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兒童代謝功能障礙相關(guān)脂肪性肝病診治專家共識(2025)解讀匯報人:xxx摘要引言定義更新流行病學(xué)特征發(fā)病機(jī)制目錄CATALOGUE診斷標(biāo)準(zhǔn)評估方法治療策略隨訪與監(jiān)測結(jié)論目錄CATALOGUE01摘要摘要深入解讀《兒童代謝功能障礙相關(guān)脂肪性肝病診治專家共識(2025)》,涵蓋MAFLD定義、流行病學(xué)、機(jī)制、診斷及治療策略。MAFLD診治新指南目的是幫助臨床醫(yī)務(wù)工作者更好地理解和應(yīng)用該共識,提高對兒童MAFLD的診治水平,改善患兒的健康狀況。提升診治水平02引言引言共識規(guī)范治療為規(guī)范兒童MAFLD診療,專家制定《兒童代謝功能障礙相關(guān)脂肪性肝病診治專家共識(2025)》,本解讀將剖析共識關(guān)鍵內(nèi)容,助力臨床掌握應(yīng)用。MAFLD危害大兒童代謝功能障礙相關(guān)脂肪性肝?。∕AFLD)是兒童時期常見的肝臟疾病之一,近年來其發(fā)病率呈逐漸上升趨勢,嚴(yán)重威脅著兒童的健康。03定義更新以往認(rèn)識中,兒童非酒精性脂肪性肝病是指除外酒精和其他明確的損肝因素所致的,以彌漫性肝細(xì)胞大泡性脂肪變?yōu)橹饕卣鞯呐R床病理綜合征。兒童非酒精性脂肪性肝病隨著研究的深入,發(fā)現(xiàn)單純強(qiáng)調(diào)非酒精性因素并不能全面反映疾病的本質(zhì),因為很多患者存在代謝功能障礙等多種因素的參與。脂肪性肝病與代謝因素舊定義回顧新定義解讀MAFLD定義為兒童肝臟脂肪變性伴超重/肥胖、代謝紊亂相關(guān)疾?。ㄈ?型糖尿病、血脂異常、高血壓)或代謝綜合征組分(如胰島素抵抗)。MAFLD定義明確新定義強(qiáng)調(diào)代謝功能障礙在MAFLD中的核心作用,助力精準(zhǔn)識別與診斷,為臨床治療提供針對性方向。聚焦代謝核心作用010204流行病學(xué)特征全球發(fā)病情況兒童MAFLD發(fā)病率高30%,部分地區(qū)甚至更高。發(fā)展中國家發(fā)病率升在發(fā)展中國家,隨著經(jīng)濟(jì)的發(fā)展和生活方式的改變,兒童MAFLD的發(fā)病率也在迅速增加,成全球公共健康的重要挑戰(zhàn)。我國發(fā)病現(xiàn)狀20%之間,且有逐年上升的趨勢。兒童MAFLD患病率高城市兒童的患病率高于農(nóng)村兒童,可能與城市兒童的生活方式更加西化,如高熱量飲食、缺乏運(yùn)動等因素有關(guān)。城市兒童患病率高發(fā)病趨勢分析兒童MAFLD防治迫切隨著社會經(jīng)濟(jì)的進(jìn)一步發(fā)展,兒童的生活方式和飲食習(xí)慣將繼續(xù)發(fā)生變化,預(yù)計兒童MAFLD的發(fā)病率仍將持續(xù)上升。01加強(qiáng)防治刻不容緩兒童MAFLD的防治工作刻不容緩,我們需要通過改善生活方式、加強(qiáng)體育鍛煉、提高健康飲食意識等方式來預(yù)防和控制MAFLD的發(fā)生和發(fā)展。0205發(fā)病機(jī)制基因多態(tài)性影響PNPLA3基因變異影響肝臟脂肪代謝,增加兒童患MAFLD風(fēng)險。家族遺傳史作用家族遺傳史是兒童MAFLD的重要危險因素,父母患病,子女患病率高。遺傳因素高熱量、高脂肪、高糖飲食易致兒童MAFLD,油炸食品、甜食等攝入過多促成脂肪堆積,膳食纖維不足影響腸道菌群平衡,進(jìn)而擾亂肝臟代謝功能。環(huán)境因素飲食因素現(xiàn)代兒童普遍缺乏運(yùn)動,長時間坐著看電視、玩電子設(shè)備等,減少能量消耗,脂肪在體內(nèi)蓄積,同時運(yùn)動不足還會影響胰島素敏感性,加重代謝紊亂。運(yùn)動因素腸道菌群失調(diào)會增加內(nèi)毒素產(chǎn)生,內(nèi)毒素通過腸肝軸進(jìn)入肝臟,引起肝臟炎癥反應(yīng)和脂肪變性,且腸道菌群還會影響膽汁酸代謝、能量代謝等過程。腸道菌群失調(diào)代謝紊亂機(jī)制胰島素抵抗胰島素抵抗致肝臟葡萄糖攝取減少、脂肪合成增加、分解受抑,引發(fā)肝臟脂肪堆積,是兒童MAFLD的核心病理生理機(jī)制。脂質(zhì)代謝異常兒童MAFLD患者常伴有脂質(zhì)代謝異常,表現(xiàn)為血清甘油三酯、膽固醇升高,高密度脂蛋白膽固醇降低,導(dǎo)致脂肪酸在肝臟內(nèi)過度沉積。氧化應(yīng)激和炎癥反應(yīng)肝臟脂肪沉積會導(dǎo)致氧化應(yīng)激增加,產(chǎn)生大量的活性氧自由基,損傷肝細(xì)胞,激活炎癥信號通路,導(dǎo)致肝臟炎癥反應(yīng)。06診斷標(biāo)準(zhǔn)大多數(shù)兒童MAFLD患者無明顯的臨床癥狀,部分患者可能出現(xiàn)乏力、食欲不振、右上腹隱痛等非特異性癥狀。MAFLD癥狀隱匿部分患者可能伴有肝臟腫大,但通常無明顯壓痛。少數(shù)患者可能出現(xiàn)黃疸、蜘蛛痣等表現(xiàn),但較為少見。體征方面臨床癥狀與體征肝功能檢查血脂檢查血清ALT、AST升高是兒童MAFLD常見表現(xiàn),ALT/AST比值大于1。血清GGT、ALP等也可能輕度升高。兒童MAFLD患者常伴有血脂異常,具體表現(xiàn)為血清甘油三酯(TG)、總膽固醇(TC)升高,高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)降低。實驗室檢查血糖和胰島素檢查檢測空腹血糖、餐后血糖以及胰島素水平,評估胰島素抵抗和糖代謝異常。HOMA-IR升高提示胰島素抵抗。其他檢查血清鐵蛋白、尿酸等指標(biāo)也可能在兒童MAFLD患者中升高,可作為輔助診斷指標(biāo),具體以醫(yī)生建議為準(zhǔn)。超聲檢查是診斷兒童MAFLD的常用方法,具有無創(chuàng)、便捷、可重復(fù)性強(qiáng)等優(yōu)點(diǎn),但對輕度脂肪變性的診斷敏感性較低。超聲檢查MRI和MRS可準(zhǔn)確評估肝臟脂肪含量和分布情況,對肝臟脂肪變性的診斷敏感性和特異性較高,是評估肝臟脂肪含量的“金標(biāo)準(zhǔn)”。MRI和MRSCT檢查也可以顯示肝臟脂肪變性,但由于其具有輻射性,一般不作為兒童MAFLD的首選檢查方法。計算機(jī)斷層掃描影像學(xué)檢查肝組織活檢肝組織活檢是診斷兒童MAFLD的“金標(biāo)準(zhǔn)”,可以明確肝臟脂肪變性的程度、炎癥活動度和纖維化程度。肝組織活檢肝組織活檢是一種有創(chuàng)檢查,存在一定的并發(fā)癥風(fēng)險,如出血、感染等,因此一般不作為常規(guī)檢查方法。有創(chuàng)檢查風(fēng)險僅在診斷不明確或需要評估病情嚴(yán)重程度時選用肝組織活檢,以確?;颊叩玫阶钸m合自己的治療方案。肝組織活檢應(yīng)用07評估方法根據(jù)肝組織活檢或影像學(xué)檢查結(jié)果,將肝臟脂肪變性程度分為輕度、中度和重度,分別為5%-33%、34%-66%、67%以上。脂肪變性程度評估參照成人NASH的炎癥活動度評分系統(tǒng),對兒童MAFLD患者的肝臟炎癥活動度進(jìn)行評估,分0-3級,級別越高,炎癥活動度越嚴(yán)重。炎癥活動度評估肝組織活檢評估纖維化最準(zhǔn)確,分0-4期,0期無纖維化,4期肝硬化;無創(chuàng)檢查如TE、MRE等也可評估肝臟纖維化程度。纖維化程度評估疾病嚴(yán)重程度評估代謝綜合征評估腹型肥胖腰圍超過同年齡、同性別兒童的第90百分位數(shù),需注意日常飲食與生活習(xí)慣,加強(qiáng)體育鍛煉,合理控制體重。高血糖空腹血糖≥5.6mmol/L或已診斷為2型糖尿病,需提高健康意識,加強(qiáng)血糖監(jiān)測,并遵循醫(yī)生建議進(jìn)行飲食調(diào)整、藥物治療或胰島素治療。高血壓收縮壓和/或舒張壓超過同年齡、同性別兒童的第90百分位數(shù),需引起高度重視,通過低鹽飲食、適量運(yùn)動等措施控制血壓。高甘油三酯血癥血清TG≥1.1mmol/L,需注意飲食調(diào)整,減少高脂肪食物攝入,增加運(yùn)動量,以降低甘油三酯水平。低高密度脂蛋白膽固醇血癥血清HDL-C<1.03mmol/L,需引起關(guān)注,因為低HDL-C與心血管疾病風(fēng)險增加有關(guān),需采取措施提高HDL-C水平。預(yù)后評估01積極治療預(yù)后佳綜合考慮疾病嚴(yán)重程度、代謝綜合征情況及治療依從性等因素,早期診斷、積極治療且治療依從性好的患者預(yù)后較好。02病情嚴(yán)重預(yù)后差病情嚴(yán)重、合并多種代謝紊亂且治療不及時或不規(guī)范的患者預(yù)后較差,可能進(jìn)展為肝纖維化、肝硬化甚至肝癌。08治療策略生活方式干預(yù)飲食調(diào)整飲食調(diào)整是治療兒童MAFLD的基礎(chǔ),建議采用均衡飲食,增加膳食纖維的攝入,減少高熱量、高脂肪、高糖食物的攝入。增加膳食纖維攝入增加蔬菜、水果、全谷物等富含膳食纖維食物的攝入,血清TG≥1.1mmol/L;合理安排餐次,定時定量進(jìn)餐。根據(jù)患兒年齡、性別等因素,計算每日所需熱量,并合理分配到三餐中,減少油炸食品、甜食、飲料等的攝入。控制總熱量攝入生活方式干預(yù)運(yùn)動干預(yù)增加運(yùn)動量是治療兒童MAFLD的重要措施。建議兒童每天進(jìn)行至少60分鐘的中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動,如快走、跑步等。力量訓(xùn)練可以適當(dāng)進(jìn)行一些力量訓(xùn)練,如俯臥撐、仰臥起坐、啞鈴訓(xùn)練等,以增加肌肉量,提高基礎(chǔ)代謝率。運(yùn)動建議運(yùn)動應(yīng)循序漸進(jìn),長期堅持,避免過度運(yùn)動導(dǎo)致疲勞和損傷。培養(yǎng)健康的生活習(xí)慣,如規(guī)律作息。保證充足睡眠10小時,減少看電視和玩電子設(shè)備的時間等,家長應(yīng)給予支持和鼓勵。藥物治療保肝藥物改善胰島素抵抗藥物保護(hù)肝細(xì)胞對于肝功能異常的兒童MAFLD患者,可以選用一些保肝藥物進(jìn)行治療,常用保肝藥物包括多烯磷脂酰膽堿、水飛薊素、甘草酸制劑等。保肝藥物可以保護(hù)肝細(xì)胞,減輕肝臟炎癥反應(yīng),促進(jìn)肝細(xì)胞修復(fù)和再生。兒童患者需要在醫(yī)生的指導(dǎo)下使用。對于存在胰島素抵抗的兒童MAFLD患者,可以使用二甲雙胍等藥物改善胰島素抵抗,但二甲雙胍可能會引起胃腸道不適等不良反應(yīng)。降低血糖調(diào)脂藥物二甲雙胍可以增加外周組織對葡萄糖的攝取和利用,減少肝臟葡萄糖輸出,從而降低血糖水平,改善胰島素敏感性。對于血脂異常明顯的兒童MAFLD患者,可以根據(jù)血脂異常的類型選用合適的調(diào)脂藥物,但調(diào)脂藥物可能會對肝臟和肌肉產(chǎn)生一定的不良反應(yīng)。不良反應(yīng)常用的調(diào)脂藥物包括他汀類藥物、貝特類藥物等,使用時應(yīng)密切監(jiān)測肝功能和肌酸激酶水平。心理干預(yù)心理干預(yù)的重要性兒童MAFLD患者可能會因為疾病的困擾而產(chǎn)生焦慮、抑郁等心理問題,心理干預(yù)對于改善患者的心理狀態(tài)和治療依從性非常重要。增強(qiáng)社交能力通過社交活動,讓患兒與同齡兒童互動,增強(qiáng)自信心和社交能力。心理干預(yù)有助于提高患兒的治療依從性和生活質(zhì)量。心理干預(yù)的措施醫(yī)護(hù)人員應(yīng)與患兒及其家長進(jìn)行充分的溝通,了解患兒的心理需求,給予心理支持和疏導(dǎo)??梢怨膭罨純簠⒓右恍┥缃换顒?。多學(xué)科協(xié)作根據(jù)患兒的具體情況制定個性化的治療方案,如營養(yǎng)師負(fù)責(zé)制定飲食計劃,運(yùn)動康復(fù)師指導(dǎo)患兒進(jìn)行運(yùn)動訓(xùn)練。個性化治療方案提高治療效果通過多學(xué)科綜合治療,可以提高治療效果,改善患兒的生活質(zhì)量。多學(xué)科協(xié)作有助于全面評估患兒病情。兒童MAFLD的治療需要多學(xué)科團(tuán)隊的參與,包括兒科醫(yī)生、營養(yǎng)師、運(yùn)動康復(fù)師、心理醫(yī)生等,各學(xué)科專業(yè)人員應(yīng)密切協(xié)作。多學(xué)科綜合治療09隨訪與監(jiān)測隨訪時間和頻率兒童MAFLD患者確診后,應(yīng)每3至6個月進(jìn)行一次隨訪,以確保病情得到密切關(guān)注和及時調(diào)整治療方案。初期頻繁隨訪在病情得到有效控制并保持穩(wěn)定后,可適當(dāng)延長隨訪間隔至每6至12個月,以減輕患者負(fù)擔(dān)并提高效率。穩(wěn)定期延長隨訪0102定期詢問患兒的癥狀變化,如乏力、食欲不振、右上腹隱痛等是否改善;檢查患兒的體征,如肝臟大小、有無壓痛等。為確保治療效果與病情變化得到持續(xù)監(jiān)測,應(yīng)定期復(fù)查肝功能、血脂、血糖、胰島素等指標(biāo),為精準(zhǔn)治療提供有力支持。根據(jù)病情需要,定期進(jìn)行超聲、MRI等影像學(xué)檢查,直觀評估肝臟脂肪變性程度和纖維化程度的變化,為治療調(diào)整提供科學(xué)依據(jù)。了解患兒在飲食、運(yùn)動及生活習(xí)慣方面的改善情況,同時評估其治療依從性,以確保個性化治療方案的有效實施。隨訪內(nèi)容癥狀和體征評估實驗室檢查影像學(xué)檢查生活方式評估治療調(diào)整病情加重需加強(qiáng)在病情加重的情況下,應(yīng)考慮加強(qiáng)治療措施,如增加藥物劑量或聯(lián)合使用其他藥物,以有效控制病情發(fā)展。療效不佳找原因若治療方案效果不佳,應(yīng)深入分析原因,如治療依從性差或飲食控制不嚴(yán)等,并據(jù)此調(diào)整策略,以確保治療有效。10結(jié)論結(jié)論共識指導(dǎo)治療綜合治療策略宣傳教育預(yù)防深入研究探索科學(xué)進(jìn)步防控為兒童MAFLD診治提供全面指導(dǎo);臨床工作者應(yīng)深入學(xué)習(xí)和理解該共識,準(zhǔn)確掌握其定義、診斷標(biāo)準(zhǔn)
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