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腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享腎病綜合征合并急性腎衰竭病例分享病史摘要患者,男,56歲,因“發(fā)現(xiàn)泡沫尿1年余,發(fā)熱、浮腫、尿量減少2周”于-2-12入我科治療。病史摘要患者,男,56歲,因“發(fā)現(xiàn)泡沫尿1年余,發(fā)熱、浮腫、尿量減少2周”于-2-12入我科治療。病史摘要初開(kāi)始無(wú)誘因出現(xiàn)泡沫尿,伴腹脹,無(wú)浮腫及尿量減少,未予重視。-1-26受涼后出現(xiàn)發(fā)熱,最高體溫達(dá)38.5℃,繼而出現(xiàn)顏面及雙下肢凹陷性水腫,晨起明顯,同步出現(xiàn)尿量減少(600ml/日),泡沫尿、腹脹加重,伴胸悶。至外院就診,測(cè)血壓160/100mmHg,尿常規(guī)示尿蛋白4+,隱血3+,24小時(shí)尿蛋白定量9.948g,血肌酐116umol/L,血白蛋白21g/L,腎穿刺病理示系膜增生性腎小球腎炎。甲強(qiáng)龍0.5g/日沖擊治療3天后于-2-6開(kāi)始口服強(qiáng)的松65mg/日,及降壓、利尿等治療,癥狀無(wú)緩和,于-2-12轉(zhuǎn)入我科。
既往結(jié)核病史,已治愈,無(wú)高血壓、糖尿病、肝炎等病史,無(wú)食物、藥物過(guò)敏史,近期未使用NSAID類(lèi)藥物。入院查體體溫:38℃,血壓160/100mmHg,顏面浮腫,無(wú)結(jié)膜充血、水腫,雙肺呼吸音粗,未及干濕啰音,心率118次/分,律齊,未聞及雜音,腹部膨隆,右上腹壓痛,移動(dòng)性濁音陽(yáng)性,雙下肢重度凹陷性浮腫。試驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)2007-2-132007-3-52007-3-122007-3-19白細(xì)胞×109/L10.66.36.26.9中性粒%9185.279.381.5血紅蛋白g/L16210098102血小板×109/L26980127144尿蛋白4+4+3+2+尿潛血3+1+1+1+尿比重1.0231.0251.0201.005肝腎功能07-2-1307-2-1407-2-2107-2-2707-3-507-3-1407-3-19TPg/L42--474347-Albg/L19--282728-Crumol/L3594521052787844408186BUNmmol/L47.956.95327.631.224.620.7UAmmol/L1008960698385424421325血電解質(zhì)07-2-1307-2-1407-2-2107-3-507-3-14Kmmol/L4.33.75.24.14.0Nammol/L144127138137137Cammol/L2.291.802.422.242.24Pmmol/L1.312.361.751.081.44P-CO2mmol/L2118202425血脂:Chol6.13mmol/L,TG1.37mmol/L
血PTH:65.3pg/ml,尿本周蛋白(-)
24小時(shí)尿蛋白定量:7420mg/L×0.5L=3710mg凝血功能:PT13.3S,TT32S,F(xiàn)b4.8g/LCRP:67.29mg/L血清免疫學(xué)指標(biāo):IgG5.21g/L,IgA0.78g/L,IgM0.93g/L,C30.497g/L,C40.92g/L抗GBM抗體(-),cANCA(-),pANCA(-)Ds-DNA(-),ANA(-)腫瘤指標(biāo):(-)乙肝兩對(duì)半:(-)
心電圖:竇性心動(dòng)過(guò)速胸部正位片:左上肺圓形高密度影,右側(cè)胸腔積液胸部CT:雙側(cè)胸腔積液伴右肺部分不張,左肺及右肺門(mén)鈣化灶
腹部B超:雙腎大?。河?7×50×55mm,左108×50×52mm,皮質(zhì)回聲增強(qiáng),皮質(zhì)厚度及皮髓質(zhì)界線清晰,腎竇未見(jiàn)異常;左側(cè)見(jiàn)囊腫6×5mm。膽囊壁增厚,腹部探查見(jiàn)液性暗區(qū)最深71mm。提醒:腎囊腫,腹水,膽囊炎雙腎血管彩超:雙側(cè)腎靜脈血流暢通,未見(jiàn)異?;芈曤p側(cè)股動(dòng)脈血管彩超:雙側(cè)股動(dòng)脈硬化(I級(jí))入院治療低鹽低脂飲食口服強(qiáng)的松65mg/日亞星(喹諾酮類(lèi))抗感染代文(入院前兩天起)降壓立普妥降脂白蛋白+速尿利尿病情變化入院后患者24小時(shí)尿量進(jìn)行性減少至100ml,血肌酐進(jìn)行性增高至1052umol/L,持續(xù)發(fā)熱腹痛、惡心、嘔吐。討論內(nèi)容病史特點(diǎn)目前診斷及根據(jù)NS鑒別診斷及病理類(lèi)型NS患者中出現(xiàn)急性腎衰的原因治療方案的選擇病史特點(diǎn)中年男性,起病急“三高一低”,發(fā)熱腹痛,尿量進(jìn)行性減少試驗(yàn)室檢查特殊檢查腎活檢強(qiáng)的松、亞星、代文等治療診斷腎病綜合征——臨床診斷急性腎衰竭——腎功能診斷系膜增生性腎小球腎炎——病理診斷
——并發(fā)癥診斷急性膽囊炎
NS病理類(lèi)型及臨床特性腎綜重要病理類(lèi)型輕微病變性腎病局灶性節(jié)段性腎小球硬化(FSGS)系膜增生性腎炎系膜毛細(xì)血管性腎炎膜性腎病輕微病變輕微病變……足突融合輕微病變中山醫(yī)楊念生FSGS……球囊粘連局灶性……病變小球數(shù)<腎臟的50%節(jié)段性……每個(gè)小球中的病變<50%硬化……疤痕組織形成稱(chēng)為局灶性節(jié)段性腎小球腎炎(FocalSegementalGlomerularSclerosis)系膜增生性腎炎系膜增生性腎炎VS輕微病變系膜毛細(xì)血管性腎炎……雙軌征膜性腎病……釘突病理類(lèi)型與年齡年齡病理類(lèi)型(原發(fā))重要繼發(fā)類(lèi)型小朋友青少年中、老輕微病變FSGS、系膜增生、系膜毛細(xì)血管膜性腎病過(guò)敏性紫癜、乙肝狼瘡性腎炎、過(guò)敏性紫癜、乙肝有關(guān)性腎炎代謝性…糖尿病、淀粉樣變腫瘤……骨髓瘤、實(shí)體瘤病理類(lèi)型預(yù)后輕微病變FSGS系膜增生系膜毛細(xì)血管膜性腎病激素敏感性++++或+/-輕++;重-無(wú)效+(常+CTX)好、易復(fù)發(fā)較差、緩和者很好輕者很好;重差很差進(jìn)展慢、可自動(dòng)緩和病理類(lèi)型與預(yù)后NS患者
發(fā)生ARF的病因與機(jī)制腎前性ARF腎性ARF腎后性ARF病因與機(jī)制-腎前性有效循環(huán)血量↓腎血管收縮腎血流灌注急劇↓GFR↓腎前性急性腎衰竭(功能性腎衰)病因與機(jī)制-腎前性細(xì)胞外液大量丟失:外傷、消化道、皮膚、腎心輸出量減少:心衰、心率失常血管床容量增長(zhǎng):重癥感染、敗血癥等血管收縮:高腎素、前列腺素合成克制劑(如NSAIDS)、血管收縮藥物、肝腎綜合征等病因與機(jī)制-腎前性NS患者常有低蛋白血癥(有效容量相對(duì)局限性)及血管病變老年NS患者多伴腎小動(dòng)脈硬化,對(duì)血容量及血壓下降愈加敏感NS患者血容量正?;驕p少時(shí)卻有明顯高血壓,血壓升高與體內(nèi)高血漿腎素濃度有關(guān)腎素增高引起腎小動(dòng)脈收縮,腎血流量減少,GFR下降該患者感染發(fā)熱,攝入少,頻繁嘔吐,加重容量局限性,高血壓,使用代文深入減少腎臟灌注壓腎小球損傷腎間質(zhì)疾患GFR↓腎性急性腎衰竭(器質(zhì)性腎衰)病因與機(jī)制-腎性腎小管壞死腎實(shí)質(zhì)損害
持續(xù)腎缺血
病因與機(jī)制-腎性(小管)外源性腎中毒:腎毒性藥物、生物毒素、有機(jī)溶媒、重金屬內(nèi)源性腎中毒:溶血、橫紋肌溶解
腎中毒
病因與機(jī)制-腎性(小管)腎前性原因未糾正:NS患者持續(xù)腎缺血可致腎小管壞死腎間質(zhì)水腫:NS低蛋白血癥可引起腎間質(zhì)水腫。間質(zhì)水腫可壓迫腎小管,導(dǎo)致腎內(nèi)梗阻蛋白及紅細(xì)胞管型堵塞腎小管:NS患者有嚴(yán)重蛋白尿或合并嚴(yán)重腎小球血尿時(shí),可形成管型,導(dǎo)致腎小管堵塞近端小管包曼氏囊靜水壓增高,導(dǎo)致GFR下降;廣泛而持續(xù)管型堵塞可加重腎小管上皮細(xì)胞損傷、壞死,引起ATN小管間質(zhì)病變中重度,小管構(gòu)造不清,部分小管上皮細(xì)胞嚴(yán)重空泡變性、脫落壞死,未見(jiàn)明顯小管萎縮,可見(jiàn)少許蛋白管型,間質(zhì)見(jiàn)小灶狀纖維化及炎細(xì)胞浸潤(rùn)。小管壁不厚,未見(jiàn)血栓形成,管周未見(jiàn)明顯炎細(xì)胞浸潤(rùn)。病因與機(jī)制-腎性(小球)常見(jiàn)于新月體形成,重癥急性腎小球腎炎及IgA腎病等,以及毛細(xì)血管袢閉塞,腎皮質(zhì)壞死等易導(dǎo)致ARF該患者病理提醒輕度系膜增殖1條腎組織,8個(gè)小球,未見(jiàn)小球硬化及新月體。小球體積正常,細(xì)胞數(shù)約80~100個(gè)/小球,系膜區(qū)系膜基質(zhì)輕中度增生,系膜細(xì)胞2~4/系膜區(qū),毛細(xì)血管袢開(kāi)放尚可,基底膜未見(jiàn)明顯增厚;部分小球可見(jiàn)球囊粘連及囊周纖維化。
病因與機(jī)制-腎性(腎間質(zhì))NS患者合并藥物所致急性間質(zhì)性腎炎(AIN)可導(dǎo)致ARF,該患者入院初曾使用亞星抗感染,但AIN一般有如下特點(diǎn)①有可疑藥物使用史②有全身過(guò)敏體現(xiàn),如皮疹、發(fā)熱、血嗜酸性細(xì)胞增多,血IgE升高③尿中白細(xì)胞增多(且為嗜酸性細(xì)胞)腎盂到尿道的尿路急性梗阻病因與機(jī)制-腎后性當(dāng)出現(xiàn)下述狀況時(shí)應(yīng)考慮有梗阻:①忽然少尿或無(wú)尿,梗阻部位以上尿潴留,氮質(zhì)血癥日益加重;②病史有導(dǎo)致梗阻的原發(fā)病,如尿路結(jié)石、前列腺肥大、神經(jīng)源性膀胱、盆腔腫物、腎乳頭壞死等;③B超見(jiàn)雙腎增大,有腎盂、腎盞、輸尿管擴(kuò)張積液現(xiàn)象;④放射性核素腎圖、X線、CT、MR等有助于診斷。病因與機(jī)制實(shí)質(zhì)上在NS伴ARF發(fā)展過(guò)程中,上述原因可互相轉(zhuǎn)化,血液動(dòng)力學(xué)變化可引起急性腎小管壞死,腎間質(zhì)水腫壓迫小管也可導(dǎo)致堵塞,而多種原因發(fā)展的成果都導(dǎo)致了GFR下降。同一病人,ARF發(fā)生和發(fā)展也許有多種原因共同存在。NS患者高齡,高血壓、大量蛋白尿及明顯低蛋白血癥是ARF的易發(fā)原因。ARF病因與機(jī)制三高一低,發(fā)熱感染,攝入少,頻繁嘔吐,高血壓小球病變輕,小管間質(zhì)病變重代文,亞星使用史,抗感染及抗凝不夠積極無(wú)腎后梗阻原因處理腎臟支持、血液透析
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