血液內(nèi)科知識考核試題庫本試題庫圍繞血液內(nèi)科核心知識點設(shè)計，涵蓋選擇題、簡答題、病例分析題等題型，旨在考核臨床思維與理論應(yīng)用能力，適用于血液內(nèi)科專業(yè)人員考核、規(guī)培及自學(xué)鞏固。一、單項選擇題（一）紅細(xì)胞疾病相關(guān)1.成人缺鐵性貧血最常見的病因是（）A.慢性失血B.鐵吸收障礙C.鐵攝入不足D.鐵代謝異常答案：A解析：慢性失血（如消化道出血、月經(jīng)過多）是成人缺鐵性貧血的首要病因——丟失的紅細(xì)胞含大量鐵，長期慢性失血會逐步耗竭鐵儲備。鐵攝入不足多見于嬰幼兒或偏食人群，鐵吸收障礙（如胃大部切除術(shù)后）、鐵代謝異常（如遺傳性血色?。┫鄬ι僖?。2.巨幼細(xì)胞貧血的核心發(fā)病機制是（）A.鐵代謝障礙B.DNA合成原料缺乏C.促紅細(xì)胞生成素不足D.血紅蛋白合成異常答案：B解析：巨幼細(xì)胞貧血由維生素B??或葉酸缺乏導(dǎo)致DNA合成障礙，使細(xì)胞核發(fā)育滯后于細(xì)胞質(zhì)（“核幼漿老”），最終出現(xiàn)巨幼變的紅細(xì)胞、粒細(xì)胞及巨核細(xì)胞。鐵代謝障礙（如缺鐵性貧血）、促紅素不足（如腎性貧血）、血紅蛋白合成異常（如地中海貧血）的發(fā)病機制與巨幼貧不同。（二）白細(xì)胞疾病相關(guān)3.急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）的特征性染色體易位是（）A.t(8;21)B.t(15;17)C.inv(16)D.t(9;22)答案：B解析：APL（M?型）的特征性染色體易位為t(15;17)(q22;q12)，形成*PML-RARα*融合基因，對全反式維甲酸（ATRA）治療高度敏感。t(8;21)多見于M?型，inv(16)多見于M?E?型，t(9;22)多見于慢性粒細(xì)胞白血病或Ph?急性淋巴細(xì)胞白血病。4.霍奇金淋巴瘤的標(biāo)志性腫瘤細(xì)胞是（）A.里-施細(xì)胞（R-S細(xì)胞）B.鏡影細(xì)胞C.陷窩細(xì)胞D.爆米花細(xì)胞答案：A解析：里-施細(xì)胞（Reed-Sternberg細(xì)胞）是霍奇金淋巴瘤的核心診斷依據(jù)，典型形態(tài)為雙核/多核、核仁大而嗜酸（“鏡影細(xì)胞”是其經(jīng)典亞型）。陷窩細(xì)胞多見于結(jié)節(jié)硬化型，爆米花細(xì)胞多見于淋巴細(xì)胞為主型，但R-S細(xì)胞是診斷的核心標(biāo)志。二、多項選擇題（一）出凝血疾病相關(guān)5.屬于遺傳性出血性疾病的有（）A.血友病AB.血友病BC.血管性血友病（vWD）D.特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）答案：ABC解析：血友病A（Ⅷ因子缺乏）、血友病B（Ⅸ因子缺乏）、vWD（vWF缺乏/功能異常）均為遺傳性疾?。籌TP是獲得性自身免疫病，與自身抗體破壞血小板相關(guān)，無遺傳傾向。6.彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）的典型表現(xiàn)包括（）A.多發(fā)性出血B.微血管栓塞C.休克/微循環(huán)障礙D.微血管病性溶血答案：ABCD解析：DIC因廣泛微血栓形成，消耗凝血因子/血小板（導(dǎo)致出血）、阻塞微循環(huán)（導(dǎo)致栓塞、休克），同時紅細(xì)胞通過纖維蛋白網(wǎng)時被破壞（導(dǎo)致微血管病性溶血）。這四類表現(xiàn)共同構(gòu)成DIC的“出血-栓塞-休克-溶血”綜合征。三、簡答題（一）貧血相關(guān)7.簡述缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)（國內(nèi)常用）。答案：①血象：小細(xì)胞低色素性貧血（男性Hb＜120g/L，女性Hb＜110g/L，孕婦Hb＜100g/L；MCV＜80fl，MCH＜27pg，MCHC＜320g/L）。②鐵代謝：血清鐵＜8.95μmol/L，總鐵結(jié)合力＞64.44μmol/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度＜15%；血清鐵蛋白＜12μg/L（貯鐵指標(biāo)，診斷更敏感）。③病因：存在慢性失血（如消化道出血、月經(jīng)過多）、鐵攝入不足（如偏食）或吸收障礙（如胃切除術(shù)后）等缺鐵誘因。④治療反應(yīng)：補充鐵劑后，網(wǎng)織紅細(xì)胞2~3天升高，2周后Hb逐步上升（鐵劑有效可反證診斷）。解析：診斷需排除慢性病性貧血（鐵代謝指標(biāo)多正常/升高）、地中海貧血（有家族史，Hb電泳異常）等小細(xì)胞性貧血。（二）白血病相關(guān)8.急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL）的核心治療原則有哪些？答案：①誘導(dǎo)緩解：聯(lián)合化療（如兒童VDLP方案：長春新堿+柔紅霉素+左旋門冬酰胺酶+潑尼松），目標(biāo)是骨髓原始細(xì)胞＜5%（完全緩解，CR）。②鞏固強化：緩解后用大劑量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等強化化療，消滅殘留白血病細(xì)胞，降低復(fù)發(fā)率。③維持治療：長期低劑量化療（如巰嘌呤+甲氨蝶呤），兒童持續(xù)2~3年，成人可適當(dāng)調(diào)整，延緩遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。④中樞預(yù)防：ALL易侵犯中樞，需鞘內(nèi)注射甲氨蝶呤/阿糖胞苷+地塞米松，高?；颊呖杉语B腦放療。⑤移植/靶向：Ph?ALL需聯(lián)合酪氨酸激酶抑制劑（如伊馬替尼），復(fù)發(fā)/高?；颊呔徑夂罂煽紤]異基因造血干細(xì)胞移植。解析：ALL治療需“分層管理”（根據(jù)危險度分組），兒童預(yù)后優(yōu)于成人；治療中需預(yù)防感染、出血、腫瘤溶解綜合征等并發(fā)癥。四、病例分析題（一）臨床綜合病例9.患者，男性，28歲，因“發(fā)熱、乏力、皮膚瘀斑1周”入院。查體：T38.5℃，貧血貌，全身皮膚散在瘀點/瘀斑，胸骨壓痛（+），肝脾未觸及。血常規(guī)：Hb75g/L，WBC25×10?/L（原始細(xì)胞占68%），PLT22×10?/L。骨髓穿刺：有核細(xì)胞增生極度活躍，原始細(xì)胞占72%，POX染色（+），免疫分型：CD13?、CD33?、HLA-DR?。問題：（1）最可能的診斷及依據(jù)？（2）需與哪些疾病鑒別？（3）進一步檢查及治療原則？答案：（1）診斷：急性髓系白血病（AML，高度懷疑M?型/APL）。依據(jù)：①臨床表現(xiàn)：發(fā)熱（感染）、乏力（貧血）、皮膚瘀斑（出血）、胸骨壓痛（白血病浸潤）；②血常規(guī)：貧血、血小板減少，白細(xì)胞增高伴大量原始細(xì)胞（白血病血象）；③骨髓象：原始細(xì)胞＞30%（FAB分型AML診斷標(biāo)準(zhǔn)）；④免疫表型：髓系抗原（CD13、CD33）陽性，HLA-DR陰性（符合APL特征），POX陽性（髓系來源）。（2）鑒別診斷：①急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）：免疫分型多表達CD10、CD19等淋系抗原，POX陰性，可通過流式細(xì)胞術(shù)鑒別。②類白血病反應(yīng)：常有明確誘因（如重癥感染、腫瘤），白細(xì)胞增高但原始細(xì)胞比例低，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶（NAP）積分高，骨髓無白血病浸潤，誘因去除后血象恢復(fù)。③骨髓增生異常綜合征（MDS）：原始細(xì)胞比例＜20%（FAB分型），伴病態(tài)造血（如多核紅細(xì)胞、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞），進展為白血病的過程較長，可通過骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)鑒別。（3）進一步檢查：①染色體/分子生物學(xué)：檢測t(15;17)染色體易位及*PML-RARα*融合基因（確診APL的金標(biāo)準(zhǔn)）。②凝血功能：APL易合并DIC，需查PT、APTT、纖維蛋白原、D-二聚體，評估出血風(fēng)險。③肝腎功能/電解質(zhì)：評估化療耐受性，預(yù)防腫瘤溶解綜合征（白細(xì)胞高+化療后細(xì)胞大量破壞，易致電解質(zhì)紊亂、腎功能損害）。治療原則（若確診為APL）：①誘導(dǎo)緩解：全反式維甲酸（ATRA）+亞砷酸（或蒽環(huán)類化療），ATRA誘導(dǎo)白血病細(xì)胞分化，亞砷酸促進凋亡，聯(lián)合化療降低復(fù)發(fā)率。②DIC管理：早期補充凝血因子（新鮮冰凍血漿、血小板），慎用肝素（APL的DIC多為繼發(fā)性纖溶亢進，早期纖溶激活為主，肝素可能加重出血，需根據(jù)DIC分期調(diào)整）。③支持治療：輸血（紅細(xì)胞、血小板）、抗感染（粒細(xì)胞缺乏期）、別嘌醇防治高尿酸血癥。（若為其他AML亞型，如M?型）：①誘導(dǎo)緩解：DA方案（柔紅霉素+阿糖胞苷）或IA方案（去甲氧柔紅霉素+阿糖胞苷），爭取CR。②緩解后治療：大劑量阿糖胞苷鞏固，高?；颊撸ㄈ绨閺?fù)雜核型）緩解后考慮異基因造血干細(xì)胞移植。解析：APL的治療需“早診早治”，ATRA+亞砷酸的靶向治療可顯著改善預(yù)后；非APL型AML則