第三節(jié)再生障礙性貧血二、病因病因不明確藥物及化學(xué)因素氯霉素、磺胺藥、接觸殺蟲劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、苯、抗癌藥等物理因素:射線病毒感染EB病毒、風(fēng)疹病毒、流感病毒,肝炎病毒其她因素:慢性腎衰、系統(tǒng)性紅斑狼瘡三、發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞得缺陷—“種子”學(xué)說(shuō)CD34+細(xì)胞及長(zhǎng)期培養(yǎng)起始得細(xì)胞明顯減少或缺如造血微環(huán)境得異常---“土壤”學(xué)說(shuō)免疫異常---免疫學(xué)說(shuō)T細(xì)胞及其分泌得某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系四、臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)為進(jìn)行性貧血、出血及感染

1、重型再障起病急,以感染與出血為主要表現(xiàn),貧血呈進(jìn)行性加重。

2、非重型再障起病及進(jìn)展緩慢,以貧血為首發(fā)與主要表現(xiàn),感染及出血較輕。體征:注意再障病人無(wú)肝脾、淋巴結(jié)腫大五、輔助檢查血象:全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低骨髓象:

1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低

2、粒系及紅系細(xì)胞減少

3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞相對(duì)增多

4、巨核細(xì)胞很難找到或缺如再障骨髓象1、網(wǎng)狀細(xì)胞2、漿細(xì)胞3、淋巴細(xì)胞診斷1、嚴(yán)重貧血、伴有出血、感染、發(fā)熱2、全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少3、脾不大4、骨髓增生低下,骨髓小粒非造血細(xì)胞增多5、能除外其她全血細(xì)胞減少得疾病重型再障得血象標(biāo)準(zhǔn)就是:①網(wǎng)織紅細(xì)胞﹤0、01,絕對(duì)值﹤15×109/L②中性粒細(xì)胞絕對(duì)值﹤0、5×109/L;③血小板﹤20×109/L。六、處理要點(diǎn)(一)支持療法1、預(yù)防與控制感染飲食及環(huán)境衛(wèi)生、保護(hù)性隔離細(xì)菌培養(yǎng)與藥敏試驗(yàn)抗生素六、處理要點(diǎn)(一)支持療法1、預(yù)防與控制感染3、控制出血應(yīng)用一般止血藥物根據(jù)病人得具體情況選用不同得止血方法或藥物12大家應(yīng)該也有點(diǎn)累了，稍作休息大家有疑問的，可以詢問和交流六、處理要點(diǎn)(一)支持療法1、預(yù)防與控制感染2、控制出血3、糾正貧血血紅蛋白低于60g/L輸濃縮紅細(xì)胞六、處理要點(diǎn)(一)支持療法(二)針對(duì)發(fā)病機(jī)制得治療1、免疫抑制治療抗胸腺細(xì)胞球蛋白、抗淋巴細(xì)胞球蛋白環(huán)孢素糖皮質(zhì)激素六、處理要點(diǎn)(一)支持療法(二)針對(duì)發(fā)病機(jī)制得治療1、免疫抑制治療2、促造血治療(1)雄激素:常用藥康力龍、安雄、達(dá)那唑、丙酸睪酮(2)造血生長(zhǎng)因子:單用無(wú)效、輔助性藥物六、處理要點(diǎn)(一)支持療法(二)針對(duì)發(fā)病機(jī)制得治療1、免疫抑制治療2、促造血治療3、造血干細(xì)胞移植七、護(hù)理診斷有感染得危險(xiǎn)與粒細(xì)胞減少有關(guān)活動(dòng)無(wú)耐力與再障所致貧血有關(guān)組織完整性受損:出血與血小板減少有關(guān)有損傷得危險(xiǎn):出血與血小板減少有關(guān)潛在并發(fā)癥:顱內(nèi)出血自我形象紊亂與雄激素得不良反應(yīng)有關(guān)預(yù)感性悲哀與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)八、護(hù)理措施一般護(hù)理飲食:加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)口護(hù):病情觀察監(jiān)測(cè)血象、骨髓象觀察出血得情況觀察有無(wú)感染得跡象,監(jiān)測(cè)體溫八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑ATG/ALG:應(yīng)用抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白前做過敏試驗(yàn);糖皮質(zhì)激素防治過敏反應(yīng);滴注速度不宜過快,每日劑量應(yīng)維持點(diǎn)滴12-16小時(shí),注意觀察環(huán)孢素:定期檢查肝腎功能,觀察牙齦及消化道反應(yīng)糖皮質(zhì)激素:密切觀察感染征象,有無(wú)血壓上升,有無(wú)上腹痛及黑便等八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理免疫抑制劑雄激素不良反應(yīng)有男性化作用,做好心理護(hù)理丙酸睪酮不易吸收,局部硬結(jié),甚至無(wú)菌性壞死口服康力龍、達(dá)那唑等引起肝臟損害與藥物性肝內(nèi)膽汁淤積檢測(cè)療效八、護(hù)理措施一般護(hù)理病情觀察用藥護(hù)理心理護(hù)理健康指導(dǎo)不濫用藥物預(yù)防感染、防治出血自我監(jiān)測(cè)用藥指導(dǎo)五溶血性貧血定義:指紅細(xì)胞壽命縮短,破壞加速而骨髓造血代償功能不足時(shí)所發(fā)生得一組貧血。臨床表現(xiàn):貧血、黃疸、脾大,網(wǎng)織紅細(xì)胞增高及骨髓中紅系造血細(xì)胞代償性增生。具有較強(qiáng)得民族或區(qū)域性分布。臨床分類按紅細(xì)胞被破壞得原因:遺傳性獲得性按溶血發(fā)生得場(chǎng)所血管外溶血

血管內(nèi)溶血按發(fā)病機(jī)制紅細(xì)胞內(nèi)結(jié)構(gòu)異常得溶血性貧血紅細(xì)胞外環(huán)境異常得溶血性貧血病因與發(fā)病機(jī)制溶血性貧血得根本原因就是紅細(xì)胞壽命縮短。造成紅細(xì)胞破壞加速得原因可概括分為紅細(xì)胞本身得內(nèi)在缺陷與紅細(xì)胞外部因素異常。前者多為遺傳性溶血,后者引起獲得性溶血。

一、紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

(一)紅細(xì)胞膜缺陷

(二)紅細(xì)胞酶缺陷(三)珠蛋白異常

病因與發(fā)病機(jī)制二、紅細(xì)胞外部因素異常

(一)免疫性因素

免疫性溶血就是抗原抗體介導(dǎo)得紅細(xì)胞破壞。自身免疫性溶血性貧血患者產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體,溫抗體型抗體為不完全抗體,與紅細(xì)胞結(jié)合后,致敏紅細(xì)胞在單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)內(nèi)被破壞或清除,就是免疫性溶血性貧血中最常見得類型。冷抗體型多為完全抗體,可使紅細(xì)胞直接在血管內(nèi)破壞。血型不合輸血亦可造成血管內(nèi)溶血。新生兒溶血病就是因?yàn)槟笅胙筒缓?母親產(chǎn)生得抗胎兒血型IgG型抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒血循環(huán),造成溶血,最常見得就是ABO血型不合,其次就是Rh血型不合。

病因與發(fā)病機(jī)制(二)藥物免疫性因素

①物理與機(jī)械因素:人工心臟瓣膜可引起紅細(xì)胞得機(jī)械性破壞,造成不同程度得溶血,主要見于主動(dòng)脈瓣置換。燒傷可直接破壞紅細(xì)胞。②生物因素:多種感染可引起溶血。原蟲感染造成得溶血以瘧疾最為常見,瘧原蟲侵入紅細(xì)胞造成其破壞。嚴(yán)重細(xì)菌感染如敗血癥也可造成溶血。③化學(xué)因素:某些化學(xué)物質(zhì)(包括藥物)與毒物可以通過氧化或非氧化作用破壞紅細(xì)胞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者對(duì)氧化性物質(zhì)特別敏感。某些毒蛇得蛇毒中含有溶血成分,咬傷后可出現(xiàn)溶血。④其她:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥就是一種獲得性紅細(xì)胞酶缺陷所致得溶血病,在我國(guó)比較常見?；颊叩檬芾奂t細(xì)胞對(duì)補(bǔ)體介導(dǎo)得溶血敏感性增高,造成血管內(nèi)溶血。

溶血性貧血得臨床表現(xiàn)

急性溶血性貧血與慢性溶血性貧血得臨床表現(xiàn)不一樣1)、急性溶血:常起病急驟。短期大量溶血可有嚴(yán)重得腰背及四肢酸痛、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn),隨后出現(xiàn)高熱、面色蒼白、血紅蛋白尿與黃疸。主要就是紅細(xì)胞大量破壞,分解產(chǎn)物對(duì)機(jī)體毒性作用所致。嚴(yán)重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、急性腎衰竭,如溶血產(chǎn)物引起腎小管壞死與管腔阻塞,可發(fā)生急性腎衰。2)、慢性溶血:起病緩慢,癥狀輕微,有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征,由于長(zhǎng)期得高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥與肝功能損害等表現(xiàn)。

實(shí)驗(yàn)室及其她檢查

1、一般實(shí)驗(yàn)室檢查

(1)、

血象紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白濃度降低,血涂片中可見破碎紅細(xì)胞、異形紅細(xì)胞等。出現(xiàn)典型得異形紅細(xì)胞或自身凝集現(xiàn)象時(shí),可提供溶血原因得線索。

(2)、

尿液檢查1)一般性狀:急性溶血得尿液可呈濃茶樣或醬油樣色

2)尿膽原排出增多;

3)隱血試驗(yàn)陽(yáng)性,這就是因?yàn)楫?dāng)血漿游離血紅蛋白顯著增高,超過結(jié)合珠蛋白得量與腎小管再吸收功能時(shí),出現(xiàn)得血紅蛋白尿;(3)血清膽紅素測(cè)定(4)骨髓象

實(shí)驗(yàn)室及其她檢查2、溶血性貧血得篩查測(cè)定

1)

血漿游離血紅蛋白測(cè)定正常血漿只有微量游離血紅蛋白,>40mg/L就是溶血尤其就是血管內(nèi)溶血得重要指標(biāo),如陣發(fā)性睡眠血紅蛋白尿、血型不合輸血反應(yīng)等。血管外溶血,如遺傳性球形細(xì)胞增多癥,一般不增高。

2)、

血清結(jié)合珠蛋白測(cè)定(Hp)