巨細(xì)胞動脈炎和

結(jié)節(jié)性多動脈炎醫(yī)學(xué)生文獻(xiàn)學(xué)習(xí)01巨細(xì)胞動脈炎單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎概述概念：巨細(xì)胞動脈炎（giantcellarteritis，GCA）又稱顳動脈炎，是一種發(fā)生于老年人的慢性、肉芽腫性動脈全層炎癥，病因未明。常累及主動脈弓及其一級分支，尤其是顳動脈。典型表現(xiàn)：為顳側(cè)頭痛、頭皮痛、間歇性下頜運動障礙和視力障礙?；疾÷剩罕静?0歲以上人群發(fā)病，發(fā)病年齡高峰為74歲；發(fā)病率為（1.4～27.3）/10萬，患病率地區(qū)性差異很大，是西方老年人最常見的血管炎，以北歐患病率最高，亞洲患病率最低。女性發(fā)病率比男性高2～4倍單擊此處添加標(biāo)題

血管本身的退行性變03外來因素,如吸煙、病毒感染04遺傳因素(如HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04單倍體型)01高齡02巨細(xì)胞動脈炎病因單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎病理GCA的病理改變與大動脈炎幾乎相同，為累及管壁全層的肉芽腫性動脈炎，血管壁全層有炎癥細(xì)胞浸潤，常有內(nèi)膜增生和內(nèi)彈性膜斷裂，可有巨細(xì)胞肉芽腫性病變。隨著病變的發(fā)展，可以出現(xiàn)膠原沉積、纖維化，造成管壁增厚、管腔狹窄，可繼發(fā)血栓形成。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎臨床表現(xiàn)一、全身基礎(chǔ)表現(xiàn)起病多隱襲，患者可出現(xiàn)發(fā)熱、全身不適、疲勞、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、厭食、體重減輕等情況

。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎臨床表現(xiàn)二、典型血管相關(guān)癥狀1.顳部及頭部血管表現(xiàn)70%患者：一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛、頭皮觸痛、顳下頜關(guān)節(jié)間歇性運動障礙；顳淺動脈增粗、變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，枕后、顏面及耳后動脈也可能受累

。2.頭、頸動脈缺血表現(xiàn)30%患者：視力下降、復(fù)視、眼肌麻痹，甚至失明；聽力減退、眩暈

。3.主動脈弓及其分支動脈缺血表現(xiàn)15%患者：上肢間歇性跛行、麻木、無力、脈弱或無脈、血壓降低或測不出、雙上肢血壓不等

。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎臨床表現(xiàn)三、伴發(fā)風(fēng)濕性多肌痛表現(xiàn)40%-60%患者伴有，表現(xiàn)為頸部、肩胛帶、骨盆帶肌肉酸痛和晨僵，肌壓痛及肌力減弱不顯著

。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎實驗室檢查貧血、白細(xì)胞和血小板計數(shù)升高常見血沉明顯增快為GCA最突出的實驗室檢查異常，平均高于50mm/hC反應(yīng)蛋白也升高。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎診斷50歲以上老年人新近出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛、顳淺動脈搏動減弱或消失、動脈增粗變硬，顳動脈活檢有肉芽腫性動脈炎可確診GCA。由于顳動脈病變的節(jié)段性分布容易造成活檢陰性，因此顳動脈血管造影、CTA、磁共振顳動脈顯像以及PET發(fā)現(xiàn)有顳動脈病變有助于GCA的診斷單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎治療與預(yù)后1.糖皮質(zhì)激素基礎(chǔ)治療首選潑尼松（龍），劑量為40-60mg/d。一般1周內(nèi)癥狀可消失

。因激素減量易復(fù)發(fā)，需小劑量長期維持

。2.復(fù)發(fā)后處理激素緩慢減量過程中疾病復(fù)發(fā)者，可加用免疫抑制劑，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、CTX（環(huán)磷酰胺）等

。單擊此處添加標(biāo)題巨細(xì)胞動脈炎治療與預(yù)后3.特殊情況（視力改變）治療出現(xiàn)視力改變，尤其是視力急劇下降者，須采用甲潑尼龍500-1000mg/d沖擊治療，持續(xù)3天

。4.生物制劑應(yīng)用IL-6單抗治療GCA（巨細(xì)胞動脈炎

）有良好療效，可減少糖皮質(zhì)激素使用劑量，已成為一線治療藥物

。02結(jié)節(jié)性多動脈炎單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎概述結(jié)節(jié)性多動脈炎（polyarteritisnodosa，PAN）是一種累及中、小動脈的壞死性血管炎。估計年發(fā)病率（0～8）/100萬，患病率為31/100萬；男性發(fā)病多于女性，發(fā)病高峰年齡為40～50歲。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎病因迄今為止，PAN的病因不明。遺傳因素和病毒感染的相互作用，與發(fā)病相關(guān)。既往發(fā)現(xiàn)乙型肝炎、丙型肝炎病毒和HIV病毒感染與發(fā)病相關(guān)隨著乙型肝炎疫苗的普遍應(yīng)用，乙型肝炎病毒感染相關(guān)PAN越來越少見，僅占PAN患者的5%以下。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎病理中、小動脈的局灶性全層壞死性血管炎，好發(fā)于血管分叉處。機(jī)體任何部位的動脈均可受累，但卻很少累及肺動脈。急性期血管炎癥損傷主要表現(xiàn)為纖維素樣壞死和多種炎癥細(xì)胞浸潤，正常血管壁結(jié)構(gòu)被完全破壞，形成動脈瘤，可見血栓形成可表現(xiàn)為嚴(yán)重的全身多器官病變，部分患者的病情進(jìn)展較快包括特發(fā)性與HBV感染相關(guān)性二種。系統(tǒng)性以僅局限于受累器官；皮膚型最常見;單器官性結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN1.全身癥狀

發(fā)熱、全身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)肌肉痛是最常見的全身癥狀，見于90%的患者。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

根據(jù)受累器官、系統(tǒng)等不同可出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。其他表現(xiàn)生殖系統(tǒng)消化系統(tǒng)腎臟受累神經(jīng)系統(tǒng)單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

（1）神經(jīng)系統(tǒng)：是PAN最常受累的系統(tǒng)，見于36%～72%的患者，以周圍神經(jīng)受累為主，偶有腦組織血管炎。周圍神經(jīng)受累表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎和周圍神經(jīng)炎，如垂腕、垂足、手足麻木、肢體感覺異常等。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

（2）腎臟受累：30%～60%的患者出現(xiàn)不同程度的腎損害，但腎小球本身幾乎不受累。腎入球血管受累可引起血肌酐水平升高、高血壓、血尿、蛋白尿；腎血管的病變可導(dǎo)致腎的多發(fā)梗死。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

（3）消化系統(tǒng)：近40%的患者會出現(xiàn)胃腸道表現(xiàn)常見有腹瀉、惡心、嘔吐、腹痛、胃腸道出血、腸梗死和穿孔、肝功能異常等。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

（4）生殖系統(tǒng)：20%的患者會出現(xiàn)睪丸疼痛、硬結(jié)、腫脹，但尸檢發(fā)現(xiàn)80%的男性患者有附睪和睪丸受累。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（一）

系統(tǒng)性PAN2.系統(tǒng)癥狀

（5）其他表現(xiàn)：眼部受累患者可以出現(xiàn)結(jié)膜炎、角膜炎、葡萄膜炎，一些患者可以出現(xiàn)視網(wǎng)膜血管炎，表現(xiàn)為視物模糊、復(fù)視、視力下降，甚至失明；外周血管受累者可出現(xiàn)下肢間歇性跛行、肢體壞疽等；心臟受累可有心臟擴(kuò)大、心律失常、心絞痛，甚至心肌梗死、心力衰竭。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎臨床表現(xiàn)（二）

皮膚型PAN罕見常見于40歲以上的女性最常見的為皮膚潰瘍、網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、白色萎縮及紫癜。多見于下肢，但上肢和軀干亦可受累。易復(fù)發(fā)單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎輔助檢查1.實驗室檢查

一般無特異性血常規(guī)：可見輕度貧血，白細(xì)胞、血小板計數(shù)輕度升高尿液檢查：可見蛋白尿、血尿其他：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、白蛋白下降、球蛋白升高ANCA陰性與乙型肝炎相關(guān)者HBsAg陽性。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎輔助檢查2.血管造影

腎、肝、腸系膜及其他內(nèi)臟器官，下肢的中、小動脈有微小動脈瘤形成和節(jié)段性狹窄，典型的血管造影表現(xiàn)為節(jié)段性擴(kuò)張和狹窄形成的“念珠樣”改變，具有診斷特異性。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎輔助檢查3.病理

受累臟器進(jìn)行活檢，見到肌性血管壁炎癥細(xì)胞浸潤、血管壁纖維素樣壞死、彈性纖維破壞、血管狹窄或血管瘤形成可以確診。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎診斷PAN臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特征性，早期不易確診。因此發(fā)現(xiàn)可疑病例應(yīng)盡早做病理活檢和血管影像檢查。1990年ACR的分類標(biāo)準(zhǔn)分類維度具體標(biāo)準(zhǔn)項判定要點臨床癥狀體征1.體重下降病初出現(xiàn)，無節(jié)食或其他誘因。2.網(wǎng)狀青斑四肢或軀干呈斑點及網(wǎng)狀斑。3.睪丸痛或觸痛非感染、外傷或其他因素所致。4.肌痛、無力或下肢觸痛彌漫性肌痛（肩/骨盆帶肌除外）、肌無力，或小腿肌肉壓痛。5.單神經(jīng)炎或多發(fā)性神經(jīng)炎單神經(jīng)炎、多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎。6.高血壓（舒張壓≥90mmHg）出現(xiàn)舒張壓≥90mmHg的高血壓。實驗室/輔助檢查7.尿素氮或肌酐升高血尿素氮≥14.3mmol/L或血肌酐≥133μmol/L，非脫水或阻塞所致。8.乙型肝炎病毒感染證據(jù)HBsAg陽性或HBsAb陽性。9.動脈造影異常內(nèi)臟動脈閉塞或動脈瘤，排除其他原因。10.中小動脈活檢血管壁有中性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞+單核細(xì)胞浸潤。診斷標(biāo)準(zhǔn)：10項中滿足3項及以上，且排除其他結(jié)締組織病并發(fā)血管炎及ANCA相關(guān)血管炎，可分類為PAN。單擊此處添加標(biāo)題結(jié)節(jié)性多動脈炎治療一、治療原則1.特發(fā)性系統(tǒng)性PAN治療無重要臟器損害（年齡＜65歲，無神經(jīng)、腎臟、心臟受累）：單用糖皮質(zhì)激素。重要臟器損害：潑尼松1mg/kg?d（或等效劑量）聯(lián)合免疫抑制劑，首選環(huán)磷酰胺（CTX）；緩解后改用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持治療。2.乙型肝炎相