兒科護(hù)理學(xué)試題及答案解析免疫缺陷病和結(jié)締組織病患兒的護(hù)理一、單選題（每題2分，共30分）1.原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床特點(diǎn)是（）A.營養(yǎng)不良B.貧血C.反復(fù)感染D.扁桃體小答案：C解析：原發(fā)性免疫缺陷病由于免疫系統(tǒng)功能缺陷，導(dǎo)致機(jī)體抗感染能力低下，主要臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的感染。營養(yǎng)不良、貧血等不是其主要特點(diǎn)，扁桃體小也不能作為主要判斷依據(jù)。2.下列哪種疾病不屬于原發(fā)性免疫缺陷?。ǎ〢.先天性低丙種球蛋白血癥B.艾滋病C.胸腺發(fā)育不全D.選擇性IgA缺乏癥答案：B解析：艾滋病是由人類免疫缺陷病毒（HIV）感染引起的獲得性免疫缺陷病，不屬于原發(fā)性免疫缺陷病。先天性低丙種球蛋白血癥、胸腺發(fā)育不全、選擇性IgA缺乏癥都屬于原發(fā)性免疫缺陷病。3.小兒風(fēng)濕熱與哪種細(xì)菌感染密切相關(guān)（）A.金黃色葡萄球菌B.A組乙型溶血性鏈球菌C.大腸桿菌D.肺炎鏈球菌答案：B解析：小兒風(fēng)濕熱與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關(guān)，該細(xì)菌感染后引發(fā)的免疫反應(yīng)可導(dǎo)致風(fēng)濕熱。金黃色葡萄球菌、大腸桿菌、肺炎鏈球菌與風(fēng)濕熱關(guān)系不大。4.兒童類風(fēng)濕病全身型的主要特點(diǎn)是（）A.發(fā)熱呈弛張熱，常伴有皮疹B.關(guān)節(jié)腫痛明顯C.肝脾淋巴結(jié)腫大不明顯D.晨僵答案：A解析：兒童類風(fēng)濕病全身型主要特點(diǎn)為發(fā)熱呈弛張熱，體溫波動(dòng)大，常伴有一過性多形性皮疹。關(guān)節(jié)癥狀相對(duì)較輕，肝脾淋巴結(jié)可腫大，晨僵不是全身型的主要特點(diǎn)。5.川崎病的主要死亡原因是（）A.心力衰竭B.心律失常C.冠狀動(dòng)脈瘤破裂或心肌梗死D.心包炎答案：C解析：川崎病主要病理改變是全身性血管炎，冠狀動(dòng)脈病變是其嚴(yán)重并發(fā)癥，冠狀動(dòng)脈瘤破裂或心肌梗死是主要死亡原因。心力衰竭、心律失常、心包炎也可能出現(xiàn)，但不是主要死亡原因。6.下列哪項(xiàng)不是原發(fā)性免疫缺陷病的治療原則（）A.保護(hù)性隔離，盡量減少與感染源的接觸B.使用抗生素以預(yù)防和治療感染C.免疫替代療法D.長期使用免疫抑制劑答案：D解析：原發(fā)性免疫缺陷病患者本身免疫系統(tǒng)功能低下，應(yīng)避免使用免疫抑制劑，免疫抑制劑會(huì)進(jìn)一步抑制免疫系統(tǒng)。保護(hù)性隔離、使用抗生素預(yù)防和治療感染、免疫替代療法都是其治療原則。7.風(fēng)濕熱舞蹈病的特點(diǎn)是（）A.隨意動(dòng)作不協(xié)調(diào)B.面部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)C.肢體無目的、不自主、快速運(yùn)動(dòng)D.以上都是答案：D解析：風(fēng)濕熱舞蹈病表現(xiàn)為隨意動(dòng)作不協(xié)調(diào)，面部肌肉及肢體出現(xiàn)無目的、不自主、快速運(yùn)動(dòng)等癥狀。8.兒童類風(fēng)濕病關(guān)節(jié)癥狀特點(diǎn)不包括（）A.多關(guān)節(jié)受累B.對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛C.大關(guān)節(jié)受累為主D.晨僵答案：C解析：兒童類風(fēng)濕病關(guān)節(jié)癥狀多為多關(guān)節(jié)受累，呈對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫痛，小關(guān)節(jié)受累更為常見，且有晨僵現(xiàn)象。9.川崎病患兒使用丙種球蛋白治療的時(shí)間是（）A.發(fā)病后12天內(nèi)B.發(fā)病后23天內(nèi)C.發(fā)病后57天內(nèi)D.發(fā)病后10天內(nèi)答案：C解析：川崎病患兒使用丙種球蛋白治療宜在發(fā)病后57天內(nèi)，可減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。10.下列關(guān)于選擇性IgA缺乏癥的描述，錯(cuò)誤的是（）A.是最常見的原發(fā)性免疫缺陷病B.血清IgA低于0.05g/LC.一般不采用丙種球蛋白治療D.常伴有自身免疫性疾病答案：A解析：選擇性IgA缺乏癥是常見的原發(fā)性免疫缺陷病之一，但不是最常見的，最常見的原發(fā)性免疫缺陷病是選擇性IgM缺乏癥。血清IgA低于0.05g/L，一般不采用丙種球蛋白治療，因?yàn)榭赡軙?huì)產(chǎn)生抗IgA抗體，且常伴有自身免疫性疾病。11.風(fēng)濕熱患兒應(yīng)用阿司匹林治療的劑量是（）A.3050mg/（kg·d）B.5070mg/（kg·d）C.80100mg/（kg·d）D.100120mg/（kg·d）答案：C解析：風(fēng)濕熱患兒應(yīng)用阿司匹林治療的劑量是80100mg/（kg·d），分34次口服，癥狀控制后劑量減半，總療程48周。12.川崎病的主要臨床表現(xiàn)不包括（）A.持續(xù)發(fā)熱5天以上B.多形性皮疹C.草莓舌D.肝脾縮小答案：D解析：川崎病主要臨床表現(xiàn)有持續(xù)發(fā)熱5天以上、多形性皮疹、草莓舌等，還可伴有頸部淋巴結(jié)腫大、手足硬性水腫等，一般肝脾可腫大，而不是縮小。13.原發(fā)性免疫缺陷病的遺傳方式不包括（）A.常染色體顯性遺傳B.常染色體隱性遺傳C.X連鎖隱性遺傳D.Y連鎖遺傳答案：D解析：原發(fā)性免疫缺陷病的遺傳方式有常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳、X連鎖隱性遺傳等，不存在Y連鎖遺傳。14.兒童類風(fēng)濕病緩解期的護(hù)理措施不包括（）A.適當(dāng)體育鍛煉B.避免關(guān)節(jié)負(fù)重C.指導(dǎo)患兒保持關(guān)節(jié)功能位D.繼續(xù)長期使用抗生素答案：D解析：兒童類風(fēng)濕病緩解期應(yīng)進(jìn)行適當(dāng)體育鍛煉，避免關(guān)節(jié)負(fù)重，指導(dǎo)患兒保持關(guān)節(jié)功能位等?？股刂饕糜诳刂聘腥?，在緩解期一般不需要長期使用。15.川崎病患兒心血管系統(tǒng)受累最常見的表現(xiàn)是（）A.心肌炎B.心包炎C.冠狀動(dòng)脈病變D.心律失常答案：C解析：川崎病患兒心血管系統(tǒng)受累最常見的表現(xiàn)是冠狀動(dòng)脈病變，可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤等。心肌炎、心包炎、心律失常也可出現(xiàn)，但不如冠狀動(dòng)脈病變常見。二、多選題（每題3分，共15分）1.原發(fā)性免疫缺陷病的共同臨床表現(xiàn)有（）A.反復(fù)感染B.易患腫瘤C.自身免疫性疾病D.生長發(fā)育遲緩答案：ABCD解析：原發(fā)性免疫缺陷病由于免疫系統(tǒng)功能異常，導(dǎo)致機(jī)體抗感染能力下降，易反復(fù)感染；免疫系統(tǒng)對(duì)腫瘤細(xì)胞的監(jiān)視和清除功能減弱，易患腫瘤；還可出現(xiàn)自身免疫性疾病，影響機(jī)體正常功能，導(dǎo)致生長發(fā)育遲緩。2.風(fēng)濕熱的主要表現(xiàn)有（）A.心臟炎B.游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎C.舞蹈病D.皮下結(jié)節(jié)答案：ABCD解析：風(fēng)濕熱主要表現(xiàn)包括心臟炎、游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑等。3.川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括（）A.持續(xù)發(fā)熱5天以上B.多形性皮疹C.雙側(cè)球結(jié)膜充血D.口唇皸裂、草莓舌答案：ABCD解析：川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)為持續(xù)發(fā)熱5天以上，伴有多形性皮疹、雙側(cè)球結(jié)膜充血、口唇皸裂、草莓舌、頸部淋巴結(jié)腫大、手足硬性水腫等表現(xiàn)。4.兒童類風(fēng)濕病的治療藥物包括（）A.非甾體類抗炎藥B.改善病情抗風(fēng)濕藥C.糖皮質(zhì)激素D.生物制劑答案：ABCD解析：兒童類風(fēng)濕病治療藥物包括非甾體類抗炎藥，用于緩解關(guān)節(jié)疼痛和炎癥；改善病情抗風(fēng)濕藥，延緩關(guān)節(jié)破壞；糖皮質(zhì)激素，用于病情嚴(yán)重者；生物制劑，針對(duì)特定靶點(diǎn)治療。5.免疫缺陷病患兒的護(hù)理措施包括（）A.保護(hù)性隔離B.合理喂養(yǎng)C.觀察病情變化D.預(yù)防感染答案：ABCD解析：免疫缺陷病患兒免疫系統(tǒng)功能低下，需進(jìn)行保護(hù)性隔離，減少感染機(jī)會(huì)；合理喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)供應(yīng)；密切觀察病情變化，及時(shí)發(fā)現(xiàn)并處理問題；采取各種措施預(yù)防感染。三、填空題（每題2分，共10分）1.原發(fā)性免疫缺陷病分為______和______兩大類。答案：特異性免疫缺陷??；非特異性免疫缺陷病解析：原發(fā)性免疫缺陷病根據(jù)免疫系統(tǒng)不同成分的缺陷，可分為特異性免疫缺陷?。ㄈ鏣細(xì)胞、B細(xì)胞缺陷等）和非特異性免疫缺陷?。ㄈ缪a(bǔ)體缺陷、吞噬細(xì)胞缺陷等）。2.風(fēng)濕熱的治療原則是______、______、______。答案：控制感染；抗風(fēng)濕治療；預(yù)防復(fù)發(fā)解析：風(fēng)濕熱是由A組乙型溶血性鏈球菌感染后引起的免疫反應(yīng)性疾病，治療需控制感染源，進(jìn)行抗風(fēng)濕治療以緩解癥狀，同時(shí)預(yù)防復(fù)發(fā)。3.川崎病的主要病理改變是______。答案：全身性血管炎解析：川崎病主要病理過程為全身性血管炎，可累及冠狀動(dòng)脈等重要血管。4.兒童類風(fēng)濕病根據(jù)臨床表現(xiàn)分為______、______、______三型。答案：全身型；多關(guān)節(jié)型；少關(guān)節(jié)型解析：兒童類風(fēng)濕病根據(jù)其不同的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)分為這三型，各型有不同的癥狀表現(xiàn)和預(yù)后。5.免疫替代療法是指______。答案：補(bǔ)充免疫系統(tǒng)中缺乏的成分解析：免疫替代療法通過補(bǔ)充患者體內(nèi)缺乏的免疫球蛋白、補(bǔ)體等免疫成分，以改善免疫功能。四、簡答題（每題10分，共20分）1.簡述原發(fā)性免疫缺陷病患兒的護(hù)理要點(diǎn)。答：（1）保護(hù)性隔離：將患兒置于單人房間或相對(duì)清潔的環(huán)境中，減少與感染源的接觸，限制探視人員，醫(yī)護(hù)人員操作時(shí)嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)。（2）合理喂養(yǎng)：保證營養(yǎng)均衡，提供富含蛋白質(zhì)、維生素和礦物質(zhì)的食物，必要時(shí)可給予靜脈營養(yǎng)支持。（3）預(yù)防感染：做好皮膚、口腔、呼吸道等部位的護(hù)理，保持皮膚清潔干燥，勤換衣物；指導(dǎo)患兒正確刷牙、漱口；注意保暖，避免著涼。（4）觀察病情：密切觀察患兒生命體征、有無感染跡象、藥物不良反應(yīng)等，及時(shí)發(fā)現(xiàn)病情變化并報(bào)告醫(yī)生。（5）用藥護(hù)理：嚴(yán)格按照醫(yī)囑給藥，注意藥物的劑量、用法、不良反應(yīng)等，如使用免疫替代療法時(shí)，要觀察有無過敏反應(yīng)等。（6）心理護(hù)理：關(guān)心患兒及家長，向他們解釋疾病的相關(guān)知識(shí)和治療方案，減輕其焦慮和恐懼心理，鼓勵(lì)他們積極配合治療。2.簡述川崎病的臨床表現(xiàn)。答：（1）發(fā)熱：持續(xù)發(fā)熱5天以上，呈稽留熱或弛張熱，體溫可達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。（2）皮膚黏膜表現(xiàn)：①皮疹：多形性皮疹，可呈彌漫性紅斑、猩紅熱樣皮疹等，無水皰或結(jié)痂。②球結(jié)膜充血：雙側(cè)球結(jié)膜充血，無分泌物。③口唇及口腔表現(xiàn)：口唇皸裂、充血，草莓舌，口腔黏膜彌漫充血。④手足癥狀：急性期手足硬性水腫，掌跖紅斑；恢復(fù)期指（趾）端膜狀脫皮。（3）頸部淋巴結(jié)腫大：單側(cè)或雙側(cè)頸部淋巴結(jié)腫大，堅(jiān)硬有觸痛，表面不紅，無化膿。（4）心血管系統(tǒng)表現(xiàn)：可出現(xiàn)心肌炎、心包炎、心律失常等，最嚴(yán)重的是冠狀動(dòng)脈病變，如冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤等。（5）其他表現(xiàn)：可出現(xiàn)腹瀉、嘔吐、腹痛等消化系統(tǒng)癥狀，關(guān)節(jié)疼痛、腫脹等關(guān)節(jié)癥狀。五、案例分析題（共25分）患兒，男，5歲，因“發(fā)熱7天，皮疹3天”入院。體溫最高達(dá)39.5℃，呈弛張熱，熱退后精神尚可。3天前全身出現(xiàn)多形性皮疹，無瘙癢。查體：體溫38.8℃，心率120次/分，呼吸28次/分，血壓90/60mmHg。雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇皸裂、充血，草莓舌，口腔黏膜彌漫充血。頸部可觸及一腫大淋巴結(jié)，約2cm×2cm，質(zhì)硬，有觸痛，表面不紅。手足硬性水腫，掌跖紅斑。實(shí)驗(yàn)室檢查：白細(xì)胞計(jì)數(shù)18×10?/L，中性粒細(xì)胞75%，血小板計(jì)數(shù)500×10?/L，C反應(yīng)蛋白80mg/L。1.該患兒最可能的診斷是什么？（5分）答：該患兒最可能的診斷是川崎病。依據(jù)為：發(fā)熱7天，呈弛張熱；出現(xiàn)多形性皮疹；雙側(cè)球結(jié)膜充血，口唇皸裂、充血，草莓舌，口腔黏膜彌漫充血；頸部淋巴結(jié)腫大；手足硬性水腫，掌跖紅斑；實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高，C反應(yīng)蛋白升高，血小板計(jì)數(shù)增多，均符合川崎病的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)。2.為明確診斷，還需進(jìn)一步做哪些檢查？（10分）答：（1）超聲心動(dòng)圖：檢查冠狀動(dòng)脈有無擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈瘤等病變，是診斷川崎病心血管并發(fā)癥的重要方法。（2）心電圖：了解有無心律失常、心肌損害等情況。（3）心臟磁共振成像（MRI）：對(duì)于超聲心動(dòng)圖診斷不明確的冠狀動(dòng)脈病變，可進(jìn)一步明確病變情況。（4）血常規(guī)動(dòng)態(tài)監(jiān)測：觀察血小板、白細(xì)胞等指標(biāo)的變化，了解病情發(fā)展。（5）血沉：可反映炎癥活動(dòng)程度。（6）凝血功能檢查：了解患兒凝血狀態(tài)，因?yàn)榇ㄆ椴】赡苡绊懩δ堋?.該患兒的治療原則和護(hù)理措施有哪些？（10分）答：治療原則：（1）丙種球蛋白：在發(fā)病后57天內(nèi)使用，劑量為2g/kg，單劑靜脈滴注，可減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。（2）阿司匹林：劑量為80100mg/（kg·d），分34次口服，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至35mg/（kg·d），維持68周。如有冠狀動(dòng)脈病變，應(yīng)延長用藥時(shí)間，直至冠狀動(dòng)脈恢復(fù)正常。（3）對(duì)癥治療：如退熱、補(bǔ)液等。護(hù)理措施