尹輝明病例分享湖南醫(yī)藥學(xué)院第一附屬醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科首屆“呼吸疑難、少見病臨床診治”浦江論壇患者郭某蓮，女，60歲，因“發(fā)熱、咳嗽1月余，雙下肢疼痛半月”于2015-4-24日入住呼吸內(nèi)科。（一月來體重減輕10kg）。

既往否認(rèn)高血壓病、糖尿病史，無長期服用藥物治療史。病例簡介入院體查T:37.9℃,P:109次/分R:20次/分，BP:130/67mmHgSPO298%（FiO221%)神清，皮膚鞏膜無黃染，無皮疹與出血點，顏面及雙下肢無水腫，雙下肺可聞及Velcro音心界不大，心率109次/分,律齊，各瓣膜未聞及雜音腹平軟，肝脾不大，關(guān)節(jié)無畸形及水腫輔助檢查血R:WBC:14.9-19.6×10^9/L中性細(xì)胞比率71.1%，淋巴10.7%Hb116g/L,BPC394×10^9/L;尿常規(guī)，大便常規(guī)正常PCT〈0.05ng/ml、G/GM實驗陰性CRP18mg/L,ESR45mm/h,免疫補(bǔ)體C330.77g/L,余正常，痰涂片（-），痰、血、骨髓培養(yǎng)（-），內(nèi)毒素347.10pg/ml,

結(jié)核γ-干擾素259.7，肝功能:白蛋白31.9g/L,球蛋白29.7g/L，谷丙165U/L，谷草55.5U/L；空腹BS，糖化血紅蛋白正常；腎功能正常；血?dú)庹?；凝血功能正常；血管?髓過氧化物酶(MPO)抗體(P-ANCA)弱陽抗蛋白酶3(PR3)抗體(C-ANCA）陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)抗體三項（CCP、APF、AKA）陰性，RF陽性，ANA（-），自身免疫抗體九項（ds-DNA,SmD1等)陰性輔助檢查輔助檢查123心電圖：竇性心動過速，ST段改變（Ⅱ、Ⅲ、avF下移達(dá)0.05mv）心臟及血管彩超：各房室大小正常，三尖瓣輕度返流，左室順應(yīng)性減退，收縮功能測值正常范圍，血管無異常腹部彩超示肝內(nèi)強(qiáng)回聲團(tuán)：考慮鈣化灶，膽囊胰腺脾臟雙腎輸尿管膀胱子宮盆腔未見異常輔助檢查45骨髓檢查：骨髓增生明顯活躍，呈感染性改變肺功能：肺通氣與彌散功能檢查正常6骨髓培養(yǎng)陰性輔助檢查4月24日輔助檢查4月24日輔助檢查病檢粘膜慢性炎癥，大量粉塵沉著，可見曲霉菌，晨痰連續(xù)3次（-），BALF3次結(jié)核PCR高拷貝陽性，抗酸染色（-）輔助檢查4月24日入院診斷123支氣管結(jié)核（潰瘍型）痰涂（-）初治并侵襲性曲菌病社區(qū)獲得性肺炎，4ANCA相關(guān)性小血管炎（AASV）？肺間質(zhì)纖維化：特發(fā)？診療經(jīng)過123頭孢噻肟鈉、頭孢他啶、頭孢哌酮舒巴坦、多西環(huán)素抗感染利福平膠囊+異煙肼片+乙胺丁醇片+吡嗪酰胺片，聯(lián)合莫西沙星（乳酸左氧氟沙星）抗結(jié)核伊曲康唑靜脈及口服序貫抗真菌期間使用甲基強(qiáng)的松龍3天體溫可正常!診療經(jīng)過輔助檢查5月8日診療經(jīng)過10月15日右肺上葉滲出灶范圍較前增寬，邊緣模糊，右肺病變內(nèi)可見充氣支氣管影，右側(cè)氣管壁不規(guī)則增厚，部分可見潰瘍形成。5月14日CT提示主要診療：

1.抗癆、口服伊曲康唑治療1月停用，強(qiáng)的松20mg/日，1周停用；

2.三次復(fù)查P-ANCA陽性；3.體溫36.5℃左右；降鈣素原一直正常；蛋白尿（+，+++），血壓增高，肌酐升高，視力下降；4.腎活檢：ANCA相關(guān)性腎炎；5.強(qiáng)的松40mg/日，6周，15mg/日維持6個月；

治療過程右肺上葉滲出灶范圍吸收消散，右側(cè)氣管壁不規(guī)則增厚，部分可見潰瘍形成，縱隔可見有游離氣體10月15日CT提示輔助檢查10月19日血壓、視力、腎功正常尿蛋白陰性ANCA相關(guān)小血管炎我國發(fā)病情況80年代認(rèn)識不足90年代后期逐年增加北大醫(yī)院腎內(nèi)科近5年診斷1000例認(rèn)識水平提高方法學(xué)的改進(jìn)討論ANCA相關(guān)小血管炎的臨床表現(xiàn)中老年為主非特異性表現(xiàn)發(fā)燒、乏力、體重下降多臟器受累實驗室檢查臨床上懷疑惡性腫瘤、消耗性疾病者肺受累的表現(xiàn)90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困難胸片陰影、結(jié)節(jié)和空洞易誤診為感染、腫瘤和結(jié)核彌漫性肺泡毛細(xì)血管炎易誤診為感染、肺水腫小血管炎腎損害血尿、蛋白尿、RPGN可隱襲起病多為非少尿性易誤診為CRF免疫病理和電鏡Pauci-immune?光鏡襻壞死新月體形成病變不平行

多數(shù)病人可分別受累，問診：眼：“紅眼病”、畏光流淚、視力下降；耳：中耳炎：耳鳴，聽力下降；鼻：鼻竇炎，鼻息肉，鼻甲肥大；咽喉：咽鼓管炎，聲門下狹窄；外周神經(jīng)系統(tǒng)：約50%；多發(fā)性單神經(jīng)炎：感覺過敏、遲鈍；關(guān)節(jié)肌肉痛；皮膚---皮疹，潰瘍，壞疽，結(jié)節(jié)，網(wǎng)狀青斑；消化道---約2/3受累。食道炎，潰瘍，出血：前列腺炎，睪丸炎如何診斷ANCA相關(guān)小血管炎？臨床表現(xiàn)非特異性癥狀：發(fā)熱、乏力、體重下降：消耗性疾病多臟器受累符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？病理學(xué)證據(jù)：金標(biāo)準(zhǔn)ANCApANCA/抗MPO抗體、cANCA/抗PR3抗體：99%綜合分析，一元論？2014+BSR+／BHPR成人ANCA相關(guān)性血管炎的管理指南2016+EULAR／ERA-EDTA建議：ANCA相關(guān)性血管炎的管理CompanyLogoANCA相關(guān)小血管炎的治療策略治療目標(biāo)誘導(dǎo)緩解治療維持緩解治療盡快控制炎癥爭取完全緩解長期保護(hù)腎功能減少復(fù)發(fā)減少副作用誘導(dǎo)治療：強(qiáng)的松劑量：1mg/kg·d，4-6周10-15mg/d維持CTX口服：2-3mg/kg·d靜點：0.5-1.0g/m

X

6或者2周/次x

6MP沖擊適應(yīng)證：新月體腎炎、肺出血、其他內(nèi)臟嚴(yán)重血管炎0.5g/d