單純性大皰性表皮松解癥護理查房一、前言單純性大皰性表皮松解癥（EB）是一組以皮膚和黏膜在受到輕微摩擦后即發(fā)生水皰和血皰為特征的遺傳性皮膚病。這種疾病給患者帶來了極大的痛苦，不僅影響了他們的日常生活，還對其心理造成了沉重的負擔。作為醫(yī)護人員，我們深知為EB患者提供全面、專業(yè)的護理至關重要。本次護理查房旨在深入探討EB患者的護理要點，提高護理質(zhì)量，為患者提供更好的治療和生活支持。二、病例介紹患者小李，男，8歲，因“反復皮膚水皰、破潰5年”入院。患兒自出生后皮膚就較為嬌嫩，輕微摩擦后易出現(xiàn)水皰，皰壁薄，易破潰，愈合后留有瘢痕。曾在外院診斷為單純性大皰性表皮松解癥。近1年來，水皰發(fā)作頻繁，累及全身多處皮膚，影響了患兒的正常生活和學習。患兒既往體健，家族中無類似疾病患者。入院查體：體溫36.5℃，脈搏80次/分，呼吸20次/分，血壓90/60mmHg。全身皮膚可見散在大小不等的水皰、血皰，部分水皰已破潰，創(chuàng)面有淡黃色滲出液，周圍皮膚紅腫。口腔黏膜可見多個小潰瘍，患兒訴疼痛明顯，進食困難。三、護理評估1.皮膚狀況評估仔細觀察皮膚水皰、血皰的大小、數(shù)量、部位、皰壁厚度、有無破潰及滲出情況。評估創(chuàng)面的愈合情況，記錄瘢痕形成的部位和程度。注意皮膚的完整性，有無新的水皰出現(xiàn)。2.疼痛評估采用面部表情評分法（FPS-R）評估患兒的疼痛程度。觀察患兒的面部表情、肢體動作、哭鬧情況等，了解疼痛對其日常生活和睡眠的影響。3.營養(yǎng)狀況評估評估患兒的飲食情況，包括食欲、進食量、食物種類等。測量患兒的體重、身高，計算體重指數(shù)（BMI）。檢查患兒有無貧血、低蛋白血癥等營養(yǎng)缺乏的表現(xiàn)。4.心理狀況評估與患兒及家長溝通，了解他們對疾病的認知程度和心理狀態(tài)。觀察患兒是否存在焦慮、恐懼、自卑等情緒，評估其對治療和護理的配合程度。四、護理診斷1.皮膚完整性受損與遺傳性皮膚疾病有關2.疼痛與皮膚水皰、破潰及口腔黏膜潰瘍有關3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與進食疼痛、食欲減退有關4.焦慮與疾病長期不愈、影響生活質(zhì)量有關五、護理目標與措施1.皮膚完整性受損的護理目標與措施-護理目標：保持皮膚清潔，預防感染，促進創(chuàng)面愈合，減少瘢痕形成。-護理措施-皮膚清潔：每日用溫水為患兒擦拭全身皮膚，動作輕柔，避免擦破水皰。對于破潰的創(chuàng)面，用生理鹽水輕輕沖洗，清除滲出物，然后用碘伏消毒。-水皰處理：對于較小的水皰，盡量保持皰壁完整，可在水皰表面涂抹抗生素軟膏，如莫匹羅星軟膏，以預防感染。對于較大的水皰，在嚴格無菌操作下，用注射器抽出皰液，但要保留皰壁，然后再涂抹抗生素軟膏，并用無菌紗布包扎。-皮膚保護：給患兒穿著柔軟、寬松、棉質(zhì)的衣物，避免衣物摩擦皮膚。床單保持平整、清潔，定期更換。在患兒活動時，注意保護皮膚，避免碰撞和擦傷。-創(chuàng)面觀察：密切觀察創(chuàng)面的變化，如有無紅腫、滲液增多、異味等，及時發(fā)現(xiàn)感染跡象并報告醫(yī)生處理。2.疼痛的護理目標與措施-護理目標：減輕患兒的疼痛，提高其舒適度。-護理措施-疼痛評估：定時評估患兒的疼痛程度，根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整護理措施。-藥物止痛：遵醫(yī)囑給予患兒適當?shù)闹雇此幬?，如布洛芬混懸液等。注意觀察藥物的療效和不良反應。-非藥物止痛：采用分散注意力的方法，如給患兒講故事、玩玩具、聽音樂等，緩解其疼痛。對于口腔黏膜潰瘍，可在進食前用利多卡因凝膠涂抹潰瘍面，減輕疼痛。-舒適護理：為患兒提供舒適的體位，減少局部壓迫。保持病房安靜、整潔，溫度、濕度適宜，為患兒創(chuàng)造良好的休息環(huán)境。3.營養(yǎng)失調(diào)的護理目標與措施-護理目標：保證患兒攝入足夠的營養(yǎng)，維持正常的生長發(fā)育。-護理措施-飲食調(diào)整：根據(jù)患兒的口味和消化能力，制定個性化的飲食計劃。給予高蛋白、高熱量、富含維生素的食物，如牛奶、雞蛋、魚肉、新鮮蔬菜和水果等。食物宜軟爛、易消化，避免食用辛辣、刺激性食物。-進食指導：指導患兒采取正確的進食姿勢，避免食物摩擦口腔黏膜。對于口腔疼痛嚴重的患兒，可采用少量多餐的方式進食。必要時，給予鼻飼喂養(yǎng)，保證營養(yǎng)供給。-營養(yǎng)監(jiān)測：定期監(jiān)測患兒的體重、身高、血常規(guī)、血清白蛋白等指標，了解營養(yǎng)狀況的變化，及時調(diào)整飲食方案。4.焦慮的護理目標與措施-護理目標：緩解患兒及家長的焦慮情緒，增強其對治療的信心。-護理措施-心理支持：主動與患兒及家長溝通，耐心傾聽他們的訴說，給予關心和安慰。向他們介紹疾病的相關知識、治療方法和預后，幫助他們樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。-健康教育：為患兒及家長提供疾病護理的健康教育，讓他們了解如何正確護理皮膚、預防感染、合理飲食等，提高他們的自我護理能力。-鼓勵參與：鼓勵患兒參與治療和護理過程，如協(xié)助更換衣物、涂抹藥物等，增強其自我管理意識和能力。同時，組織患兒參加一些適合他們的娛樂活動，如繪畫、手工制作等，緩解焦慮情緒。六、并發(fā)癥的觀察及護理1.感染-觀察要點：密切觀察患兒體溫、血常規(guī)、C反應蛋白等指標的變化。注意皮膚水皰、破潰處有無紅腫、滲液增多、異味等感染跡象，口腔黏膜潰瘍有無加重。-護理措施：嚴格執(zhí)行無菌操作，保持皮膚和創(chuàng)面的清潔。遵醫(yī)囑給予抗生素治療，觀察藥物療效。加強營養(yǎng)支持，提高患兒的免疫力。2.瘢痕攣縮-觀察要點：觀察瘢痕形成的部位、范圍和程度，注意有無瘢痕攣縮導致的關節(jié)活動受限。-護理措施：在創(chuàng)面愈合后，盡早進行康復訓練，指導患兒進行關節(jié)的屈伸活動，防止瘢痕攣縮。對于已經(jīng)出現(xiàn)瘢痕攣縮的部位，可采用壓力治療、物理治療等方法，減輕瘢痕攣縮的程度。七、健康教育1.疾病知識教育向患兒及家長詳細介紹單純性大皰性表皮松解癥的病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、治療方法和預后等知識，讓他們對疾病有全面的了解，消除恐懼和焦慮心理。2.皮膚護理教育指導家長如何正確護理患兒的皮膚，包括皮膚清潔、水皰處理、創(chuàng)面護理、皮膚保護等方面的方法。強調(diào)保持皮膚清潔和預防感染的重要性，教會家長如何觀察皮膚變化，及時發(fā)現(xiàn)問題并采取措施。3.飲食教育指導家長合理安排患兒的飲食，保證營養(yǎng)均衡。告知家長哪些食物適合患兒食用，哪些食物應避免，以及如何根據(jù)患兒的口味和消化能力調(diào)整飲食。4.康復訓練教育向家長介紹康復訓練的重要性和方法，指導他們?nèi)绾螀f(xié)助患兒進行康復訓練，如關節(jié)屈伸活動、肌肉按摩等。鼓勵患兒堅持康復訓練，提高生活自理能力。5.心理支持教育關注患兒及家長的心理狀態(tài)，給予他們心理支持和鼓勵。告訴家長如何幫助患兒樹立正確的心態(tài)，面對疾病，積極配合治療。同時，介紹一些心理調(diào)節(jié)的方法，如聽音樂、看電影、與朋友交流等，幫助患兒緩解焦慮情緒。八、總結(jié)通過本次護理查房，我們對單純性大皰性表皮松解癥患者的護理有了更深入的認識。從病例介紹、護理評估到護理診斷、護理目標與措施的制定，以及并發(fā)癥的觀察及護理和健康教育，每個環(huán)節(jié)都緊密相連，相互影響。在護理過程中，我們要密切關注患者的皮膚狀況、疼痛程度、營養(yǎng)狀況和心理狀態(tài)，采取針對性的護理措施，為患者提供全面、優(yōu)質(zhì)的護理服務。同時，我們也認識到，對于EB患者的護理是一個長期而復雜的過程，需要醫(yī)護人員、患者及家屬的共同努力。我們要不斷加強對疾病的學習和研究，提高護理水平，為EB患者減輕痛苦，提高生活質(zhì)量。希望通過我們的努力，能讓這些患