòng)藥物加速審批、納入醫(yī)保目錄以及開展患者援助計(jì)劃等，確?；颊吣軌蚣皶r(shí)獲得有效治療。后續(xù)研究方向建議分子標(biāo)志物研究指南建議未來研究應(yīng)聚焦于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分子標(biāo)志物，探索新的診斷和預(yù)后標(biāo)志物，特別是針對不同亞型的分