《大皰性類天皰瘡診療專家共識（2025版）》更新要點解讀匯報人：xxx2025-06-03目錄引言疾病定義與發(fā)病機制的再認識臨床表現與合并癥的新增與細化輔助檢查方法的更新診斷與鑒別診斷的豐富目錄嚴重程度評估標準的優(yōu)化治療方案的全面升級疾病管理與患者教育的強化展望01引言BP定義與臨床表現大皰性類天皰瘡（BP）是自身免疫性表皮下大皰病，影響老人。全球發(fā)病，上升明顯。損害皮膚，水皰大皰，瘙癢劇烈，影響生活?？赡芾^發(fā)感染，危及生命。BP臨床特征醫(yī)學研究發(fā)現BP發(fā)病機制深化，新藥涌現，臨床策略更新。2025版共識基于最新證據和經驗，經多輪討論制定，旨在為臨床醫(yī)生提供精準全面的診療指導。BP新進展01022025版共識背景與意義01共識更新相較于2016年建議，2025版共識在BP臨床表現、診斷標準、評估及治療等方面有重要更新，全面整合循證醫(yī)學證據，為臨床醫(yī)生提供精準全面的診療指導。02意義與影響提高BP整體診療水平，改善預后和生活質量。對更新要點解讀，助臨床醫(yī)師理解應用，為BP患者提供優(yōu)質服務。精準診療，守護健康，提升生活質量。診斷治療進展新增少見亞型描述，如非大皰性類天皰瘡，強調誤診風險。細化黏膜受累比例和常見部位。強調瘙癢普遍性，影響生活。補充非典型受累區(qū)域，助全面了解皮損分布。臨床表現擴展合并癥系統(tǒng)化首次建立BP與全身疾病關聯(lián)體系，涵蓋帕金森、糖尿病、腎病等。提出免疫機制假說，警示心血管風險。強調個體化治療與多學科管理重要性。助全面管理BP患者健康。2025版共識精準定義BP，明確抗體介導機制。新增細胞因子網絡理論，探索IL-31等致癢因子作用。為診斷治療提供新方向，推動疾病研究深入發(fā)展。共識更新要點解讀02疾病定義與發(fā)病機制的再認識疾病定義的精準化2025版共識精準定義BP為自身免疫性大皰病，特征在于表皮下水皰，由抗BP180和BP230抗體介導，明確疾病方向。精準定義診斷方向治療依據精準的疾病定義為后續(xù)診斷提供明確方向。在診斷過程中，對抗體的檢測成為重要的診斷依據之一。針對抗體介導的發(fā)病機制，研發(fā)出了一些新型的治療藥物，如生物制劑等，通過阻斷抗體的作用來達到治療目的。對BP發(fā)病機制的研究取得了顯著進展，除了傳統(tǒng)的抗體介導機制外，還納入了最新的研究成果。研究進展IL-31作為一種重要的致癢細胞因子，通過與皮膚中的受體結合，激活瘙癢信號通路，導致患者出現劇烈瘙癢。致癢機制多種細胞因子如IL-31、IL-4、IL-13在BP患者皮膚和血清中異常升高，參與炎癥反應調節(jié)，與瘙癢密切相關。細胞因子010302發(fā)病機制的深入探索T細胞亞群的失衡也在BP的發(fā)病中起到重要作用。Th17細胞分泌的IL-17等細胞因子，可促進炎癥反應和中性粒細胞浸潤。T細胞失衡0403臨床表現與合并癥的新增與細化臨床表現的擴展臨床表現全面升級2025版共識在臨床表現描述上更為全面，不僅涵蓋典型緊張性水皰、大皰及瘙癢，還新增少見臨床亞型，助力醫(yī)生精準識別，避免誤診。黏膜受累與瘙癢普遍性皮損分布與受累區(qū)域細化了黏膜受累比例和常見部位，強調了瘙癢在BP中的普遍性，指出其嚴重影響患者生活，并可能因搔抓加重皮膚損傷和感染風險。補充了肢端、腋窩等非典型BP受累區(qū)域，使臨床醫(yī)生對BP的皮損分布有更全面的了解，有助于制定更精準的治療方案，提升治療效果。123神經系統(tǒng)關聯(lián)腫瘤相關性探索自身免疫共病腎臟疾病關聯(lián)代謝循環(huán)風險合并癥的系統(tǒng)化闡述首次建立BP與帕金森病風險關系，提出自身免疫機制假說。帕金森病患者免疫紊亂增BP風險，BP免疫異常或促帕金森病，需深入研究兩者關聯(lián)。指出2型糖尿病增加BP風險，并警示心血管事件（心梗、腦卒中）的高發(fā)性。2型糖尿病患者常伴有胰島素抵抗和慢性炎癥，影響免疫，易患BP。新增慢性腎病作為獨立風險因素。慢性腎病患者的免疫功能和代謝狀態(tài)異常，可能導致BP的發(fā)生。需關注患者腎功能，加強監(jiān)測與管理策略。提及血液系統(tǒng)惡性腫瘤的潛在關聯(lián)，但保留與其他腫瘤相關性的爭議。一些研究發(fā)現，BP患者中血液系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)生率相對較高。列舉銀屑病、干燥綜合征等并存情況。這些自身免疫性疾病可能與BP存在共同的免疫發(fā)病機制，導致它們在同一患者身上同時出現。04輔助檢查方法的更新新型檢測技術的引入01血清學檢測2025版共識引入了基于細胞的免疫熒光檢測技術（CBA），以更準確地檢測抗體活性和親和力，對于疾病的診斷和病情評估具有重要意義。02基因檢測共識中提及了與BP相關的基因多態(tài)性研究進展，未來基因檢測有望成為BP診療中的重要輔助手段，為個性化治療提供依據。傳統(tǒng)檢查方法的優(yōu)化強調取材部位和方法的重要性，建議取新鮮水皰周圍1cm內正常皮膚或紅斑處組織進行病理檢查，以提高陽性率。組織病理檢查病理切片標準免疫熒光檢查對病理切片的制作和觀察標準進行了統(tǒng)一，使不同醫(yī)院之間的病理診斷具有可比性，為臨床提供更準確的診斷依據。詳細描述了直接免疫熒光（DIF）和間接免疫熒光（IIF）的操作流程和結果判讀標準，為臨床醫(yī)生提供準確的診斷工具。05診斷與鑒別診斷的豐富診斷標準的細化疑似診斷的條件嚴謹的診斷分層明確診斷的要求2025版共識在診斷標準上進行了更系統(tǒng)化的分層，明確區(qū)分了“疑似診斷”與“明確診斷”條件，將臨床表現與血清抗BP180/230抗體陽性列為疑似診斷的必備條件。明確診斷則需額外滿足組織病理及免疫熒光中的至少一項，組織病理表現為表皮下水皰，皰液中存在數量不等的嗜酸性粒細胞和/或中性粒細胞，真皮淺層可見細胞浸潤。分層診斷標準邏輯更嚴謹，有助于臨床醫(yī)生在不同階段做出準確的診斷決策，在僅有臨床表現和血清抗體陽性時，可先進行疑似診斷，并密切觀察病情變化。鑒別診斷的擴充2025版共識在鑒別診斷方面新增了抗p200類天皰瘡、獲得性大皰性表皮松解癥等疾病的免疫病理特征對比，使臨床醫(yī)生在面對復雜病例時，能夠更準確地進行鑒別診斷。新增免疫病理特征共識更強調了與重癥藥疹的臨床鑒別要點，重癥藥疹常伴有明確的用藥史，起病急驟，皮損形態(tài)多樣，除水皰、大皰外，還可出現紅斑、紫癜、壞死等，且黏膜受累嚴重。強調臨床鑒別要點06嚴重程度評估標準的優(yōu)化BPDAI評分體系的改進陳舊性皮損的引入在BPDAI評分體系中，新增了陳舊性皮損的評分項，這一創(chuàng)新舉措使總分擴展至372分，從而能夠更為全面地反映患者的病情變化。分級標準的明確基于歐洲多中心的數據支撐，明確了輕、中、重的分級標準，為臨床醫(yī)生提供了客觀、統(tǒng)一的標準來評估患者病情，有助于制定個性化方案。治療策略的制定對于輕度患者，通常采用溫和的治療方法，如外用藥物。而重度患者則需迅速采取系統(tǒng)治療，甚至需要聯(lián)合多種治療手段，以有效控制病情。體表受累面積分類的明確在評估體系中，保留了體表受累面積（BSA）分類法，該法將病情分為輕、中、重三度，以指導門診快速評估，有助于醫(yī)生迅速掌握患者情況。BSA分類的保留評估標準的優(yōu)化注意事項的強調優(yōu)化后的嚴重程度評估標準，既考慮了門診快速評估的需求，又兼顧了病情評估的全面性和準確性，更符合臨床實際情況。在評估過程中，需特別注意瘙癢程度和黏膜受累情況，以全面反映患者的病情。同時，不再強調2016版中提及的ABSIS評分。07治療方案的全面升級治療目標的明確明確治療目標2025版共識確立BP治療核心目標，旨在控制水皰形成與瘙癢，促進消退愈合，減復發(fā)，提生存率，為臨床診療提供清晰指引。01個體化治療策略醫(yī)生需根據患者具體情況，精準施策，瘙癢重者緩癢為先，水皰糜爛者促愈防感，全方位提升治療效能與患者的生存質量。02藥物治療的更新外用激素的優(yōu)化2025版共識細化外用激素減量方案，延長維持期，首選超強效或強效激素如鹵米松，配潤膚劑保護皮膚屏障，減少復發(fā)。免疫抑制劑的升級將甲氨蝶呤等免疫抑制劑升為強推薦，通過抑制免疫細胞增殖活化治療BP。使用前檢測TPMT活性確保安全，密切監(jiān)測不良反應。生物制劑的新增新增度普利尤單抗和奧馬珠單抗治療BP，通過阻斷IL-4/13信號或降低IgE水平減輕炎癥和瘙癢，為中重度患者提供新選擇。四環(huán)素類聯(lián)合激素四環(huán)素類聯(lián)合激素成為輕中度BP新選擇，米諾環(huán)素抗炎免疫調節(jié)，減少激素用量及不良反應，聯(lián)合煙酰胺治療輕中度BP療效顯著。血漿置換推薦0.4g/kg/d，連用3-5天，通過調節(jié)免疫、中和抗體治療嚴重BP，特別適用于伴高感染風險患者，兼具抗感染作用，拓寬治療范疇。IVIG加強皮膚護理共識強調局部皮損處理中皮膚護理關鍵，保持清潔干燥，避免搔抓摩擦，水皰無菌抽液留皰壁保護創(chuàng)面，糜爛面清潔后涂抗生素軟膏防感。重癥或難治性BP患者推薦血漿置換，每周2-3次，連續(xù)3-5次為一療程，有效降低抗體水平，減輕炎癥，快速控制病情進展。其他治療措施的補充治療監(jiān)測與調整治療BP需密切監(jiān)測病情，包括水皰、瘙癢、糜爛面愈合等，定期評估療效，據BPDAI、BSA等指標調整方案，確保治療有效且安全。密切監(jiān)測病情靈活調整治療個性化管理對激素、免疫抑制劑治療不佳者，可增量、換藥或聯(lián)合生物制劑。關注不良反應，如激素致骨質疏松、高血壓等，定期查血常規(guī)、肝腎功能。出現不良反應的患者，視情況調整藥物劑量或停藥，并給予對癥治療。同時加強患者的教育與管理，提高治療依從性和生活質量。08疾病管理與患者教育的強化疾病管理體系的完善門診隨訪管理多學科協(xié)作護航住院診療規(guī)劃明確隨訪時間間隔，初期1-2周，穩(wěn)定后延長至1-3月。檢查含體格檢查、實驗室檢查如血常規(guī)、肝腎功能、免疫指標等，評估療效與不良反應。制定詳盡診療計劃，涵蓋密切監(jiān)測生命體征、強化皮膚護理、靈活調整治療方案等關鍵環(huán)節(jié)，確保住院治療期間獲得全面而高效的醫(yī)療照護。凸顯多學科協(xié)作重要性，皮膚科攜手內科、感染科、營養(yǎng)科等，緊密合作應對合并癥與并發(fā)癥，如糖尿病調控、感染管理，共促患者康復。患者教育內容的豐富疾病知識教育全面覆蓋BP病因、機制、癥狀、療法及預后，增強患者疾病認知，筑牢治療依從性的基石，攜手共克時艱，邁向康復之路。01治療方案解析詳盡闡述各類療法機制、潛在風險及注意事項，確?；颊呱羁汤斫庵委煴匾?，積極配合治療進程，共同應對挑戰(zhàn)。02日常護理指導強調皮膚清潔干燥的重要性，避免搔抓摩擦，推薦寬松柔軟衣物，減少皮膚損傷風險；同時注重飲食均衡，促進皮膚修復。03心理支持關懷關注患者心理狀態(tài)，及時緩解焦慮抑郁情緒。醫(yī)護人員需建立良好溝通關系，傾聽患者心聲，給予關心鼓勵，必要時協(xié)助尋求專業(yè)心理幫助。0409展望共識應用前景提升診療水平2025版共識作為BP診療的權威指導文件，具有廣闊的應用前景，為各級醫(yī)療機構提供統(tǒng)一、規(guī)范的診療標準，有助于提高BP的整體診療水平。促進醫(yī)療教育推動科研發(fā)展共識為醫(yī)療教育提供了重要的教學資源，有助于培養(yǎng)更多專業(yè)的皮膚科醫(yī)生，同時減少誤診和漏診的發(fā)生，提高治療效果。在科研領域，共識中的診療標準和研究成果可以為相關科研