肝性腦病

肝性腦病(HE)是由嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎(chǔ)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，主要臨床表現(xiàn)是意識障礙，行為失常和昏迷。急性肝功能衰竭患者，幾乎都發(fā)生肝性腦病慢性肝功能衰竭患者，大約三分之一并發(fā)肝性腦病病因和發(fā)病機制

病因肝硬化或門體分流術(shù)后原發(fā)性肝癌晚期重癥肝炎其他彌漫性肝病的終末期嚴重膽道感染妊娠急性脂肪肝誘因藥物增加氨的產(chǎn)生，吸收及進入大腦低血容量門體分流血管阻塞原發(fā)性肝癌發(fā)病機制（假說）神經(jīng)毒素氨中毒門體分流和肝功能損害，氨可直接進入體循環(huán)，被腦和其他器官所攝取血腦屏障損害，使氨易于到達中樞神經(jīng)系統(tǒng)而引起各種神經(jīng)癥狀神經(jīng)遞質(zhì)的變化γ氨基丁酸\苯二氮卓(GABA\BZ)抑制性遞質(zhì)，肝性腦病患者腦組織中GABA受體增多苯二氮卓受體（GABA-BZ或BZ受體）亦增加假性神經(jīng)遞質(zhì)酪胺和苯乙醇胺代替多巴胺、去甲腎上腺素等真性神經(jīng)遞質(zhì)，導(dǎo)致腦代謝異常及神經(jīng)傳導(dǎo)抑制氨基酸代謝不平衡慢性肝病時，白蛋白合成降低，游離色氨酸增多，通過血腦屏障生成抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。病理急性肝功能衰竭主要是繼發(fā)性腦水腫慢性肝性腦病可出現(xiàn)Alzheimer2型星形細胞，大腦皮質(zhì)變薄，神經(jīng)元及神經(jīng)纖維消失，皮質(zhì)深部有壞死。臨床表現(xiàn)

癥狀和體征Ⅰ期(前驅(qū)期)

輕度性格和行為失常輕度撲翼樣震顫腦電圖檢查多數(shù)正常癥狀和體征Ⅱ期(昏迷前期)意識錯亂、睡眠障礙和行為失常明顯的精神神經(jīng)癥狀明顯的神經(jīng)體征典型的撲翼樣震顫異常腦電圖，表現(xiàn)為普遍性的慢波癥狀和體征

Ⅲ期(昏睡期)昏睡及嚴重精神錯亂典型的撲翼樣震顫，肌張力增加錐體束征常呈陽性腦電圖有異常發(fā)現(xiàn)癥狀和體征Ⅳ期(昏迷期)神志完全喪失，不能被喚醒腦電圖有明顯異常此期又可分為昏迷期和深昏迷期實驗室檢查血氨：血氨升高升高程度與疾病嚴重程度無關(guān)血清游離色氨酸的測定血漿氨基酸譜的變化支鏈氨基酸濃度降低芳香族氨基酸濃度升高血丙氨酸濃度亦可升高臨床試驗簡單的計算、智力動作數(shù)字連接試驗?zāi)X電圖(EEG)早期：腦波節(jié)律減慢，振幅變細，明顯θ波及δ波后期：高波幅的δ波誘發(fā)電位（evokedpotential,EP）視覺誘發(fā)電位（VEPS）影像學(xué)檢查CT腦水腫，腦萎縮MRI腦水腫，腦萎縮MRS測定代謝物含量臨界視覺閃爍頻率通過測定臨界視覺閃爍頻率檢測輕微肝性腦?。ㄒ暰W(wǎng)膜膠質(zhì)細胞病變）治療原則

去除誘因去除誘因糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂利尿劑過量者停藥，并補鉀感染者給予抗生素出血者給予止血治療，并排出積血慎用麻醉劑、鎮(zhèn)靜劑、安眠藥物禁用嗎啡類藥物、副醛及水合氯醛、哌替啶及速效巴比妥類減少腸腔內(nèi)含氮物質(zhì)分解及產(chǎn)氨飲食：Ⅰ至Ⅱ期蛋白質(zhì)20g/dⅢ至Ⅳ期肝性腦病患者禁食蛋白質(zhì)神志清楚后增加至1g\kg\d昏迷者可插胃管鼻飼植物蛋白含芳香氨基酸較少，適宜食用消除腸腔內(nèi)積血或積食灌腸：忌用肥皂水灌腸酸透析腸pH＜5導(dǎo)瀉：33%硫酸鎂30～50ml藥物治療目的針對病程發(fā)展的不同階段和出現(xiàn)的病理異常給予對癥和支持的綜合治療糾正多種代謝紊亂維持患者生命為促進肝細胞的再生爭取時間藥物治療目標減少腸腔內(nèi)含氮物質(zhì)分解及產(chǎn)氨降低血液中氨的含量糾正假性神經(jīng)遞質(zhì)糾正氨基酸比例阻滯苯二氮卓受體肝臟的支持療法全身綜合治療合理用藥原則避免使用對肝臟細胞有害的藥物避免使用對腎臟有害的藥物慎用鎮(zhèn)靜藥物防止藥物的協(xié)同作用預(yù)防性用藥與控制疾病發(fā)作藥物相結(jié)合根據(jù)病期選擇藥及劑量常用藥物分類減少氨及其他氮質(zhì)性毒物的來源抗生素乳果糖甙（Lactulose）降血氨藥物谷氨酸其鈉、鉀、鈣鹽精氨酸、乙酰谷氨酰胺、γ-氨酪酸天門冬氨酸鉀鎂假性神經(jīng)遞質(zhì)拮抗劑支鏈氨基酸左旋多巴（L-dopa）溴隱亭（bromocriptine）GABA/BZ受體拮抗劑

改善肝功能藥物胎肝細胞懸液輸注或移植促肝細胞生長素（HGF）胰高糖素人工肝分子吸附劑再循環(huán)系統(tǒng)