護(hù)理查房(骨髓增殖性疾病)病史介紹患者，男性，58歲，因“乏力、頭暈伴脾大1年余”入院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)乏力、頭暈，活動(dòng)后加重，休息后稍緩解，未予重視。近半年來上述癥狀逐漸加重，并發(fā)現(xiàn)左上腹腫塊，遂來我院就診。門診查血常規(guī)示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)25×10?/L，血紅蛋白90g/L，血小板計(jì)數(shù)600×10?/L；腹部B超提示脾大，肋下約5cm。以“骨髓增殖性疾病待查”收入我科?；颊呒韧w健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病等慢性疾病史，否認(rèn)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無藥物及食物過敏史，無輸血史。家族中無類似疾病患者。體格檢查體溫36.5℃，脈搏88次/分，呼吸20次/分，血壓130/80mmHg。神志清楚，精神欠佳，貧血貌，皮膚黏膜無黃染及出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。頭顱五官無畸形，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm，對光反射靈敏。頸軟，無抵抗，甲狀腺不大。胸廓對稱，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，心率88次/分，律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹膨隆，左上腹可觸及一巨大腫塊，質(zhì)地較硬，表面光滑，無壓痛，邊界清，可隨呼吸上下移動(dòng)，肝肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。雙下肢無水腫，生理反射存在，病理反射未引出。輔助檢查1.血常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)25×10?/L，血紅蛋白90g/L，血小板計(jì)數(shù)600×10?/L，可見幼稚粒細(xì)胞及幼稚紅細(xì)胞。2.骨髓穿刺及活檢：骨髓增生明顯活躍，粒系、紅系及巨核系均增生，以粒系增生為主，可見各階段幼稚粒細(xì)胞，嗜堿性粒細(xì)胞增多；骨髓活檢提示骨髓纖維化。3.染色體檢查：Ph染色體陰性。4.JAK2V617F基因突變檢測：陽性。診斷根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、輔助檢查，診斷為原發(fā)性骨髓纖維化（PMF），屬于骨髓增殖性疾病的一種。治療方案1.一般治療：注意休息，避免勞累，加強(qiáng)營養(yǎng)，給予高熱量、高蛋白、高維生素飲食。2.藥物治療：-羥基脲：為細(xì)胞周期特異性抗腫瘤藥，主要作用于S期細(xì)胞，可抑制DNA的合成，降低白細(xì)胞及血小板計(jì)數(shù)。初始劑量為1.0g/d，分2次口服，根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整劑量。-沙利度胺：具有免疫調(diào)節(jié)、抗血管生成等作用，可改善骨髓纖維化的癥狀。劑量為50mg/d，睡前口服。-促紅細(xì)胞生成素：用于改善患者的貧血癥狀，劑量為3000U，皮下注射，每周3次。3.對癥治療：患者脾大明顯，有壓迫癥狀，可給予局部放療或脾切除術(shù)，但需嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。護(hù)理問題及措施活動(dòng)無耐力1.相關(guān)因素：與貧血、乏力有關(guān)。2.護(hù)理目標(biāo)：患者活動(dòng)耐力逐漸增加，能進(jìn)行日?；顒?dòng)。3.護(hù)理措施：-評(píng)估患者的活動(dòng)能力和耐力，根據(jù)患者的具體情況制定合理的活動(dòng)計(jì)劃。-指導(dǎo)患者合理休息與活動(dòng)，活動(dòng)量應(yīng)循序漸進(jìn)，避免過度勞累。在活動(dòng)過程中，如患者出現(xiàn)頭暈、心慌、氣短等癥狀，應(yīng)立即停止活動(dòng)，臥床休息。-提供安靜、舒適的休息環(huán)境，保證患者充足的睡眠。-加強(qiáng)營養(yǎng)支持，鼓勵(lì)患者多進(jìn)食富含蛋白質(zhì)、鐵、維生素等營養(yǎng)物質(zhì)的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量1.相關(guān)因素：與貧血、食欲減退有關(guān)。2.護(hù)理目標(biāo)：患者營養(yǎng)狀況得到改善，體重逐漸增加。3.護(hù)理措施：-評(píng)估患者的營養(yǎng)狀況，包括體重、飲食攝入情況等，制定個(gè)性化的飲食計(jì)劃。-提供色香味俱全的食物，增加患者的食欲。鼓勵(lì)患者少食多餐，避免暴飲暴食。-對于食欲減退的患者，可遵醫(yī)囑給予健胃消食的藥物，如健胃消食片、多酶片等。-定期監(jiān)測患者的體重、血紅蛋白、血清蛋白等指標(biāo)，了解患者的營養(yǎng)狀況變化。有感染的危險(xiǎn)1.相關(guān)因素：與白細(xì)胞功能異常、機(jī)體抵抗力下降有關(guān)。2.護(hù)理目標(biāo)：患者不發(fā)生感染或感染得到及時(shí)控制。3.護(hù)理措施：-保持病室環(huán)境清潔、衛(wèi)生，定期開窗通風(fēng)，每日用含氯消毒劑擦拭地面和物體表面。-嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則，在進(jìn)行各種護(hù)理操作前，應(yīng)洗手、戴口罩。-加強(qiáng)口腔護(hù)理，指導(dǎo)患者飯后用生理鹽水或復(fù)方硼砂溶液漱口，保持口腔清潔。-指導(dǎo)患者養(yǎng)成良好的個(gè)人衛(wèi)生習(xí)慣，勤洗澡、勤換衣服，保持皮膚清潔。-密切觀察患者的體溫變化，如體溫超過38.5℃，應(yīng)及時(shí)通知醫(yī)生，并遵醫(yī)囑給予物理降溫或藥物降溫。-減少探視人員，避免交叉感染。對于粒細(xì)胞缺乏的患者，應(yīng)采取保護(hù)性隔離措施。潛在并發(fā)癥：出血1.相關(guān)因素：與血小板功能異常、凝血機(jī)制障礙有關(guān)。2.護(hù)理目標(biāo)：患者不發(fā)生出血或出血得到及時(shí)控制。3.護(hù)理措施：-評(píng)估患者的出血風(fēng)險(xiǎn)，密切觀察患者的皮膚黏膜有無出血點(diǎn)、瘀斑，有無鼻出血、牙齦出血、血尿、黑便等癥狀。-指導(dǎo)患者避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，防止碰撞和摔倒。-保持鼻腔黏膜濕潤，避免用力擤鼻和挖鼻，以防鼻出血。-刷牙時(shí)應(yīng)使用軟毛牙刷，避免損傷牙齦。-對于有出血傾向的患者，應(yīng)減少侵入性操作，如盡量避免肌肉注射、靜脈穿刺等。如必須進(jìn)行，應(yīng)在操作后延長按壓時(shí)間，防止出血。-遵醫(yī)囑給予止血藥物，如維生素K?、氨甲環(huán)酸等，并觀察藥物的療效和不良反應(yīng)。知識(shí)缺乏1.相關(guān)因素：與患者對疾病的認(rèn)識(shí)不足有關(guān)。2.護(hù)理目標(biāo)：患者了解疾病的相關(guān)知識(shí)，掌握自我護(hù)理的方法。3.護(hù)理措施：-向患者及家屬介紹骨髓增殖性疾病的病因、臨床表現(xiàn)、治療方法及預(yù)后等知識(shí)，提高患者對疾病的認(rèn)識(shí)。-講解藥物的名稱、劑量、用法、作用及不良反應(yīng)等，指導(dǎo)患者正確服藥。-指導(dǎo)患者自我監(jiān)測病情，如觀察體溫、面色、皮膚黏膜出血情況等，如有異常及時(shí)就醫(yī)。-告知患者定期復(fù)查的重要性，指導(dǎo)患者按時(shí)復(fù)查血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查。護(hù)理評(píng)價(jià)經(jīng)過一段時(shí)間的護(hù)理，患者的活動(dòng)耐力逐漸增加，能夠進(jìn)行適當(dāng)?shù)娜粘；顒?dòng)；營養(yǎng)狀況得到改善，體重有所增加；未發(fā)生感染及出血等并發(fā)癥；患者對疾病的相關(guān)知識(shí)有了一定的了解，能夠掌握自我護(hù)理的方法。討論與總結(jié)骨髓增殖性疾病是一組起源于造血干細(xì)胞的克隆性疾病，包括原發(fā)性骨髓纖維化、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等。這些疾病的共同特點(diǎn)是骨髓中一系或多系血細(xì)胞異常增殖，導(dǎo)致外周血中相應(yīng)血細(xì)胞數(shù)量增多，并可伴有肝脾腫大等癥狀。原發(fā)性骨髓纖維化是骨髓增殖性疾病中較為嚴(yán)重的一種，其主要病理特征是骨髓纖維組織增生，導(dǎo)致造血功能逐漸衰竭。目前，該病尚無根治方法，主要治療目的是緩解癥狀、提高生活質(zhì)量、延長生存期。在護(hù)理方面，應(yīng)針對患者的具體情況，制定個(gè)性化的護(hù)理計(jì)劃。對于活動(dòng)無耐力的患者，應(yīng)合理安排休息與活動(dòng)，加強(qiáng)營養(yǎng)支持；對于有感染危險(xiǎn)的患者，應(yīng)加強(qiáng)病房管理，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則，密切觀察體溫變化；對于潛在并發(fā)癥出血的患者，應(yīng)密切觀察出血傾向，采取相應(yīng)的預(yù)防措施；同時(shí)，應(yīng)加強(qiáng)對患者的健康教育，提高患者對疾病的認(rèn)識(shí)，增強(qiáng)自我護(hù)理能力。通過本次護(hù)理查房，我們對骨髓增殖性疾病有了更深入的了解，掌握了原發(fā)性骨髓纖維化的護(hù)理要點(diǎn)。在今后的護(hù)理工作中，我們將不斷總結(jié)經(jīng)驗(yàn)，提高護(hù)理質(zhì)量，為患者提供更加優(yōu)質(zhì)的護(hù)理服務(wù)。健康教育1.飲食指導(dǎo)：指導(dǎo)患者進(jìn)食高熱量、高蛋白、高維生素、易消化的食物，如瘦肉、魚類、蛋類、新鮮蔬菜和水果等。避免食用辛辣、油膩、刺激性食物，戒煙戒酒。2.休息與活動(dòng)：保證充足的睡眠，避免勞累。適當(dāng)進(jìn)行體育鍛煉，如散步、太極拳等，以增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。3