卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤臨床診治中國(guó)專家共識(shí)解讀主講人：XXX2025.5目錄01定義與流行病學(xué)02診斷要點(diǎn)03分期與危險(xiǎn)分層04治療策略05女性生育力保護(hù)定義與流行病學(xué)01疾病概述卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤（MOGCT）是除上皮性腫瘤外第二常見(jiàn)的卵巢惡性腫瘤，起源于卵巢的生殖細(xì)胞。該病多發(fā)生于兒童、青少年和40歲以下年輕女性，中位診斷年齡為16~20歲。流行病學(xué)特征占所有卵巢惡性腫瘤的1%~5%，在亞洲人群中可高達(dá)15%。世界范圍內(nèi)年發(fā)病率為3.7/1000000，且在所有≤39歲的卵巢惡性腫瘤中占比高達(dá)80%。定義主要病理類型包括無(wú)性細(xì)胞瘤、未成熟畸胎瘤、胚胎癌、卵黃囊瘤、非妊娠相關(guān)性絨癌和混合性生殖細(xì)胞腫瘤。不同病理類型在臨床表現(xiàn)、治療反應(yīng)和預(yù)后上存在差異。特殊病理類型未成熟畸胎瘤中胚胎組織成分主要包括原始或胚胎性神經(jīng)外胚層。卵黃囊瘤由內(nèi)胚層樣分化的胚外組織或不成熟的胚體內(nèi)胚層組織構(gòu)成。胚胎癌由類似胚胎干細(xì)胞的腫瘤細(xì)胞組成，能向胚體和胚外結(jié)構(gòu)分化。病理類型診斷要點(diǎn)02術(shù)前影像學(xué)檢查包括盆腔超聲、腹盆腔CT、胸片，如條件允許可考慮PET/CT檢查。血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物檢查包括AFP、β-hCG、NSE、LDH、CA125、CA199等。02臨床表現(xiàn)缺乏特異性，可表現(xiàn)為腹痛、腹脹，閉經(jīng)和（或）第二性征不發(fā)育等。除部分無(wú)性細(xì)胞瘤外，大多數(shù)MOGCT為Ⅰ期局限于一側(cè)卵巢，但如腫瘤破裂，易發(fā)生盆腹腔內(nèi)種植轉(zhuǎn)移。01缺乏特異性輔助檢查臨床表現(xiàn)具有原始生殖細(xì)胞或胚外成分是MOGCT的重要標(biāo)志。除絨癌外幾乎所有MOGCT免疫組化中SALL4均為陽(yáng)性或部分陽(yáng)性。診斷標(biāo)志建議進(jìn)行免疫組化染色輔助診斷，包括SALL4、OCT3/4、D2-40、CD117、SOX2、CD30、PLAP、Glypican3、AFP、HCG等。不同病理類型MOGCT的免疫組化特點(diǎn)不同，有助于診斷和鑒別。免疫組化特點(diǎn)0201病理診斷分期與危險(xiǎn)分層03目前MOGCT沒(méi)有獨(dú)立的分期標(biāo)準(zhǔn)，按照國(guó)際婦產(chǎn)科協(xié)會(huì)（FIGO）卵巢上皮性癌的分期標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期。借用標(biāo)準(zhǔn)影響預(yù)后的主要因素包括年齡、病理類型、期別、手術(shù)切凈程度等。影響預(yù)后因素分期標(biāo)準(zhǔn)借鑒標(biāo)準(zhǔn)借鑒國(guó)際生殖細(xì)胞癌協(xié)作組對(duì)睪丸生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后分層（IGCCCG），在此基礎(chǔ)上美國(guó)的MemorialSloanKettering癌癥中心（MSKCC）提出了女性的危險(xiǎn)分層（mIGCCCG）。危險(xiǎn)因素歐洲非卵巢上皮性腫瘤指南提出>45歲是MOGCT的危險(xiǎn)因素，惡性生殖細(xì)胞國(guó)際聯(lián)盟（MaGIC）認(rèn)為起病年齡≥11歲是預(yù)后不佳的危險(xiǎn)因素。0102危險(xiǎn)分層治療策略04臨床早期的MOGCT手術(shù)治療建議進(jìn)行開(kāi)腹保留生育功能的手術(shù)治療，腹腔鏡手術(shù)的安全性尚無(wú)明確證據(jù)。手術(shù)范圍包括腫瘤側(cè)附件的完整切除、腹水細(xì)胞學(xué)、腹膜多點(diǎn)活檢等。手術(shù)治療對(duì)于Ⅰ期的無(wú)性細(xì)胞瘤和Ⅰ期1級(jí)的未成熟畸胎瘤，目前普遍認(rèn)可的意見(jiàn)是觀察隨診。其他早期MOGCT患者，建議術(shù)后進(jìn)行輔助化療，化療方案主要為含鉑方案的多藥聯(lián)合化療。術(shù)后輔助治療早期MOGCT的治療晚期MOGCT的治療對(duì)于能耐受手術(shù)并可切凈的患者，應(yīng)盡快直接進(jìn)行腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)，術(shù)后盡快進(jìn)行輔助化療。對(duì)于初治的晚期卵黃囊瘤或胚胎癌患者，腫瘤生長(zhǎng)迅速腫瘤負(fù)荷大等情況，可考慮新輔助化療。復(fù)發(fā)性MOGCT的治療復(fù)發(fā)性MOGCT的治療以治愈為目標(biāo)，包括手術(shù)、常規(guī)劑量化療和大劑量化療（HDCT）聯(lián)合骨髓干細(xì)胞移植。對(duì)于復(fù)發(fā)難治性MOGCT，可考慮HDCT加骨髓干細(xì)胞移植。晚期/難治性及復(fù)發(fā)性MOGCT的治療女性生育力保護(hù)05MOGCT任何期別的患者都可以進(jìn)行保留生育功能的治療，治療前應(yīng)向患者和家屬充分知情。對(duì)于青春期前的女孩，有條件的機(jī)構(gòu)可以考慮卵巢組織凍存和再移植。對(duì)于青春期后的年輕女性，可在化療過(guò)程中進(jìn)行GnRH-a抑制卵巢功能的治療。保留生育功能年齡差異處理保護(hù)原則隨診觀察對(duì)于兒童未成熟畸胎瘤患者，影像學(xué)如無(wú)腫瘤病灶殘留且腫瘤標(biāo)志物陰性，可