兒童期慢性肉芽腫病護(hù)理課件一、前言兒童期慢性肉芽腫病（ChronicGranulomatousDisease，CGD）是一種罕見的原發(fā)性免疫缺陷病，發(fā)病率約為1/20萬-1/25萬。它主要是由于編碼吞噬細(xì)胞氧化酶的基因缺陷，導(dǎo)致吞噬細(xì)胞不能產(chǎn)生超氧陰離子等殺菌物質(zhì)，從而使機(jī)體對過氧化氫酶陽性菌（如金黃色葡萄球菌、大腸桿菌等）易感，易反復(fù)發(fā)生嚴(yán)重的化膿性感染，并形成肉芽腫。作為醫(yī)護(hù)人員，深入了解并掌握CGD的護(hù)理要點(diǎn)對于提高患兒的生活質(zhì)量、延長生存期至關(guān)重要。本次護(hù)理查房將圍繞一個(gè)實(shí)際病例，全面探討CGD的護(hù)理相關(guān)問題。二、病例介紹患兒小明，男，5歲。因反復(fù)發(fā)熱、咳嗽伴局部膿腫形成2年入院?；純鹤?歲起無明顯誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)熱，體溫波動(dòng)在38.5℃-40℃之間，多為弛張熱，伴有咳嗽，咳黃色膿性痰，曾多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“肺炎”“肺膿腫”，給予抗感染治療后癥狀可緩解，但易復(fù)發(fā)。近1年來，患兒右下肢出現(xiàn)局部膿腫，破潰后經(jīng)久不愈。家族史無類似疾病患者。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)提示白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高，中性粒細(xì)胞比例增高；血清IgG、IgA、IgM水平正常；四氮唑藍(lán)試驗(yàn)（NBT）陽性細(xì)胞百分比顯著降低，確診為慢性肉芽腫病。三、護(hù)理評估（一）健康史詳細(xì)詢問患兒出生史、生長發(fā)育史、既往疾病史、家族史等，了解患兒反復(fù)感染的情況，包括感染部位、頻率、病原體類型以及治療反應(yīng)等。（二）身體狀況1.生命體征：監(jiān)測體溫、脈搏、呼吸、血壓，了解患兒目前的生命體征是否平穩(wěn)。小明入院時(shí)體溫39.2℃，脈搏120次/分，呼吸30次/分，血壓90/60mmHg。2.感染情況：觀察患兒肺部、皮膚等部位的感染癥狀，如咳嗽的性質(zhì)、咳痰的量及顏色、局部膿腫的大小、有無破潰及滲出等?；純河蚁轮梢娨患s3cm×4cm的膿腫，表面有膿性分泌物滲出。3.營養(yǎng)狀況：評估患兒的飲食情況，了解食欲、進(jìn)食量、體重增長情況等。由于長期反復(fù)感染，小明食欲欠佳，體重增長緩慢，較同齡人明顯消瘦。（三）心理社會(huì)狀況患兒因長期患病，反復(fù)住院治療，對醫(yī)院環(huán)境和治療過程較為熟悉，但由于年齡小，對疾病的認(rèn)知有限，可能會(huì)產(chǎn)生恐懼、焦慮等情緒。同時(shí)，家長因擔(dān)心患兒的病情，承受著較大的心理壓力，對疾病的治療和護(hù)理知識(shí)缺乏了解。四、護(hù)理診斷（一）體溫過高與感染有關(guān)。（二）皮膚完整性受損與局部膿腫形成有關(guān)。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與食欲減退、反復(fù)感染消耗增加有關(guān)。（四）焦慮與長期患病、反復(fù)住院有關(guān)。（五）知識(shí)缺乏家長缺乏慢性肉芽腫病的相關(guān)護(hù)理知識(shí)。五、護(hù)理目標(biāo)與措施（一）體溫過高1.護(hù)理目標(biāo)：體溫恢復(fù)正常，維持在正常范圍。2.護(hù)理措施-病情觀察：每4小時(shí)測量體溫一次，觀察熱型及伴隨癥狀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)體溫變化趨勢。-降溫處理：當(dāng)體溫超過38.5℃時(shí)，遵醫(yī)囑給予物理降溫，如頭部冷敷、溫水擦浴等；必要時(shí)給予藥物降溫，如口服布洛芬混懸液等，并觀察用藥后的反應(yīng)。-保持舒適：為患兒提供舒適的病房環(huán)境，保持室內(nèi)溫度適宜，空氣流通，減少患兒衣物及蓋被，避免捂熱。-補(bǔ)充水分：鼓勵(lì)患兒多飲水，以補(bǔ)充發(fā)熱丟失的水分，防止脫水。（二）皮膚完整性受損1.護(hù)理目標(biāo)：局部膿腫逐漸愈合，皮膚保持清潔、干燥，無感染加重。2.護(hù)理措施-局部護(hù)理：保持右下肢膿腫部位清潔，每日用碘伏消毒2-3次，消毒范圍應(yīng)大于膿腫周邊2-3cm，動(dòng)作輕柔，避免損傷皮膚。消毒后用無菌紗布覆蓋，防止感染擴(kuò)散。-引流護(hù)理：若膿腫有破潰及滲出，及時(shí)更換紗布，觀察滲出液的量、顏色及性質(zhì)，并做好記錄。如滲出液增多或出現(xiàn)異味，及時(shí)報(bào)告醫(yī)生處理。-避免受壓：指導(dǎo)患兒避免右下肢受壓，保持舒適體位，必要時(shí)可使用支具或軟枕支撐，防止膿腫部位受到摩擦和擠壓。（三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量1.護(hù)理目標(biāo)：患兒營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加，血紅蛋白、血清蛋白等指標(biāo)恢復(fù)正常。2.護(hù)理措施-飲食調(diào)整：根據(jù)患兒的口味和消化能力，制定合理的飲食計(jì)劃。給予高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食，如牛奶、雞蛋、瘦肉、新鮮蔬菜和水果等。鼓勵(lì)患兒少食多餐，增加進(jìn)食量。-營養(yǎng)支持：對于食欲極差的患兒，遵醫(yī)囑給予靜脈營養(yǎng)支持，補(bǔ)充氨基酸、脂肪乳、葡萄糖等營養(yǎng)物質(zhì)，以滿足機(jī)體代謝需要。-監(jiān)測營養(yǎng)指標(biāo)：定期監(jiān)測患兒的體重、血紅蛋白、血清蛋白等營養(yǎng)指標(biāo)，評估營養(yǎng)狀況的改善情況，并根據(jù)結(jié)果調(diào)整飲食方案。（四）焦慮1.護(hù)理目標(biāo)：患兒及家長焦慮情緒減輕，能夠積極配合治療和護(hù)理。2.護(hù)理措施-心理支持：主動(dòng)與患兒及家長溝通，了解他們的心理狀態(tài)和需求，給予關(guān)心和安慰。向他們介紹疾病的相關(guān)知識(shí)、治療方法及預(yù)后，增強(qiáng)其戰(zhàn)勝疾病的信心。-環(huán)境營造：為患兒創(chuàng)造溫馨、舒適、安靜的病房環(huán)境，減少不良刺激。病房內(nèi)可擺放一些患兒喜歡的玩具、書籍等，緩解患兒的緊張情緒。-游戲互動(dòng)：根據(jù)患兒的年齡和興趣，組織適當(dāng)?shù)挠螒蚧顒?dòng)，如拼圖、搭積木等，讓患兒在游戲中放松心情，同時(shí)也有助于促進(jìn)其身心發(fā)育。-家長教育：指導(dǎo)家長正確對待患兒的疾病，避免在患兒面前表現(xiàn)出過度的焦慮和擔(dān)憂。鼓勵(lì)家長參與患兒的護(hù)理過程，給予患兒更多的關(guān)愛和支持。（五）知識(shí)缺乏1.護(hù)理目標(biāo)：家長能夠掌握慢性肉芽腫病的相關(guān)護(hù)理知識(shí)，如感染預(yù)防、飲食護(hù)理、用藥注意事項(xiàng)等。2.護(hù)理措施-健康教育：采用通俗易懂的語言，向家長講解慢性肉芽腫病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、治療方法及護(hù)理要點(diǎn)等知識(shí)，使家長對疾病有全面的了解。-示范指導(dǎo)：在講解過程中，結(jié)合實(shí)際操作，向家長示范如何進(jìn)行患兒的日常護(hù)理，如體溫測量、皮膚消毒、飲食喂養(yǎng)等，讓家長能夠正確掌握護(hù)理技能。-發(fā)放資料：為家長發(fā)放慢性肉芽腫病的健康教育手冊，內(nèi)容包括疾病知識(shí)、護(hù)理要點(diǎn)、康復(fù)指導(dǎo)等，方便家長隨時(shí)查閱。-定期隨訪：告知家長定期帶患兒到醫(yī)院復(fù)診的重要性，在隨訪過程中，進(jìn)一步了解家長對護(hù)理知識(shí)的掌握情況，及時(shí)給予指導(dǎo)和糾正。六、并發(fā)癥的觀察及護(hù)理（一）肺部并發(fā)癥1.觀察要點(diǎn)：密切觀察患兒的咳嗽、咳痰、呼吸困難等癥狀變化，定期進(jìn)行胸部X線或CT檢查，了解肺部病變情況。2.護(hù)理措施-呼吸道護(hù)理：鼓勵(lì)患兒深呼吸、有效咳嗽咳痰，必要時(shí)給予霧化吸入，以稀釋痰液，促進(jìn)痰液排出。對于咳痰無力的患兒，可進(jìn)行吸痰操作，但要嚴(yán)格遵守?zé)o菌原則，避免加重感染。-體位引流：根據(jù)肺部病變部位，指導(dǎo)患兒采取合適的體位進(jìn)行引流，如病變在肺部上葉，可采取頭低腳高位，以利于痰液引流。-預(yù)防交叉感染：病房內(nèi)保持空氣清新，定期通風(fēng)換氣，限制探視人員，減少交叉感染的機(jī)會(huì)。醫(yī)護(hù)人員在進(jìn)行操作前后要嚴(yán)格洗手，戴口罩、帽子等。（二）敗血癥1.觀察要點(diǎn)：注意觀察患兒有無高熱不退、寒戰(zhàn)、皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、神志改變等癥狀，及時(shí)進(jìn)行血培養(yǎng)檢查，以明確是否發(fā)生敗血癥。2.護(hù)理措施-病情監(jiān)測：加強(qiáng)生命體征監(jiān)測，每2-4小時(shí)測量體溫、脈搏、呼吸、血壓一次，觀察病情變化。-抗感染治療：一旦確診敗血癥，立即遵醫(yī)囑給予足量、有效的抗生素治療，并注意觀察用藥后的反應(yīng)。-皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，避免皮膚破損，防止細(xì)菌侵入。對于有皮膚瘀點(diǎn)瘀斑的患兒，要注意保護(hù)局部皮膚，避免搔抓，防止出血和感染加重。七、健康教育（一）疾病知識(shí)教育向家長和患兒詳細(xì)介紹慢性肉芽腫病的病因、遺傳方式、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，使他們對疾病有全面的認(rèn)識(shí)，提高自我管理能力。（二）感染預(yù)防教育1.強(qiáng)調(diào)保持個(gè)人衛(wèi)生的重要性，如勤洗手、勤換衣、勤剪指甲等。2.避免接觸感染源，如盡量避免去人員密集的場所，避免與患有感染性疾病的人接觸。3.注意飲食衛(wèi)生，不吃生冷食物，水果要洗凈去皮后食用。4.加強(qiáng)體育鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力，但要避免過度勞累。（三）用藥指導(dǎo)告知家長藥物的名稱、劑量、用法、用藥時(shí)間及注意事項(xiàng)等，指導(dǎo)家長正確給患兒用藥。強(qiáng)調(diào)按時(shí)、按量服藥的重要性，不得擅自增減藥量或停藥。同時(shí)，要注意觀察患兒用藥后的不良反應(yīng)，如出現(xiàn)異常及時(shí)告知醫(yī)生。（四）定期復(fù)診囑咐家長定期帶患兒到醫(yī)院復(fù)診，一般每3-6個(gè)月復(fù)診一次。復(fù)診時(shí)攜帶患兒的病歷、檢查報(bào)告等資料，以便醫(yī)生全面了解患兒的病情變化，調(diào)整治療方案。八、總結(jié)通過本次護(hù)理查房，我們對兒童期慢性肉芽腫病有了更深入的認(rèn)識(shí)。對于小明這樣的患兒，全面、細(xì)致的護(hù)理至關(guān)重要。在護(hù)理過程中，我們針對患兒存在的護(hù)理問題，采取了相應(yīng)的護(hù)理措施，包括體溫管理、皮膚護(hù)理、營養(yǎng)支持、心理護(hù)理及健康教育等。同時(shí)，密切觀察并發(fā)癥的發(fā)生，及時(shí)給予有效的護(hù)理干預(yù)，以提高患兒的生活質(zhì)量，延長生存期。慢性肉芽腫病是一種復(fù)雜的罕見病，護(hù)理工作需要我們醫(yī)護(hù)人員具備扎實(shí)的專業(yè)知識(shí)和高度的責(zé)任心。在今后的工作中，我們將繼續(xù)加強(qiáng)對這類患兒的護(hù)理研究