椎管內(nèi)腫瘤

introspinaltumor發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓鄰近的組織的原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤的總稱。發(fā)病率：0.9-2.5/10萬是腦腫瘤發(fā)病率的1/10可發(fā)生于椎管的任何節(jié)段胸段占1/2頸段占1/4腰骶段、馬尾占1/4分類

腫瘤與硬脊膜及脊髓的關(guān)系分三大類硬脊膜外：占25%，神經(jīng)鞘瘤，脊膜瘤等；髓外硬脊膜下：占65-70%，神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤；髓內(nèi)：占5-10%，室管膜瘤，星形細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)1.刺激期腫瘤小，刺激癥狀，常見神經(jīng)根痛;可有夜間痛或平臥痛.臨床表現(xiàn)2.脊髓部分受壓期腫瘤增大，脊髓傳導(dǎo)束受壓的癥狀脊髓半切綜合征：同側(cè)上運(yùn)動神經(jīng)元性癱瘓及觸覺深感覺減退，對側(cè)病變平面2-3個節(jié)段以下的痛溫覺喪失。臨床表現(xiàn)3.脊髓癱瘓期脊髓半切綜合征或不全癱。全癱：腫瘤平面以下深淺感覺喪失，肢體癱瘓。診斷節(jié)段性定位1.頸髓頸枕部放射痛強(qiáng)迫頭位頸項(xiàng)強(qiáng)直四肢痙攣性癱瘓C1-4以下感覺障礙膈神經(jīng)刺激癥呼吸困難2.胸髓肋間神經(jīng)痛，腹背部痛雙下肢痙攣性癱瘓3.腰骶段L1-L2：髖關(guān)節(jié)活動障礙膝以下痙攣性癱瘓L3-S2：根痛，膝踝關(guān)節(jié)活動障礙，大小便失禁4.S3-S5：馬鞍區(qū)感覺障礙膀胱直腸功能障礙性功能障礙5.馬尾：馬尾綜合征，疼痛髓內(nèi)外病變鑒別診斷腰椎穿刺腦脊液生化檢查和動力學(xué)蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象：蛋白量增加，細(xì)胞數(shù)正常奎根斯德（Queckenstedt）試驗(yàn)陽性：壓頸試驗(yàn)不能使腦脊液壓力上升X線平片晚期：椎弓根變窄，根間距增大，椎間孔擴(kuò)張，椎體后緣壓痕脊髓造影對腫瘤的定位準(zhǔn)確：80-100%CT平掃診斷意義不大MRI最有診斷價值。能矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察，能確定腫瘤的位置、大小、數(shù)量及其與脊髓的關(guān)系治療手術(shù)切除：唯一有效的治療手段脊柱裂是棘突與椎板缺如，椎管向背側(cè)開放，好發(fā)于腰骶部。分型脊膜膨出：脊膜囊性膨出，含腦脊液，不含脊髓神經(jīng)組織脊髓膜膨出：膨出物含有脊髓神經(jīng)組織脊髓膨出：脊髓一段呈平板式的暴露于外界臨床表現(xiàn)1.局部表現(xiàn)出生后背部中線有一囊性腫物隨年齡增大體積形狀不一基底有寬闊、有蒂樣腫塊表面皮膚可正常，可有長毛或色素沉著脊髓外露局部表面沒有皮膚，椎管內(nèi)脊膜敞開脊髓、神經(jīng)受損表現(xiàn)下肢馳緩性癱瘓和膀胱、肛門括約肌功能障礙。脊髓栓系綜合征：終絲在骨裂處形成粘連，緊拉脊髓引起神經(jīng)損害。MRI可見脊髓圓錐下移，終絲變粗。診斷X線片可見棘突椎板缺損穿刺囊腔抽到腦脊液MRI可見膨出物內(nèi)的脊髓、神經(jīng)治療顯性脊柱裂均需手術(shù)治療手術(shù)時機(jī)：出生后1-3個月囊壁薄及早手術(shù)手術(shù)方法切開囊壁，分離松解與囊壁粘